Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсии

Первая помощь при приступе

Чаще всего приступы симптоматической эпилепсии проходят без припадков, но если такое случается – человеку необходимо сначала оказать первую помощь, а затем вызвать врача.

В первую очередь люди, находящиеся рядом, должны оградить человека в припадке от нанесения самому себе травм.

Для этого необходимо уложить его на мягкую поверхность и постараться зафиксировать или удержать его руки и ноги, а также ограничить движение головы (для этого человека лучше уложить на бок).

Важно при этом следить, чтобы выделяющаяся пена и слюна вытекали наружу, а не попадали в дыхательные пути. Вопреки типичному представлению о таких припадках по художественным фильмам не следует силой разжимать человеку челюсти, чтобы вставить между ними какой-либо предмет: если челюсти свело судорогой – такой опасности нет, но если челюсти расслаблены – такой прием будет уместен. Вопреки типичному представлению о таких припадках по художественным фильмам не следует силой разжимать человеку челюсти, чтобы вставить между ними какой-либо предмет: если челюсти свело судорогой – такой опасности нет, но если челюсти расслаблены – такой прием будет уместен

Вопреки типичному представлению о таких припадках по художественным фильмам не следует силой разжимать человеку челюсти, чтобы вставить между ними какой-либо предмет: если челюсти свело судорогой – такой опасности нет, но если челюсти расслаблены – такой прием будет уместен.

Обязательно следует зафиксировать время начала припадка: если он длится в пределах полутора минут – «Скорую помощь» можно не вызывать. Более длительные припадки требуют вмешательства специалистов.

Симптомы синдром Леннокса-Гасто

Симптоматический синдром Леннокса-Гасто, как правило, дебютирует на фоне уже имеющегося отставания в умственном и психическом развитии. При криптогенной форме развитие ребенка на момент манифестации синдрома соответствует норме. СЛГ отличается большой вариативностью приступов, их различной продолжительностью и частотой.

Атонические пароксизмы обусловлены кратковременной утратой мышечного тонуса. При их генерализованном характере происходит падение ребенка, т. н. «дроп-атака». Локальные пароксизмы могут иметь вид внезапного подгибания коленей, выпадения предметов из рук, кивков головой и т. п. Отличительной чертой атонических эпизодов при СЛГ является их молниеносность и кратковременность (до 5 сек.). Генерализованные атонические пароксизмы СЛГ требуют дифференцировки от приступов миоклонически-астатической эпилепсии, обмороков, ОНМК.

Миоклонические пароксизмы представляют собой локальные мышечные подергивания. Чаще охватывают мышцы-сгибатели проксимальных отделов рук, при распространении на нижние конечности происходит падение. Характеризуются симметричным серийным возникновением в обеих конечностях и стереотипностью. Нуждаются в дифференцировке с миоклониями при клещевом энцефалите и токсических поражениях ЦНС; миоклонусом неэпилептического характера, для которого типичны нерегулярные асимметричные миоклонии, возникающие в ответ на различные сенсорные раздражители (звук, свет, прикосновение) и не сопровождающиеся изменениями ЭЭГ.

Тонические пароксизмы СЛГ часто возникают в период сна и отличаются своей кратковременностью (средняя длительность 10 сек.). Сопровождаются отключением сознания. Могут иметь генерализованный характер или проявляться в виде тонического напряжения отдельных мышечных групп (заднешейных, спинных, мышц брюшного пресса, плечевого пояса и пр.). Тонические пароксизмы сопровождаются тахикардией, цианозом лица, слезотечением, апноэ, гиперсаливацией. Минимальные локальные пароксизмы тонического характера иногда с трудом можно отдифференцировать от зевоты или потягивания.

Атипичные абсансы связаны с частичным нарушением сознания. Проявляются временным «оцепенением», отсутствием любой двигательной активности. При малой продолжительности абсансы зачастую не распознаются окружающими ребенка людьми. При СЛГ абсансы могут сопровождаться мышечной гипотонией (атонические абсансы) и гипертонусом мышц спины (ретропульсивные абсансы). Чаще, чем другие виды эпилепсии, синдром Леннокса-Гасто сопровождается статусом абсансов — непрерывно следующими друг за другом абсансами. Такой бессудорожный эпистатус обычно возникает при пробуждении, может длиться несколько часов и дней.

Задержка психомоторного развития (ЗПР) отмечается почти во всех случаях СЛГ. Ее выраженность зависит от формы синдрома (криптогенная или симптоматическая), характера фоновой патологии ЦНС, тяжести и частоты эпилептических пароксизмов. Как правило, на первый план выходят проблемы с обучением владению новыми навыками и с усвоением новой информации. Зачастую наблюдается агрессивность, гиперактивность, эмоциональная нестабильность, характерные для аутизма особенности характера. Около 50% подростков, имеющих синдром Леннокса-Гасто, не владеют навыками самообслуживания. Еще 25% социально и эмоционально дезадаптированы по причине выраженной олигофрении. Особенности поведения и характера не дают возможность нормально адаптироваться в социуме даже тем пациентам, у которых олигофрения имеет легкую степень выраженности. Нормальная социальная адаптация наблюдается лишь в 15% случаев.

Что можно увидеть на ЭЭГ при эпилепсии разных форм?

Каждый вид этой патологии характеризуется собственной клинической симптоматикой. Кроме того, эпилепсия на ЭЭГ выглядит по-разному.

Важно  Лечебная гимнастика — необходимый комплекс упражнений после инсульта

Доброкачественная роландическая эпилепсия:

  • При приступе (обострении) отмечается фокальный эпилептический разряд в средне височных и центральных отведениях. Он выглядит как высокоамплитудные спайки, кроме которых наблюдается комбинация острых и медленных волн. Отмечается выход за границу первоначальной локации.
  • В момент отсутствия приступа часто фиксируются фокальные спайки, комбинирующиеся волны, которые возникают одновременно в нескольких отведениях. Нередко эпилептическая активность на ЭЭГ никак не проявляется в дневное время, пока человек не спит. В этом случае она обязательно появляется, как только человек засыпает.

Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсииРоландическая эпилепсия является наиболее частой формой эпилепсии детского возраста

Эпилепсия формы Панайотопулоса:

  • Во время обострения регистрируется эпи-разряд – высокоамплитудные спайки, сочетающиеся с медленными и острыми волнами, которые редко остаются в пределах начальной локализации.
  • В покое чаще всего можно увидеть мультифокальные низко- или высокоамплитудные комплексы. Характерно, что комплексы возникают серийно – в момент закрывания глаз, а в момент открывания они блокируются. Приступ может быть спровоцирован фотостимуляцией.

Генерализованные идиопатические эпилепсии

Паттерны ЭЭГ чаще можно наблюдать у ребенка и при юношеской эпилепсии с абсансами:

  • При обострении аппаратура может показывать обширный разряд в виде ритмической сверх активности 10 Гц с неуклонно нарастающим характером, а также острые волны и высокоамплитудных дельта- и тета-волн. Они нестабильные и асимметричные.
  • Вне обострения картина на ЭЭГ может оставаться стандартной, изредка присутствует нехарактерная активность.

Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсииТипичные абсансы представляют собой короткие генерализованные эпилептические приступы с внезапным началом и завершением

Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия:

  • Обострение вызывает повышение числа и амплитуд спайка в сочетании с острыми волнами.
  • Вне обострения наблюдается обширная активность, где вспышку сменяет ее исчезновение. Возможна гипсаритмия.

Синдром Леннокса-Гасто:

  • Обострение характеризуется возникновением многочисленных спайков и острыми волнами, возможна фиксация комбинации «спайк-медленная волна». Развивается десинхронизация.
  • Вне обострения — гиперсинхронная активность, сопровождающаяся острыми волнами, комплексы «спайк-медленная волна», фокальные расстройства.

Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсииСиндром Леннокса-Гасто – тяжелая форма эпилепсии, которая начинается в детском возрасте

Эпилептиформная активность на ЭЭГ: изменения, характерные для эпилепсии

Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсии

Электроэнцефалография позволяет изменять биоэлектрическую активность нервных клеток головного мозга и фиксировать болезненные преобразования, обусловленных появлением в голове очагов эпилептической активности. Сегодня ЭЭГ – единственный результативный способ точного определения состояния нейронов. Ниже приводится информация о том, что показывает ЭЭГ при эпилепсии.

Точными признаками заболевания считаются разряды и паттерны приступа. Для расстройства свойственны высокоамплитудные вспышки с различной активностью. Сами по себе они не являются доказательством развития эпилепсии и определяются в контексте клинической картины.

Кроме диагностирования эпилепсии, ЭЭГ отображает значимую роль в выявлении формы болезни. Это обуславливает прогноз развития расстройства и выбор подходящих лекарств. ЭЭГ дает возможность определить нужное количество препаратов по оценке снижения эпилептической активности и предусмотреть побочные действия по возникновению дополнительной патологической активности.

Для определения эпилептоформной активности на ЭЭГ применяют световую ритмическую стимуляцию, гипервентиляцию и другие способы воздействия, с учетом информации о факторах, провоцирующих припадки. Продолжительная регистрация во время сна позволяет определить эпилептоформные импульсы и паттерны, относящиеся к приступам. Диагноз определяется по характерной биоэлектрической активности нейронов.

Понятие «эпилептическая активность»

Данный термин применяется в двух случаях:

  1. Регистрация эпилептиформных феноменов на ЭЭГ во время приступа (паттерн психомоторного припадка или продолжающийся полиспайк). Активность может и не содержать паттернов припадка эпилепсии.
  2. В случае четкого графика активности. Может быть записан вне приступа.

Связь с эпилептическими припадками могут иметь наследственные ЭЭГ-паттерны. Некоторые специфические комбинации имеют разные эпилептические синдромы.

Наличие на ЭЭГ эпилептиформной активности и паттернов эпилептического припадка, высокоамплитудные вспышки активности (более 150 мкВ) – важные признаки наличия эпилепсии.

ЭЭГ-паттерны

Причины возникновения болезни

Спровоцировать неврологическое расстройство могут множество факторов. Основными причинами, которые могут привести к эпилептическим припадкам, являются:

  • генетическая предрасположенность, обусловленная наследственной патологией;
  • вирусные и нейроинфекции, поражающие мозг (менингиты, миелит, энцефалит, арахноидит и пр.);
  • поражение мозга вследствие токсического отравления;
  • нарушение кровообращения, внутреннее кровоизлияние (инсульт);
  • черепно-мозговая травма, сотрясение, механическое повреждение;
  • родовая травма, сложные роды;
  • метаболические нарушения ярко выраженного характера;
  • опухолевые образования, онкология;
  • состояние лихорадки.

С помощью МРТ и ЭЭГ можно поставить диагноз эпилепсия, выявив множественные признаки болезни. Однако, нужно учитывать, что эти же проявления могут свидетельствовать о наличие других патологических процессов.

Ээг паттерны в клинической эпилептологии

Наиболее изученные паттерны:

  • фокальные доброкачественные острые волны (ФОВ);
  • фотопароксизмальная реакция (ФПР);
  • генерализованные спайк-волны (во время гипервентиляции и в покое).

ФОВ чаще регистрируется в детском возрасте, в периоде между 4 и 10 годами, а ФПР у детей до 15-16 лет.

При ФОВ наблюдаются следующие негативные отклонения:

  • отставание в умственном развитии;
  • фебрильные судороги;
  • развитие роландической эпилепсии;
  • парциальная эпилепсия;
  • расстройства психики;
  • нарушения речи;
  • различные функциональные расстройства.

Развивается примерно у 9%.

Важно  Показания к проведению допплерографии головного мозга

При наличии ФПР выявляются:

  • фотогенная эпилепсия;
  • симптоматическая парциальная эпилепсия;
  • идиопатическая парциальная эпилепсия;
  • фебрильные судороги.

ФПР наблюдается также при мигренях, головокружениях, синкопе, анорексии.

Генерализованные спайк-волны

Частота ГСВ наблюдается у детей до 16 лет. У здоровых детей встречаются тоже очень часто, примерно в 3% случаев в возрасте до 8 лет.

Ассоциируются с первично генерализованными идиопатическими эпилептическими состояниями, например: синдром Говерса-Гопкинса или Герпина-Янца, пикнолепсия Кальпа.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто устанавливается на основании типичной клинической картины, состоящей из полиморфных эпиприступов и симптомов отставания нейро-психического развития. Учитывается также возраст начала пароксизмов и семейный эпилептический анамнез. Большую диагностическую роль играет электроэнцефалография. Межприступная (интериктальная) ЭЭГ в бодрствующем состоянии регистрирует плохую структурированность и замедленность основного ритма. ЭЭГ-паттерн имеет картину гипсаритмии с большим количеством спайков различной амплитуды. Наиболее высокие пики регистрируются в лобной области. ЭЭГ-паттерн в период приступов зависит от их формы.

Методы нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга) выявляют преимущественно неспецифичные патологические изменения: внутреннюю гидроцефалию, атрофию подкорковых областей и корковых структур преимущественно лобной зоны, гипоплазию лобных долей. Попытки проанализировать при помощи ПЭТ головного мозга степень утилизации глюкозы церебральными тканями дали противоречивые сведенья: в одних случаях были выявлены зоны гиперметаболизма, в других — гипометаболизма; у части пациентов метаболизм глюкозы был в пределах нормы.

По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией, доброкачественной роландической эпилепсией, синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией, дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше, Краббе, Ниманна-Пика и др.

Характеристика припадков

Дети с синдромом Леннокса-Гасто подвергаются частым приступам эпилептических припадков в тяжёлой форме. Клиническая картина болезни выглядит следующим образом:

  1. Атонические припадки. Возникает внезапное снижение тонуса на несколько секунд, также может отмечаться кратковременное нарушение сознания. В случае минимальной длительности приступа симптомы имеют вид подгибания коленей, повисания головы или даже кивка, при длительном припадке ребёнок может полностью терять сознание и падать.
  2. Тонические припадки. Тонус мышц повышается, они приобретают ригидность. Припадок может продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут. Зачастую наступают в момент перехода от сна к бодрствованию. Если ребёнок в этот момент не спит, он может упасть в связи с потерей сознания.
  3. Абсансные припадки. Сознание «отключается» на несколько секунд, при этом ребёнок замирает, взгляд фокусируется в одной точке. Также наблюдаются подёргивания век. Падения при таких припадках не происходят, приступ проходит внезапно. Очень часто такие приступы остаются невыявленными в течение нескольких лет.
  4. Миоклонические припадки. Проявляются в виде непроизвольных вздрагиваний рук и ног, реже — всего тела. При этом больной может падать или ронять из рук предметы.

У некоторых детей первым симптомом заболевания может быть приступ с продолжительностью до полу — часа или же продолжительные непрерывные приступы. Это экстренное состояние, которое требует неотложной медицинской помощи.

У многих детей с болезнью Леннокса-Гасто присутствует умственное недоразвитие, и как следствие — трудности в обучении, а также когнитивные (поведенческие) расстройства, например, отсутствие чувства самосохранения, демонстративность, импульсивность.

Образ жизни больных мужчин и женщин

Благодаря возможностям современной медицины, эпилептики могут вести обычный образ жизни. Однако, он должен соблюдать некоторые правила, предотвращающие развитие припадка:

  1. Избегать мест большого скопления людей, изменений климата, часовых поясов.
  2. Беречься от стрессов.
  3. Не употреблять алкоголь.

Не находиться длительное время на солнце, в бане, сауне, чтобы не спровоцировать перегревание. Соблюдать режим дня. Для пациента важен полноценный сон, чередование труда и отдыха, правильное питание. Больные могут заниматься спортом, но участие в соревнованиях запрещено.

Что касается беременности и родов, то на этот счет нет однозначного мнения. По статистике, 90% женщин, страдающих эпилепсией, нормально вынашивают и рожают здоровых детей.

Абсолютными противопоказаниями к беременности являются:

  1. Частые генерализованные приступы, не поддающиеся медикаментозному лечению.
  2. Видимые расстройства личности женщины.
  3. Эпистатус.

В остальных случаях беременность не противопоказана. За полгода до зачатия женщина должна пройти полное обследование и обсудить с лечащим врачом тактику ведения беременности и возможные риски.

Актуальным является вопрос воинской службы с данной болезнью. Молодые люди, страдающие эпилепсией, могут быть призваны в армию с категорией Б4 (годен с незначительными ограничениями), если они не принимают противосудорожных препаратов и у них не было приступов последние пять лет.

В остальных случаях призывник попадает под категорию В и увольняются в запас.

Коды эпилепсии по МКБ-10

Международный код эпилепсии, где указана классификация заболеваний десятого пересмотра, является G40.

О чём речь

Эпилепсией по МКБ-10 с кодом G40 считают хроническую патологию головного мозга, сопровождающуюся краткими эпиприступами.

Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсии

По МКБ болезнь представлена десятью видами эпилепсий (G40.0 ─ G40.9):

  1. Идиопатическая природа эпилептического заболевания с синдромами, являющегося локализованным (парциальным, фокальным), имеющего судорожные проявления, начинающегося фокально:
  • При электроэнцефалографическом обследовании выявляются активные группы нервных клеток определённого очага какого-либо мозгового полушария.
  • Парциальные припадочные явления охарактеризованы симптоматикой моторной, сенсорной, психической, вегетативной природы. Здесь зависимость не только от локализованного очага, но и особенности морфологической и функциональной активности эпилептического комплекса.
  1. Симптоматический характер эпилептогенного заболевания с синдромами, являющегося локализованным (фокальным, парциальным) с припадочными парциальными состояниями простого характера:
Важно  Что показывает УЗДГ сосудов головы и шеи — видео процедуры и расшифровка результатов

Джексоновский вид эпилептоидной патологиии, проявляющейся припадочными проявлениями, протекающими соматомоторно либо соматосенсорно.

  1. Симптоматическая форма локализованной (фокальной, парциальной) эпилепсии с синдромами, судорожными процессами, протекающими комплексно, парциально:

В большинстве случаев при электроэнцефалографическом обследовании невозможно обнаружить локальные очаги. Поражение часто носит односторонний характер.

  1. Генерализованный идиопатический вид эпилептической болезни с эпилептогенными синдромными проявлениями:
  • Первичная протекает благоприятно, психические дисфункции не выражены. Во сне припадочные состояния отсутствуют, очаговая психоневрологическая симптоматика между приступами не выражена.
  • Вторичный тип генерализованного эпилептоидного заболевания имеет между приступами диффузно выраженные неврологические симптомы с психоэмоциональной дисфункцией.
  1. Иные формы генерализованного вида эпилепсии с эпилептогенными синдромными процессами. Генерализованные вторичные типы эпилептической болезни содержат:
  • Синдромные проявления, изученные Ленноксом, Гасто и Уэстом, часто регистрируются в детстве.
  • Доброкачественный вид семейных судорожных состояний новорождённого.
  • Генерализованный вид болезни с судорожными проявлениями фебрильного характера.

Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсии

  • Семейные доброкачественно, инфантильно протекающие судорожно выраженные процессы.
  • Припадочные проявления токсической или метаболической причины.
  • Психогенная форма припадочных явлений.
  • Epilepsia рефлекторного характера.
  1. Синдромные явления эпилептогенной природы со специфическим течением:
  • Парциально непрерывно протекающая кожевниковская epilepsia, характеризующаяся сочетающимися частыми, постоянными моторными джексоновскими пароксизмальными состояниями, имеющих очаговые, мышечные, клонические подёргивания.
  • Детские, юношеские абсанс эпилептогенные состояния;
  • Epilepsia, имеющая генерализованный тип судорожных патологий;
  • Юношеская миоклоническая epilepsia;
  • Доброкачественно парциально протекающая детская epilepsia, имеющая центральные височные пики;
  • Эпилептические синдромные состояния криптогенной природы.
  1. Большой эпиприпадок, неуточнённый (с малыми припадочными явлениями и без них):
  • Проявление абсанса считается типом большого припадочного явления. Характеризован отключением сознательной активности, падением пациента, симптомами вегетативного характера. Абсанс (но не истинные большие припадки) провоцируются внешними раздражающими факторами.
  • Сложная форма абсанса проявлена дополнительной моторной дисфункцией, больной падает.
  1. Малые припадочные явления, также неуточнённой этиологии (без больших припадочных явлений):

Все абсансы атипичной, неясной причины.

  1. Иные формы эпилепсии:
  • Миоклонус epilepsia, изученная Унферрихтом, Лундборгом.
  • Психомоторный тип припадочных проявлений с непроизвольной, нецелесообразной и простой двигательной активностью. Приступы психомоторного характера со сложными действиями наблюдаются редко.
  • Психический эпилептический эквивалент.

Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсии

Эпилептогенная патология хореического вида, изученная В.М. Бехтеревым.

  1. Неуточнённая форма эпилептоидной патологии:
  • Эта группа включает судорожно и бессудорожно проявляющиеся приступы с отключением сознательной деятельности неполного анамнеза (либо его невозможно получить).
  • Приступы после состояний реактивной природы.
  • При поражающем воздействии некоторыми физическими, химическими, медикаментозными причинами.

Осложнения и прогноз

Заболевание в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Около 10% больных умирают в возрасте десяти лет, это связано с тяжёлыми травмами во время приступов.

Практически у всех больных детей наблюдается умственная отсталость в той или иной степени, половина больных не способны к самообслуживанию.

Также к осложнениям можно отнести:

  • устойчивость припадков в связи с резистентностью к лечению;
  • сохранность умственного дефекта, который не исчезает;
  • расстройство социальной и трудовой адаптации.

Предупредить возникновение данного заболевания невозможно. Основными профилактическими мерами в данном случае можно считать:

  1. Поддержание высокого качества жизни — здоровый образ жизни, полноценный восьмичасовой сон, правильное питание, избегание влияния стрессовых факторов.
  2. Квалифицированное лечение на протяжении всей жизни. Ни в коем случае нельзя самостоятельно менять схему лечения или прерывать его.

Патогенез нарушения

Хотя первые симптомы возникают у детей в возрасте от двух до восьми лет, выделяют отдельную фокус-группу больных, у которых заболевание проявляется в 4-6-летнем возрасте.

В некоторых случаях болезнь трансформируется из синдрома Веста, диагноз которого ставят деткам до года. Тогда синдром будет развиваться по одному из сценариев:

  • инфантильные спазмы синдрома Веста сменяются тоническими приступами, пропуская скрытую форму и переходят в синдром Леннокса-Гасто;
  • детские спазмы синдрома Веста проходят, отмечается улучшение психомоторного развития.

Комплекс провоцирующих факторов

На сегодняшний день конкретные причины, провоцирующие этот вид эпилепсии не известны. К факторам риска можно отнести:

  • кислородное голодание плода в пренатальном периоде;
  • поражения головного мозга ребёнка в пренатальный и натальный период — преждевременные роды, физиологическое недоразвитие;
  • инфекционные поражения мозга вследствие краснухи, энцефалита, менингита;
  • кортикальная дисплазия — нарушение строения коры головного мозга;
  • туберозный склероз — доброкачественные опухоли во множестве тканей и органов.
  • идиопатический фактор — болезнь развивается по неизвестным причинам;
  • генетическая предрасположенность.
Оцените статью
Добавить комментарий