Мальформации головного мозга: полимикрогирия, агирия и пахигирия

Диагностика

Магнито-резонансная томография является одним из методов диагностики артериовенозной мальформации головного мозга

Проблемами кровоснабжения тканей нервной системы занимаются неврологи и нейрохирурги. Диагностика может быть проведена в отделении неотложной помощи при угрожающих жизни пациента осложнениях или в плановом порядке.

При этом врачи придерживаются следующего диагностического алгоритма:

  1. Опрос пациента и изучение анамнеза. Для выявления заболевания могут быть полезны любые данные о предшествующих заболеваниях, семейной истории болезней, жалобах и принимаемых лекарственных препаратах.
  2. Физический осмотр пациента для обнаружения неврологических симптомов
  3. Инструментальные и лабораторные методы для подтверждения наличия сосудистой патологии

Применяемые методы исследования:

Церебральная артериография – процедура визуализации артерий головного мозга, для проведения которой необходимо введение контрастного вещества

Это наиболее точный метод диагностики, позволяющей определить местоположение и особенности сосудистой аномалии, что крайне важно для тактики дальнейшего лечения. Для помещения красителя в исследуемый сосуд врач вводит катетер в артерию паховой области и направляет устройство к сосудистой сети мозга.
Компьютерная томография – метод сканирования, позволяющий получать послойные изображения органов

Для диагностики мальформации применяется визуализация с предварительным введением контраста (КТ-ангиография).
Магнитно-резонансная томография – метод сканирования, позволяющий получать точное изображение исследуемой области. МРТ-диагностика гораздо чувствительнее компьютерной томографии и дает возможность врачу увидеть малозаметные изменения в тканях. С помощью МРТ можно также определить точное местоположение аномалии и выявить степень поражения.
Лабораторный анализ крови: форменные элементы, протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и другие параметры. Полученные данные необходимы для хирургического лечения болезни.

В следующем видео смотрите, какой простой тест является положительным у людей с артериовенозной мальформацией головного мозга:

Методы лечения

Лечить шейную мигрень нужно комплексно, поскольку состояние появляется на фоне многих изменений в осанке, тонусе мышц, стрессов и внутренних заболеваний.

Медикаментозная терапия

Многие пациенты с затылочной мигренью становятся зависимыми от анальгетиков. Лекарства не обеспечивает существенное облегчение боли в большинстве случаев, поскольку не влияют на структурную причину заболевания. Обычно используют три группы препаратов:

  1. Антидепрессанты из группы ингибиторов обратного захвата серотонина назначают, когда предполагают стрессовый механизм возникновения боли.
  2. Противоэпилептические препараты – модулируют и стабилизируют импульсы от периферии, которые обрабатываются центральной нервной системой. Применяются для лечения нейропатических болевых синдромов. Например, при невралгии тройничного нерва.
  3. Анальгетики, такие нестероидные противовоспалительные препараты в таблетках, нельзя использовать регулярно дольше 10-14 дней из-за побочного действия на желудочно-кишечный тракт.
  4. Миорелаксанты обеспечивают небольшой анальгезирующий эффект, но имеют побочные эффекты в виде общей слабости.

Сведения о введении ботокса в спазмированные мышцы требуют проверки в клинических исследованиях. Данному методу есть безопасная альтернатива – грамотная мануальная. Мази и другие местные средства используются только во время массажа.

Мануальная терапия

Мануальные техники идеально подходят для долговременной профилактики и контроля головных болей у пациентов, постоянно выполняющих оздоровительные упражнения. Среди эффективных методик выделяется краниосакральная терапия, которую проводит остеопат. Врач использует пальпацию и перцепцию для высвобождения нервов и артерий, снятия мышечных спазмов. Однако запрещены любые агрессивные техники на позвонках шейного отдела, что может привести к усилению симптомов.

Мальформации головного мозга: полимикрогирия, агирия и пахигирия

Одним из факторов развития синдрома шейной мигрени является психосоматика, которая реализуется стойким спазмом мускулатуры. При стрессе грудобрюшная диафрагма сокращается, что ведет к натяжению двух нервов между лестничными мышцами шеи. Организм сокращает мускулатуру, чтобы сохранить нервную ткань. В результате страдают другие нервы и артерии, проходящие между позвонками и затылочной костью.

Убирать спазм нужно вместе с проработкой эмоции. Чаще всего подобный спазм вызван страхом, и точки, ослабляющие рефлекс, находятся под ключицами. Их необходимо простучать, а только потом заниматься растяжками. Допустим поверхностный массаж, не предполагающий глубокой проработки мускулатуры.

Методы лечения

Основная цель лечения артериовенозных ангиодисплазий – полное удаление или выключение всех связывающих сосудов («центральный очаг»). Перевязка несущих артерий или единичных сосудистых шунтов ведет к прогрессированию заболевания и на сегодняшний день является грубым нарушением протоколов лечения.

Видео про удаление артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга с нейрофизиологическим контролем: https://www.youtube.com/watch?v=0kS1Hp3QC_o.

Хирургические методы

  1. Открытые или полостные операции с иссечением всего объема поражения, включая окружающие ткани, – «золотой стандарт» излечения. Распространенные процессы или локализация патологии (лицо, шея) не всегда позволяют провести радикальную (с полным иссечением) операцию. В таких случаях комбинация с эндоваскулярным (внутрисосудистым) методом позволяет повысить процент полноты удаления патологических тканей.Часто требуют участия нескольких специалистов: сосудистого и пластического профиля, травматолога и нейрохирурга.
  2. Рентгенэндоваскулярные методики включают эмболизацию и склерозирование связывающих сосудов (введение специальных растворов, гелей или порошков, ведущих к «выключению» сосуда). Проводят несколько процедур – однократного воздействия недостаточно. После лечения всегда возникает рецидив ангиодисплазии, поэтому использовать как единственный вид лечения можно лишь в случае технической невозможности полного хирургического иссечения.
  3. Лазеротерапия – может быть методом лечения у детей в случае небольших поверхностных ангиодисплазий с целью косметического эффекта или удаления мелких очагов на слизистых (синдром Ослера).
  4. Радиохирургический метод, или «гамма-нож» – метод выбора при мальформации сосудов головного мозга. Процедура включает местное воздействие лучевого пучка, ведущее к разрушению сосудов. Требует несколько сеансов.
Важно  Особенности псевдореминисценции, ее отличие от конфабуляции и других парамнезий

Мальформации головного мозга: полимикрогирия, агирия и пахигирияПри хирургическом вмешательстве полностью удаляют аномальный пучок сосудов вместе с крупными гематомами

Медикаментозные методы

Использование в лечении препаратов с подавляющим рост сосудов действием (Доксициклин, Авастин, Рапамицин) показало эффективность для снижения болевого и отечного синдрома, без ответа со стороны первичного патологического очага. Исследования этой области лечения продолжаются в настоящее время.

Диагностика

Различные методы визуализации , как правило , используются для диагностики. В то время как компьютерная томография (КТ) обеспечивает более высокое пространственное разрешение изображений головного мозга, кора головного мозга пороки развития более легко визуализировать в естественных условиях и классифицированы с помощью магнитно – резонансной томографии ( МРТ ) , который обеспечивает более высокую контрастность изображений и лучшее разграничение белого и серого вещества .

Диффузный пахигирия (легкая форма Лиссэнцефалии) можно увидеть на МРТ как утолщенная кору головного мозга с несколькими и большими извилинами и неполным развитием трещин сильвиевой .

Когнитивные способности коррелирует с толщиной полосы любого подкорковой настоящее время и степень пахигирия.

классификации

Нервные расстройства миграции, как правило, подразделяются на три группы:

  • Лиссэнцефалия / подкорковая группа гетеротопия
  • булыжник
  • «другие» гетеротопии

«Другие» типы связаны с мозолистым телом недоразвития или гипоплазией мозжечка в то время как булыжник lissencephalies связаны с глазами и мышечными расстройствами.

Классическая Лиссэнцефалия, также известная как тип I или генерализованный агирия-пахигирия, является серьезным мозгом аномалией гладкой поверхности головного мозга, аномально толстые (10-20 мм) кора с четырьмя слоями, широко распространенной нейрональной гетеротопией, увеличенными желудочками и агенезией или пороком развития мозолистое.

  • Оценка 1: обобщен агирия
  • Класс 2: переменная степень агирии
  • Оценка 3: переменная степень пахигирии
  • Оценка 4: обобщен пахигирия
  • Оценка 5: смешанный пахигирия и подкорковая группа гетеротопия
  • 6 класса: подкорковая группа гетеротопия в одиночку
  • Градиентные «а»: от заднего к передней градиента
  • Градиентные «B»: от переднего до заднего градиента

Оценка 1 и 4 – го класса очень редки. Оценка 2 наблюдается у детей с синдромом Миллера-Дикер (сочетанием Лиссэнцефалии с дисморфичными чертами лица, висцеральными аномалиями и полидактилией). Наиболее распространенная Лиссэнцефалия наблюдала, состоящая из лобно – височной пахигирии и задней агирии, является Grade 3.

Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни. Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного. Пренатальная диагностика пороков развития плода осуществляется путем скринингового УЗИ при беременности. УЗИ в I триместре беременности позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.

Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок. Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга. МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга. Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ, а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Методы диагностики ревматоидного артрита

Диагностику и лечение РА осуществляет врач-ревматолог. На первой консультации он проведет подробный опрос пациента. Выясняются симптомы и проявления заболевания, приблизительно устанавливаются сроки начала его развития.

Поскольку признаки РА напоминают признаки многочисленных суставных патологий, в большинстве случаев необходима дифференциальная диагностика

Важно исключить другие заболевания, чтобы назначить правильное и эффективное лечение. Дифференциация требуется с такими болезнями:

  • Остеоартроз. Главное отличие – отсутствие утренней скованности. Проявлений воспалительного процесса также нет, боли средней интенсивности, болезнь затрагивает с равной частотой как крупные, так и мелкие суставы. Основная масса пациентов – пожилые люди;
  • Реактивный артрит. Суставы, преимущественно крупные, поражаются несимметрично, как множественно, так и единично. Утренняя скованность коленного сустава отмечается не всегда, признаки воспаления не наблюдаются. Чаще всего страдают молодые люди до 25-30 лет;
  • Псориатический артрит. Практически все симптомы совпадают с ревматоидным артритом, но различить эти два вида патологии обычно не составляет труда. При псориатическом артрите на коже пораженного коленного сустава всегда есть характерные пятна и высыпания;
  • Подагрический артрит. От подагры страдают преимущественно мужчины после 40-45 лет, отмечаются поражения мелких суставов нижних конечностей или коленного сустава, реже – кистей рук. Развивается приступообразно: симптомы могут проявляться очень ярко, и через 1-2 недели исчезнуть без следа;
  • Системная красная волчанка. Это заболевание по своим проявлениям очень напоминает ревматоидный артрит, главное отличие – резкое и стойкое повышение температуры тела до 39-40 градусов. Отмечено, что чаще страдают женщины в детородном возрасте.
Важно  Синдромы двигательных нарушений у новорожденных детей

Естественно, одного опроса и осмотра пациента не достаточно. Для постановки точного диагноза нужны многочисленные дополнительные обследования. Используются такие методы диагностики:

  1. Рентгенография.
  2. Ультразвуковое исследование или магнитно-резонансная томография.
  3. Общие анализы крови и мочи.
  4. Анализ крови на ревматоидный фактор.
  5. Ультрасонография.
  6. Исследования внутрисуставной жидкости.
  7. Осмотр у невролога, офтальмолога, пульмонолога.
  8. Консультации эндокринолога, нефролога, инфекциониста или гнойного хирурга, если отмечены осложнения.

Иногда для постановки точного диагноза этих исследований недостаточно, и лечащий врач или узкий специалист назначают другие, дополнительные. Это действительно нужно, чтобы становить форму болезни, стадию, выявить или исключить возможные осложнения.

Но реально сохранить активность, добиться ремиссии и максимально продлить ее. Лечение будет не легким и продолжительным, на всю оставшуюся жизнь. Благоприятный прогноз возможен, если как можно раньше осознать, что теперь придется жить по совершенно новому режиму и правилам.

Придется регулярно проходить плановые обследования и профилактические курсы лечения в условиях стационара или санатория, основательно пересмотреть распорядок дня, распределение физической активности, рацион и личные привычки.

Пренебрежение хотя бы одним из этих моментов может привести к самым печальным и уже необратимым последствиям.

Формирование коры в эмбриогенезе

Борозды и извилины в нейроанатомии, придающие головному мозгу морщинистый вид, служат двум важнейшим функциям. Они помогают увеличить площадь поверхности коры, что позволяет большему количеству нейронам уплотняться в неё и усиливать способность мозга обрабатывать информацию. Борозды и извилины головного мозга образуют деления, создавая границы между долями мозга, разделяя его на два полушария.

Основные борозды:

  1. Межполушарная щель – глубокая борозда по центру мозга, в которой находится мозолистое тело.
  2. Сильвиевая щель (латеральная борозда) разделяет теменную и лобную доли.
  3. Роландова щель (центральная борозда), отделяющая веретенообразную извилину и извилину гиппокампа на нижней поверхности височных долей.
  4. Теменно-затылочная — разделяет теменную и затылочную доли.
  5. Шпорная щель (шпороподобная борозда или выделяющаяся фиссура) – расположена в затылочных долях, делит зрительную кору.

Основные извилины мозга:

  1. Ангулярная извилина теменной доли помогает в обработке слухового и визуального распознавания.
  2. Извилина Брока (центр Брока) – область мозга, расположенная в левой лобной доле у большинства людей, которая контролирует функции, связанные с воспроизведением речи.
  3. Поясная извилина – арочная складка, расположенная над мозолистым телом, является компонентом лимбической системы и обрабатывает сенсорный ввод относительно эмоций, регулирует агрессивное поведение.
  4. Веретенообразная извилина находится в височной и затылочной долях и состоит из боковых и медиальных частей. Считается, что играет роль в распознавании слов и лиц.
  5. Гиппокампальная извилина складывается на внутренней поверхности височной доли, которая граничит с гиппокампом. Играет важную роль для памяти.
  6. Язычная извилина в затылочной доле, участвующая в зрительной обработке. Она ограничена коллатеральной бороздой и шпорной щелью. Спереди соприкасается с парарпопампальной извилиной, и вместе они образуют медиальную часть веретенообразной извилины.

За ней следует центральная, отделяющая моторную кору (прецентральную извилину) от соматосенсорной коры (постцентральной извилины). Большинство кортикальных борозд и извилин головного мозга, анатомия которых начинает складываться между 24 и 38 неделями беременности, продолжают расти и развиваться после того, как новорожденный появится на свет.

Раннее состояние головного мозга оказывает сильное влияние на конечный уровень гирификации. В частности, существует обратная связь между корковой толщиной и гирификацией. Участки мозга с низким значением толщины имеют более высокий уровень гирификации. Также верно и обратное, что участки мозга с высоким значением толщины (например, утолщение коры гиппокампальных извилин головного мозга) – низкий уровень гирификации.

Эмбриогенез – это внутриутробное развитие плода с момента зачатия до рождения. Сначала на коре головного мозга формируются неравномерные углубления, которые дают начало бороздам. В первую очередь формируются первичные борозды. Это происходит примерно на 10 неделе внутриутробного развития. После этого образуются вторичные и третичные углубления.

Самая глубокая борозда – латеральная, она формируется одной из первых. За ней по глубине следует центральная, которая отделяет моторную (двигательную) и сенсорную (чувствительную) зоны коры головного мозга.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Важно  Современный взгляд на ноотропы: список лучших препаратов с доказанной эффективностью

Геморрагическое течение патологии

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием. Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия. В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

  • интенсивная головная боль;
  • тошнота с приступами рвоты;
  • парестезии, параличи, мышечная слабость;
  • спутанность и потеря сознания;
  • расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев. В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые. К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

Торпидное течение патологии

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации. Когда она оказывает давление на близлежащие ткани и отдаленные структуры, к общемозговой симптоматике присоединяется очаговая. В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Продолговатый мозг

Он располагается на границе спинного мозга и моста и является ответственным за жизненно-важные функции. Продолговатая часть представляет из себя возвышения, которые называют пирамидами. Его наличие характерно только для прямоходящих. Благодаря им появилось мышление, способность понимать команды, сформировались мелкие движения.

Пирамиды длиной не более 3 см, по бокам от них расположены оливы и задние столбы. Они обладают большим количеством путей по всему организму. В районе шеи двигательные нейроны правой стороны мозга уходят в левую сторону и наоборот. Поэтому нарушение координации происходит на противоположной стороне от проблемной области мозга.

В продолговатом мозге сосредоточены кашлевые, дыхательные и глотательные центры и становится понятно, какой отдел головного мозга отвечает за дыхание. При понижении температуры окружающей среды терморецепторы кожи посылают информацию в продолговатый мозг, а тот уменьшает частоту дыхания и увеличивает артериальное давление. Продолговатый мозг формирует аппетит и жажду.

Угнетение функции продолговатого мозга может быть несовместимо с жизнью. Происходит нарушение глотания, дыхания, деятельности сердца.

Методы терапии

Лечение шизэнцефалии головного мозга может быть только симптоматическим. Такой дефект не подлежит хирургической коррекции.

При эпилептических приступах назначают противосудорожные лекарства:

  • «Финлепсин».
  • «Депакин».
  • «Конвулекс».

В легких случаях прием противоэпилептических препаратов приводит к полному исчезновению судорог.

При более тяжелых формах патологии купировать судороги помогает введение препаратов на основе ботулотоксина. Они замедляют передачу сигнала от нервов к мышцам и снижают частоту приступов.

Если у пациента отмечаются когнитивные нарушения, то назначают сеансы электростимуляции головного мозга. Процедуры помогают повысить активность коры головного мозга.

Мальформации головного мозга: полимикрогирия, агирия и пахигирия

При гидроцефалии показан прием диуретиков:

  • «Верошпирона».
  • «Диакарба».
  • «Фуросемида».

Однако мочегонные препараты помогают лишь временно снизить церебральное давление и облегчить состояние больного. Более радикальным и эффективным методом лечения является операция шунтирования. В мозг вставляют специальную трубочку. По ней ликвор оттекает в другую часть тела, где происходит его впитывание.

Обязательно назначают лечебную гимнастику для улучшения координации и повышения мышечного тонуса. Упражнения также помогают восстановить движения при параличах и парезах. Больным детям необходимы развивающие занятия с логопедом. Может потребоваться помощь трудотерапевта для обучения ребенка навыкам самообслуживания.

Оцените статью
Добавить комментарий