Пуэрилизм — по детскому сценарию во взрослой жизни

Важные шаги к изменениям

1. Записывайте.

Записывание всего, что вы говорите или думаете себе, это поможет взглянуть на проблему со стороны. Мысли сложно контролировать и отслеживать, но это не относится к записям! Именно методичное записывание своих же мыслей поможет разобраться с отношением к себе. В итоге, это может привести к удивительным открытиям и даст шанс лучше осознать проблему.

2. Смотрите объективно.

Так ли все плохо на самом деле? Справедливо ли такое негативное отношение к самому себе? Стоит посмотреть на ситуацию трезво и без лишней драмы. Неудачи бывают у всех, и это естественный ход вещей! Лучше сконцентрироваться на хорошем.

Для этого потребуется вспомнить положительные отзывы о вас, похвалу и поддержку, удачные дела и достижения

Важно понимать, что обидные слова часто говорятся не от чистого сердца и на эмоциях, а значит, они не показывают реального положения дел. А это, в свою очередь, говорит о том, что негативные мысли, внушаемые вам, не реальны!

3. Измените убеждения.

Изменить мнение о себе нелегко, но возможно! Для начала нужно разобраться, как сформировалось такое негативное отношение к себе. Затем нужно начинать работу над собственными мыслями. Размышлять о себе и своих достижениях нужно в положительном ключе.

Однако одними размышлениями делу не помочь, нужна практика. Для этого стоит составить список небольших дел, выполнение которых поможет достичь какой-либо цели. Каждое выполненное задание нужно фиксировать! Такой подход даст наглядный результат и поможет поддержать мотивацию.

4. Ободряйте себя словом.

Бывают моменты, когда не все идет гладко, и уверенность начинает медленно испаряться. Тогда в голову снова начинают лезть негативные мысли. На этот случай нужно запастись чем-то вроде мантры.

Это может быть что угодно: молитва, вдохновляющая цитата, небольшой внутренний диалог или просто слово. Главное, чтобы все это работало и помогало поддерживать мотивацию. В сложные моменты негативные мысли нужно будет заменить методичным повторением такой мантры про себя.

Дорогие друзья, если вам понравилась эта статья, топоделитесь ею со своими друзьями в соцсетях! Не забудьте поставитьлайкили дизлайк( иподписатьсяна мой канал. Я выпускаю интересные и полезные статьи каждый день.

Разделяем голоса

Несмотря на нанесенный ущерб, справиться с проблемой можно и самостоятельно. Для этого нужно уметь отделять свои мысли от тех, что транслировали родители или другие родственники в прошлом.

В детстве такой трюк было бы сложно провернуть, но теперь настала пора осознанности, а значит можно самостоятельно контролировать отношение к себе. Пора стать родителем самому себе и избавиться от лишних голосов.

Это важный момент, ведь дети воспринимают все иначе, и негативные высказывания других людей могут буквально срастись с их собственными мыслями

Поэтому так важно научиться отделять свой голос от множества других

Изображение carol_austin1 с сайта Pixabay

Симптоматика

Клинические признаки синдрома Крузона весьма специфичны. Они становятся заметными сразу после рождения. Выраженность проявлений достигает своего максимума ближе к 3-4 годам.

• Основной симптом патологии – краниосиностоз, при котором прочно срастаются кости черепа по венечному или стреловидному шву. При этом рост головы останавливается, и ребенок приобретает характерные черты: дистальный прикус, большое расстояние между глазами, клювовидный нос, низкое расположение ушей, выступающий язык, укороченная и низко расположенная губа, недостаточное смыкание челюстей, редкие зубы, высокое небо, выдающийся вперед подбородок, расщелина на язычке. Характерная черта синдрома — неполное смыкание зубов.
• Дополнительные признаки – синдактилия пальцев, атрезия хоан, сколиоз, лордоз, мигрень, акантоз.
• По мере прогрессирования синдрома формируется короткоголовость – брахицефалия. Возможные виды деформации черепной коробки: клиновидная или ладьевидная голова, гидроцефалоидная деформация черепа в форме трилистника. При пальпации определяются уплощенные края швов.

• Поражение зрительного анализатора проявляется расходящимся косоглазием, нистагмом, эктопией, колобомой. Экзофтальм обусловлен незначительной глубиной орбит. У больных раскосые глаза постоянно вращаются, совершая спонтанные движения. Значительно снижается острота зрения. У 80% больных выявляют частичную атрофию зрительного нерва.
• Нарушения слуха вплоть до полной глухоты происходит при поражении пирамиды височной кости, фиксации и деформации слуховых косточек. У больных изменяется форма внутреннего слухового канала, понижается звуковая проводимость костей, развивается атрезия внешнего слухового хода.
• Поражение нервной системы – умственная отсталость, задержка речи, судороги. Нарушения интеллекта сохраняются на протяжении всей жизни, затрудняя межличностное общение в социуме.

Синдром Крузона — серьезный недуг, приводящий к развитию у ребенка различных осложнений.

Негативные последствия заболевания:

1. гидроцефалия — водянка мозга,
2. потеря зрения — результат сдавливания зрительного нерва и его атрофии,
3. язвенный кератит развивается при неполном смыкании век и частичном высыхании роговицы,
4. умственная неполноценность,
5. трудности с адаптацией в обществе.

Симптоматика

возможные симптомы синдрома Рейтера

Поражение органов мочеполовой системы

У мужчин уретрит протекает малосимптомно, вяло и длительно. Он проявляется следующими признаками:

1. дизурией,
2. поллакиурией,
3. ощущением переполненного мочевого пузыря,
4. отсутствием удовлетворения после мочеиспускания,
5. гиперемией и склеиванием губок наружного отверстия уретры,
6. болью при половом акте,
7. снижением полового вличения, эректильной дисфункцией, половой слабостью,
8. зудом и жжением после мочеиспускания,
9. болью внизу живота.

По степени выраженности клинических явлений уретрит может быть затяжным, хроническим или острым, гнойным.

У женщин обычно возникает жжение и зуд во влагалище, режущая боль при мочеиспускании, поллакиурия, боль во время коитуса, нарушение менструального цикла, появление маточных кровотечений, в мазке и моче обнаруживают лейкоцитоз.

Поражение глаз

Глазная симптоматика появляется вслед за уретритом. Патология протекает в форме воспаления конъюнктивы, стекловидного тела, сетчатки, роговицы. Конъюнктивит обычно двухсторонний, слабовыраженный, проходящий в течение 2-3 дней. Встречаются более затяжные формы.

Больного беспокоят симптомы поражения глаз:

• боль и дискомфорт,
• слезотечение,
• слизистые или гнойные выделения,
• ухудшение зрения,
• отек верхнего века,
• инъекция склер,
• зуд и жжение в глазах,
• гиперемия глаз,
• боязнь яркого света.

Поражение суставов

Воспаление суставов – основное проявление синдрома Рейтера, которое появляется через два месяца после уретрита. Обычно воспаляются 1-2 сустава, а в более редких и тяжелых случаях – множество суставов с развитием асептического полиартрита. В первую очередь поражаются суставы, которые несут на себе самую большую нагрузку.

Для артрита характерно острое начало. Кожа над пораженным суставом краснеет, становится горячей и отечной. Возникает артралгия, деформация суставов, нарушается их функция, частично атрофируются мышцы.

У больных асимметрично поражаются суставы ног по «лестничному» принципу: голеностоп, колено, бедро.

Симптомы воспаления суставов:

1. боль,
2. асимметричность суставов,
3. гиперемия или синюшность кожи над суставом,
4. гипертермия и отечность кожи в области воспаления,
5. сглаженность поверхности сустава,
6. скованность в движениях по утрам,
7. ограничение объема движений в суставе.

Поражение суставов стопы приводит к формированию плоскостопия и сосискообразной дефигурации пальцев. Патологические изменения в костях развиваются крайне редко.

Прочие симптомы

• Поражение кожи при болезни Рейтера проявляется эритемой и папулами на ладонях, трещинами на подошвах, шелушением и ороговением кожных покровов, полиморфными высыпаниями на лице и шее. Эритематозные пятна часто трансформируются в пустулы и бляшки, покрытые корками.
• Признаками поражения слизистых оболочек являются: эрозии на слизистой рта, у мужчин – баланит или баланопостит с явлениями гиперкератоза, у женщин — вульвит с множественными эрозиями.
• Поражение ногтевых пластинок отличается их утолщением, ломкостью и пожелтением.
• Воспаление и дисфункция внутренних органов возникает при тяжелой форме синдрома Рейтера. Развивается паховая лимфаденопатия — безболезненное увеличение лимфоузлов. Поражение сердца протекает по типу тахикардии и экстрасистолии. У больных отмечаются невралгии и невриты, менингиты и энцефалиты, вегетативные нарушения — раздражительность и бессонница. Если данный недуг не лечить, могут развиться тяжелые осложнения.

Патогномоничные симптомы болезни Рейтера сопровождаются проявлениями интоксикации и астенизации организма: субфебрильной температурой, недомоганием, утомляемостью, похудением.

Болезнь Рейтера рассматривается специалистами как хроническая рецидивирующая патология, проявления которой приступообразно возникают и исчезают спустя 2-3 месяца. Синдром Рейтера редко приводит к смерти больных.

Лечение

Хирургическое вмешательство направлено на восстановление формы черепа и устранение синостозов. Такие операции проводят, начиная с рождения и до остановки роста черепной коробки. Они позволяют снизить уровень внутричерепного давления, исправить костно-мышечные деформации и предотвратить дальнейшее прогрессирование умственной отсталости, а также психоневрологических нарушений. Для этого раскрывают рано заращенные швы черепа и исправляют форму лица.

Основные виды операций:

1. Краниопластика и вскрытие синостозированных швов – удаление и расширение фрагментов костей черепа для предотвращения повреждение мозга и исправления формы черепной коробки.
2. Создание искусственного блефарофимоза для снижения выраженности экзофтальма и исправления положения глазного яблока.
3. Расширение хоан для восстановления дыхания.
4. Установка вентрикулоперитонеальной шунтирующей системы при гидроцефалии.
5. Использование аппарата Илизарова для выдвижения вперед верхней челюсти и улучшения дыхательной функции.
6. Коррекция выступающей нижней челюсти и нормализация ее внешнего вида.
7. Радикальные комплексные операции направлены на устранение дефектов лица – исправление верхнечелюстной гипоплазии, восстановление зубного ряда.

В настоящее время внедряются в хирургическую практику дистракционные методики коррекции деформаций лицевых костей. С помощью специальных аппаратов для смещения любого участка черепа и исправления костных дефектов процесс лечения проходит быстрее и более эффективно.

постоперационные приспособления для улучшения эффективности лечения

В тех случаях, когда операция противопоказана ребенку, нарушение функции дыхания компенсируют постоянной кислородотерапией, дыханием под повышенным давлением, использованием воздуховодов, трахеостомией.

Облегчить состояние больного также поможет лекарственная терапия. Больным назначают:

• Ноотропы – «Пантогам», «Пирацетам», «Винпоцетин».
• Сосудистые препараты – «Кавинтон», «Циннаризин», «Актовегин».
• Диуретики – «Лазикс», «Верошпирон», «Диакарб».

Больные с синдромом Крузона находятся на учете у офтальмологов и оториноларингологов, которые при выявлении каких-либо отклонений назначают адекватную терапию. Дети с психическими расстройствами нуждаются в специальном лечении и занятиях с логопедом.

Клиническая картина

Симптомы синдрома Альперса в связи с постоянным прогрессированием заболевания со временем становятся все отчетливее. Зачастую первые признаки можно увидеть уже у детей первых месяцев жизни. Отставание в психическом, умственном и физическом развитии выражается как:

задержка развития основных навыков. Ребенок не держит головку, не переворачивается, не берет в ручки предметы. Он вялый, наблюдается выраженный гипотонус мышц. Синдром Альперса у детей проявляется еще неумением разговаривать, эмоционально реагировать на раздражители;

Ребенок не держит головку, не переворачивается

• частые срыгивания и рвота;
• судорожный синдром. Судороги могут быть генерализованными (затрагивающими все тело) или локальными (на определенном участке организма), разной частоты и длительности;
• нарушения координации движений. Ребенок совершает резкие, размашистые движения, они лишены плавности и точности;
• эпилептические припадки. Часто они статусного характера, резистентные к терапии;
• тяжелые поражения печени. Очень быстро развивается цирроз, а впоследствии печеночная недостаточность. Этот симптом развивается в терминальной стадии синдрома.

Синдром Альперса у новорожденных проявляется скованностью суставов, деформацией грудной клетки, сниженной массой тела, внутриутробной задержкой роста и микроцефалией.

Симптомы постоянно прогрессируют.

Симптомы

Синдром Аперта в первую очередь характеризуется слиянием костей черепа, которое происходит слишком рано во время развития (краниосиностозы) и соединенными пальцами рук, ног (синдактилия). Раннее слияние черепа придает голове конусообразную форму (акроцефалию).

Сложная синдактилия

Это также приводит к вмятинам середины лица, выпуклым и широко раскрытым глазам и крючковатому носу. Недоразвитая верхняя челюсть и мелкие глазницы вызывают проблемы с зубами и зрением.

Краниосиностоз влияет на развитие мозга, нарушая интеллектуальное развитие. Когнитивные способности у людей с синдромом Аперта варьируются от нормального до умеренной интеллектуальной недееспособности.

Дополнительные признаки:

• потеря слуха; дополнительные пальцы (полидактилия);
• тяжелое потоотделение (гипергидроз);
• жирная кожа с тяжелыми акне;
• недостаток волос на бровях;
• сращение шейных позвонков.

Повторные инфекции уха связаны с отверстием в крыше рта (расщелина неба).

В таблице перечислены симптомы, которые могут иметь люди с этой болезнью.

Медицинские термины	Другие имена
80% -99% людей показывают признаки
Краниостеноз с преждевременным заращением венечного шва
Brachyturricephaly
Широкий лоб
Проводящая слуховая недостаточность	Проводящая глухота
Подавленная переносица
Синдактилия	Сращение пальцев
Плоское лицо
Гипоплазия верхней челюсти	Маленькая верхняя челюсть
Проптоз	Выступающие глаза
Отсутствие перегородки pellucidum
Агенезис corpus callosum
Aplasia / Hypoplasia большого пальца	Отсутствует / недоразвитый большой палец
Широкий большой палец
Сращение позвонков C5 / C6
Выпуклый носовой гребень	Нос крючком
Отсроченный рост зубов
Пальцевидные трещины	Наклонные вниз веки
Лицевая асимметрия
Проблемы с кормлением в младенчестве
Гипертелоризм	Широко расставленные глаза
Повышенное кровяное давление
Интеллектуальная недееспособность	Умственная отсталость
Большие роднички
Мандибулярная прогнатия	Выдающийся подбородок
Морфологическая аномалия полукружного канала
Узкое небо	Узкая крыша рта
Косоглазие
Аномалия морфологии сердечно-сосудистой системы
Уродство Арнольда-Киари
Бифидная язычка
Атрезия Чонана	Блокировка заднего отверстия носовой полости
Расщепление неба
Эрозия роговицы
Эктопический анус	Аномальная позиция ануса
Атрезия пищевода
Гидроцефалия	Много спинномозговой жидкости
Микромелией
Оптическая атрофия
Новообразование на яичниках	Опухоли яичника
Постаксиальная ручная полидактилия	Дополнительный мизинец
Дыхательная недостаточность	Респираторные нарушения
Сенсинологическое нарушение слуха
Вентрикуломегалия
Нарушение зрения	Потеря зрения
Аномальная морфология лимбической системы
Акне
Аномальный хрящ трахеи
Арахноидальная киста
Деформация типа Арнольд-киари
Широкая дистальная фаланга большого пальца	Широкая кость большого пальца
Церебральный стеноз
Хронический средний отит	Хронические инфекции среднего уха
Корональный краниосиностоз
Крипторхизм	Неопущенные семенники
Задержка закрытия черепного шва
Стоматологический неправильный прикус
Нарушение, проблема роста
Нарушение слуха	Глухота
Высокий лоб
Гидронефроз
Megalencephaly
Переопределение аорты
Пилорический стеноз
Мелкие глазницы
Синостоз кистевых костей	Сращение костей запястья
Вагинальная атрезия
Дефект межжелудочковой перегородки

Немедикаментозное лечение

Лечить синдром Рейтера можно также с помощью физиотерапии:

• Фонорез с глюкокортикоидами и НПВС. Принцип этого метода заключается в воздействии ультразвуковых волн на пораженное место, что способствует глубокому проникновению лекарств и максимальному терапевтическому эффекту.
• Диадинамические токи – это способ электролечения, при котором на суставы и окружающие области воздействуют низкочастотными импульсными токами. Они оказывают возбуждающее действие на нервную систему и мышцы. В результате улучшается местное кровоснабжение, обмен веществ в тканях, проявляется обезболивающий эффект.
• Магнитолечение. Магнитное поле вызывает в синовиальной жидкости возникновение вихревых токов и оказывает комплексное физико-биологическое воздействие. Эффект от магнитолечения схож с предыдущим методом.
• Лазеротерапия. Лазерный луч производит тепловое воздействие на ткани. Спадает отек, улучшается кровообращение и питание тканей, что стимулирует их регенерацию.
• Массаж в области суставов, препятствующий развитию мышечной атрофии и способствующий ускорению метаболических процессов в тканях.

При затяжном течении болезни необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

• стараться избегать факторов, которые приводят к обострению (инфекционные болезни, переохлаждение, стрессы, курение и злоупотребление алкоголем) ;
• соблюдать диету, в которой содержится большое количество полиненасыщенных жирных кислот, а также фрукты и овощи;
• выполнять упражнения с умеренной физической нагрузкой, лечебную физкультуру 1-2 раза в неделю.

Симптоматика

Основным проявлением симптома Титце является острая боль за грудиной. Она постепенно нарастает и становится более интенсивной при глубоких вдохах, чихании, смехе, резких движениях, а также при повышенной эмоциональной и физической нагрузке.

Она бывает односторонней и часто иррадиирует в руку на соответствующей стороне. Пациенты щадят пораженную сторону и стараются закрыть больное место. При данном недуге нет четкой зависимости между возникновением приступа боли и временем суток. В некоторых случаях боль становится настолько сильной, что пациенты не могут лежать на боку, любые движения приносят им мучения и страдания. В очаге поражения появляется крепитация. Реберный хрящ гипертрофирован и необычно искривлен. Гистохимических изменений в нем не обнаруживают. Окружающие мягкие ткани отечны и воспалены.

Внешне болезнь себя проявляет вяло. Нерегулярные острые приступы боли могут длиться несколько дней, месяцев, лет. Боль часто сочетается с гиперчувствительностью мечевидного отростка. Пальпаторно определяется плотная и четкая припухлость веретенообразной формы. Если нажать на место соединения ребер и грудины, появляется ощутимая болезненность. Дискомфорт и боль за грудиной проходят самостоятельно и не требуют специфического лечения. Синдром не представляет опасности для жизни и здоровья пациента.

К второстепенным признакам патологии относятся:

• Нарушение глубины, частоты и ритма дыхания,
• Отсутствие аппетита,
• Учащенное сердцебиение,
• Бессонница,
• Местная гипертермия, гиперемия и отечность,
• Немотивированный страх, раздражительность и беспокойство.

Остаточные признаки патологии возникают крайне редко. Обычно общее состояние больных не нарушается и остается удовлетворительным. Мышцы надплечья и шеи тонически сокращаются. Кожа над областью поражения не изменяется, регионарные лимфоузлы не увеличиваются.

При прогрессировании синдрома Титце развивается чрезмерная кальцификация хряща, который со временем замещается костной тканью. В результате фиброзной метаплазии реберные хрящи деформируются и теряют свои функции. Боль становится интенсивной и постоянной. Плотная припухлость на груди мешает нормальной жизни пациента. Ригидная грудная клетка нарушает нормальный процесс дыхания, в следствии чего развивается дыхательная недостаточность.

Патологоанатомическая картина

Анатомическим субстратом болезни является тотальная гиперплазия всех клеточных элементов костного мозга (миелокариоцитов). В диафизах трубчатых костей наблюдается превращение жирового костного мозга в красный. Очаги миелоидной ткани иногда обнаруживаются в селезеночной пульпе, печени и других органах. Периваскулярные узелки из миелоидных клеток, дающих реакцию на оксидазу, находят даже в коже (как при лейкозе)

Обращает на себя внимание огромная гиперплазия мегакариоцитарного аппарата; в капиллярах различных органов, чаще всего в легочных, находят эмболы, состоящие из мегакариоцитов

Гиперплазия эритробластов в костном мозгу не отличается от обычного типа регенерации.

В отлитое от миелолейкоза созревание клеток длительное время не нарушено, и в кровь поступают почти исключительно зрелые формы лейкоцитов.

В фазе исходов эритремии может быть обнаружено фиброзное или остеосклеротическое превращение костного мозга; и других случаях возникают изменения, характерные для острого или хронического миелолейкоза.

В селезенке наблюдаются полнокровие, рубцы после перенесенных инфарктов. Фолликулярная структура длительное время не нарушается. При эритремии большой давности отмечаются гиперплазия ретикулярных клеток и очаги миелоидной метаплазии с наличием мегакариоцитов. Частота обнаружения миелоидной метаплазии увеличивается в фазе исходов. Нередко обнаруживается та или иная степень фиброза селезенки.

В печени отмечается выраженное полнокровно, гиперплазия купферовских клеток и периваскулярное разрастание соединительной ткани, достигающее в единичных случаях степени законченного цирроза. При большой давности заболевания обнаруживаются, как и в селезенке, очаги миелоидной метаплазии.

Поджелудочная железа нередко бывает цирротически изменена.

Отмечается полнокровие (особенно венозное) всех внутренних органов; из каждого надреза кровь льется, «как из ключа». Периферические и висцеральные сосуды, главным образом венозные капилляры, резко переполнены кровью. Частой находкой являются сосудистые тромбы или рубцы в органах после перенесенных инфарктов и тромбозов сосудов. При сочетании эритремии с гипертонией обнаруживается значительная гипертрофия левого желудочка, артериолосклероз и гиалиноз сосудов в почках.

Лечение

Эффективного метода, который бы воздействовал на патогенез заболевания, не существует. Лечение носит паллиативный характер и направлено на минимизацию страданий пациента и улучшение качества жизни, насколько это возможно. Такую стратегию реализовывают посредством хирургического вмешательства и частично при помощи симптоматической медикаментозной терапии.

Операции при диагностированном синдроме выполняются по таким основным направлениям:

1. Трепанация черепа. В процессе такой операции хирург производит разделение неправильно сросшихся частей черепа, восстанавливая его физиологическую форму. Хирургическое вмешательство иначе называется краниотомия, выполняется детям в возрасте около полугода. Оперативные манипуляции позволяют не только скорректировать форму головы, но и восстановить нормальное внутричерепное давление, а также избежать патологий, вызываемых гипертензией.
2. Коррекция формы лица и глазного гипертелоризма. Операции преследуют преимущественно эстетические цели, проводятся в более позднем (от четырёх до двенадцати лет) возрасте.
3. Хирургическое разделение пальцев. Производится в первые два года жизни ребёнка.
4. Оперативное лечение сопутствующих симптомов (болезней сердца, органов зрения, слуха и так далее).
5. Ортодонтические манипуляции с целью выравнивания прикуса и коррекции расположения и формы зубов.

Основную проблему – неправильно сросшиеся кости черепа, что провоцирует развитие черепной гипертензии – в современной медицине решают путём краниофациальной дистракции. Этот метод представляет собой постепенное растяжение костей черепа.

Медикаментозное лечение носит симптоматический характер. Пациентам назначают:

• Глазные капли и мази, снимающие патологическую сухость слизистых оболочек, а также лечащие сопутствующие патологии органов зрения.
• Препараты, снижающие внутричерепное давление.
• Антибиотики – против бактериальных инфекций верхних дыхательных путей, ушей, глаз, которым подвержены дети с синдромом Апера.
• Лекарственные средства, направленные на устранение сопутствующих симптомов, связанных с другими органами.

Эффективное лечение возможно лишь при условии слаженной работы врачей различных специализаций: хирурга, невролога, педиатра, офтальмолога, отоларинголога, психолога и других. Психическое здоровье пациента во многом определяется его адаптацией в социуме. Для решения этой проблемы привлекаются психотерапевты.

Этиология и патогенез

Факторы, способствующие развитию синдрома:

• повышение иммунологической реактивности,
• наследственность,
• эмоциональные стрессы — нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
• физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
• биологические стрессы — вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
• химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
• гормональный сбой в организме.

Патогенетические звенья синдрома:

1. активация иммунитета,
2. нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
3. продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
4. воспаление экзокринных желез,
5. лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
6. пролиферация железистых клеток,
7. повреждение экскреторных путей,
8. возникновение дегенеративных процессов,
9. некроз и атрофия ацинарных желез,
10. снижение их функциональности,
11. замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
12. пересыхание полостей.

Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.

Синдром Шегрена — тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.

Этиопатогенез

Синдром Пьера Робена — генетически детерминированный недуг, передающийся детям от больных родителей по наследству. Это основная теория происхождения патологии. Существует менее распространенное мнение ученых-медиков, утверждающее, что синдром является изолированным. Эта форма развивается в результате сдавления нижней челюсти во время эмбриогенеза. Причинами компрессии являются: новообразования, кисты, очаги фиброза и рубцы на матке, многоплодная беременность, толчки или удары в матку во время вынашивания плода, вирусные и бактериальные инфекции в первом триместре беременности, нейротрофические расстройства, гиповитаминоз при беременности.

Нормальный процесс внутриутробного формирования челюстно-лицевой области при данной патологии нарушается. У больных неправильно формируется твердое небо, верхняя губа и ноздри. Аномальное соединение срединных выступов приводит к образованию вторичного неба, изменению формы лица, недоразвитию ротовых структур, неправильному расположению языка, несмыканию небесных отростков.

У больных мелкая ротовая полость не позволяет нормально разместиться языку, и он вынужден сместиться назад. Мягкое небо приобретает форму дуги. Язык располагается между глоточно-небными дужками и достигает синусов носа. Во время бодрствования малыша респираторный тракт остается свободным и проходимым для воздуха. Когда ребенок спит, приступы удушья возобновляются. При патологии нарушается не только дыхание, но процесс кормления. Без проведения терапевтических мероприятий это заболевание приводит к кахексии и смерти больных.

Кроме наследственной и изолированной теории формирования синдрома существует еще три физиологические гипотезы, объясняющие его происхождение:

• Механическая теория повествует о том, что недоразвитие нижней челюсти обусловлено высоким стоянием языка в полости рта, приводящим к формированию расщелин в небе и не полному закрытию небных пластин. Этот процесс происходит на 7-11-й неделе эмбриогенеза. У больных образуется классическая небная расщелина. Одной из причин патологии согласно механической теории является недостаток или отсутствие околоплодных вод.
• Неврологическое теория обусловлена нарушением проводимости нервных импульсов по волокнам подъязычного и глоточного нервных стволов, что было зафиксировано во время проведения электромиографического исследования.
• Наименее популярной и вероятной является теория, в основе которой лежит нарушение развития ромбэнцефалона во время эмбриогенеза.

Симптомы синдрома Шегрена

При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:

1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда. чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

3. Воспаление околоушной слюнной железы. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.

• Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
• У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
• Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
• Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
• Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
• Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
• Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
• На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.

• злокачественные опухоли кожи и желудка;
• лимфома;
• ангиит;
• дисфункция почек;
• расстройство церебрального кровообращения;
• уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
• гайморит, трахеит, бронхопневмония.