Подробно о неврологическом синдроме Штурге-Вебера

Диагностические мероприятия

Именно специалист назначит правильные диагностические исследования и поставит максимально точный диагноз, а потом и назначит эффективное лечение.

Диагностический комплекс при энцефалотригеминальном ангиоматозе состоит из нескольких этапов и процедур:

Сначала анализируется анамнез и жалобы болезни

Важно знать, с какого возраста появилась симптоматика (припадки, слабость, головная боль и т.д.). Необходимо уточнить был ли этот недуг у кого-то ещё из членов семьи

Потребуется неврологический осмотр пациента. При этом тщательно оценивается кожная чувствительность и мышечная сила всех конечностей тела.
Придётся сходить на приём к офтальмологу. Только он измерит внутриглазное давление, осмотрит глаза, изучит их внутреннюю структуру. Это необходимо для обнаружения ангиом, которые могут появиться на оболочке глаза. И если зрительный нерв отёк, то врач сможет выяснить и наличие повышения внутричерепного давления. Нередко лечащий врач направляет пациента на консультацию медицинского генетика.
Компьютерная томография и МРТ помогут увидеть все изменения головного мозга (те области, где кора наиболее истончена, где присутствуют опухоли, ангиомы).
Электроэнцефалография – методика, которая позволяет оценить электрическую проводимость и активность головного мозга на различных участках. В зависимости от болезни этот параметр может меняться. Особенно, если есть эпилептический очаг (он-то и является главной причиной судорожных припадков).

При необходимости хирургического вмешательства для лечения болезни обязательно потребуется приём нейрохирурга. Он даст не только советы по подготовке к операции, но и расскажет все этапы и последствия подобного лечения.

Медленно прогрессирующая амиотрофия Шарко-Мари тем не менее очень опасна для здоровья и жизни человека.

Спинная сухотка мозга- тяжелейшее осложнения нейросифилиса. Что бывает, если не начать своевременную терапию заболевания.

Симптоматика болезни Штурге-Вебера

В зависимости от сочетания проявлений патологии условно выделяют несколько клинических вариантов:

  1. Ангиомы кожи лица сочетаются с поражением мозговых оболочек, глаукома необязательна.
  2. Изолированное лицевое поражение при отсутствии ангиом внутри черепа, глаукома возможна.
  3. Изолированное поражение нервной системы, глаукома не характерна.

Поражение лица

Обычно поражается одна половина лица, пятно расположено в зоне действия I-II ветвей тройничного нерва, поэтому краснота выражена под глазом, в области скулы, на лбу, опускаясь до верхней губы. Очаги ангиоматоза могут быть рассеянными единичными либо сливающимися, тогда говорят о «пламенеющем невусе». Ввиду сосудистого характера изменений, при надавливании на кожу она будет бледнеть подобно другим видам ангиом.

Подробно о неврологическом синдроме Штурге-Вебера

При рождении пятно на лицевой части кожи может быть розовым, но со временем оно приобретет более яркую окраску, станет красным или вишневым – «винное пятно». Возможно постепенное увеличение размеров образования. До 70% больных имеют поражение одной половины лица, почти половина страдают ангиомами лица в сочетании с сосудистыми аномалиями тела и конечностей.

Помимо сосудистого поражения кожи, среди возможных проявлений ангиоматоза Штурге-Вебера – родинки, нарушение пигментации кожи, ограниченный отек мягких тканей, истинные сосудистые опухоли (гемангиомы). Очень редко диагностируется патология без характерного поражения кожи лица.

Неврологические изменения

Ангиоматоз мягкой мозговой оболочки – важнейшая составляющая синдрома, определяющая тяжесть течения и плохой прогноз. Признаки поражения нервной системы появляются уже в течение первого года жизни ребенка, неуклонно прогрессируют, вызывая тяжелую умственную отсталость, нарушения двигательной и чувствительной функции.

Подробно о неврологическом синдроме Штурге-Вебера

пример серьезного поражения мозга а. Штурге-Вебера у 2-летнего ребенка

Клинические признаки ангиоматоза оболочек мозга:

  • Судорожный синдром – генерализованные судороги, сокращения конечностей, противоположных по отношению к пораженной половине мозга, абсансы (кратковременные приступы без судорог, когда больной как бы застывает, в течение нескольких секунд или минут «отсутствует»);
  • Нарушения психического развития и поведения;
  • Гемипарезы и параличи на противоположной от места поражения мозга стороне, слабость мышц конечностей;
  • Снижение чувствительности кожи на стороне, противоположной поражению мозговых оболочек.

Неврологическая симптоматика связана с воздействием сосудистых разрастаний в мягкой мозговой оболочке на кору головного мозга, раздражение нейронов которой вызывает судороги. Повышение внутричерепного давления провоцирует частые головные боли мигренозного типа.

Сдавление участков мозга способствует некрозам, атрофии, разрастанию глиальных элементов (подобие склероза), отложению солей кальция, что существенно нарушает работу мозга вплоть до деменции. Врожденный ангиоматоз оболочек мозга может вызвать гидроцефалию.

В немалой степени при синдроме Штурге-Вебера страдает эмоциональная сфера. Пациенты приобретают характерные психопатологические черты личности: они плаксивы, часто и безосновательно раздражаются, склонны к агрессии, злопамятны, эгоцентричны, что существенно сказывается на процессе воспитания и общения.

На фоне снижения интеллекта страдает память и внимание, обучение детей может стать крайне затруднительным или невозможным по причине имбецильности или идиотии. У взрослых отмечается постепенное снижение интеллектуальных способностей, прогрессирующее от судорожного приступа к приступу. Изменения в поведении прослеживаются и в период между судорожными припадками

Изменения в поведении прослеживаются и в период между судорожными припадками.

Опасным проявлением ангиоматоза мягкой оболочки мозга может стать эпилептический статус, когда судорожные припадки следуют один за другим, не давая возможности организму хотя бы частично восстановиться. Это состояние требует неотложной помощи, может привести к отеку мозга и гибели больного.

Глазные симптомы

Подробно о неврологическом синдроме Штурге-ВебераПоражение глаз состоит в формировании ангиом сосудистого тракта глаза, что приводит к нарастанию внутриглазного давления и глаукоме. Сосудистые конгломераты нарушают нормальный ток внутриглазной жидкости, и возникает гидрофтальм. Глаукома может быть выражена как сразу после рождения, так и развиться позднее.

Поражение тканей глаза сопровождается прогрессирующим снижением остроты зрения, выпадением его полей. При глаукоме высока вероятность атрофии и отслойки сетчатки, что опасно полной потерей зрения.

Как проявляется

Основные классические симптомы.

Сосудистые опухоли на лице

Пятно обычно покрывает одну сторону, захватывая часть лба, скулы, носа и губы. Это связано с тем, что эта часть находится под воздействием первой и второй ветви тройного нерва, который поражается при наличии болезни. В некоторых случаях пятно может быть на обеих сторонах. Появляться при рождении или же со временем.

Важно  Современные методы лечения невроза навязчивых состояний — гипноз, биологический способ и другие методики

Судорожные приступы

Это непроизвольные движения конечностей. Наблюдаются на противоположней стороне лица от сосудистой опухоли. Это происходит из-за воздействия ангиомы на кору головного мозга. В некоторых случаях эти движения могут закончиться непроизвольным мочеиспусканием, обмороком и конвульсиями всего тела. Эти симптомы проявляются в первый год жизни ребёнка.

Подробно о неврологическом синдроме Штурге-Вебера

Иные

Дополнительно могут присутствовать и другие:

  • малая чувствительность и слабость конечностей, что находятся с другой стороны от ангиомы;
  • нарушение зрения – происходит кратковременное помутнение или же может развиться глаукома, полная потеря функции;
  • когда очаги расположены на затылочной области, то возможно полное выпадение некоторых полей зрения;
  • задержка психологического и умственного развития, рассеянностью, невнимательность, заторможенность, снижение памяти;
  • хроническая головная боль;
  • нестабильное эмоциональное состояние ребёнка: плаксивость, гиперактивность, раздражительность, агрессивность.

У больных происходит увеличение глаз, помутнение роговиц – это связано с повышением внутричерепного давления.

Подробно о неврологическом синдроме Штурге-Вебера

Диагностика заболевания

Как определить заболевание? Диагноз «бациллярный ангиоматоз» ставится на основании результатов первичного осмотра и гистологического исследования биоптата. Как это происходит?

Первичный осмотр позволяет выявить наличие, характер и расположение папул, а также оценить степень тяжести заболевания. Гистологическое исследование крови при бациллярном ангиоматозе позволяет наблюдать пролиферацию капилляров, в которых хорошо заметны эпителоидные эндотелиальные клетки с митозами и увеличенными ядрами.

Важный момент. Перед постановкой диагноза необходимо проводить дифференциальную диагностику с рядом заболеваний, имеющих сходство с бациллярным ангиоматозом (пиогенной гранулемой, саркомой Капоши, ангиокреатомой и другими).

Основные методы лечения

Подробно о неврологическом синдроме Штурге-Вебера

Синдром Вебера неизлечим. Терапия может предотвратить только основные проявления и симптомы, снизить их интенсивность. Но очень многое зависит от вида заболевания.

Проводится антикольвунсантная терапия (лекарствами Топимарат, Кармамазепин). Эписиндром зачастую требует лечения двумя препаратами, применяется комбинированный способ лечения. Чтобы купировать эписиндром иногда назначают рентген облучение. Если больной не реагирует на подобное лечение, проводится хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство назначается также в том случае, если серьёзно поражена кора головного мозга. Проводится коррекция патологии глаза с помощью лазера. Медикаменты прописываются, для того чтобы улучшить качество жизни пациента, снизить проявление симптомов. К ним относятся следующие препараты:

  • противоконвульсионные Карбамазепин, Седуксен, Кеппра, Вальпроевая кислота, Финлепсин, Топирамат, Депакин;
  • медикаменты для глаз (нормализации секреции глазной жидкости) Дорзоламид, Бримонидин, Бринзоламид, Альфаган, Тимолол, Азопт. Если такая терапия не действует, также проводится хирургическое вмешательство;
  • диуретики и препараты, предотвращающие отёк головного мозга. Маннитол, Фуросемид.

Если у человека на фоне болезни был паралич, то, возможно, ему потребуется специальный уход. Он может проводиться как в отделении, так и дома (в зависимости от состояния больного). Задержка психического развития требует перестройки обычного уклада жизни больного.

Если невус на лице не связан со зрительной функцией, не затрагивает центральную нервную систему, то не требуется специального лечения. Эта проблема может решаться косметически. Иногда делается татуаж бежевой краской.

Терапия

И напоследок. Лечение бациллярного ангиоматоза заключается в антибиотикотерапии (эритромицин, доксициклин, тетрациклин, миноциклин, ципрофлоксацин и норфлоксацин). При одиночных очагах поражения назначаются местные терапевтические процедуры: иссечение, криотерапия или электрохирургия. При задержке необходимых лечебных мероприятий возможен летальный исход заболевания.

Подробно о неврологическом синдроме Штурге-Вебера

Продолжительность лечения составляет от двух недель до нескольких месяцев. Если случаются рецидивы бациллярного ангиоматоза (при ВИЧ-инфекции), терапия носит пожизненный характер. Для предотвращения повторного развития заболевания рекомендуется избегать контакта с переносчиками заболевания, прежде всего с кошками и собаками.

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Под ангиоматозом понимают состояние, проявляющееся чрезмерным разрастанием кровеносных сосудов, приобретающих черты опухолевого роста. Этот синдром можно наблюдать при самых разных заболеваниях, но все они, как правило, тяжелы.

Ангиоматоз сопровождает пороки развития, появляется у людей с нарушениями иммунитета, может сочетаться с другими врожденными аномалиями. Очаги разрастания кровеносных сосудов обнаруживаются в коже, внутренних органах, оболочках мозга, сосудистой системе глаз и т. д.

В зависимости от распространенности выделяют местный ангиоматоз, когда поражение носит ограниченный характер. Обычно такое изменение появляется в одном участке тела – на лице, в печени, слизистых оболочках органов пищеварения или дыхания. В других случаях ангиоматоз проявляется системным поражением, затрагивающим одновременно кожу, внутренние органы, кости, нервную систему.

Местный ангиоматоз обычно не представляет угрозы жизни и протекает доброкачественно, системный же процесс чреват нарушением функции жизненно важных органов, тяжелыми неврологическими расстройствами, кровотечениями.

Точную причину опухолевидного разрастания сосудов выяснить пока не удалось, но предполагается роль наследственного фактора, нарушения закладки органов в процессе эмбрионального развития. Определенное значение отдается иммунодефицитным синдромам.

Симптоматика ангиоматоза зависит, в первую очередь, от локализации поражения. Наиболее характерные признаки – это наличие опухолеподобного конгломерата сосудов разного калибра, который может давать кровотечения. При поражении центральной нервной системы развивается тяжелая неврологическая симптоматика, если вовлечены глаза – возможна слепота, при ангиоматозе внутренних органов нарушается их функция.

Подробно о неврологическом синдроме Штурге-Вебера

локальная ангиома на лице (слева) и ангиоматоз, который может быть признаком системного заболевания (справа)

Пациенты с ангиоматозом лечатся у самых разных специалистов. Если изменения затрагивают кожу, то больной направляется к дерматологу или хирургу, при поражении глаз нужна помощь офтальмолога, вовлечение мозга и его оболочек требует участия невролога.

Лечение ангиоматоза включает как хирургическое вмешательство, так и симптоматический подход, тактика определяется локализацией и поведением сосудистых очагов, поэтому принципы терапии очень разнятся у разных больных. Прогноз зависит от формы патологии: в одних случаях он вполне благоприятен, в других – заболевание прогрессирует, приводит к тяжелой инвалидности, не давая шансов на излечение.

Среди разновидностей ангиоматоза выделяют:

  • Диффузный ангиоматоз, сопровождающийся системным поражением;
  • Изолированный ангиоматоз сетчатки;
  • Ангиоматоз Капоши – проявление саркомы, характерной для иммунодефицитного синдрома на фоне ВИЧ-инфекции;
  • Ангиоматоз Штурге-Вебера;
  • Бациллярный ангиоматоз, возникающий при бактериальной инфекции.
Важно  Нарушения сна — причины, симптомы и коррекция сбоев

Понятно, что такое деление в большой степени условно, ведь ангиоматоз может быть не только самостоятельной патологией, но и проявлением других заболеваний, как это происходит при СПИДе, например. Одну из редких, но очень тяжелых патологий, представляет ангиоматоз Штурге-Вебера, о котором пойдет речь далее.

Виды патологии

Типичное сочетание поражения кожи, глаз и нервной системы имеется не у всех пациентов. Примерно у 80%, страдающих ангиоматозом Вебера, сочетания симптомов не так очевидны. Кроме этого похожие симптомы могут быть и при других врожденных аномалиях строения сосудов.

Очаговый

В случае изолированного поражения кожи пациенты могут быть полностью социально адаптированными, так как имеют только косметические дефекты. Зрение не нарушено, при обследовании нервной системы отклонений нет.

На коже и сетчатке

Относится к относительно благоприятным вариантам синдрома Вебера, так как отсутствует неврологическая симптоматика. Такие пациенты могут не испытывать проблем с умственным развитием, а течение болезни будет зависеть от скорости прогрессирования глаукомы.

Бациллярный

Возникает при иммунодефиците. Возбудитель болезни – риккетсии, передаются человеку при кошачьих царапинах. Такая разновидность ангиоматоза характеризуется появлением узелковых высыпаний по всей коже тела. У одного пациента их может быть более 1000. Эти папулы не болезненные, при прокалывании возникает интенсивное кровотечение.

Подробно о неврологическом синдроме Штурге-Вебера

Геморрагический

На крыльях носа образуются участки расширенных сосудов, чаще всего первые проявления возникают у детей школьного возраста. В дальнейшем площадь ангиэктазий увеличивается, они могут быть заметны на любых участках кожи и слизистых оболочек. Синдром Рандю-Ослера-Вебера сопровождается носовыми кровотечениями, которые вначале незначительные, а затем могут становиться обильными и чрезвычайно упорными.

Продолжающиеся на протяжении нескольких недель, геморрагии приводят к анемии, возможен смертельный исход.

Артериовенозный

Нейроретинальный ангиоматоз Уайберна-Мейсона протекает с образованием прямых сообщений между артериальной и венозной сетью. Мальформации сосудов возникают в сосудистой оболочке глаз и головного мозга. Но, в отличие от синдрома Вебера, пациенты не страдают от глаукомы. При обследовании обнаруживают изменения на глазном дне, выпадение полей зрения, нарушение мышления, поражение черепных нервов.

Смотрите на видео о симптомах ангиоматоза Вебера и лечении:

Принципы лечения

Для коррекции нарушений при энцефалотригеминальном синдроме применяют медикаментозное лечение, хотя возможно и хирургическое вмешательство. Операция показана для устранения существенного косметического дефекта на лице, ликвидации ангиом внутри черепа, проявляющихся тяжелыми неврологическими расстройствами.

Медикаментозное лечение ангиоматоза направлено, прежде всего, на борьбу с эпилепсией. Применяют седуксен при приступе, на длительный срок назначаются вальпроевая кислота, депакин, финлепсин, карбамазепин. Учитывая, что противосудорожные средства не ликвидируют источник избыточной импульсации в мозге, такая эпилепсия нередко оказывается устойчивой к стандартному лечению, поэтому больным назначаются комбинации сразу нескольких лекарств.

Подробно о неврологическом синдроме Штурге-Вебера

При крупных ангиомах мозговой оболочки возможно проведение рентгенотерапии для уменьшения объема разрастаний, по показаниям проводится нейрохирургическое лечение судорог.

Для предотвращения отека мозга и сильной внутричерепной гипертензии могут быть использованы диуретики (фуросемид, маннитол). При нарастании глаукомы назначаются мочегонные средства, глазные капли азопт, альфаган. Изменения поведения, психологические проблемы, интеллектуальное снижение требуют назначения психотропных и седативных средств.

В процессе лечения детей с поражением мозговой оболочки могут возникнуть существенные сложности с воспитанием, правильным взаимодействием с ребенком. Тяжелые нарушения интеллекта, резкая задержка психического развития могут сделать общение с пациентов невозможным.

Особую группу больных с позиции воспитания и обучения могут составить те маленькие пациенты, у которых болезнь Штурге-Вебера имеет только кожное проявление. С одной стороны, отсутствие глаукомы и здоровая нервная система предполагают хороший прогноз, с другой – красное пятно на лице создает большой косметический дискомфорт и может стать причиной неправильного поведения со стороны окружающих.

Дети с изолированной формой ангиоматоза Штурге-Вебера обучаются в обычной школе, ведь интеллект у них не страдает. Учителя играют далеко не последнюю роль в процессе социальной адаптации, и именно им выпадает роль тех, кто научит сверстников не замечать явного внешнего изменения. Если не проводить активную работу со школьными товарищами и самим ребенком, то возникнут серьезные предпосылки для изменения характера изначально психически здорового ребенка вплоть до депрессии, неврозов и психопатий.

Среди осложнений болезни Штурге-Вебера возможны слепота, нарушения кровообращения в мозге с параличами, деменция вследствие резкой задержки психического развития. Смертельно опасными могут стать эпилептический статус и отек мозга.

2012-2020 sosudinfo.ru

Перейти в раздел:

Заболевания сосудов, патология с сосудистым фактором, методы диагностики, лечение и препараты

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

Клиническая картина болезни

Классически синдром Стерджа-Вебера-Краббе проявляется основными симптомами:

  • судорожные приступы;
  • сосудистые пятна на лице, которые носят название ангиомы;
  • повышенное внутриглазное давление или глаукома.

Одинаково часто страдают от болезни и мужчины, и женщины. Один из 50 000 человек на земле болеет именно этим недугом.

Из возможных симптомов, доктора обычно выделяют следующие варианты:

  1. Бордовое, яркое пятно на лице. Чаще всего картина следующая – оно покрывает лишь только одну сторону, при этом захватывает область лба, носа и ограничивается верхней губой. Именно эта часть иннервируется 1 и 2 ветвями тройничного нерва. Подобное красноватое пятно иногда присутствует и с двух сторон лица. При этом оно чаще всего появляется при рождении ребёнка, а может появиться со временем.
  2. Припадки судорожного характера, которые проявляются как непроизвольные движения в верхних и нижних конечностях. Они возникают с противоположной стороны от пятна на лице. Их появление связано с тем, что на кору мозга воздействует ангиома. У пациентов судорожные припадки заканчиваются распространением непроизвольных движений на всё тело, глубоким обмороком, неконтролируемым мочеиспусканием. Такие припадки начинают происходить уже на первом году жизни человека.
  3. Слабость в мышцах (обычно конечностей) с противоположной стороны тела от бордового пятна.
  4. Снижение зрения. Нередко при усугублении заболевания может случиться полная его потеря.
  5. Снижение чувствительности в той половине тела, которая расположена напротив бордового пятна на лице.
  6. Если ангиомы будут сосредоточены в области затылочных долей мозга, есть вероятность полного выпадения некоторых полей зрения.
  7. Наблюдаются интеллектуальные нарушения – рассеянность, снижение памяти и задержка в умственном развитии (несоответствие его возрасту).
  8. Головная боль.
  9. Нарушения со стороны эмоционального развития ребёнка: плаксивость, постоянная раздражительность и даже агрессивность.
Важно  Периферическая нейропатия — эффективное лечение возможно при соблюдении этих правил и советов

Есть изменения, которые помогают врачу с раннего детства поставить правильный диагноз. Среди них – увеличение глаз, а также значительное помутнение роговицы. Это следствие высокого внутриглазного давления.

Первыми и ранними симптомами служат и припадки, и появление бурого пятна на коже лица.

Определение и виды ангиоматозов

Ангиоматоз – что это такое? Так называют группу редких заболеваний, характеризующихся увеличением количества патологически измененных мелких сосудов. В местах их избыточного роста нарушаются функции органов и тканей. Локализация ангиоматоза определяет вариант клинической картины, которая сформируется у пациента.

Патологически измененные сосуды при ангиоматозе

В настоящее время выделяют следующие основные виды ангиоматозов:

Название ангиоматоза Передается по наследству? Органы-мишени и пораженные системы Типичные признаки
Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля Линдау Да, но вероятность наследования низкая. Все органы, но чаще всего:
  1. Сетчатка глаза.
  2. Мозжечок.
  3. Почки.
  1. Поражение глазного аппарата со снижением зрения и болями.
  2. Ухудшение координации движений, неустойчивость в положении «стоя».
  3. Выраженная головная боль.
  4. Обнаруженные опухоли головного мозга и внутренних органов (гемангиобластомы и менингиомы). Часто их рост сопровождается метастазами в другие внутренние органы: печень, яичники, матку и т.д.
Болезнь Луи-Бар (синоним – атаксия-телеангиоэктазия) Да, от мужчин и женщин с одинаковой частотой.
  1. Иммунная система.
  2. Мозжечок.
  3. Кожа (эпидермис и дерма).
  1. Частые бактериальные инфекции с тяжелым течением. Опухоли крови – лейкозы и лимфомы.
  2. Нарушение координации движений и речи.
  3. «Звездчатые» расширения мелких сосудов на слизистых и кожных покровах, повышенная сухость кожи.
Синдром Бонне-Дешома-Бланка – нейроретинальный ангиоматоз Неизвестно из-за большой редкости (150 случаев в мире).
  1. Сетчатка глаза.
  2. Головной и спинной мозг.
  3. Кожа.
  1. Снижение остроты зрения.
  2. Появление «сосудистых звездочек» на лице.
  3. Головная боль.
Ангиоматоз Рандю-Ослера Да, с одинаковой частотой от мужчин и женщин. Все органы, но чаще поражаются слизистые оболочки носа и пищеварительного тракта. Кровотечения различной локализации. Чаще всего, болезнь дебютирует с носовой кровоточивости и появления на коже «сосудистых звездочек».
Бациллярный ангиоматоз Не наследуется. Все органы. Развивается при тяжелом угнетении иммунитета.
  1. Лихорадка более 39 °С.
  2. Увеличение частоты сокращений сердца и снижение давления.
  3. Плохое самочувствие.
  4. Появление одышки – частота дыхательных движений более 20 раз/мин.

Народ опешил! Суставы восстановятся за 3 дня! Приложите…

Мало кто знает, но именно это лечит суставы за 7 дней!

Характерная симптоматика болезни

Патология относится к альтернирующей группе синдромов, распространяющихся на черепные, лицевые и нервы глазного яблока. Неврологическое расстройство приводит к частичной потере двигательной функции на противоположной поражению стороне, к развитию косоглазия, параличу мышц языка и лица. Основным показателем болезни является бордовое пятно с одной стороны лица (фото) или туловища, реже капиллярная гемангиома имеет двустороннюю локализацию.

Подробно о неврологическом синдроме Штурге-Вебера

По характеру проявления синдрома определяется три сочетания признаков:

  • сосудистая ангиома внутричерепных оболочек;
  • ангиоматоз лица с поражением сетчатки глаза;
  • сочетание капиллярных опухолей (мозга, лица, глаза).

Каждая форма сопровождается соответствующими аномальными нарушениями.

Поражение лица

Проявление синдрома на лицевой части называют «пламенеющим невусом», присутствует при рождении или развивается позже. Ангиома имеет форму пятна с размытыми краями, видоизменяется с разрастанием капилляров. Новообразование ярко-красного или бордового цвета, охватывает половину лба, одну сторону носа, верхнюю скуловую часть, область глаза, заканчивается над верхней губой. Это классический симптом заболевания, «поцелуй ангела» может проявляться с двух сторон, охватывать волосяную часть головы, затылок и опускаться на туловище.

Очаги локализации сосудистого поражения бывают единичными, разбросанными или сливающимися в общую форму. При нажатии проблемный участок бледнеет, затем цвет восстанавливается. На протяжении жизни человека «пламенеющий невус» меняет не только форму, но и окраску. У новорожденного это пятно светло-розового цвета, по мере взросления темнеет, приобретая бордовый оттенок.

В большинстве случаев ангиома ровная, не выступающая над поверхностью кожи. В более сложной форме аномалия сопровождается пигментацией, родинками, ограниченными отеками, гемангиомой. Явно выраженные симптомы на лице диагностируются в 99% случаев.

Неврологические изменения

Ангиоматоз ткани головного мозга приводит к кальцификации капилляров пораженного участка, что, в свою очередь, провоцирует развитие таких патологий:

  • внутричерепная атрофия и некрозы;
  • увеличение глиальных клеток;
  • гидроцефалия;
  • деменции.

Признаки мозгового поражения начинают проявляться на первом году жизни ребенка. Болезнь характеризуется длительным клиническим течением, при котором признаки неврологического расстройства прогрессируют, вызывая нарушения двигательной функции, умственную отсталость.

Разрастание сосудов создает давление на нейроны, формирует судорожный синдром. Отмечается закономерность: чем больше умственная отсталость, тем сильнее выражены эпилептические припадки. Мышечное сокращение активируется на противоположной по отношению к очагу стороне. Со временем зона разрастания капилляров увеличивается, приступы прогрессируют. Эти факторы сказываются на эмоциональном состоянии, вызывают психические отклонения в поведении. Синдром Штурге-Вебера сопровождается такими симптомами:

  • когнитивные расстройства;
  • ухудшение памяти;
  • снижение способности к обучению;
  • раздражительность;
  • агрессия;
  • злопамятность, мстительность.

У взрослых каждый эпилептический приступ влечет снижение интеллекта. Внутричерепное давление становится причиной постоянных головных болей. Формируются парезы, параличи, слабость мышц, потеря чувствительности на противоположной от мозгового поражения стороне.

Глазные признаки

Офтальмологические изменения, связанные с заболеванием, характеризуются аномальным изменением сосудистого тракта. Ангиома локализуется в сосочко-макулярной части. Новообразование светло-серого цвета в виде круга (фото), кальцифицируясь, создает давление и благоприятную среду для развития глаукомы.

Подробно о неврологическом синдроме Штурге-Вебера

Патология нарушает ток жидкости внутри глаза, формируется гидрофтальм. Синдром Стюрж-Вебера в офтальмологии проявляется следующими проблемами:

  • помутнение роговицы;
  • увеличение глазного яблока;
  • снижение зрения (возможна полная слепота);
  • сужение границ зрительного захвата;
  • атрофия сетчатки.

Глаукома может проявиться сразу после рождения или развиться позже.

Оцените статью
Добавить комментарий