Важные шаги к изменениям
1. Записывайте.
Записывание всего, что вы говорите или думаете себе, это поможет взглянуть на проблему со стороны. Мысли сложно контролировать и отслеживать, но это не относится к записям! Именно методичное записывание своих же мыслей поможет разобраться с отношением к себе. В итоге, это может привести к удивительным открытиям и даст шанс лучше осознать проблему.
2. Смотрите объективно.
Так ли все плохо на самом деле? Справедливо ли такое негативное отношение к самому себе? Стоит посмотреть на ситуацию трезво и без лишней драмы. Неудачи бывают у всех, и это естественный ход вещей! Лучше сконцентрироваться на хорошем.
Для этого потребуется вспомнить положительные отзывы о вас, похвалу и поддержку, удачные дела и достижения
Важно понимать, что обидные слова часто говорятся не от чистого сердца и на эмоциях, а значит, они не показывают реального положения дел. А это, в свою очередь, говорит о том, что негативные мысли, внушаемые вам, не реальны!
3. Измените убеждения.
Изменить мнение о себе нелегко, но возможно! Для начала нужно разобраться, как сформировалось такое негативное отношение к себе. Затем нужно начинать работу над собственными мыслями. Размышлять о себе и своих достижениях нужно в положительном ключе.
Однако одними размышлениями делу не помочь, нужна практика. Для этого стоит составить список небольших дел, выполнение которых поможет достичь какой-либо цели. Каждое выполненное задание нужно фиксировать! Такой подход даст наглядный результат и поможет поддержать мотивацию.
4. Ободряйте себя словом.
Бывают моменты, когда не все идет гладко, и уверенность начинает медленно испаряться. Тогда в голову снова начинают лезть негативные мысли. На этот случай нужно запастись чем-то вроде мантры.
Это может быть что угодно: молитва, вдохновляющая цитата, небольшой внутренний диалог или просто слово. Главное, чтобы все это работало и помогало поддерживать мотивацию. В сложные моменты негативные мысли нужно будет заменить методичным повторением такой мантры про себя.
Дорогие друзья, если вам понравилась эта статья, топоделитесь ею со своими друзьями в соцсетях! Не забудьте поставитьлайкили дизлайк( иподписатьсяна мой канал. Я выпускаю интересные и полезные статьи каждый день.
Разделяем голоса
Несмотря на нанесенный ущерб, справиться с проблемой можно и самостоятельно. Для этого нужно уметь отделять свои мысли от тех, что транслировали родители или другие родственники в прошлом.
В детстве такой трюк было бы сложно провернуть, но теперь настала пора осознанности, а значит можно самостоятельно контролировать отношение к себе. Пора стать родителем самому себе и избавиться от лишних голосов.
Это важный момент, ведь дети воспринимают все иначе, и негативные высказывания других людей могут буквально срастись с их собственными мыслями
Поэтому так важно научиться отделять свой голос от множества других
Изображение carol_austin1 с сайта Pixabay
Симптоматика
Клинические признаки синдрома Крузона весьма специфичны. Они становятся заметными сразу после рождения. Выраженность проявлений достигает своего максимума ближе к 3-4 годам.
- Основной симптом патологии – краниосиностоз, при котором прочно срастаются кости черепа по венечному или стреловидному шву. При этом рост головы останавливается, и ребенок приобретает характерные черты: дистальный прикус, большое расстояние между глазами, клювовидный нос, низкое расположение ушей, выступающий язык, укороченная и низко расположенная губа, недостаточное смыкание челюстей, редкие зубы, высокое небо, выдающийся вперед подбородок, расщелина на язычке. Характерная черта синдрома — неполное смыкание зубов.
- Дополнительные признаки – синдактилия пальцев, атрезия хоан, сколиоз, лордоз, мигрень, акантоз.
- По мере прогрессирования синдрома формируется короткоголовость – брахицефалия. Возможные виды деформации черепной коробки: клиновидная или ладьевидная голова, гидроцефалоидная деформация черепа в форме трилистника. При пальпации определяются уплощенные края швов.
- Поражение зрительного анализатора проявляется расходящимся косоглазием, нистагмом, эктопией, колобомой. Экзофтальм обусловлен незначительной глубиной орбит. У больных раскосые глаза постоянно вращаются, совершая спонтанные движения. Значительно снижается острота зрения. У 80% больных выявляют частичную атрофию зрительного нерва.
- Нарушения слуха вплоть до полной глухоты происходит при поражении пирамиды височной кости, фиксации и деформации слуховых косточек. У больных изменяется форма внутреннего слухового канала, понижается звуковая проводимость костей, развивается атрезия внешнего слухового хода.
- Поражение нервной системы – умственная отсталость, задержка речи, судороги. Нарушения интеллекта сохраняются на протяжении всей жизни, затрудняя межличностное общение в социуме.
Синдром Крузона — серьезный недуг, приводящий к развитию у ребенка различных осложнений.
Негативные последствия заболевания:
- гидроцефалия — водянка мозга,
- потеря зрения — результат сдавливания зрительного нерва и его атрофии,
- язвенный кератит развивается при неполном смыкании век и частичном высыхании роговицы,
- умственная неполноценность,
- трудности с адаптацией в обществе.
Симптоматика
возможные симптомы синдрома Рейтера
Поражение органов мочеполовой системы
У мужчин уретрит протекает малосимптомно, вяло и длительно. Он проявляется следующими признаками:
- дизурией,
- поллакиурией,
- ощущением переполненного мочевого пузыря,
- отсутствием удовлетворения после мочеиспускания,
- гиперемией и склеиванием губок наружного отверстия уретры,
- болью при половом акте,
- снижением полового вличения, эректильной дисфункцией, половой слабостью,
- зудом и жжением после мочеиспускания,
- болью внизу живота.
По степени выраженности клинических явлений уретрит может быть затяжным, хроническим или острым, гнойным.
У женщин обычно возникает жжение и зуд во влагалище, режущая боль при мочеиспускании, поллакиурия, боль во время коитуса, нарушение менструального цикла, появление маточных кровотечений, в мазке и моче обнаруживают лейкоцитоз.
Поражение глаз
Глазная симптоматика появляется вслед за уретритом. Патология протекает в форме воспаления конъюнктивы, стекловидного тела, сетчатки, роговицы. Конъюнктивит обычно двухсторонний, слабовыраженный, проходящий в течение 2-3 дней. Встречаются более затяжные формы.
Больного беспокоят симптомы поражения глаз:
- боль и дискомфорт,
- слезотечение,
- слизистые или гнойные выделения,
- ухудшение зрения,
- отек верхнего века,
- инъекция склер,
- зуд и жжение в глазах,
- гиперемия глаз,
- боязнь яркого света.
Поражение суставов
Воспаление суставов – основное проявление синдрома Рейтера, которое появляется через два месяца после уретрита. Обычно воспаляются 1-2 сустава, а в более редких и тяжелых случаях – множество суставов с развитием асептического полиартрита. В первую очередь поражаются суставы, которые несут на себе самую большую нагрузку.
Для артрита характерно острое начало. Кожа над пораженным суставом краснеет, становится горячей и отечной. Возникает артралгия, деформация суставов, нарушается их функция, частично атрофируются мышцы.
У больных асимметрично поражаются суставы ног по «лестничному» принципу: голеностоп, колено, бедро.
Симптомы воспаления суставов:
- боль,
- асимметричность суставов,
- гиперемия или синюшность кожи над суставом,
- гипертермия и отечность кожи в области воспаления,
- сглаженность поверхности сустава,
- скованность в движениях по утрам,
- ограничение объема движений в суставе.
Поражение суставов стопы приводит к формированию плоскостопия и сосискообразной дефигурации пальцев. Патологические изменения в костях развиваются крайне редко.
Прочие симптомы
- Поражение кожи при болезни Рейтера проявляется эритемой и папулами на ладонях, трещинами на подошвах, шелушением и ороговением кожных покровов, полиморфными высыпаниями на лице и шее. Эритематозные пятна часто трансформируются в пустулы и бляшки, покрытые корками.
- Признаками поражения слизистых оболочек являются: эрозии на слизистой рта, у мужчин – баланит или баланопостит с явлениями гиперкератоза, у женщин — вульвит с множественными эрозиями.
- Поражение ногтевых пластинок отличается их утолщением, ломкостью и пожелтением.
- Воспаление и дисфункция внутренних органов возникает при тяжелой форме синдрома Рейтера. Развивается паховая лимфаденопатия — безболезненное увеличение лимфоузлов. Поражение сердца протекает по типу тахикардии и экстрасистолии. У больных отмечаются невралгии и невриты, менингиты и энцефалиты, вегетативные нарушения — раздражительность и бессонница. Если данный недуг не лечить, могут развиться тяжелые осложнения.
Патогномоничные симптомы болезни Рейтера сопровождаются проявлениями интоксикации и астенизации организма: субфебрильной температурой, недомоганием, утомляемостью, похудением.
Болезнь Рейтера рассматривается специалистами как хроническая рецидивирующая патология, проявления которой приступообразно возникают и исчезают спустя 2-3 месяца. Синдром Рейтера редко приводит к смерти больных.
Лечение
Хирургическое вмешательство направлено на восстановление формы черепа и устранение синостозов. Такие операции проводят, начиная с рождения и до остановки роста черепной коробки. Они позволяют снизить уровень внутричерепного давления, исправить костно-мышечные деформации и предотвратить дальнейшее прогрессирование умственной отсталости, а также психоневрологических нарушений. Для этого раскрывают рано заращенные швы черепа и исправляют форму лица.
Основные виды операций:
- Краниопластика и вскрытие синостозированных швов – удаление и расширение фрагментов костей черепа для предотвращения повреждение мозга и исправления формы черепной коробки.
- Создание искусственного блефарофимоза для снижения выраженности экзофтальма и исправления положения глазного яблока.
- Расширение хоан для восстановления дыхания.
- Установка вентрикулоперитонеальной шунтирующей системы при гидроцефалии.
- Использование аппарата Илизарова для выдвижения вперед верхней челюсти и улучшения дыхательной функции.
- Коррекция выступающей нижней челюсти и нормализация ее внешнего вида.
- Радикальные комплексные операции направлены на устранение дефектов лица – исправление верхнечелюстной гипоплазии, восстановление зубного ряда.
В настоящее время внедряются в хирургическую практику дистракционные методики коррекции деформаций лицевых костей. С помощью специальных аппаратов для смещения любого участка черепа и исправления костных дефектов процесс лечения проходит быстрее и более эффективно.
постоперационные приспособления для улучшения эффективности лечения
В тех случаях, когда операция противопоказана ребенку, нарушение функции дыхания компенсируют постоянной кислородотерапией, дыханием под повышенным давлением, использованием воздуховодов, трахеостомией.
Облегчить состояние больного также поможет лекарственная терапия. Больным назначают:
- Ноотропы – «Пантогам», «Пирацетам», «Винпоцетин».
- Сосудистые препараты – «Кавинтон», «Циннаризин», «Актовегин».
- Диуретики – «Лазикс», «Верошпирон», «Диакарб».
Больные с синдромом Крузона находятся на учете у офтальмологов и оториноларингологов, которые при выявлении каких-либо отклонений назначают адекватную терапию. Дети с психическими расстройствами нуждаются в специальном лечении и занятиях с логопедом.
Клиническая картина
Симптомы синдрома Альперса в связи с постоянным прогрессированием заболевания со временем становятся все отчетливее. Зачастую первые признаки можно увидеть уже у детей первых месяцев жизни. Отставание в психическом, умственном и физическом развитии выражается как:
задержка развития основных навыков. Ребенок не держит головку, не переворачивается, не берет в ручки предметы. Он вялый, наблюдается выраженный гипотонус мышц. Синдром Альперса у детей проявляется еще неумением разговаривать, эмоционально реагировать на раздражители;
Ребенок не держит головку, не переворачивается
- частые срыгивания и рвота;
- судорожный синдром. Судороги могут быть генерализованными (затрагивающими все тело) или локальными (на определенном участке организма), разной частоты и длительности;
- нарушения координации движений. Ребенок совершает резкие, размашистые движения, они лишены плавности и точности;
- эпилептические припадки. Часто они статусного характера, резистентные к терапии;
- тяжелые поражения печени. Очень быстро развивается цирроз, а впоследствии печеночная недостаточность. Этот симптом развивается в терминальной стадии синдрома.
Синдром Альперса у новорожденных проявляется скованностью суставов, деформацией грудной клетки, сниженной массой тела, внутриутробной задержкой роста и микроцефалией.
Симптомы постоянно прогрессируют.
Симптомы
Синдром Аперта в первую очередь характеризуется слиянием костей черепа, которое происходит слишком рано во время развития (краниосиностозы) и соединенными пальцами рук, ног (синдактилия). Раннее слияние черепа придает голове конусообразную форму (акроцефалию).
Сложная синдактилия
Это также приводит к вмятинам середины лица, выпуклым и широко раскрытым глазам и крючковатому носу. Недоразвитая верхняя челюсть и мелкие глазницы вызывают проблемы с зубами и зрением.
Краниосиностоз влияет на развитие мозга, нарушая интеллектуальное развитие. Когнитивные способности у людей с синдромом Аперта варьируются от нормального до умеренной интеллектуальной недееспособности.
Дополнительные признаки:
- потеря слуха; дополнительные пальцы (полидактилия);
- тяжелое потоотделение (гипергидроз);
- жирная кожа с тяжелыми акне;
- недостаток волос на бровях;
- сращение шейных позвонков.
Повторные инфекции уха связаны с отверстием в крыше рта (расщелина неба).
В таблице перечислены симптомы, которые могут иметь люди с этой болезнью.
Медицинские термины | Другие имена |
80% -99% людей показывают признаки | |
Краниостеноз с преждевременным заращением венечного шва | |
Brachyturricephaly | |
Широкий лоб | |
Проводящая слуховая недостаточность | Проводящая глухота |
Подавленная переносица | |
Синдактилия | Сращение пальцев |
Плоское лицо | |
Гипоплазия верхней челюсти | Маленькая верхняя челюсть |
Проптоз | Выступающие глаза |
Отсутствие перегородки pellucidum | |
Агенезис corpus callosum | |
Aplasia / Hypoplasia большого пальца | Отсутствует / недоразвитый большой палец |
Широкий большой палец | |
Сращение позвонков C5 / C6 | |
Выпуклый носовой гребень | Нос крючком |
Отсроченный рост зубов | |
Пальцевидные трещины | Наклонные вниз веки |
Лицевая асимметрия | |
Проблемы с кормлением в младенчестве | |
Гипертелоризм | Широко расставленные глаза |
Повышенное кровяное давление | |
Интеллектуальная недееспособность | Умственная отсталость |
Большие роднички | |
Мандибулярная прогнатия | Выдающийся подбородок |
Морфологическая аномалия полукружного канала | |
Узкое небо | Узкая крыша рта |
Косоглазие | |
Аномалия морфологии сердечно-сосудистой системы | |
Уродство Арнольда-Киари | |
Бифидная язычка | |
Атрезия Чонана | Блокировка заднего отверстия носовой полости |
Расщепление неба | |
Эрозия роговицы | |
Эктопический анус | Аномальная позиция ануса |
Атрезия пищевода | |
Гидроцефалия | Много спинномозговой жидкости |
Микромелией | |
Оптическая атрофия | |
Новообразование на яичниках | Опухоли яичника |
Постаксиальная ручная полидактилия | Дополнительный мизинец |
Дыхательная недостаточность | Респираторные нарушения |
Сенсинологическое нарушение слуха | |
Вентрикуломегалия | |
Нарушение зрения | Потеря зрения |
Аномальная морфология лимбической системы | |
Акне | |
Аномальный хрящ трахеи | |
Арахноидальная киста | |
Деформация типа Арнольд-киари | |
Широкая дистальная фаланга большого пальца | Широкая кость большого пальца |
Церебральный стеноз | |
Хронический средний отит | Хронические инфекции среднего уха |
Корональный краниосиностоз | |
Крипторхизм | Неопущенные семенники |
Задержка закрытия черепного шва | |
Стоматологический неправильный прикус | |
Нарушение, проблема роста | |
Нарушение слуха | Глухота |
Высокий лоб | |
Гидронефроз | |
Megalencephaly | |
Переопределение аорты | |
Пилорический стеноз | |
Мелкие глазницы | |
Синостоз кистевых костей | Сращение костей запястья |
Вагинальная атрезия | |
Дефект межжелудочковой перегородки |
Немедикаментозное лечение
Лечить синдром Рейтера можно также с помощью физиотерапии:
- Фонорез с глюкокортикоидами и НПВС. Принцип этого метода заключается в воздействии ультразвуковых волн на пораженное место, что способствует глубокому проникновению лекарств и максимальному терапевтическому эффекту.
- Диадинамические токи – это способ электролечения, при котором на суставы и окружающие области воздействуют низкочастотными импульсными токами. Они оказывают возбуждающее действие на нервную систему и мышцы. В результате улучшается местное кровоснабжение, обмен веществ в тканях, проявляется обезболивающий эффект.
- Магнитолечение. Магнитное поле вызывает в синовиальной жидкости возникновение вихревых токов и оказывает комплексное физико-биологическое воздействие. Эффект от магнитолечения схож с предыдущим методом.
- Лазеротерапия. Лазерный луч производит тепловое воздействие на ткани. Спадает отек, улучшается кровообращение и питание тканей, что стимулирует их регенерацию.
- Массаж в области суставов, препятствующий развитию мышечной атрофии и способствующий ускорению метаболических процессов в тканях.
При затяжном течении болезни необходимо придерживаться следующих рекомендаций:
- стараться избегать факторов, которые приводят к обострению (инфекционные болезни, переохлаждение, стрессы, курение и злоупотребление алкоголем) ;
- соблюдать диету, в которой содержится большое количество полиненасыщенных жирных кислот, а также фрукты и овощи;
- выполнять упражнения с умеренной физической нагрузкой, лечебную физкультуру 1-2 раза в неделю.
Симптоматика
Основным проявлением симптома Титце является острая боль за грудиной. Она постепенно нарастает и становится более интенсивной при глубоких вдохах, чихании, смехе, резких движениях, а также при повышенной эмоциональной и физической нагрузке.
Она бывает односторонней и часто иррадиирует в руку на соответствующей стороне. Пациенты щадят пораженную сторону и стараются закрыть больное место. При данном недуге нет четкой зависимости между возникновением приступа боли и временем суток. В некоторых случаях боль становится настолько сильной, что пациенты не могут лежать на боку, любые движения приносят им мучения и страдания. В очаге поражения появляется крепитация. Реберный хрящ гипертрофирован и необычно искривлен. Гистохимических изменений в нем не обнаруживают. Окружающие мягкие ткани отечны и воспалены.
Внешне болезнь себя проявляет вяло. Нерегулярные острые приступы боли могут длиться несколько дней, месяцев, лет. Боль часто сочетается с гиперчувствительностью мечевидного отростка. Пальпаторно определяется плотная и четкая припухлость веретенообразной формы. Если нажать на место соединения ребер и грудины, появляется ощутимая болезненность. Дискомфорт и боль за грудиной проходят самостоятельно и не требуют специфического лечения. Синдром не представляет опасности для жизни и здоровья пациента.
К второстепенным признакам патологии относятся:
- Нарушение глубины, частоты и ритма дыхания,
- Отсутствие аппетита,
- Учащенное сердцебиение,
- Бессонница,
- Местная гипертермия, гиперемия и отечность,
- Немотивированный страх, раздражительность и беспокойство.
Остаточные признаки патологии возникают крайне редко. Обычно общее состояние больных не нарушается и остается удовлетворительным. Мышцы надплечья и шеи тонически сокращаются. Кожа над областью поражения не изменяется, регионарные лимфоузлы не увеличиваются.
При прогрессировании синдрома Титце развивается чрезмерная кальцификация хряща, который со временем замещается костной тканью. В результате фиброзной метаплазии реберные хрящи деформируются и теряют свои функции. Боль становится интенсивной и постоянной. Плотная припухлость на груди мешает нормальной жизни пациента. Ригидная грудная клетка нарушает нормальный процесс дыхания, в следствии чего развивается дыхательная недостаточность.
Патологоанатомическая картина
Анатомическим субстратом болезни является тотальная гиперплазия всех клеточных элементов костного мозга (миелокариоцитов). В диафизах трубчатых костей наблюдается превращение жирового костного мозга в красный. Очаги миелоидной ткани иногда обнаруживаются в селезеночной пульпе, печени и других органах. Периваскулярные узелки из миелоидных клеток, дающих реакцию на оксидазу, находят даже в коже (как при лейкозе)
Обращает на себя внимание огромная гиперплазия мегакариоцитарного аппарата; в капиллярах различных органов, чаще всего в легочных, находят эмболы, состоящие из мегакариоцитов
Гиперплазия эритробластов в костном мозгу не отличается от обычного типа регенерации.
В отлитое от миелолейкоза созревание клеток длительное время не нарушено, и в кровь поступают почти исключительно зрелые формы лейкоцитов.
В фазе исходов эритремии может быть обнаружено фиброзное или остеосклеротическое превращение костного мозга; и других случаях возникают изменения, характерные для острого или хронического миелолейкоза.
В селезенке наблюдаются полнокровие, рубцы после перенесенных инфарктов. Фолликулярная структура длительное время не нарушается. При эритремии большой давности отмечаются гиперплазия ретикулярных клеток и очаги миелоидной метаплазии с наличием мегакариоцитов. Частота обнаружения миелоидной метаплазии увеличивается в фазе исходов. Нередко обнаруживается та или иная степень фиброза селезенки.
В печени отмечается выраженное полнокровно, гиперплазия купферовских клеток и периваскулярное разрастание соединительной ткани, достигающее в единичных случаях степени законченного цирроза. При большой давности заболевания обнаруживаются, как и в селезенке, очаги миелоидной метаплазии.
Поджелудочная железа нередко бывает цирротически изменена.
Отмечается полнокровие (особенно венозное) всех внутренних органов; из каждого надреза кровь льется, «как из ключа». Периферические и висцеральные сосуды, главным образом венозные капилляры, резко переполнены кровью. Частой находкой являются сосудистые тромбы или рубцы в органах после перенесенных инфарктов и тромбозов сосудов. При сочетании эритремии с гипертонией обнаруживается значительная гипертрофия левого желудочка, артериолосклероз и гиалиноз сосудов в почках.
Лечение
Эффективного метода, который бы воздействовал на патогенез заболевания, не существует. Лечение носит паллиативный характер и направлено на минимизацию страданий пациента и улучшение качества жизни, насколько это возможно. Такую стратегию реализовывают посредством хирургического вмешательства и частично при помощи симптоматической медикаментозной терапии.
Операции при диагностированном синдроме выполняются по таким основным направлениям:
- Трепанация черепа. В процессе такой операции хирург производит разделение неправильно сросшихся частей черепа, восстанавливая его физиологическую форму. Хирургическое вмешательство иначе называется краниотомия, выполняется детям в возрасте около полугода. Оперативные манипуляции позволяют не только скорректировать форму головы, но и восстановить нормальное внутричерепное давление, а также избежать патологий, вызываемых гипертензией.
- Коррекция формы лица и глазного гипертелоризма. Операции преследуют преимущественно эстетические цели, проводятся в более позднем (от четырёх до двенадцати лет) возрасте.
- Хирургическое разделение пальцев. Производится в первые два года жизни ребёнка.
- Оперативное лечение сопутствующих симптомов (болезней сердца, органов зрения, слуха и так далее).
- Ортодонтические манипуляции с целью выравнивания прикуса и коррекции расположения и формы зубов.
Основную проблему – неправильно сросшиеся кости черепа, что провоцирует развитие черепной гипертензии – в современной медицине решают путём краниофациальной дистракции. Этот метод представляет собой постепенное растяжение костей черепа.
Медикаментозное лечение носит симптоматический характер. Пациентам назначают:
- Глазные капли и мази, снимающие патологическую сухость слизистых оболочек, а также лечащие сопутствующие патологии органов зрения.
- Препараты, снижающие внутричерепное давление.
- Антибиотики – против бактериальных инфекций верхних дыхательных путей, ушей, глаз, которым подвержены дети с синдромом Апера.
- Лекарственные средства, направленные на устранение сопутствующих симптомов, связанных с другими органами.
Эффективное лечение возможно лишь при условии слаженной работы врачей различных специализаций: хирурга, невролога, педиатра, офтальмолога, отоларинголога, психолога и других. Психическое здоровье пациента во многом определяется его адаптацией в социуме. Для решения этой проблемы привлекаются психотерапевты.
Этиология и патогенез
Факторы, способствующие развитию синдрома:
- повышение иммунологической реактивности,
- наследственность,
- эмоциональные стрессы — нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
- физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
- биологические стрессы — вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
- химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
- гормональный сбой в организме.
Патогенетические звенья синдрома:
- активация иммунитета,
- нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
- продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
- воспаление экзокринных желез,
- лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
- пролиферация железистых клеток,
- повреждение экскреторных путей,
- возникновение дегенеративных процессов,
- некроз и атрофия ацинарных желез,
- снижение их функциональности,
- замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
- пересыхание полостей.
Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.
Синдром Шегрена — тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.
Этиопатогенез
Синдром Пьера Робена — генетически детерминированный недуг, передающийся детям от больных родителей по наследству. Это основная теория происхождения патологии. Существует менее распространенное мнение ученых-медиков, утверждающее, что синдром является изолированным. Эта форма развивается в результате сдавления нижней челюсти во время эмбриогенеза. Причинами компрессии являются: новообразования, кисты, очаги фиброза и рубцы на матке, многоплодная беременность, толчки или удары в матку во время вынашивания плода, вирусные и бактериальные инфекции в первом триместре беременности, нейротрофические расстройства, гиповитаминоз при беременности.
Нормальный процесс внутриутробного формирования челюстно-лицевой области при данной патологии нарушается. У больных неправильно формируется твердое небо, верхняя губа и ноздри. Аномальное соединение срединных выступов приводит к образованию вторичного неба, изменению формы лица, недоразвитию ротовых структур, неправильному расположению языка, несмыканию небесных отростков.
У больных мелкая ротовая полость не позволяет нормально разместиться языку, и он вынужден сместиться назад. Мягкое небо приобретает форму дуги. Язык располагается между глоточно-небными дужками и достигает синусов носа. Во время бодрствования малыша респираторный тракт остается свободным и проходимым для воздуха. Когда ребенок спит, приступы удушья возобновляются. При патологии нарушается не только дыхание, но процесс кормления. Без проведения терапевтических мероприятий это заболевание приводит к кахексии и смерти больных.
Кроме наследственной и изолированной теории формирования синдрома существует еще три физиологические гипотезы, объясняющие его происхождение:
- Механическая теория повествует о том, что недоразвитие нижней челюсти обусловлено высоким стоянием языка в полости рта, приводящим к формированию расщелин в небе и не полному закрытию небных пластин. Этот процесс происходит на 7-11-й неделе эмбриогенеза. У больных образуется классическая небная расщелина. Одной из причин патологии согласно механической теории является недостаток или отсутствие околоплодных вод.
- Неврологическое теория обусловлена нарушением проводимости нервных импульсов по волокнам подъязычного и глоточного нервных стволов, что было зафиксировано во время проведения электромиографического исследования.
- Наименее популярной и вероятной является теория, в основе которой лежит нарушение развития ромбэнцефалона во время эмбриогенеза.
Симптомы синдрома Шегрена
При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:
1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда. чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.
2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.
3. Воспаление околоушной слюнной железы. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.
4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.
5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.
6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.
- Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
- У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
- Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
- Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
- Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
- Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
- Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
- На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.
- злокачественные опухоли кожи и желудка;
- лимфома;
- ангиит;
- дисфункция почек;
- расстройство церебрального кровообращения;
- уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
- гайморит, трахеит, бронхопневмония.