Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение

Этиология

В зависимости, каким заболеванием вызван бульбарный паралич, выделяют два его вида: острый и прогрессирующий
. Острый чаще всего возникает из-за острого нарушения кровообращения в продолговатом мозге (инфаркт) вследствие тромбоза, эмболии сосудов, а также при вклинивании мозга в большое затылочное отверстие. Тяжёлое поражение продолговатого мозга приводит к нарушению витальных функций организм и последующей смерти больного.

Прогрессирующий бульбарный паралич развивается при латеральном амиотрофическом склерозе. Эта редкая болезнь представляет собой дегенеративное изменение центральной нервной системы, при которой возникает поражение двигательных нейронов, служащее источником атрофии мышц и паралича. Для БАС характерны все симптомы бульбарного паралича: дисфагия при приёме жидкой и твёрдой пищи, глоссоплегия и атрофия языка, провисание мягкого нёба. К сожалению, лечение амиотрофического склероза не разработано. Паралич дыхательной мускулатуры вызывает смерть пациента из-за развития удушья.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечениеБульбарный паралич часто сопровождает такое заболевание, как миастения
. Не зря второе название болезни – это астенический бульбарный паралич. Патогенез заключается в аутоиммунном поражении организма, вызывающего патологическую мышечную усталость.

Кроме бульбарных поражений, к симптомам присоединяется мышечная утомляемость после физической нагрузки, исчезающая после отдыха. Лечение таких пациентов заключается в назначении доктором антихолинэстеразных препаратов, чаще всего Калимина. Назначение Прозерина не целесообразно из-за его краткосрочного эффекта и большого количества побочных действий.

Видеозаписи по теме

Интересное

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики. .

Бульбарный синдром (или бульбарный паралич) представляет собой комплексное поражение IX, X и XII черепно-мозговых нервов (блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов), чьи ядра размещаются в продолговатом мозге. Они иннервируют мышцы губ, мягкого неба, языка, глотки, гортани, а также голосовые связки и надгортанный хрящ.

Механизм возникновения

фото людей с Бульбарным синдромам

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение

Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.

Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.

Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.

Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:

  • полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
  • паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
  • речь становится неразборчивой;
  • малоподвижность голосовых связок и нарушение фонации.

Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.

Данный синдром возникает в результате поражения нейронных путей, по которым информация от коры головного мозга поступает к ядрам.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение

В подавляющем большинстве случаев, основными причинами такого расстройства могут являться следующие состояния:

  • гипертония (повышенное артериальное давление), благоприятствующая развитию ишемического и геморрагического инсульта;
  • наличие атеросклеротических бляшек в артериолах головного мозга;
  • нарушение кровообращения, вызванное односторонним поражением кровеносных сосудов, питающих мозг;
  • черепно-мозговые травмы разнообразного характера;
  • васкулиты, возникшие на фоне таких заболеваний, как туберкулез или сифилис;
  • травмирование головного мозга при родах;
  • нарушение обмена веществ при длительном применении лекарств, содержащих вальпроевую кислоту;
  • злокачественные новообразования и доброкачественные опухоли в лобных долях или подкорковых структурах;
  • воспаления тканей головного мозга, вызванные болезнями инфекционной этиологии.

Псевдобульбарный синдром, преимущественно развивается вследствие многих хронических процессов, находящихся на стадии прогрессирования. Острое кислородное голодание – это тот фактор, который также способствует развитию этого малоприятного состояния.

Диагностика и лечение бульбарного синдрома

После консультации терапевта для диагностики бульбарного синдрома обычно необходимо пройти ряд исследований:

  • Общий анализ мочи;
  • ЭМГ мышц языка, конечностей и шеи;
  • Общий и биохимический анализ крови;
  • КТ или МРТ головного мозга;
  • Эзофагоскопию;
  • Осмотр окулиста;
  • Клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой;
  • Исследование ликвора;

В зависимости от клинических симптомов и характера протекания патологии врач может спрогнозировать исход и эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома. Как правило, терапия направлена на устранение причин основной болезни. Одновременно с этим проводятся мероприятия для поддержки и реанимации нарушенных важных функций организма, а именно:

  • Дыхания – искусственная вентиляция легких;
  • Глотания – медикаментозная терапия прозерином, витаминами, АТФ;
  • Слюнотечения – назначение атропина.

Довольно важно на фоне псевдобульбарного и бульбарного синдрома осуществлять тщательный уход за ротовой полостью, а также при необходимости наблюдать за больными во время еды для предотвращения аспирации. Бульбарный синдром в медицине представляет собой так называемый периферический паралич мышц мягкого неба, губ, языка, голосовых связок, который, в свою очередь, возникает по причине поражения 9, 10 и 12 пар непосредственно самих черепных нервов или их ядер

На настоящий момент специалисты выделяют великое множество причин, приводящих к такого рода недугу. Это и воспалительные процессы в головном мозге, и появление в нем новообразований, и нарушение трофики. Однако, с другой стороны, также следует различать понятия бульбарный и псевдобульбарный синдром

Бульбарный синдром в медицине представляет собой так называемый периферический паралич мышц мягкого неба, губ, языка, голосовых связок, который, в свою очередь, возникает по причине поражения 9, 10 и 12 пар непосредственно самих черепных нервов или их ядер. На настоящий момент специалисты выделяют великое множество причин, приводящих к такого рода недугу. Это и воспалительные процессы в головном мозге, и появление в нем новообразований, и нарушение трофики. Однако, с другой стороны, также следует различать понятия бульбарный и псевдобульбарный синдром.

Первичные симптомы заболевания

При возникновении такой болезни, как бульбарный синдром, пациенты, как правило, жалуются на следующие симптомы:

  • попадание жидкой пищи в нос;
  • дисфония;
  • нарушения в дыхательных процессах (аритмия, Чейн-Стоксово дыхание);
  • падение сердечной деятельности;
  • практически полное исчезновение нижнечелюстного рефлекса;
  • регулярные мышечные подергивания языка.

Диагностирование

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение

Прогнозы специалистов и вероятные осложнения

После диагностирования специалист в состоянии чаще всего дать точный прогноз течения заболевания. Так, при запущенных стадиях и поражении продолговатого мозга велика вероятность летального исхода пациента. Все дело в том, что в такого рода ситуации возникают нарушения первичных функций дыхательных процессов, а также всей сердечно-сосудистой деятельности организма больного в целом.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение

Бульбарный синдром. Лечение

Терапия, по словам современной медицины, в первую очередь должна быть направлена на лечение основного заболевания и одновременную компенсацию уже потерянных жизненно важных первичных функций организма. Так, для улучшения глотания прописываются глутаминовая кислота, прозерин, различные витамины, ноотропные препараты и АТФ. В случае же повышенного слюноотделения используется атропин. Абсолютно всех пациентов кормят посредством специального зонда. На более запущенных стадиях заболевания, когда наблюдаются нарушения дыхательного процесса, рекомендуется искусственная вентиляция легких. Что касается вопроса реанимационных мероприятий, то они, в свою очередь, проводятся исключительно по показаниям.

Заключение

В заключение отметим, что современная медицина за последние несколько лет в буквальном смысле слова шагнула в этом вопросе на сто шагов вперед. Сегодня количество смертельных исходов при таком диагнозе значительно сократилось.

Такая проблема, как развитие псевдобульбарного синдрома у ребенка — это настоящее испытание для родителей. Дело в том, что симптомы данного заболевания проявляются достаточно ярко и при несвоевременной реакции долго преодолеваются.

Важно  Ветряночный энцефалит: предупредить и вылечить можно!

Клиническая картина

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечениеТакие больные могут смеяться или плакать против собственной воли.

Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма.

Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричны и не такие грубые, как при бульбарном параличе. Не появляется ни атрофии, ни подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс бывает даже повышенным.

Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме захватывают только произношение – речь становится нечеткой и как бы смазанной. Это называется дизартрией, она может быть вызвана параличом или спастическим тонусом мышц. Кроме того, голос становится глухим. Такой признак называется дисфонией.

В состав синдрома обязательно входят симптомы орального автоматизма. Причем сам пациент их не замечает, эти признаки выявляются при проведении специальных тестов во время неврологического осмотра. Легкое раздражение некоторых зон приводит к сокращению подбородочных или околоротовых мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот.

Нередко возникают насильственный смех и плач. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, похожие на эмоциональные реакции. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями и не могут быть остановлены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.

Псевдобульбарный синдром не является изолированным, он появляется на фоне других неврологических нарушений. Общая картина зависит от первопричины. К примеру, поражение лобных долей обычно сопровождается эмоционально-волевыми нарушениями. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.

Сходства и отличия с бульбарным синдромом

И так, прежде всего, псевдобульбарный синдром – это невралгический синдром. От бульбарного синдрома, которому он обязан своим именем, отличается тем, что унаследовал не все его черты и возникает в результате поражения иных структур мозга. Именно поэтому при псевдобульбарном синдроме не нарушается деятельность дыхательной и сердечно-сосудистой систем, характерные для бульбарного синдрома.

А объединяет их тот факт, что в обоих случаях поражаются черепные нервы. Нарушается иннервация мышц языка, мягкого неба, глотки и зачастую голосовых связок. В результате почти неразлучная троица – дизартрия, дисфония, дисфагия. Иначе говоря – затруднена речь, её артикуляция; отсутствуют многие звуки; нарушен процесс глотания

Обращаю внимание, что степень поражения черепных мышц и соответственно степень выраженности симптомов бывает разной

Нарушение иннервации выражается в парезе, который в свою очередь носит центральный или спастический характер.

Псевдобульбарная дизартия

Это одно из заболеваний, являющихся следствием псевдобульбарного синдрома. Суть его сводится к нарушению путей, соединяющих ядра бульбарной группы с мозговой корой.

Данное заболевание может иметь три степени:

Легкая
. Нарушения незначительные и проявляются в том, что дети плохо выговаривают рычащие и шипящие звуки. Во время написания текста ребенок иногда путает буквы.

Средняя
. Встречается чаще остальных. В этом случае наблюдается фактически полное отсутствие мимических движений. Детям трудно жевать и глотать пищу. Язык при этом также плохо двигается. В таком состоянии ребенок не может внятно разговаривать.

Тяжелая степень (анартрия)
. Мимические движения отсутствуют полностью, равно как и подвижность мускулатуры речевого аппарата. У таких детей отвисает нижняя челюсть, а язык при этом остается неподвижным.

При таком заболевании используются медикаментозные методики лечения, массаж и рефлексотерапия.

Нетрудно сделать вывод, что данный синдром — это достаточно серьезная угроза здоровью ребенка, поэтому недуг требует от родителей быстрой реакции на симптоматику и терпения в процессе лечения.

Бульбарный синдром или, как его ещё называют бульбарный паралич – это заболевание, вызванное изменением деятельности или поражением некоторых отделов головного мозга, провоцирующих нарушение работы органов рта или глотки.

Это паралич органов непосредственного приёма пищи либо речи, при котором парализуются губы, нёбо, глотка (верхняя часть пищевода, язык, малый язычок, нижняя челюсть. Данное заболевание может быть двусторонним либо односторонним, поражая половину глотки в продольном сечении.

При заболевании наблюдаются следующие симптомы:

  • Отсутствие мимики рта: больной попросту не может им пользоваться.
  • Постоянно открытый рот.
  • Попадание жидкой пищи в носоглотку или трахею.
  • Нет нёбного и глоточного рефлексов человек перестаёт непроизвольно сглатывать, в том числе слюну).
  • По причине предыдущего симптома развивается слюнотечение.
  • Если произошёл односторонний паралич, свисает мягкое нёбо, а язычок перетягивается на здоровую сторону.
  • Невнятная речь.
  • Неспособность глотать
  • Парализация языка, который может постоянно подёргиваться или находиться в наружном положении, свисая изо рта.
  • Нарушается дыхание.
  • Наблюдается ухудшение деятельности сердца.
  • Голос пропадает или становится глухим еле слышным, меняет свою тональность и становится абсолютно не похожим на прежний.

Больные часто неспособны глотать, поэтому вынуждены питаться жидкой пищей через зонд.

В медицине различают бульбарный и псевдобульбарный синдромы, которые имеют очень похожие симптомы, но всё же немного отличаются, имеют разные причины, хотя родняться по происхождению.

Во время псевдобульбарного паралича сохраняются нёбный и глоточный рефлексы, а также не возникает паралич языка, но нарушение глотания всё равно развивается, у большинства больных проявляются симптомы насильственного смеха или плача при касании нёба.

Оба паралича происходят вследствие поражения одних и тех же отделов головного мозга по одинаковым причинам, но бульбарный синдром развивается из-за поражения мозговых ядер, отвечающих за функции глотания, сержцебиения, речи или дыхания, а псевдобульбарный – от поражения подкорковых путей от этих ядер к нервам бульбарной группы, отвечающих за данные функции.

При этом псевдобульбарный синдром является менее опасной патологией, не влекущей риска внезапной остановки сердца или дыхания.

Что такое псевдобульбарный синдром

Суть данного заболевания сводится к появлению множественных крупных и мелких очагов кровоизлияния, которые приводят к поражению на обоих полушариях волокон, связывающих моторные ядра мозговой коры со стволом головного мозга.

Развиваться такой тип поражения может вследствие повторяющихся инсультов. Но есть случаи, когда псевдобульбарный синдром (ПС)дает о себе знать и без предшествующих случаев кровоизлияния.

При такой проблеме, как правило, начинают страдать бульбарные функции. Речь идет о глотании, жевании, артикуляции и фонации. Нарушение таких функций ведет к таким патологиям, как дисфагия, дисфония, дизартрия. Главное отличие данного синдрома от бульбарного заключается в том, что отсутствует развитие атрофии мышц и наблюдаются рефлексы орального автоматизма:

Повышенный хоботковый рефлекс;

Рефлекс Оппенгейма;

Назолабиальный рефлекс Аствацатурова;

Дистантно-ариальные и другие похожие рефлексы.

Терапия паралича

Помимо основной причины возникновения синдрома, следует обратить внимание и на нормализацию работы нейронов, на улучшение циркуляции крови в мозге («Аминалон», «Энцефабол», «Церебролизин»). С недугом помогут справиться метаболические, сосудистые, ноотропные («Ноотропил», «Пантогам») и расщепляющие ацетилхолин средства («Оксазил», «Прозерин»)

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение

К сожалению, какого-либо единого препарата для лечения паралича пока не существует. Специалист должен составить определенный комплекс терапии, учитывая все имеющиеся патологии у пациента. Причем к медикаментозному лечению обязательно необходимо добавить еще и дыхательную гимнастику, упражнения для всех пораженных мышц, физиотерапию.

Также в случае неверного произношения слов больным следует пройти курс занятий с дефектологом. Особенно такая терапия станет полезна детям. Так ребенку будет проще адаптироваться в школе или другом учебном заведении.

Важно  Таблетки и ампулы Кеналог — инструкция по применению, противоречивые отзывы и аналоги

Шансы на улучшение самочувствия заметно повысятся, если при лечении недуга использовать стволовые клетки. Они способны спровоцировать замещение миелиновой оболочки, что приведет к восстановлению работы поврежденных клеток.

Как повлиять на состояние у младенцев

Если псевдобульбарный паралич возник у новорожденного ребенка, необходимо как можно быстрее начать комплексное лечение. Обычно оно включает: кормление ребенка через зонд, массаж мышц рта и электрофорез в области шейного отдела позвоночника.

Говорить об улучшении общего состояния младенца можно лишь, когда у ребенка начнут появляться рефлексы, отсутствовавшие до этого; стабилизируется неврологическое состояние; возникнут положительные сдвиги в лечении отклонений, которые были установлены ранее. Также у новорожденного должна повыситься двигательная активность и мышечный тонус.

Реабилитация младенцев

Когда у новорожденного не обнаружены некурабельные поражения, обычно восстановительный процесс начинается уже во время первых двух недель жизни малыша. Если же выявлен псевдобульбарный паралич – лечение приходится на четвертую неделю и обязательно требует проведения реабилитации. Детям, которые перенесли судороги, врачи подбирают медикаменты особенно аккуратно. Обычно используется «Церебролизин» (примерно 10 инъекций). А для поддержания организма назначается «Фенотропил» и «Фенибут».

Массаж и физиотерапия

В качестве дополнительной терапии, которая ускорит процесс выздоровления и реабилитации, специалисты назначают лечебный массаж и физиотерапию.

Массаж должен быть выполнен строго профессионалом и иметь преимущественно тонизирующий, а иногда расслабляющий эффект. Проводить такие процедуры можно даже малышам. Если у ребенка наблюдается спастичность конечностей, лучше начать процедуры уже на десятом дне жизни. Оптимальный курс терапии – 15 сеансов. Одновременно вместе с этим рекомендуется принятие курса «Мидокалма».

Физиотерапия обычно включает электрофорез сульфата магния с алоэ, воздействующий на шейную область.

Псевдобульбарная дизартрия

Это одно из невралгических расстройств, которое является следствием псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает из-за нарушения путей, которые соединяют бульбарную пульпу с мозгом. Патология может иметь 3 степени:

  • Легкая. Практически незаметна, характеризуется нечетким произношением многих звуков у детей.
  • Средняя. Наиболее распространена. Практически все движения мимики становятся невозможными. Больным неудобно глотать пищу, при этом язык малоподвижен. Речь становится невнятной и нечеткой.
  • Тяжелая. Больной не может управлять своей мимикой, нарушается подвижность всего речевого аппарата. У пациентов часто отвисает челюсть, язык становится недвижимым.

Лечение патологии возможно только лишь в комплексе медикаментозных препаратов, массажа и рефлексотерапии одновременно. Синдром представляет огромную опасность для жизни человека, поэтому затягивать с лечением крайне не рекомендуется.

Причины возникновения заболевания

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение

Нарушения головного мозга, вызывающие бульбарный синдром, могут иметь огромное количество причин, которые можно объединить в несколько общих групп:

  • Наследственные отклонения, мутации и изменения органов.
  • Заболевания головного мозга как травматические, так и инфекционные.
  • Другие инфекционные заболевания.
  • Токсические отравления.
  • Сосудистые изменения и опухоли.
  • Дегенеративные изменения мозговых и нервных тканей.
  • Костные аномалии.
  • Нарушения внутриутробного развития.
  • Аутоиммунные сбои.

Каждая группа содержит большое количество отдельных заболеваний, каждое из которых способно дать осложнения на бульбарную группу ядер головного мозга и на другие его части.

Профилактика и прогноз

О прогнозе бульбарного и псевдобульбарного паралича врачи говорят с осторожностью. Он отличается вариабельностью и напрямую зависит от тяжести поражения ядер мозга, а также фактора, который спровоцировал заболевание

Если удается устранить ее в сжатые сроки – к примеру, иссечение опухоли, то прогноз станет благоприятнее. Тем не менее, случаи летального исхода из-за тяжелой дыхательной, а также сердечнососудистой недостаточности не редкость.

Поэтому все усилия должны быть направлены на предупреждение подобного расстройства здоровья. Основные меры профилактики бульбарного синдрома:

  • ежегодно проходить полный медицинский осмотр, в том числе с исследованием внутричерепных структур;
  • избегать черепно-мозговых травм;
  • своевременно ставить профилактические прививки от различных тяжелых инфекций, к примеру, полиомиелита;
  • стремиться к здоровому образу жизни;
  • отказаться от негативных индивидуальных привычек – злоупотреблений табачной, алкогольной продукцией;
  • скорректировать рацион – в нем должны преобладать продукты, насыщенные микроэлементами и витаминами для полноценной деятельности нервной системы;
  • больше гулять на свежем воздухе;
  • заниматься активными видами спорта.

Человек здоров настолько, насколько он уделяет внимания своему здоровью. При тщательном соблюдении всех принципов профилактики, ему не грозит никакой бульбарный синдром.

Симптомы и причины бульбарного синдрома

Бульбарный синдром (иначе – бульбарный паралич) бывает одно- или двусторонним. На фоне патологии чаще всего возникают расстройства глотания. Это приводит к тому, что оно становится затрудненным или невозможным (афагия). Также обычно на фоне синдрома возникают расстройства артикуляции речи и голоса – он приобретает гнусавый и хриплый оттенок.

Также могут развиваться расстройства вегетативной системы, проявляющиеся обычно в виде нарушения сердечной деятельности и дыхания.

Чаще всего признаками бульбарного синдрома являются:

  • Отсутствие мимики, невозможность самостоятельно жевать, глотать, закрыть рот;
  • Попадание жидкой пищи в носоглотку;
  • Свисание мягкого неба и отклонение язычка в сторону, противоположную поражению параличом;
  • Отсутствие небного и глоточного рефлексов;
  • Невнятная, гнусавая речь;
  • Нарушения фонации;
  • Сердечно-сосудистые нарушения;
  • Аритмия.

К основным причинам бульбарного синдрома врачи относят различные болезни:

  • Миопатию – окулофарингеальную, синдром Кирнса-Сейра. Особенностью наследственной болезни окулофарингеальной миопатии, как одной из причин бульбарного синдрома, является позднее начало (чаще всего после 45 лет), а также мышечная слабость, ограничивающаяся мышцами лица и бульбарной мускулатурой. Основным дезадаптирующим синдромом является дисфагия;
  • Болезни моторного нейрона – спинальную амиотрофию Фацио-Лонде, боковой амиотрофический склероз, бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди. В начале болезни наблюдается затруднение глотания чаще жидкой пищи, чем твердой. Однако с прогрессированием болезни одновременно со слабостью языка развивается слабость лицевых и жевательных мышц, а язык в полости рта становится атрофичен и неподвижен. Возникает слабость респираторных мышц и постоянное слюнотечение;
  • Дистрофическую миотонию, которая чаще поражает мужчин. Болезнь начинается в 16-20 лет. Бульбарный синдром приводит к дисфагии, носовому оттенку голоса, поперхиваниям, а в отдельных случаях – к дыхательным расстройствам;
  • Пароксизмальную миоплегию, проявляющуюся парциальными или генерализованными приступами мышечной слабости, которые могут продолжаться от получаса до нескольких суток. Провоцируют развитие болезни повышенное потребление поваренной соли, богатая углеводами обильная пища, стресс и отрицательные эмоции, повышенные физические нагрузки. Дыхательная мускулатура вовлекается редко;
  • Миастению, основным клиническим проявлением которой является чрезмерная мышечная утомляемость. Ее первыми симптомами обычно бывают нарушения функций глазодвигательных мышц и мышц лицевой мускулатуры и конечностей. Часто бульбарный синдром затрагивает жевательные мышцы, а также мышцы гортани, глотки и языка;
  • Полинейропатию, при которой бульбарный паралич наблюдается на фоне тетраплегии или тетрапареза с довольно характерными нарушениями, позволяющими облегчить диагностику и лечение бульбарного синдрома;
  • Полиомиелит, который распознается по общеинфекционным симптомам, быстрому развитию параличей (как правило, в первые 5 дней болезни) со значительно большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных;
  • Процессы, протекающие в задней черепной ямке, стволе головного мозга и кранио-спинальной области, включая опухолевые, сосудистые, грануломатозные болезни и костные аномалии. Обычно эти процессы вовлекают две половины продолговатого мозга;
  • Психогенную дисфонию и дисфагию, которые могут сопровождать как психотические нарушения, так и конверсионные расстройства.

Чем вызвана симптоматика

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение

Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно — ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков. При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.

Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).

У человека имеется 12 пар черепных нервов, появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.

Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга. При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.

Диагностические мероприятия

Отличить псевдобульбарный паралич от истинного синдрома поражения продолговатого мозга врачам помогают современные лабораторные, а также инструментальные методы диагностики. Помимо тщательного сбора жалоб у больного, его неврологического осмотра, специалист оценивает внешние изменения – в мышцах, речи, провисание мягкого неба, отклонение языка в одну сторону.

Электронейромиография позволяет оценить характер паралича – при псевдобульбарном синдроме он периферический, что отражено на графическом изображении движения нервного импульса по нисходящим путям. Тогда как рентгенография твердых структур черепа покажет присутствие трещин, иных травматических изменений.

Неоценима информация от компьютерной или магнитно-резонансной томографии продолговатого мозга – двигательные центры представлены в разных плоскостях, что позволяет выявлять малейшие изменения в них. Равно как опухолевые образования или иные патологические очаги в мозговой ткани. Инфекционный процесс и спровоцировавшие его болезнетворные микроорганизмы будут определены с помощью люмбальной пункции.

После тщательного анализа всей информации от диагностических процедур, в том числе от биохимического анализа крови, врач проведет дифференциальную диагностику и выставит полноценный диагноз.

Лечение синдрома

Чтобы воздействовать на псевдобульбарный синдром у детей,нужно изначально учитывать стадию его протекания. В любом случае лечение будет тем эффективней, чем раньше родители поведут ребенка к врачу.

В том случае, если данный синдром прогрессирует, обычно применяются средства, которые ориентированы на нормализацию липидного обмена, процессов свертывания и снижение содержания холестерина в крови. Нелишними будут препараты, улучшающие микроциркуляцию, биоэнергетику нейронов и обменных процессов в головном мозге.

Подобное воздействие оказывают такие препараты, как «Энцефабол», «Аминалон», «Церебролизин» и др. В некоторых случаях врачи могут прописать средства, имеющие антихолинэстеразное воздействие («Прозерин», «Оксазил»).

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы — схожие симптомы, но разное лечение

Учитывая, какие нарушения вызывает псевдобульбарный синдром у детей, признаки,свидетельствующие о его развитии, знать крайне важно. Ведь если проигнорировать очевидную симптоматику и не начать процесс лечения вовремя, то полностью нейтрализовать болезнь может не получиться

Это означает, что ребенок всю оставшуюся жизнь будет страдать от нарушений глотательной функции, и не только.

Но если отреагировать своевременно, то шансы на выздоровление будут достаточно высоки. Особенно если в процессе лечения используются стволовые клетки. Их введение при таком заболевании, как псевдобульбарный синдром, может произвести эффект физического замещения миелиновой оболочки и, более того, восстановить функции клеток, которые были повреждены. Подобный восстановительный эффект способен вернуть больного к полноценной жизнедеятельности.

Механизм возникновения

Если повреждаются главные отделы нервной системы, жизнедеятельность человека поддерживается за счет автономного функционирования определенных элементов. Их работа не регулируется корой головного мозга.

Этими элементами являются нейроны. Их независимая деятельность приводит к тому, что сложные двигательные акты (дыхание, глотание, речь) осуществляются с нарушениями.

Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.

Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.

Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.

Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:

  • полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
  • паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
  • речь становится неразборчивой;
  • малоподвижность голосовых связок и нарушение фонации.

Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.

Понимание процесса развития любого заболевания дает возможность врачам своевременно и оперативно подобрать эффективную схему лечения.

Симптомы

Клиническая картина состоит из трех симптомов:

  1. Дисфагия – расстройство глотания.
  2. Дизартрия – расстройство артикуляции.
  3. Дисфония – сиплость голоса.

Это основа симптоматики. Она обуславливается периферическим парезом (ослаблением мышц) гортани, глотки и языка.

Клиническая картина обычно развивается с нарушения глотания: на фоне пареза мягкого неба во время приема пищи жидкая часть еды попадает в носовую полость. Развивающийся бульбарный паралич вовлекает более грубые расстройства глотания, при которых больной не может проглотить твердую еду.

Трудности пережевывания осложняются парезом мышц языка. Из-за недостаточной его подвижности в ротовой полости пищевой комок тяжелее управляется, а еда может внезапно попасть в глотку и больной поперхнется. На фоне расстройств иннервации языка ухудшается артикуляция. Речь становится мало разборчивой или нечленораздельной. Нарушение иннервации мышц гортани приводит к сиплости голоса, возникает гнусавость.

Изменяется внешний вид больного: снижена мимика, рот приоткрыт, из угла рта течет слюна, носогубные складки неравномерны и асимметричны. В языке отмечаются фасцикуляции – непроизвольные периодические сокращения небольшой группы мышечных волокон.

Бульбарные и псевдобульбарные нарушения похожи по симптоматике, но имеют отличие – при бульбарных нарушениях мышцы, отсоединенные от иннервации, со временем атрофируются. При псевдобульбарных нарушениях атрофия не наблюдается.

Классификация патологии

В зависимости от степени прогрессирования и места поражения нервов, бульбарный синдром бывает таких видов:

  1. Острый – начинается внезапно, симптомы яркие, сопровождается стремительным ухудшением общего состояния. Острая форма характерна для острых состояний: инсульт, инфаркт, нейроинфекции.
  2. Прогрессирующий – возникает на фоне прогрессирующего дегенеративного процесса. Паралич усугубляется в течение 2-3 лет, новые симптомы проявляются не сразу.
  3. Альтернирующий – сопровождается параличем одной половины туловища.

Самым опасным считается острый бульбарный синдром. Процент выживаемости минимальный, прогноз неблагоприятный.

Что делать

Возникает естественный вопрос – что же со всем этим делать? Опыт показывает, что при снижении спастики в целом, снижаются и проявления синдрома. Поэтому рекомендации все те же – массаж, рефлексонормализующая гимнастика, ЛФК, водные процедуры, тепловые процедуры, магнитотерапия и многое-многое другое.

Основная проблема, которая связана с этим синдромом – это речь и процесс жевания и глотания

Поэтому особое внимание уделите массажу мышц лица и головы. Логопедический массаж дает хороший результат в постановке речи

Вообще логопед — это обязательный специалист при поражении черепных нервов. Без профессиональной помощи развить речь будет сложно.

Занимайтесь ребенком, не теряя ни дня и удача, и победа будет за вами!

Оцените статью
Добавить комментарий