Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга

История изучения

До середины XX века это заболевание не рассматривалось как самостоятельная нозология, его ошибочно трактовали как последствия распространенного в то время эпидемического энцефалита. Дело в том, что большое количество случаев полиморфного постэнцефалитического паркинсонизма маскировало более редкие патологии, которые считались атипичными формами. А при отсутствии в анамнезе каких-либо данных за нейроинфекцию предполагалось, что пациенты перенесли энцефалит в стертой (субклинической) и не диагностированной форме.

Прогрессирующий надъядерный паралич как самостоятельная нейропатология был выделен в 1963-1964 гг. группой канадских врачей: неврологами J. Steel и J. Richardson и патоморфологом J. Olszewski. Они описали и проанализировали 7 случаев нейродегенерации с характерной клинической картиной. В СССР прогрессирующий надъядерный паралич был впервые упомянут в 1980 году врачами клиники нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, которые наблюдали двух пациентов.

В последующем заболевание продолжало изучаться, было выделено в отечественных и мировых классификациях как отдельная нозологическая единица. В МКБ-10 прогрессирующий надъядерный паралич относится к болезням нервной системы (раздел экстрапирамидных и других двигательных нарушений, подраздел других дегенеративных болезней базальных ганглиев), кодируется G23.1.

Глазодвигательные нарушения при прогрессирующем надъядерном параличе

При прогрессирующем надъядерном параличе нейродегенерация в большинстве случаев начинается в подкорковых и стволовых образованиях. Кора больших полушарий первоначально захватывается в меньшей степени, но по мере прогрессирования заболевания процесс неуклонно распространяется и на нее. При этом преимущественно поражаются передние отделы больших полушарий.

Локализация основных изменений:

  • черная субстанция;
  • субталамическое и педункулярное ядра;
  • бледный шар;
  • таламус;
  • покрышка среднего мозга;
  • стволовая часть ретикулярной формации;
  • височная и префронтальная зоны коры больших полушарий.

Первичное поражение этих областей объясняет характерную очередность появления симптомов и типичный паркинсоноподобный дебют заболевания. А обязательное наличие глазодвигательных нарушений связано с дегенерацией дорсальной части среднего мозга, что приводит к разобщению связей между центрами взора в коре и стволе головного мозга. Сами ядра черепно-мозговых нервов, отвечающих за работу мышц глазных яблок, остаются неповрежденными. Поэтому паралич и называется надъядерным.

Являются обязательным проявлением заболевания и характеризуются характерной комбинацией симптомов:

  • Потеря способности к произвольному движению глазных яблок: обычно вначале в горизонтальной и затем в вертикальной плоскости. Исходом является полная офтпальмоплегия с невозможностью целенаправленно переводить взгляд.
  • Снижение конвергенции, что уже на ранних стадиях болезни сопровождается жалобами на нечеткость зрения и двоение в глазах при переводе взгляда на разноудаленные предметы.
  • Сохранение рефлекторных содружественных движений глазных яблок.
  • Появление феномена кукольных глаз, когда глазные яблоки при движениях головы продолжают непроизвольно фиксировать объект. Это объясняется отсутствием подавления вестибулоокулярного синдрома. На более ранних стадиях отмечается прерывистость и «отставание» слежения взором движущегося объекта (при осмотре – неврологического молоточка), что приводит к появлению скачкообразных «догоняющих» движений глазных яблок.
  • Постепенное угасание амплитуды и скорости произвольных саккадических движений глазных яблок. Во время неврологического осмотра это выявляется при проверке следящих движений, каждый повторный перевод взгляда в крайне-боковые отведения сопровождается нарастающим ограничением подвижности глаз (гипометрией).
  • Отсутствие спонтанного нистагма.

Может быть использован метод провокации оптокинетического нистагма, с вращением полосатого барабана перед лицом пациента. При прогрессирующем надъядерном параличе первоначально замедляется быстрая фаза нистагма в вертикальной плоскости, а на более поздних стадиях заболевания он вовсе не вызывается.

Первые признаки офтальмопатии появляются обычно уже на ранних стадиях заболевания. Причем снижение конвергенции, изменения оптокинетического нистагма и снижение произвольных вертикальных саккад нередко выявляются и при отсутствии у пациента жалоб на нарушения зрения. Для постановки предположительного диагноза необходимо наличие хотя бы ограничения взора вниз, в комбинации с другими признаками нейродегенеративного процесса.

Глазодвигательные нарушения при прогрессирующем надъядерном параличе

Являются обязательным проявлением заболевания и характеризуются характерной комбинацией симптомов:

  • Потеря способности к произвольному движению глазных яблок: обычно вначале в горизонтальной и затем в вертикальной плоскости. Исходом является полная офтпальмоплегия с невозможностью целенаправленно переводить взгляд.
  • Снижение конвергенции, что уже на ранних стадиях болезни сопровождается жалобами на нечеткость зрения и двоение в глазах при переводе взгляда на разноудаленные предметы.
  • Сохранение рефлекторных содружественных движений глазных яблок.
  • Появление феномена кукольных глаз, когда глазные яблоки при движениях головы продолжают непроизвольно фиксировать объект. Это объясняется отсутствием подавления вестибулоокулярного синдрома. На более ранних стадиях отмечается прерывистость и «отставание» слежения взором движущегося объекта (при осмотре – неврологического молоточка), что приводит к появлению скачкообразных «догоняющих» движений глазных яблок.
  • Постепенное угасание амплитуды и скорости произвольных саккадических движений глазных яблок. Во время неврологического осмотра это выявляется при проверке следящих движений, каждый повторный перевод взгляда в крайне-боковые отведения сопровождается нарастающим ограничением подвижности глаз (гипометрией).
  • Отсутствие спонтанного нистагма.

Может быть использован метод провокации оптокинетического нистагма, с вращением полосатого барабана перед лицом пациента. При прогрессирующем надъядерном параличе первоначально замедляется быстрая фаза нистагма в вертикальной плоскости, а на более поздних стадиях заболевания он вовсе не вызывается.

Первые признаки офтальмопатии появляются обычно уже на ранних стадиях заболевания. Причем снижение конвергенции, изменения оптокинетического нистагма и снижение произвольных вертикальных саккад нередко выявляются и при отсутствии у пациента жалоб на нарушения зрения. Для постановки предположительного диагноза необходимо наличие хотя бы ограничения взора вниз, в комбинации с другими признаками нейродегенеративного процесса.

Стадии заболевания

Клиническая картина заболевания имеет три основные стадии, каждая из которых характеризуется определенными психологическими симптомами. К ним относятся:

  1. неврастеническая стадия;
  2. выраженное слабоумие;
  3. стадия маразма.

Рассмотрим более подробно каждую из стадий заболевания.

Стадия неврастении

На начальных этапах прогрессивного паралича у пациентов наблюдается клиническая картина, характерная для неврастении. Больной отмечает появление следующих симптомов:

  • Нарушения сна (бессонницу, дневную сонливость);
  • Сильная раздражительность без причины;
  • Грубость, наглость;
  • Повышенная утомляемость, хроническая усталость;
  • Понижение активности (апатичность, вялость).

На данном этапе заболевания можно заметить первые признаки изменения личности пациента

Окружающие замечают, что человек становится более грубым и раздражительным, большую важность для него приобретают примитивные влечения

Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга

Изменяется и работоспособность: при прогрессировании патологии больному становится все сложнее выполнять свои обязанности. Со временем человеку придется сменить работу на более легкую.

Важно  Синдром Мюнхгаузена — у кого и почему возникает неистовое желание болеть и лечиться?

Слабоумие

На стадии слабоумия личность пациента меняется еще сильнее. Вначале это может проявляться нелепыми, непонятными окружающим поступками. Например, больной может купить то, что ему совсем не нужно, или сделать дорогой подарок совершенно незнакомому человеку.

У многих больных возникает клептомания, при этом пациент может не скрываясь взять и попытаться унести из магазина какой-нибудь товар.

Важный признак слабоумия – сильное нарушение памяти и утрата простейших навыков. Человек не может решить простейший арифметический пример или не помнит, в каком городе и какой стране он находится. Часто пациент забывает, где он живет, теряет ключи, деньги, документы.

Человек может не узнавать своих близких и родных, потому что не помнит их лиц. Больные теряют критичность по отношению к окружающим событиям, не могут анализировать происходящее.

Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга

Для стадии слабоумия характерны также следующие психиатрические симптомы:

  1. Появление бреда;
  2. Депрессивные состояния;
  3. Повышенная тревожность;
  4. Психоэмоциональное возбуждение.

В зависимости от поведения больного выделяют несколько основных форм слабоумия:

  1. Экспансивная форма. Главным проявлением является «мания величия». Пациент считает себя бесконечно богатым и известным, рассказывает нелепые истории о вагонах золота и огромных банковских счетах. Больной ощущает эйфорию, доволен происходящим, чувствует себя центром вселенной.
  2. Дементная форма. Пациент постоянно находится в хорошем настроении. К окружающим он относится благодушно и спокойно.
  3. Депрессивная форма. У пациентов появляются признаки депрессии, они обвиняют себя в каких-либо проступках. В некоторых случаях появляется нелепый бред о том, что они уже умерли, у них есть неизлечимое заболевание и т.д.
  4. Ажитированная форма. При таком течении больной постоянно испытывает психоэмоциональное возбуждение. Он постоянно хочет что-то делать, куда-то бежать, срывает с себя одежду. Часто пациенты кричат бессмысленные фразы, которые, как им кажется, объясняют причину их «спешки».

Таким образом, на второй стадии гораздо более выражено изменение личности больного, поражение головного мозга. При отсутствии должного лечения прогрессирующий паралич может перейти в терминальную стадию, для которой характерны еще более тяжелые нарушения психики.

Стадия маразма

На третьей стадии заболевания развивается маразм – состояние, при котором пациент утрачивает простейшие навыки. Больной тяжелым прогрессивным параличом не может вспомнить, как его зовут, где он живет, не узнает окружающих. Его движения приобретают хаотичный характер, во многом они похожи на детские: пациент тянет в рот все, что видит и может взять в руки.

Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга

Больные не могут самостоятельно двигаться, у них появляется сильная слабость и общее истощение. Поэтому постоянно находятся в постели. Из-за неподвижного образа жизни, сопровождающегося нарушением питания мышц, у них появляются мышечные контрактуры, парезы или параличи.

Как предотвратить последствия сифилиса

Современная медицина не только хорошо справляется с сифилисом, но и осуществляет лабораторный контроль для того, чтобы снизить риск развития осложнений после него. Именно для этого, пациент еще долгое время остается на учете у врача.

Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга

Если антибактериальная терапия была назначена сразу же после обнаружения инфекции, то шансы возникновения последствий минимальны. Во время лечения больным назначаются следующие анализы:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови (для определения печеночных ферментов);
  • кардиограмма.

Это делается для того, чтобы отслеживать и держать под контролем состояние здоровья пациента.

Последствия сифилиса представляют серьезную угрозу для здоровья. Поэтому всегда стоит помнить о профилактике венерических болезней. А если заражение все же произошло, то лечиться следует сразу и только у опытных венерологов, чтобы не допустить осложнений.

Ответы на многие вопросы связанные с сифилисом и его последствиями представлены на данном видео.

Болезнь Бейля( прогрессивный паралич)

Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга

Психическое заболевание. Характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения( сосуды и оболочки).

Заболевают в возрасте 35-50 лет, чаще мужчины.

3 стадии:-начальная, стадия расцвета, заключительная стадия( стадия маразма)

Клинические формы:

1. Психические нарушения

Выделяют 3 стадии

Начальная(неврастеническая)- неврозоподобные симптомы( головные боли, повышенная утомляемость, раздражительность, плохой сон, снижение работоспособности).

Утрата этических навыков. Больные развязные, грубые, неряшливые, нетактичные.

Стадия расцвета :расстройства памяти, слабость суждений, не могут с полной критикой оценивать свое состояние, утрата чувства стыда, сексуальная распущенность. Бредовые идеи- бред величия, бред богатства. Быстрое нарастание слабоумия. Слабоумие имеет диффузный и общий характер.

Маразматическая стадия: глубокое слабоумие, полный психический маразм.

2. Неврологические нарушения

Симптом Аргайла Робертсона- отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию.

Зрачковые нарушения: миоз, анизокория, деформация зрачков.

Асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта( зарницы).

Дизартрия.

Изменение почерка, пропускают отдельные слова, нарушение координации тонких движений.

Нарушение иннервации тазовых органов для 3 стадии.

3. Соматические нарушения

Поражение печени, легких, кожи, слизистых оболочек. Нарушение обмена веществ.

Трофическиие нарушения до язв, , повышенная ломкость костей, выпадение волос, отеки, истощение.

4. Серологические нарушения

Реакции Вассермана. РИТ, РИФ в спинномозговой жидкости резко положительные.

Плеочитоз, увеличение белка, изменение отношения белковых фракций с увеличением глобуминов.

Реакция Ланге: полное обесцвечивание пурпурно-красного коллоидного золота в первых 3-4 пробках, затем постепенное изменение цвета от бледно-голубого до обычного.

Лечение

Совет

Комбинированная специфическая терапия: антибиотики( пенициллин, эритромицин), препараты висмута и йода( йод натрия, йод калия). Повторные курсы с добавлением пиротерапии.

Нелеченный прогрессивный паралич через 2-5 лет приводит к полному маразу или летальному исходу.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба, психические нарушения при ВИЧ-инфекции. Симптоматика, диагностика, терапия.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба:

Злокачественное быстро прогрессирующее заболевание, характеризующееся спонгиозным перерождением коры головного мозга, коры мозжечка и серого вещества подкорковых ядер.

Главное проявление заболевания — деменция с грубым нарушением мозговых функций (агнозия, афазия, алексия, апраксия) и двигательными расстройствами (миоклония, атаксия, интенционный тремор, глазодвигательные нарушения, судорожные припадки, пирамидные и экстрапирамидные расстройства).

О непосредственном дебюте болезни свидетельствуют зрительные нарушения, головные боли, головокружение, неустойчивость и парестезии. Обычно болезнь возникает в возрасте 50—65 лет, несколько чаще болеют мужчины.

Эффективных методов лечения не найдено, большинство заболевших умирают в течение первого года, но иногда болезнь растягивается на 2 года и более.

Своевременная диагностика заболевания представляет значительные трудности.

Важными диагностическими признаками являются быстрое прогрессирование симптомов, отсутствие воспалительных изменений в крови и СМЖ (нет лихорадки, повышения СОЭ, лейкоцитоза в крови и плеоцитоза в ликворе), специфические изменения на ЭЭГ (повторяющаяся трехфазная и полифазная активность с амплитудой не менее 200 мкВ, возникающая каждые 1—2 с).

Важно  Защемление седалищного нерва: как выявить, диагностировать и лечить

Производят стереотаксическую биопсию головного мозга, МРТ головного мозга.

Обратите внимание

Лечение: Этиотропной терапии нет. Проводится симптоматическое лечение. Традиционные противовирусные средства: амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Этиология

Болезнь провоцируется бледной трепонемой, которая выступает в качестве возбудителя сифилиса. Такой микроорганизм из первичного очага внедряется в нервную систему и оказывает на нее разрушительное воздействие. В крайне редких случаях она достигает головного мозга. На фоне чего, собственно, и развивается прогрессивный паралич.

Подобное заболевание имеет некоторые особенности: оно поражает только паренхиму (основное вещество мозга) и при этом не распространяется на оболочки или сосудистые образования, которые окружают этот орган.

Существует несколько путей проникновения болезнетворной бактерии в головной мозг:

  • лимфогенный – внедрение происходит через тело человека, а именно через поврежденные слизистые оболочки или кожные покровы. Инфекция распространяется с потоком крови;
  • гематогенный – в таких ситуациях осуществляется инфильтрация возбудителя в спинномозговую жидкость. На этом фоне в патологический процесс вовлекается не только головной, но и спинной мозг.

Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста, а именно от 30 до 50 лет. Примечательно, что недуг развивается не сразу же после заражения сифилисом. Это обуславливается тем, что лишь со временем человеческий организм перестает бороться с болезнетворной бактерией.

Классификация

  • центральные
  • периферические
  • смешанные
  • психогенные

По степени выраженности:

  • Лёгкий
  • Умеренный
  • Глубокий
  • Паралич
  • По распространенности в пределах одной конечности: Слабость одной мышцы
  • Слабость группы мышц (сгибатели, разгибатели)
  • Части конечности (дистальный или проксимальный)

По количеству вовлечённых конечностей

  • Одной конечности (монопарез)

Двух конечностей (бипарез): Гемипарез, когда поражены рука и нога с одной стороны;
Парапарез, когда поражены либо обе руки, либо обе ноги
Трёх конечностей (трипарез)
Тетрапарез (четырёх конечностей)

Помимо парезов скелетной мускулатуры, термин применим и к мышечным оболочкам внутренних органов: парез кишечника, мочевого пузыря.

Существуют две шкалы оценки выраженности пареза — по степени снижения силы мышц и по степени выраженности пареза, являющиеся обратными друг другу:

  1. 0 баллов «силы мышц» — нет произвольных движений. Паралич.
  2. 1 балл — едва заметные сокращения мышц, без движений в суставах
  3. 2 балла — объём движений в суставе значительно снижен, движения возможны без преодоления силы тяжести по плоскости
  4. 3 балла — значительное сокращение объёма движений в суставе, мышцы способны преодолеть силу тяжести, трения (возможность отрыва конечности от поверхности)
  5. 4 балла — лёгкое снижение силы мышц, при полном объёме движения
  6. 5 баллов — нормальная сила мышц, полный объём движений

По локализации поражения различают две группы параличей, существенно отличающихся клиническими проявлениями:

  • вялые (периферические) парезы и параличи
  • спастические (центральные) парезы и параличи
  • Смешанные, имеющие признаки как вялого, так и спастического пареза.

Наиболее значимыми особенностями периферических парезов и параличей является:

  1. Гипотония вплоть до атонии (снижение тонуса) мышц;
  2. Гипотрофия вплоть до атрофии мышц вследствие прекращения вегетативной иннервации;
  3. Гипорефлексия вплоть до арефлексии — снижение выраженности рефлексов с пораженной конечности;
  4. Отсутствие патологических знаков;
  5. Гораздо реже, при некоторых заболеваниях, встречаются фасцикуляции — непроизвольные сокращения отдельных волокон мышцы, которые являются одним из симптомов поражения больших альфа-мотонейронов передних рогов спинного мозга.

Для центральных парезов характерно:

  1. Гипертонус (повышение тонуса мышц) по спастическому (или пирамидному) типу, феномен «складного ножа»;
  2. Отсутствие гипотрофии;
  3. Гиперрефлексия (повышение интенсивности глубоких рефлексов), вплоть до появления клонусов, а также снижение поверхностных рефлексов;
  4. Патологические рефлексы (разгибательные: Бабинского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона, Чаддока, Пусссепа; сгибательные: Россолимо, Жуковского, Бехтерева, Менделя и др.);
  5. Появление патологических синкинезий (содружественных движений), например, когда больной, произвольно сжимая здоровую кисть в кулак, непроизвольно повторяет это движение больной рукой, но с меньшей силой;

Бессимптомный менингит

Менингитом называют воспалительное поражение оболочек мозга. При бессимптомной форме клинические признаки отсутствуют. Но отмечаются изменения в ликворе.

Для диагностики выполняется при сифилисе пункция спинного мозга.

Выявляются такие изменения:

  • слабое окрашивание в желтоватый цвет
  • возрастание уровня белка
  • повышение числа клеток, в основном лимфоцитов

Отмечаются позитивные серологические тесты.

У некоторых пациентов наблюдаются слабо выраженные симптомы.

Они жалуются, что у них:

  • болит голова
  • наблюдается слабость
  • нарушается ночной сон

Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга

Возможны галлюцинации или бред. Может наблюдаться паралич черепных нервов. Обычно бессимптомная форма менингита при сифилисе имеет хороший прогноз. Она проходит сама по себе или под действием антибиотиков. Только в 10% ситуаций происходит переход в другие, более тяжелые формы нейросифилиса.

Ещё у 10% пациентов выявляются сопутствующие поражения других органов.

Острый менингит при сифилисе мозга

Возникает обычно на первом году сифилиса. Он проявляется одновременно с возникновением на коже высыпаний.

Патология начинается внезапно. У человека значительно повышается температура тела. Он предъявляет жалобы на сильную боль в голове.

У человека шумит в ушах, появляется боязнь света. У пациента кружится голова, возможна рвота. Клиника усугубляется ночью.

При неврологическом исследовании могут выявляться патологические рефлексы. Отмечается напряжение мышц затылка.

При осмотре глазного дна врач обнаруживает отечность зрительного нерва. Глазное дно гиперемировано.

В анализе спинномозговой жидкости присутствуют изменения:

  • она немного мутнеет
  • значительный цитоз
  • белок 1,2 г на л и больше
  • в ликворе положительные серологические тесты

На пике заболевания человек может потерять слух.Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга У него возникают приступы эпилепсии.

Часто болезнь проявляется параличами черепно-мозговых нервов. Может возникнуть инсульт.

Но в большинстве случаев прогноз благоприятный. Под действием антибиотикотерапии состояние пациента нормализуется. Хотя симптомы достаточно сильно выражены, большинство нарушений полностью обратимы.

После излечения остаточные явления в виде неврологического дефицита не сохраняются.

Хронический менингит при сифилисе мозга

При хронической форме воспаления мозговых оболочек симптоматика менее выражена. Это наиболее частый вид менингита при сифилисе. Он диагностируется обычно не раньше, чем через 5 лет с момента заражения.

Основные клинические проявления:

  • цефалгия
  • рвота на фоне цефалгии
  • опущение века (вследствие паралича глазодвигательного нерва)
  • нарушение работы мышц глаза

Мышцы на затылке слегка напряжены. В процесс могут вовлекаться различные черепно-мозговые нервы.

Часто у пациента снижается слух. Беспокоят боли в лице или наоборот, чувствительность исчезает.

Повреждаются зрительные нервы. Прогрессируют воспалительные процессы в них. В наиболее неблагоприятных ситуациях человек теряет зрение. Хотя происходит это постепенно.

Важно  Кветиксол — препарат для лечения биполярного расстройства, шизофрении и мании

Атрофия зрительного нерва вначале приводит к ухудшению зрения, уменьшению его полей. Слепота наступает через продолжительное время.

Другие возможные симптомы:

  • приступы эпилепсии
  • нарушение памяти
  • снижение интеллекта
  • человек не может определить предметы наощупь
  • он может говорить, но не понимает речь окружающих

Сифилитический менингомиелит

Развивается как осложнение менингита. Встречается нечасто. Может возникнуть на фоне отсутствия лечения. Диагностируется только у 1% пациентов с нейросифилисом.

Воспаляются мозговые оболочки и спинной мозг. Чаще патология диагностируется у пациентов мужского пола.

Вначале появляются боли в различных участках тела, выпадение чувствительности. Где именно болит, зависит от того, какие корешки спинного мозга повреждены.

Со временем сифилис приводит к синдрому поперечного поражения спинного мозга. Возникают патологические рефлексы. Нарушаются функции органов таза.

Наблюдается паралич конечностей со снижением тонуса мышц. При исследовании ликвора – цитоз, много белка.

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Патология тяжело поддается антибиотикотерапии.

Менингомиелит при сифилисе можно вылечить разве что при раннем начале лечения. И даже тогда сохранится неврологический дефицит.

Если же терапия начата поздно, паралич и расстройства органов таза сохраняются.

Диагностика

Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

  • изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • оценка состояния зрачков и остроты зрения;
  • неврологический осмотр;
  • детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

  • общеклиническим анализом крови;
  • микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
  • биохимией крови;
  • специфическими тестами с сывороткой крови;
  • анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

  • КТ и МРТ головы;
  • люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
  • процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга

КТ головы фото.

Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

  • опухолевых поражений или сосудистых патологий головного мозга;
  • болезни Пика;
  • серозного менингита;
  • церебрального атеросклероза;
  • васкулита и бруцеллеза;
  • саркоидоза и боррелиоза;
  • злокачественных форм гипертонии.

Клиническая картина

Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга
Тремор покоя для прогрессирующего надъядерного паралича не характерен. Все симптомы прогрессирующего надъядерного паралича объединяются в несколько групп:

  • Глазодвигательные нарушения в виде паралича взора и ряда других симптомов, сопровождающиеся ретракцией (подъемом) верхних век с формированием характерного «удивленного» выражения лица.
  • Паркинсонизм (акинетико-ригидная форма). Причем экстрапирамидные нарушения при классическом течении прогрессирующего надъядерного паралича имеют ряд особенностей, которые позволяют провести правильную дифференциальную диагностику. Характерно преобладание ригидности мышц шеи и плечевого пояса с формированием характерной «горделивой» осанки, брадикинезия (замедленность движений), симметричность нарушений даже на начальных стадиях, раннее появление постуральной неустойчивости. Эта экстрапирамидная симптоматика не корригируется противопарскинсоническими препаратами. Не характерны тремор покоя, падения, явные вегетативные и тазовые расстройства.
  • Нарушения ходьбы, обычно по типу подкорковой астазии с выраженным влиянием постуральной неустойчивости. При этом первоначально не меняются длина шага, площадь опоры и инициация движений, сохраняются содружественные движения рук и ног. Люди с прогрессирующим надъядерным параличом уже на ранних стадиях заболевания легко теряют устойчивость при поворотах, изменении скорости движения, толчках, ходьбе по наклонной поверхности. В течение первого года заболевания появляются падения назад, причем без попыток удержать равновесие.
  • Когнитивные нарушения, с достаточно быстрым развитием деменции лобно-подкоркового типа. Обедняется речь, утрачивается способность к абстрагированию и обобщению, характерны апатичность, полевое поведение, низкая речевая активность, эхопраксии.
  • Псевдобульбарный синдром, обусловленный поражением лобной коры и идущих от нее регулирующих путей. Рано развивают дизартрия (нечеткость звукопроизношения), дисфагия (нарушения глотания, причем при сохранном и даже повышенном глоточном рефлексе), симптомы орального автоматизма, насильственный смех и плач.

Для прогрессирующего надъядерного паралича не характерны иллюзии, галлюцинаторно-бредовый синдром, качественные и количественные нарушения сознания, яркие аффективные расстройства.

Возможны и атипичные клинические формы прогрессирующего надъядерного паралича: с преобладанием паркинсонизма и появлением асимметричной дистонии конечностей, с дебютом в виде быстро нарастающих когнитивных нарушений, с преобладанием первичной прогрессирующей афазии.

Патогенез: что происходит в головном мозге?

Развитие симптомов прогрессирующего надъядерного паралича связано с необратимой и неуклонно нарастающей дегенерацией нейронов в определенных областях головного мозга. В основе такого разрушающего процесса лежит избыточное внутриклеточное накопление нейрофибриллярных клубочков и потерявших структурность нейропилевых нитей. Они нарушают функционирование нейронов, способствуют их преждевременному апоптозу (запрограммированному саморазрушению).

Нейрофибриллярные клубки в цитоплазме нейронов головного мозга образуются особым τ-белком (тау-протеином), который находится в патологическом гиперфосфорилированном состоянии. В норме он прикреплен к микротрубочкам тубулина, отвечает за их полимеризацию и стабилизацию микротрубочек и фиксацию некоторых внутриклеточных ферментов.

К основным функциям нормального тау-протеина относят:

  1. участие в процессах поддержания нейронального цитоскелета (каркаса нервной клетки);
  2. образование и удлинение аксональных отростков;
  3. восстановление нейронов после повреждений;
  4. регуляция внутриклеточного транспорта везикул (цитоплазматических пузырьков) с синтезированными нейропептидами.

Гиперфосфорилированый тау-протеин уже не в состоянии удерживать структуру микротрубочек. Они дезинтегрируются, а ставший аномальным белок образует филаменты (трубочки) неправильной формы, которые собираются в цитоплазме в нейрофибриллярные клубки. У пораженной клетки нарушается биохимический контакт с другими нейронами, теряется способность к образованию и удержанию аксональных связей, цитоскелет становится нестабильным, значительно сокращается срок жизни. Такая нейродегенерация носит необратимый и прогрессирующий характер, постепенно распространяясь от характерных первичных зон на весь головной мозг.

Нейрофибриллярные клубки в нейронах образуются не только при прогрессирующем надъядерном параличе. Сходные дегенеративные изменения головного мозга обнаруживаются также при болезни Альцгеймера, кортикобазальной дегенерации, лобно-височной деменции и при других некоторых других, более редких заболеваниях. Они имеют ряд общих симптомов и объединяются в группу таупатий с паркинсонизмом. Их также называют заболеваниями «паркинсонизм плюс», подразумевая обязательное наличие в клинике экстрапирамидных нарушений в комбинации с другими симптомами.

Изучением различных таупатий, разработкой вопросов их дифференциальной диагностики и уточнением нозологических критериев занимается специально созданная Райзенбургская рабочая группа (Reisensburg Working Group for Tauopathies With Parkinsonism).

Оцените статью
Добавить комментарий