Скафоцефалия — аномалия, требующая хирургического решения

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

  • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
  • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
  • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

https://youtube.com/watch?v=TjNyHUSJb6M

Что такое скафоцефалия

Скафоцефалия или сагиттальный краниостеноз — патология образования формы черепа, при которой отмечается преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа. Основной патологический процесс — краниостеноз, скафоцефалия лишь его самый распространенный подвид.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Патология отчетливо видна уже в младенческом возрасте: череп удлиненной неправильной формы, присутствует вдавленность висков и нависание лобной зоны.

Речь идет не только о косметологическом дефекте. Параметры окружности головы превышают возрастные нормы, мозг полноценно не развивается, что и приводит к развитию сопутствующих осложнений. Такой синдром, как скафоцефалия, может оказывать негативное воздействие на развитие, но только если лечение не будет начато своевременно.

Точная причина развития патологии у ребенка до сих не установлена, клиницисты выделяют только ряд предрасполагающих факторов.

Лечение хирургическое. Если ребенок младше шести месяцев, в качестве аналога и как более щадящий метод используют эндоскопию, что позволяет пусть не устранить, но свести к минимуму развитие осложнений.

Патология не представляет угрозы для жизни ребенка и не сказывается негативным образом на развитии, но только если терапия будет начата своевременно. Такой синдром у взрослых однозначно приводит к стойким умственным и психическим нарушениям.

Скафоцефалия — аномалия, требующая хирургического решенияШвы черепа

b. Коронарный односторонний (передняя плагиоцефалия)

Второй
по частоте встречаемости, составляет примерно 18% всех синостозов, чаще
наблюдается у девочек. Бывает составной частью болезни Крузона (Crouzon).
Возникает в результате закрытия одного и коронарных швов и проявляется
“уплощением” 
лобной области, “приподнятием” супраорбитального
края на стороне патологии. В запущенных случаях возникает “компенсаторное”
выбухание лобной области на противоположной стороне, девиация корня носа в
сторону патологии и асимметрия лицевого скелета. На картинках приведен
пример успешной одноэтапной коррекции грубейшей плагиоцефалии у ребенка 6
лет.

Описание

Краниостеноз (сужение) — преждевременное закрытие всех черепных швов ребенка, что способствует ограничению объема черепа, деформации его и повышению внутричерепной гипертензии. Нарушение роста костей черепа приводит к деформации глазниц и строения частей лица.

При недостаточном расширении полости черепа происходит повреждение головного мозга в период наиболее активного его роста.

Причину преждевременного закрытия швов черепа ребенка ученые не называют, но к наследственным заболеваниям с уверенностью его не относят.

Краниостеноз сочетается с другими пороками:

  • синдактилия (сращивание пальцев);
  • заячья губа (расщелина губы);
  • мозговая грыжа;
  • волчья пасть (расщелина нёба);
  • не заращение артериального протока;
  • аномальное развитие трахеи и бронхов.

Формы краниостеноза

Формы заболевания зависят от характера деформации и зарастания швов черепа:

  1. Скафоцефалия. Голова удлинена и сужена. Развивается при заращении шва, разделяющего череп на две половины.
  2. Брахицефалия. Увеличение поперечного диаметра черепа, уменьшение высоты черепа.
  3. Тригоноцефалия. Характерно клиновидное выпячивание лба вперед. Идет вниз от большого родничка.
  4. Пансиностоз. Череп уменьшен в размерах равномерно. Характерно преждевременное заращение швов.

https://youtube.com/watch?v=zIJ22CD9pC8

Тригоноцефалия

Тригоноцефалия (от гр. trigonos — треугольный) — это килевидная деформация черепа, возникающая в результате преждевременного заращения метопического (лобного) шва.

Скафоцефалия — аномалия, требующая хирургического решения

Термин «тригоноцефалия» впервые описан в 1862 году Велкером. В некоторых литературных источниках для обозначения данной формы краниосиностоза используется словосочетание «голова в форме киля».

Этиология и эпидемиология

В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни и полностью исчезает к восьми годам. Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба.

Скафоцефалия — аномалия, требующая хирургического решенияТригоноцефалия

Обычно краниосиностоз продолжается от глабеллы до переднего (лобного) родничка. Возникает компенсаторный рост черепа в венечном, лямбдовидном и сагиттальном швах, что приводит к увеличению мозгового отдела черепа в теменных областях. Это, в свою очередь, усиливает деформацию черепа.

С другими синостозами или аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.

Тригоноцефалия составляет менее 10% всех форм краниосиностозов.

Диагностика и клинические проявления

Диагностика заболевания осуществляется по данным анамнеза, клинического осмотра и дополнительных методов обследования.

В анамнезе отмечается появление характерной деформации черепа с дальнейшим её прогрессированием по мере роста ребёнка.

Важно  Симптомы, диагностика и лечение синдрома Персонейджа Тернера

При клиническом осмотре определяется череп клиновидной формы с выступающим метопическим гребнем и смещением кзади боковых отделов лобной кости вместе с верхнеглазничными краями. Также может наблюдаться приподнятость верхних краёв глазниц и бровей.
Степень выраженности тригоноцефалии может варьировать от небольшого гребня по средней линии лба до выраженной деформации с формированием характерной треугольной формы черепа.

На компьютерной томограмме с 3D реконструкцией костей черепа выявляется уменьшение размеров лобной кости с передним смещением венечных швов и сглаженностью лобных бугров. Метопический шов отсутствует. В проекции его определяется выраженное уплотнение костной ткани. Основание черепа имеет форму капли. При этом наблюдается симметричное сужение передней черепной ямки и расширение задней.

Характерным признаком тригоноцефалии является близкое расположение друг к другу глазниц. Деформация глазниц наблюдается только выше кантальных связок. Зона глазниц, расположенная ниже кантальных связок, а также скуловые области не изменяются.

При исследовании структур головного мозга обнаруживается сужение передних рогов боковых желудочков. Повышение внутричерепного давления встречается у 4% пациентов, а нарушение развития головного мозга встречается крайне редко.
В ряде случаев тригоноцефалия может быть вторичной и развиваться на фоне недоразвития лобных долей мозга, что, в свою очередь, приводит к преждевременному закрытию метопического шва.

Лечение

Лечение только хирургическое.

Вид оперативного вмешательства зависит от степени выраженности деформации черепа. При наличии только костного гребня по средней линии лба выполняют его сглаживание. При выраженных формах тригоноцефалии используются методики ремоделирования лба, передней трети чешуи височных костей и верхней трети глазниц. Наряду с этим, при наличии близкого расположения глазниц — гипотелоризма, выполняется их разведение.

Обязательным условием успешного лечения пациентов с тригоноцефалией является раннее проведение хирургического лечения — в младенческом возрасте, что обеспечивает нормальное развитие головного мозга и предотвращает вторичные деформации черепа.

Клинический пример

Скафоцефалия — аномалия, требующая хирургического решенияПациент В., 9 месяцев с диагнозом тригоноцефалия. До операцииСкафоцефалия — аномалия, требующая хирургического решенияСтереолиграфическая модель черепа пациента до и после планирования операции.Скафоцефалия — аномалия, требующая хирургического решенияЭтапы операции до и после реконструкции черепа.Скафоцефалия — аномалия, требующая хирургического решенияСравнение 3D КТ реконструкций черепа до и после операции.Скафоцефалия — аномалия, требующая хирургического решенияСравнение формы черепа ребенка до и после операции.

Подготовка материала: Филипп Иванович Владимиров

Причины болезни

Ученым пока не удалось определить точно, почему развивается скафоцефалия. Клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов для развития патологического процесса:

  • механический фактор — сдавливание головы плода стенками матки;
  • мутации на генном уровне, в частности касается генов, ответственных за рост;
  • внутриутробные инфекции;
  • курение и алкоголизм матери;
  • зачатие в состоянии алкогольного опьянения;
  • наследственная предрасположенность;
  • нарушения гормонального характера.

Теория о мутации в генах роста наиболее вероятна, однако точно этот фактор не установлен. Так как нет точной этиологической картины, специфической профилактики, которая бы исключала сагиттальный краниостеноз у ребенка, не существует.

7 ответов

Не забывайте оценивать ответы врачей, помогите нам улучшить их, задавая дополнительные вопросы по теме этого вопроса.Также не забывайте благодарить врачей.

Новиков Руслан Романовичнейрохирург 2017-10-25 11:46

Здравствуйте. Оперировать нужно. Операция проводится на костях свода черепа, а не на головном мозге. В дальнейшем, при росте черепа, появится еще большая деформация, мозг так же растет, может проявиться задержкой развития физического и умственного и визуальным дефектом очень сильным.

Наталья 2018-07-20 19:01

Здравствуйте. Ребенок 2года 7 мес. Маленькая голова, узкое лицо, формы долихокрания. После перенесенного ОНМК в 1 мес, кости черепа были сильно раздвинуты, но затем при приеме Витамина D3, очень быстро сомкнулись швы черепа, были гребешки во всех швах черепа. Делали рентгеновский симок в 6 мес. Краниостеноз исключили. Но сейчас все равно гребешоки-ободоки сохраняются, но в меньшей степени, объясняют тем, что сильная атрафия мозга. Сделали МРТ, чтобы исключить краниостеноз, но по снимкам описывающий врач- не может это диагностировать. У меня вопрос: может ли быть кранеостеноз в 2,7 года? Нужно ли сделать R-графию?

Новиков Руслан Романовичнейрохирург 2018-07-20 22:44

Под данным МРТ краниостеноз и не диагностируют, потому что нужно делать МСКТ. МРТ не видит четко костную ткань, это исследование для мягких тканей, а МСКТ для костной ткани-это по сути рентген, только в меньшей дозе, и с четкой визуализацией.

Наталья 2018-07-22 13:13

Здравствуйте, еще раз. Сейчас позвонила в медцентр, у них нет МСКТ, только СКТ. Достаточно ли будет СКТ для диагностики?
Очень еще интересует предпоследний вопрос об узи и ренгенографию?

Новиков Руслан Романовичнейрохирург 2018-07-22 20:34

СКТ и МСКТ это одно и то же. Рентген уже делать не нужно, потому что СКТ-это тот же рентген, только в более высоком разрешении (читайте внимательно ответы)!

Наталья 2018-07-22 12:12

Здравствуйте Руслан Романович. На сколько Узи швов черепа или обзорной краниограммой в 2,8 мес информативно? Все же там меньеш облучения по сравнению с МСКТ?

Новиков Руслан Романовичнейрохирург 2018-07-22 20:36

СКТ будет достаточно. Не нужно больше делать ничего.

лечение

Лечение почти всегда будет хирургическим, чтобы избежать осложнений и искать эстетические улучшения.

Операция рекомендуется до 9-месячного возраста, так как она дает более удовлетворительные результаты и считается 100% эффективной.

Было доказано, что отсрочка операции на один год приводит к последствиям с точки зрения интеллектуального уровня. В исследовании, проведенном во Франции, IQ> 90 наблюдался в 93,8% случаев, перенесших операцию до 9 месяцев.

Напротив, в тех случаях, когда вмешательство было отложено до одного года, IC> 90 был обнаружен только у 78,1% пациентов..

процесс

Процедура состоит в том, чтобы поместить пациента в положение лежа, чтобы иметь полный обзор калотты. Сагиттальная краниэктомия длиной около 5 см выполняется от брегмы до лямбды.

На каждой стороне 3 или 4 теменно-височных остеотомии выполняются «на зеленом стебле», включая височную шкалу, с удалением 2 передних и задних теменных клиньев с двух сторон.

При переломе частей кости немедленное увеличение диаметра бипариета достигается в том же хирургическом акте.

При затылочной выпуклости большая часть выпуклости удаляется, оставляя только медиальный костный островок..

Фронтальная выпуклость

Если, напротив, есть лобная выпуклость, выполняются две лобные краниотомии, оставляя метопический шов, чтобы зафиксировать его с тягой сзади, обычно с помощью проволоки, ремоделируя две части лобной кости.

Таким образом, очевидные эстетические результаты достигаются в одной и той же операции.

диагностика

Диагноз чисто клинический; врач чувствует череп младенца, а не пальпирует впадины, где должны быть швы, чувствует легкие, твердые возвышения, похожие на гребни.

Чтобы установить клинический диагноз, когда он еще не так очевиден, достаточно провести измерения для расчета головного индекса.

Цефальный индекс получается путем умножения ширины головы (поперечного диаметра) на 100, а затем деления результата на длину головы (переднезаднего диаметра).

Важно  Что выделяет РЭГ сосудов головного мозга среди других исследований — процесс и расшифровка реоэнцефалографии

Он считается в нормальных пределах, головной индекс между 76 и 80, и индекс с долихоцефалией, когда он меньше и равен 75.

Если закрытие уже произошло, форма головы даст диагноз. Чтобы подтвердить это и узнать степень этих пороков развития костей, может быть необходимо использовать методы визуализации, такие как простая рентгенография черепа, а в некоторых случаях компьютерная томография или сцинтиграфия..

Детальная оценка глазного шара через глазное дно необходима, чтобы определить, есть ли какая-либо степень поражения зрительного нерва, одно из наиболее частых осложнений при патологии этого типа..

Скафоцефалия

Найдено (54 сообщения)

невролог
8 августа 2008 г. / Евгений

Здравствуйте. Подскажите, пожалуйста куда обратиться. У ребенка произошло раннее закрытие родничков, кости черепа срослись, голова в пропорции отстает от роста тела.… открыть (еще 3233 сообщения)Последние 5:

28 мая 2012 г. / Аноним

… у Вас ведь скорее всего не было сращение шва как такового, а была просто затылочная плагиоцефалия. Наверное, эторазные вещи. Скажите, ва вообще в Испании делают операции по поводу краниостенозов? Тригоноцефалия, скафоцефалия, лобная плагиоцефалия и т.д?

7 мая 2012 г. / Марина

Juliya,
моего сына оперировали в сентябре 2011 г., тоже скафоцефалия. напишите мне на элект [email protected]

детский хирург
2 марта 2012 г. / Анна / Барнаул

Здраствуйте! Моей дочке при рождении поставили диагноз акроцефалия.Гипоплазия лобной и скуловой кости.Возможно ли как то восстановить форму черепа? открыть

7 марта 2012 г. / настя

анна, я не врач, но у моей дочери тоже проблемы с формой черепа, у нас скафоцефалия. на сколько я знаю, хорошо и комплексно работает Лопатин(вроде так) он работает в РДКБ в москве, исправляет деткам ошибки природы связанные с головой(черепом). так же …

детский офтальмолог
22 ноября 2011 г. / Анастасия… / Хабаровск

здравствуйте. у моей дочери миопия высокой степени -12(прогрессирующая) ей 2,6 года. зрение очень быстро падает. у ребенка скафоцефалия, я думаю что из за этого и глаз не правильно растет, врачи опровергают это. они правы? так же отмечу что у ребенка … открыть

17 ноября 2011 г. / Juliya

… сейчас, она округлилась? Вы делали контрольное КТ, какие результаты у вас, что говорят на будущее? У моего малыша тоже скафоцефалия нам 6 мес. Как ребёнок развивался до этого момента? А вы гидроцефалию тоже оперировали? Очень много вопросов… Просто нам …

15 ноября 2011 г. / Елена

Ульяна,
Да и у нас тоже скафоцефалия доросла до таких размеров.(и еще гидроцефалия) Доктор Сатанин сказал, что операцию надо было делать в 4мес, а мы сделали в 1,7. Нисколечко не жалею. Она того стоила. +динамика в развитии. Но сейчас волнует вопрос , …

25 октября 2011 г. / Juliya

… из переписки вы оперировались в НИИ Бурденко, скажите пожалуйсто имеет ли значение где и когда делать КТ? Моему сыночку 5,5 мес у нас скафоцефалия, госпит-ия назначена на 17 ноября в Бурденко, но КТ мы сделали по месту жительства 2 недели назад. Я вот …

22 октября 2011 г. / Varvara

… на март (нет места в очереди). Не знаю что теперь делать, на момент операции нам исполнится годик. У ребенка скафоцефалия, но показаний к операции, кроме косметических и профилактики, больше нет. Может обратится в Бурденко к Саталину, напишите пожалуйста …

17 октября 2011 г. / Аноним

… . У нас была точно такая же ситуация причем одновременно с вами. История практически полностью повторяется, только у нас скафоцефалия. Мы беседовали с Ясоновым и нам тоже дали время на обдумывание,, так как нет признаков внутричерепного давления, но мы …

14 октября 2011 г. / Varvara

Здравствуйте. Моему сыночку 7.5 месяцев. Стоит диагноз скафоцефалия. Мы сдали все анализы и оформились в РДКБ к Лопатину на операцию. Прошли там невролога и офтальмолога, внутричерепное давление пока отсутствует. Кроме косметики и профилактики операционное …

Диагностика

Определить патологию можно уже в ходе физикального осмотра, поскольку клиническая картина достаточно специфическая, дифференциация с другими аномалиями развития не требуется.

Однако для определения дальнейшей тактики лечения и характера течения патологического процесса требуется проведение таких диагностических мероприятий:

  • рентгенография;
  • КТ головы;
  • МРТ головы.

Дополнительно может потребоваться проведение стандартных лабораторных анализов (общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи). После посещения профильных специалистов (нейрохирурга, невролога, педиатра) может дополнительно потребоваться консультация медицинского генетика.

ссылки

  1. Герреро Дж. Кранеозиностоз. Детская сеть. (2007) Получено с: webpediatrica.com.
  2. Сагиттальный (скафоцефалия). Черепно-лицевая Ирландия. Взято с craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. Лечение сагиттального краниосиностоза (скафоцефалия) путем немедленной хирургической коррекции. Испанские летописи педиатрии. (1996) Получено от: aeped.es
  4. Фернандо Чико Понсе де Леон. Краниосиностозы. I. Биологические основы и анализ несиндромального краниосиностоза. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Извлечено из: scielo.org.mx
  5. Радж Д Шет, MD. Детский краниосиностоз. (2017) Medscape. Получено от: emedicine.medscape.com
  6. Рамеш Кумар Шарма. Краниосиностозы. Январь-апрель 2013 года; 46 (1): 18-27. Национальная медицинская библиотека США Национальный институт здравоохранения. Получено от: ncbi.nlm.nih.gov

Что такое краниосиностоз?

Краниосиностоз (или краниостеноз) это врожденный дефект, при котором один или несколько черепных швов зарастают до того как мозг ребенка полностью сформируется. Обычно роднички закрываются к двум годам, образуя при этом сплошную кость. Не окостеневающие до определенного момента роднички обеспечивают мозгу ребенка достаточное пространство для нормального роста.

Если швы зарастают слишком рано, продолжающий расти мозг упирается в черепную коробку, которая его рост ограничивает. В следствие чего у ребенка возникают различные деформации черепа. Краниосиностоз приводит к повышенному внутричерепному давлению, что в свою очередь ведет к потере зрения, задержке психического развития и другим осложнениям.

Типы краниосиностозов

Существует различные типы краниосиностозов. Их различают по характеру деформации черепа, в зависимости от того какие швы затронуты патологией, и по причинам заболевания. В 80-90% случаев в патологию вовлекается только один шов.

Различают два основных типа краниосиностоза.

Несиндромальный тип встречается наиболее часто. Считается, что его причиной является комбинация генетических и внешних факторов. Синдромальный краниосиностоз обычно вызывается наследственными синдромами, такими как синдром Аперта (акроцефалосиндактилия), синдром Крузона (черепно-лицевая дисплазия) и синдром Пфайффера.

В зависимости от количества заросших швов различают моносиностоз – патология одного шва, полисиностоз – нескольких, и пансиностоз – заращение всех черепных швов.

Формы краниосиностозов также можно классифицировать по пораженному шву:

Скафоцефалия – заращение сагиттального шва

Самый распространенный тип. Поражается сагиттальный шов, в верхней части свода черепа. По мере роста головка ребенка становится аномально узкой и длинной.

Тригоноцефалия – заращение метопического (лобного) шва

При этом типе возникает патология метопического (лобного) шва, который проходит от вершины свода черепа до переносицы. У детей с этим типом краниосиностоза голова приобретает треугольную форму, на месте шва образуется костный гребень, а глаза очень близко посажены.

Формы

В зависимости от того, ассоциирован ли краниостеноз у новорожденного с другими аномалиями развития, выделяют две его формы:

  • несиндромную, или изолированную – протекает без экстракраниальных деформаций, имеет более благоприятный прогноз;
  • синдромную – сопровождается экстракраниальными деформациями, аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем, сращением пальцев рук и ног, расщелинами неба и верхней губы и другими пороками развития.

В зависимости от количества преждевременно минерализованных швов выделяют следующие формы:

  • моносиностоз – заращение одного шва;
  • полисиностоз – множественное заращение швов;
  • пансиностоз – заращение всех черепных швов.

Существует также классификация, учитывающая деформацию черепа и то, какие швы подверглись ранней минерализации. В соответствии с ней выделяют следующие формы краниостеноза:

  • скафоцефалия – затрагивает сагиттальный шов; самая распространенная форма. Характеризуется увеличением черепа в передне-заднем направлении, сужением головы. Виски вдавлены, лицо ребенка имеет ладьевидную форму. Неврологическая симптоматика для этой формы нехарактерна;
  • брахицефалия – сращиваются венечный и ламбдовидный швы. Череп увеличивается в поперечном направлении. Для этой формы характерны неврологические и офтальмологические симптомы;
  • тригоноцефалия – затрагивает метопические швы. Характеризуется треугольным расширением черепа в области лба. Этой форме присущи гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами) и нарушения зрения;
  • микроцефалия – возникает вследствие множественного сращения черепных швов. Характеризуется равномерным уменьшением размеров черепа.

Классификация

Скафоцефалия классифицируется по клинической картине. Выделяют два вида патологического процесса:

  • синдром, при котором отмечается значительное выпирание черепа в лобной области;
  • синдром, при котором лобная часть в норме, а вот затылочная гораздо больше, чем положено по возрасту.

Влияние как первой, так и второй формы патологии, если корректное лечение не будет начато своевременно, крайне негативно: последствием может стать умственная отсталость необратимого характера. Скафоцефалия — одна из самых латентных форм краниостеноза, поскольку нарушение когнитивных функций имеет место только при отсутствии терапии.

Швы, которые позволяют двигаться

Череп новорождённого состоит из пяти основных костей: пары лобных, пары теменных и одной затылочной. Эти кости соединены фиброзными швами, позволяющими костям двигаться друг относительно друга, что облегчает процессы родов и роста головного мозга.

В норме венечный (коронарный) шов отделяет две лобные кости от теменных костей. Метопический шов отделяет лобные кости. Сагиттальный шов отделяет две теменные кости. Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Но иногда что-то идет не так… Генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения, приводят к тому, что швы закрываются преждевременно.

Если закрытие того или иного шва сопровождается другими аномалиями, такой краниостеноз называют «синдромальным». Синдромы, характеризующиеся преждевременным закрытием черепных швов: Синдром Крузона, Синдром Апера, Синдром Пфейффера, Синдром Сэтпре- Хотцена, Синдром Карпентера и другие.

Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов. Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз не проявляется в следующих поколениях.

Иногда раннему зарастанию подвергается не один, а несколько швов. Это также приводит к деформации черепа.

В тех случаях, когда преждевременно закрываются такие швы, как венечный и сагиттальный, небольшие размеры верхнего отдела черепа ребенка как бы фиксируются и их увеличение прекращается. Так как рост костей в сохранившихся швах черепа продолжается, то у взрослого возникает так называемая «башенная» голова. Череп становится вытянутым вверх и немного назад.

Лечение заболевания

Краниостеноз требует хирургического лечения, однако компенсированный краниостеноз не требует операции. Основной целью лечения ребёнка в хирургическом отделении является ликвидация гипертензии в черепе, что поможет избежать тяжёлых последствий, к которым относят потерю зрения, а также умственное отставание от сверстников.

Основная цель, которую преследует операция – увеличить объем черепной коробки, создав благоприятные условия для развития головного мозга в дальнейшем

Важно при обнаружении болезни у ребёнка до 3 лет оперативно начать её лечить, так как наибольшее мозговое развитие наблюдается именно в этот период жизни ребёнка. Разрезы в мягких тканях, которые предполагает хирургическое вмешательство, стоит производить очень аккуратно, чтобы не вызвать обильное кровотечение

Среди операционных методик по лечению выделяют такие:

  • краниотомия линейного типа. Её проводят в раннем возрасте, при этом мягкие ткани разрезаются параллельно сросшемуся соединению. Также хирургическая операция при этом заболевании предполагает вырезание надкостницы;
  • краниотомия циркулярного типа. Она помогает устранить гипертензию и подходит для детей старше 3–5 лет. При этом разрезаются мягкие ткани, которые покрывают черепную коробку. Не рассекаются мягкие ткани возле артерий на висках. Операционный процесс длится в 2 этапа, при этом вторая часть его должна быть выполнена через две недели;
  • фрагментация. При этом виде операционного вмешательства хирурги разрезают черепной свод. Проводится для детей постарше, так как имеет довольно большую травматичность;
  • краниотомия двустороннего лоскутного типа. При помощи неё лечат заболевание в декомпенсированной форме.

Краниостеноз требует немедленного врачебного вмешательства. Выявление его в начальной стадии и проведённые хирургические манипуляции способны полностью удалить все симптомы.

https://youtube.com/watch?v=zIJ22CD9pC8

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Да
Нет

Заболевания со схожими симптомами:

Оцените статью
Добавить комментарий