Синдром Парино — почему возникает паралич вертикального взора?

Классификация и причины

Вторичный паркинсонизм, в свою очередь, имеет следующую классификацию:

  • лекарственный;
  • посттравматический;
  • токсический;
  • постгипоксический;
  • постинфекционный;
  • сосудистый.

Синдром Парино — почему возникает паралич вертикального взора?

Лекарственный

Данный тип болезни является одним из самых распространенных и возникает на фоне неконтролируемого приема нейролептиков (препараты, которые используются для лечения некоторых психических и иных болезней), которые накапливаясь в организме, приводят к данному синдрому. Поэтому огромное количество больных со злокачественным нейролептическим синдромом имеют неприятные последствия в виде вторичного лекарственного паркинсонизма.

Помимо нейролептиков, существует огромное количество лекарственных средств, среди побочных эффектов которых имеется графа — паркинсонизм, а именно:

  • антидепрессанты;
  • антиконвульсанты;
  • симпатолитики;
  • противорвотные препараты.

Посттравматический

Данный тип развивается на фоне черепно-мозговых травм (ЧМТ) различной степени тяжести. Несомненно, первичный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) также имеет в перечне причин ЧМТ, но в данном случае механизм развития болезни несколько отличается.

Кроме того, причиной, служащей формирования данного синдрома могут быть ушибы или сдавливания головного мозга и т. п.

Токсический

Данный синдром развивается на фоне отравления организма различными химическими компонентами, тяжелыми металлами, угарным газом, синильной кислотой, метанолом, облучения организма и несвоевременное проведение мероприятий по дезинтоксикации организма больного.

Видео — опрос пациента с вторичным паркинсонизмом

Кроме того, токсический паркинсонизм может возникнуть и на фоне приема наркотических веществ, в частности, при употреблении наркотиков синтетического происхождения (экстази и т. п.). Некоторые источники называют такое проявление синдрома, как марганцевый, из-за отравления марганцем, содержащимся в токсических наркотиках.

Постгипоксический

Данный синдром возникает на фоне острой гипоксии мозга (недостаточное поступление кислорода), вызванной различными причинами.

Зачастую гипоксия головного мозга развивается у людей, перенесших клиническую смерть, или страдающих серьезными заболеваниями мозга.

Постинфекционный

Данный вид паркинсонизма развивается вследствие наличия в организме инфекционных болезней (энцефалит, менингит, корь, вич-инфекция, герпес и т. п.)

Сосудистый

Данный вид недуга является следствием болезней сосудов головного мозга, таких как ишемический инсульт

  • инфаркт мозга;
  • ишемия головного мозга;
  • атеросклероз.

Атеросклероз является наиболее распространенной болезнью в связи с чем, развитие сосудистого паркинсонизма на фоне атеросклероза нередко называют атеросклеротический паркинсонизм.

Отдельные виды недуга

К отдельным видам данного синдрома можно отнести два его подвида:

  1. Паркинсонизм плюс.
  2. Ювенильный.

Паркинсонизм плюс

Данный подвид характерен для людей, которые страдают серьезными заболеваниями головного мозга, к которым относят:

  • гипогликемия;
  • опухоль головного мозга;
  • болезнь Вильсона;
  • болезнь Леви;
  • прогрессирующий надъядерный паралич;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • рассеянный склероз.

Именно в такой ситуации используют термин паркинсонизм плюс, так как данный недуг является сопутствующим.

Ювенильный

Подобный тип синдрома сильно напоминает болезнь Паркинсона, однако, разница между ними в том, что по ходу прогрессирования ювенильного паркинсонизма у больного не наступает деменция и иные психические расстройства, кроме того, у больных часто встречаются сухожильные рефлексы и пирамидальные расстройства.

Данный тип является наследственным, и наследуется он по аутосомно-рецессивному признаку.

Синдром Парино

Синдром Парино — почему возникает паралич вертикального взора?

Синдром Парино (паралич вертикального взора, синдром спинного среднего мозга) – отсутствие возможности перемещения глаза вниз или вверх, что происходит при появлении опухоли шишковидной железы, которая сопровождается сдавливанием центра вертикального взгляда в интерстициальном ростральном ядре продольного медиального пучка.

G46.3
378.81
32982
D015835

Оставьте заявку и в течение нескольких минут мы подберем вам проверенного врача и поможем записаться к нему на прием. Или подберите врача самостоятельно, нажав на кнопку «Найти врача». Найти врача

  • Симптомы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Заболевание относится к группе дисфункции зрачков и нарушений движения глаз. Болезнь названа в честь Анри Парино, отца французской офтальмологии.

Синдром Парино характеризуется следующими признаками:

  • параличом верхнего взгляда;
  • псевдо-зрачком Аргайла Робетсона (наступает аккомодативный парез, зрачки средне расширенные, обнаруживается диссоциация ярко-близко);
  • конвергенционно-ретракционным нистагмом (к такому явлению зачатую приводят попытки взглянуть вверх);
  • отводом век;
  • конъюгацией взгляда вниз в преимущественном положении.

Иногда наблюдается нарушение равновесия, появление двустороннего отека зрительного нерва.

Синдром Парино возникает в результате травмы спинного мозга. Причиной появления заболевания могут служить ишемические повреждения или сжатия покрова среднего мозга.

Синдром Парино зачастую возникает у таких групп пациентов:

  • молодых лиц, у которых диагностируются опухоли в среднем мозге или шишковидной железе;
  • женщин 20−30 лет с рассеянным склерозом;
  • пожилых людей, которые перенесли инсульт верхнего мозга.

Другой вид сжатия, повреждения или ишемии данной области способен привести к кровоизлиянию в средний мозг, обструктивной гидроцефалии, травматической или токсоплазмозной инфекции мозгового ствола, церебральной артериовенозной мальформации. Огромные аневризмы и новообразования задней черепной ямки тоже могут быть связаны с данным заболеванием. Иногда синдром Парино возникает после перенесенных болезней Вильсона, Нимана−Пика, желтухи, а также передозировки барбитуратов.

Заболевание определяется на основе общих признаков, которые обнаруживаются визуально. Также пациенту назначается тщательное клиническое обследование, чтобы исключить анатомические нарушения или другие причины симптомов.

Лечение, прежде всего, направлено на этиологию заболевания. Двусторонняя рецессия нижней прямой мышцы способна освободить верхний взгляд, улучшить движения конвергенции и ретракции нистагма. Зачастую применяется усиленная терапия при помощи антибиотиков, которая сочетается с кортикотерапией. Если синдром Парино имеет опухолевое происхождение, используется хирургический метод лечения.

Важно  Невротомия, как радикальный способ прервать проводимость нерва

Прогноз заболевания обусловлен соседними поражениями и натурой этиологического фактора. Глазные нарушения обычно улучшаются медленно, на протяжении нескольких месяцев. Но были случаи быстрого улучшения после стабилизации внутричерепного давления при использовании вентрикулоперитонеального шунтирования.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Атетоз (от др.-греч. athetos – неустойчивый) – гиперкинез (патологические внезапные непроизвольные движения), который характеризуется медленными тоническими судорогами конечностей, мышц лица и туловища. Сочетает признаки дистонии, выраженные постоянным спазматическим сокращением мышц, и хореи (проявляется в беспорядочных, отрывистых, нерегулярных вычурных движениях).

Синдром Гийена-Барре (полинейропатия, полирадикулоневрит Гийена-Барре.) – аутоиммунная острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия, которая проявляется в виде слабости мышц конечностей, сенсорных нарушений и вегетативных расстройств.

Анозогнозия – состояние, при котором у пациента отсутствует осознание наличия болезни (дефекта) или нарушено критическое отношение к заболеванию.

Что такое межъядерная офтальмоплегия?

Межъядерная офтальмоплегия (МЯО) представляет собой нарушение гори­зонтального взора, которое развивается при поражении ствола головного мозга (как правило, в области моста, в проекции медиального продольного пучка между ядрами VI и III нервов). Для обеспечения содружественного горизонтального взора необходимо одновременное сокращение латеральной прямой мышцы отводящего­ся глазного яблока (иннервируется отводящим нервом и медальной прямой мыш­цы приводящегося глазного яблока (иннервируется глазодвигательным нервом). Эта сложная функция регулируется парамедианной ретикулярной формацией моста (мостовой центр взора), которая получает импульсы от контралатеральных затылочного и лобного глазных полей (корковый центр взора) и посылает волокна к ипсилатеральному ядру отводящего (VI) нерва и контралатеральному ядру глазо­двигательного (III) нерва. Волокна от мостового центра взора идут в ростральном направлении вместе с вестибулярными и другими путями, образуя медиальный продольный пучок (МПП).

Наиболее частой причиной МЯО у пациентов молодого возраста является рассеянный склероз (в этом случае синдром, как правило, двусторонний). У пожи­лых пациентов данный синдром, как правило, односторонний и развивается вслед­ствие окклюзии базилярной артерии или ее парамедианных ветвей. В ряде случа­ев МЯО может быть вызвана системной красной волчанкой или передозировкой лекарственных препаратов (например, барбитуратов, фенитоина, амитриптилина). Псевдо-МЯО встречается редко—у больных миастенией, энцефалопатией Вернике, синдромом Гийена-Барре.

У многих пациентов с МЯО какие-либо субъективные симптомы отсутствуют, но у некоторых может возникать двоение или нечеткость зрения. Признаки МЯО при взгляде в сторону.

  1. Ограничение или паралич приведения глазного яблока на стороне пораже­ния. Степень выраженности данного симптома может варьировать от полного пара­лича медиальной прямой мышцы до легкого замедления приводящей саккады.
  2. Горизонтальный нистагм отводящегося глаза на стороне, противоположной поражению.

3. В случае двусторонней МЯО нарушение приведения выявляется при взгля­де как вправо, так и влево, нистагм в отводящемся глазном яблоке также наблюдася при взгляде в обе стороны. 4. Конвергенция, как правило, сохранена. Иногда наблюдаются косая девиа­ция глазных яблок и вертикальный взор-индуцируемый нистагм.

Взора судорога

Взора судорога — содружественное отклонение глаз в сторону. Наблюдается гл. обр. при эпилепсии, особенно при джексоновской эпилепсии, а также при больших свежих кровоизлияниях в полушария мозга. Этот симптом указывает на раздражение коркового центра, регулирующего отведение глаз, локализующегося в заднем отделе средней лобной извилины. В таких случаях глазные яблоки отклоняются в сторону охваченных судорогой конечностей. Судорога взора часто встречается при резидуальных состояниях после эпидемического энцефалита. При этом время от времени глазные яблоки насильственно отводятся кверху и больной с трудом и лишь на короткое время может вывести их из этого положения. Одновременно, как правило, отводится кверху и голова. Реже наблюдается отведение глаз и головы в ту или иную сторону. Общее состояние больных во время таких припадков обычно не ухудшается.

Признаки и симптомы

Симптомы паралича сопряженного взгляда включают нарушения возможности взгляда в различных направлениях и различных видов движения глаз, в зависимости от типа паралича взгляда. Признаки человека с параличем взгляда могут быть частые движения головы вместо глаз. Например, человек с горизонтальным саккадическим параличем может крутить головой вокруг, наблюдая события фильма или высоко задирать вместо того, чтобы держать голову неподвижно а двигать лишь глазами, что, как правило, остаётся незамеченным. Кто-то с неселективным параличем горизонтального взгляда может медленно вращать голову взад и вперед, читая книгу вместо того, чтобы медленно сканирования глазами по странице.

Патогенез

ПСПВ относится к таупатиям. Как правило, при этих дегенеративных заболеваниях причиной гибели нейрона становятся тау-белки. Эти протеины в норме входят в состав нейрона. У аксона – проводящей части клетки – есть микротрубочки. Их стабильность поддерживается белками тау.

Но при заболевании с тау протеином что-то происходит. Кстати, ученые до сих пор не выяснили причину явления. Белок меняет свою форму. Трубочки распадаются. Ведь у них больше нет поддержки. А нейрон погибает.

Важно  Персеверация, вербигерация и другие речевые стереотипии

Синдром Парино — почему возникает паралич вертикального взора?

Это лишь один механизм дегенерации. Есть и другой. При нем измененный тау-белок попадает в здоровые синапсы и затрудняет их работу. В конце концов, гибель множества клеток мозга приводит к появлению всех симптомов болезни.

Описание болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского

В 1964 году канадский невролог Ричардсон осмотрел своего знакомого. Пациент жаловался на плохую память и ухудшение зрения. Врач подробно описал течение болезни. Позже оказалось, что доктора Стил и Ольшевский изучали результаты аутопсии больных с похожими симптомами.

Название болезни: прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ), надъядерный парез, патология Стила-Ричардсона-Ольшевского. Все названия применяются во врачебной практике. По МКБ 10 недуг кодируется как G23.1.

При недуге в клетках мозга откладываются белковые комплексы. Их называют тау-протеины. В норме они нужны нейрону для транспорта. Они формируют структуры микротрубочек. Под действием неизвестных факторов нормальный протеин начинает меняться. Его «комья» собираются в клетке и мешают ее работе. Нейрон гибнет.

Поскольку поражены несколько областей подкорки, дегенерация носит название полисистемной. Затрагиваются ядра глазодвигательных нервов и черной субстанции. Поэтому парез взора идет в сумме с паркинсоническими проявлениями.

Симптомы миопатического пареза гортани

Миопатический парез гортани обычно носит двусторонний характер. Зачастую наблюдается поражение мышц, которые отвечают за процесс смыкания голосовых связок. Из-за неполного сведения голосовых связок происходит изменение в голосе, называемое дисфонией, чувствуется утомляемость после длительных голосовых нагрузок и затруднение фонации. Пациенты, страдающие миопатическим парезом гортани, жалуются, в первую очередь, на охриплость и осиплость. Слышится еще и дребезжание голоса. Слабость и изменение тембра голоса, возможная потеря способности издавать высокие звуки — все это симптомы миопатического пареза гортани.

Не так часто, но наблюдается сочетающий характер миопатического пареза гортани и снижение силы других мышц, к примеру, межреберных и диафрагмальных. Клиническую картину миопатического пареза гортани формируют, исходя из патологических изменений. Что касается частоты встречаемости среди миопатических парезов гортани, на первом месте стоит парез в толще голосовых связок. Само же голосообразование начинает происходить благодаря работе мышц и сближающихся отростков черпаловидных хрящей, куда крепятся задние части голосовых связок. Процесс смыкания голосовых связок является неполным. Процесс провисания центральной части объясняет присущую голосовой щели овальную форму в ходе фонации. Такой вид миопатического пареза гортани возникает в виде отсутствия индивидуальной тембровой окраски голоса пациента, наличия хриплости и слабости в голосе. Чтобы осуществилась голосовая функция пациента с присущим им парезом голосовых мышц, необходимо выдыхать как можно больше воздуха, чтобы тот выходил из легких. Поэтому пациенты делают характерные вдохи, из-за чего речь становится на слух прерывистой.

Пожалуй, самый благоприятный вариант миопатического пареза гортани — парез поперечной черпаловидной мышцы. Сопровождается такой парез окончательным смыканием голосовой щели. В ходе процесса фонации в задней части наблюдается незначительное отверстие в виде треугольника. Такой недостаток практически не влияет на дыхательную или звукообразующую функцию гортани.

Миопатический парез гортани с характерным двусторонним поражением латеральных перстне-черпаловидных мышц, отвечающих за процесс смыкания голосовых связок, расположенных на средней линии, обычно характеризуется образующейся щелью ромбовидной формы. Такая щель находится между самими голосовыми связками в ходе фонации. Обычно голос пациентов с подобной структурой связок может утратить свою былую звучность. Для воспроизведения речи потребуется приложить значительные усилия, вызывая большой выдох воздуха, поэтому больные вынуждены говорить шепотом.

Тот вид миопатического пареза гортани, который характеризуется вовлечением задних перстне-черпаловидных мышц, что представляет собой расширитель голосовой щели, может сопровождаться положением голосовых связок посередине. Такое положение характеризуется отсутствием просвета. Последнее приводит к тому, что воздух плохо проходит через голосовую щель, что и провоцирует возникновение асфиксии.

Вид миопатического пареза гортани, который сопровождается парезом всех мышц, участвующих в процессе смыкания голосовой щели, приводит, обычно, к характерному разведению голосовых связок благодаря работе перстне-черпаловидных мышц. При этом даже незначительное смыкание голосовых связок невозможно. Происходит афония.

В. Другие нарушения взора

Другие нарушения взора (которые частично проявляют себя как затруднения при чтении) также должны быть кратко упомянуты:

Окулярная дисметрия, при которой глаза осциллируют на фиксированном объекте. Это нарушение обнаруживается при заболеваниях мозжечка.

Врожденная окулярная апраксия или синдром Когана. Чтобы перевести взгляд на другой объект, пациент должен повернуть голову дальше, за фиксированный взглядом объект. Когда из положения с избыточным поворотом головы глаза вновь зафиксированы на объекте, голова поворачивается обратно до правильного направления. Этот процесс приводит к причудливым движениям головы (которые должны быть дифференцированы от тика), также к затруднениям при чтении и письме (необходимо дифференцировать от врожденной алексии).

Окулогирные кризы — непроизвольная девиация глаз в одну из сторон, или более часто вверх. Раньше наблюдались при постэнцефалитическом паркинсонизме, являясь ранним симптомом этого заболевания (указания в анамнезе на заболевание с высокой температурой, другими экстрапирамидными симптомами; что помогает дифференцировать от истерии). В настоящее время самая частая причина — ятрогенная (побочный эффект нейролептиков).

Важно  Нарушение внимания: что делать, если донимают невнимательность, рассеянность и забывчивость

Психогенные девиации взора.

[], [], [], [], [], []

C. Содружественное косоглазие

Содружественное косоглазие имеет следующие характеристики: Наблюдается с детского возраста.

Часто сопровождается снижением остроты зрения (амблиопия). При исследовании движений глаз отмечается косоглазие, один глаз не участвует в определенных направлениях движения.

При раздельном исследовании движений глаз, когда один глаз закрыт, движения другого глаза осуществляются в полном объеме.

Нефокусирующий глаз (закрытый экзаменатором) отклоняется к одной стороне (содружественное расходящееся или сходящееся косоглазие). Этот феномен может чередоваться в обоих глазах (содружественный альтернирующий страбизм; например, расходящийся), и может быть выявлен тестом с закрыванием глаза. Также косоглазие является следствием врожденного или рано приобретенного расстройства балансирования (равновесия) глазных мышц, обычно сопровождается снижением остроты зрения на один глаз, не имеет специфического неврологического значения.

[], []

А. Содружественные параличи.

[], [], [], [], [], [], []

I. Паралич взора в сторону.

Нарушения движений глаз без расхождения по оси известны как содружественные параличи. Они всегда вызываются повреждением супрануклеарных центров взора в стволе мозга или коре. Нистагм при парезе взора часто сопровождается другими расстройствами. Дифференциация от прогрессирующей глазной мышечной дистрофии (медленно прогрессирующее заболевание, часто сопровождается птозом, нарушениями функции мышц глотки) с полным параличом всех движений глаз в параллельных осях, редко является трудной. Причинами содружественных параличей могут быть:

Поражения стволового центра взора («nucleus para-abducens») в каудальной части моста. Поражение этого участка приводит к невозможности смотреть на пораженную сторону.

Причины: сосудистые (часто у пожилых пациентов, внезапное начало, всегда сопровождается другими нарушениями), опухоли, рассеянный склероз, интоксикации (например, карбамазепином).

Поражение лобного коркового центра взора в поле 8. При егоирритации отмечается отклонение глаз и головы к противоположной стороне, которое иногда переходит в эпилептический адверсивный приступ. Повреждение этой области приводит к отклонению взора и головы к стороне поражения, поскольку преобладает активность противоположного поля 8 (содружественное отклонение); «пациент смотрит на очаг». Через несколько дней после появления поражения пациент способен смотреть прямо вперед, но ещё имеется беспокойство глазных яблок при попытке смотреть в противоположную сторону. Со временем восстанавливается даже эта функция. Но остается нистагм, наблюдавшийся при парезе взора, с быстрым компонентом к противоположной стороне. Сохраняются следящие движения глаз.

Причины поражения лобного центра взора включают инсульты, опухоли (часто сопровождаются симптомами раздражения, иногда психическими нарушениями лобного типа); атрофические процессы (у пожилых пациентов, сопровождается деменцией и другими кортикальными нарушениями, в частности, нейропсихологическими); травма (указание в анамнезе, иногда наружные повреждения, переломы черепа, субъективные симптомы сотрясения мозга, кровь в спинномозговой жидкости, редко другие неврологические нарушения).

Двусторонний паралич горизонтального взора (редкий неврологический феномен) описан при рассеянном склерозе, инфаркте варолиева моста, кровоизлиянии в области моста, метастазах, абсцессе мозжечка и в качестве врождённого нарушения.

II. Парез (паралич) взора вверх (также как и вниз)

Парез взора вверх (синдром Парино, когда сопровождается нарушением конвергенции), также как и вниз указывает на поражение в области покрышки ростральных отделов среднего мозга. Однако надо отметить, что у многих пациентов, особенно пожилых, в тяжелом состоянии или ступоре отмечается беспокойство глазных яблок при взгляде вверх. Истинный паралич вертикального взора может быть распознан (и дифференцирован от периферического паралича наружных глазных мышц) по наличию следующих признаков:

Феномен Белла. Экзаменатор пассивно поднимает верхнее веко, когда пациент пытается с силой закрыть глаза; выявляется рефлекторная ротация глазного яблока вверх. Феномен «кукольных глаз». Когда пациент фиксирует взгляд на объекте, расположенном непосредственно перед глазами, экзаменатор сгибает голову пациента вперед. При этом взор пациента остается фиксированном на объекте благодаря ротации взора вверх (несмотря на парез произвольного взора вверх).

Причинами прогрессирующей вертикальной офтальмоплегии могут быть:

Опухоль ствола мозга (частая причина, проявляется и другими глазодвигательными нарушениями, параличом конвергенции, другими неврологическими расстройствами, в том числе симптомами поражения среднего мозга, головной болью, проявлениями повышенного внутричерепного давления, при пинеаломе также преждевременным половым созреванием).

Несообщающаяся гидроцефалия (отмечаются симптомы повышенного внутричерепного давления, у детей увеличение размеров головы).

Прогрессирующий супрануклеарный паралич, синдром

Стила-Ричардсона-Олыдевского (наблюдается у пожилых пациентов, сопровождается акинетическим паркинсоническим синдромом, деменцией, редко тотальной наружной офтальмоплегией).

Болезнь Уипла (увеит, деменция, желудочно-кишечные расстройства).

Болезнь Вильсона — Коновалова.

Хорея Гентингтона.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия при злокачественных заболеваниях.

Оцените статью
Добавить комментарий