Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний

Классификация

Этиологическая классификация синдрома:

  • Первичный гиперкинез – результат генетически детерминированных идиопатических процессов в ЦНС.
  • Вторичный гиперкинез — проявление основного заболевания или травмы: ЧМТ, новообразования, алкоголизма, интоксикации, инфекционного энцефалита, дисциркуляторных нарушений, инсульта.
  • Психогенный гиперкинез — признак нарушения психики: истерии, невроза, психоза.

Классификация по типу возникновения:

  1. Спонтанный гиперкинез, возникающий внезапно и непроизвольно.
  2. Акционный гиперкинез, провоцируемый определенной позой или движением.
  3. Рефлекторный – синдром как реакция на внешние раздражители.
  4. Индуцированный — гиперкинез появляется по воле пациента и может им сдерживаться до определенного момента.

Классификация гиперкинезов по течению:

  • Постоянные – исчезающие только во сне,
  • Пароксизмальные – появляющиеся эпизодически и ограниченные по времени.

Гиперкинезы также бывают быстрыми и медленными, возникающими при локализации очага поражения в стволе мозга или подкорковых структурах.

Диагностика: клиника, генетика и визуализация

Заподозрить диагноз возможно по результатам клинического осмотра. Пациент на приеме у невролога «показывает» точную клиническую картину. Хорея Гентингтона в разгаре недуга имеет четкие признаки. Но «пляску» дает не только это заболевание. Поэтому диагноз требует уточнения.

Визуализация включает МРТ, КТ с ангиографией, ПЭТ. На снимках видны зоны атрофии коры белого вещества. Заметны очаги разрушения нервов. К сожалению, эти обследования не подтверждают диагноз. Они указывают на проблему. А ее придется решать генетикам.

Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний

Лабораторная диагностика основана на анализе крови. В генетической лаборатории из нее выделяют ДНК. Изучается число повторов ЦАГ в каждом HTT аллеле. Чем их больше, тем выше вероятность заболеть. Врач-генетик дает ответ о наличии заболевания. По результату анализа можно составить прогноз и для пока здорового человека.

Хорея Гентингтона имеет специфические симптомы и семейный анамнез. В 90% случаев патология выглядит именно так. Недуг следует отличать от старческой хореи, патологии ЦНС на фоне вирусных болезней. Сходные симптомы проявляет наследственное заболевание с накоплением железа в нервной ткани. В целом дифференциальная диагностика основывается на генетическом анализе.

Наследственные методы позволяют составить родословную семьи с проблемным геном

Это важно для планирования беременности у здоровых и больных людей. Благодаря методике стало известно, что хорея Гентингтона попала в США благодаря двум братьям

Они в 1630 году мигрировали из Эссекса в Бостон.

Хорея Гентингтона у детей

Наследственное заболевание у ребенка появляется крайне редко. Только в 6-7% случаев недуг возникает так рано. Результатом этого становится избыточное число «дублей» ЦАГ и неспособность организма синтезировать нормальный HTT. Столь ранняя форма быстро ведет к инвалидности и тяжелой деменции.

Хорею в детском возрасте следует отличать от других патологий. Это болезнь Вильсона–Коновалова. В результате накопления меди в нервных тканях нарушается работа ЦНС. Первый эпизод случается у подростков. Хорея случается при тяжелых вирусных и бактериальных инфекциях. У детей возможно отравление токсическими веществами.

Причины малой хореи

Главным возбудителем болезни является вирус стрептококка группы А. В результате воздействия инфекции, происходит выработка организмом антител. Они способствуют подавлению опасных бактерий. Периодически наблюдается ситуация, при которой организм одновременно формирует и антитела к базальным ганглиям человеческого мозга (аутоиммунный ответ). Сформировавшиеся антитела противодействуют друг другу, что приводит к воспалительной реакции в головном мозге. Как следствие, происходит нарушение его правильного функционирования, что проявляется гиперкинезом.

Также, выделяются следующие причины, располагающие к развитию малой хореи:

  • предрасположенность на генетическом уровне;
  • ослабленная иммунная деятельность;
  • нарушения в психическом состоянии;
  • неуравновешенная нервная деятельность;
  • ОРВИ, тонзиллит, ангина;
  • кариес зубной эмали;
  • ревматизм;
  • гормональные изменения.

Хорея и ее лечение

Терапевтические действия зависят от конкретного типа болезни. Так, при хореи Гентингтона эффективны средства, которые уменьшают активность дофаминергических систем мозга: резерпин, галоперидол, производные фенотиазина и т.п. Транквилизаторы и нейролептики также помогают пациенту справиться с депрессией и внутренним дискомфортом. При малой хореи следует ложиться в стационар. Кроме постельного режима, назначают антибиотики (пени- и новоцеллин), гормоны глюкокортикоидного ряда, салицилаты, препараты кальция, сердечные лекарства, поливитамины. Из физиопроцедур актуальны хвойные ванны, электросон, гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием.

Важно  Что такое беттолепсия, чем она лечится и каковы ее последствия

Общая информация

Несмотря на то, что непроизвольные движения при хорее, зачастую аналогичны нормальным движениям человека, они существенно отличаются от них по своей интенсивности и амплитуде, что придает им некоторую вычурность и гротескный вид.

Хорея это своеобразный синдром, который может являться проявлением многих патологических состояний и заболеваний, среди которых:

  • очаговые нарушения мозгового кровообращения в области подкорковых узлов,
  • вирусный энцефалит,
  • красная волчанках,

Развитие симптомов характерных для хореи может произойти:

  • при отравлениях угарным газом,
  • марганцем,
  • сероуглеродом,
  • при приеме некоторых лекарственных средств.

Непроизвольные движения при хорее, чаще всего, развиваются на фоне мышечной гипотонии.

Так называемая — малая хорея, является острым токсико-инфекционным заболеванием, развившимся на фоне ревматического процесса. Малой хореей чаще страдают дети и люди молодого возраста.

Хорея Гентингтона же, наследственное заболевание. Обычно проявляющее себя в возрасте 25 — 50 лет и несколько реже в раннем возрасте. Мужчины подвержены этому заболеванию в большей степени, чем женщины.

Трагедия болезни Хантингтона

Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний

Лишь в 6-7% случаев заболевание развивается у детей и подростков. А чаще всего первые симптомы хореи Гентингтона проявляются в возрасте 35-50 лет, то есть у людей в самом расцвете сил, когда жизнь у большинства из них уже достаточно стабилизирована, подрастают дети и имеются обширные планы на будущее. На начальной стадии болезни человек с удивлением замечает, что он вдруг стал «растяпой» — неожиданно роняет предметы, у него появляются пока еще редкие бесконтрольные внезапные резкие движения, ухудшается координация, развиваются незначительные нарушения зрения. Впрочем иногда, напротив, движения становятся замедленными, но столь же неконтролируемыми.

Постепенно речь человека становится все менее и менее понятной, а сам он все более и более утрачивает контроль над мышцами. Такой пациент может постоянно гримасничать и теряет способность к осознанному передвижению. Возникают проблемы с глотанием пищи и ее пережевыванием, сходящие с ума мышцы глаз не дают человеку заснуть, а нарушение работы мышц, обеспечивающих дыхание, повышает риск развития удушья.

Не менее тяжело протекает постепенная утрата когнитивных функций. Это очень индивидуальная история для каждого пациента. Люди с болезнью Хантингтона теряют способность к планированию и перестают соблюдать правила. Они утрачивают способность мыслить абстрактно и адекватно воспринимать собственные действия. Среди других симптомов разрушения мозга — ухудшение памяти, агрессия, депрессия, растущая склонность к вредным привычкам, повышенный интерес к противоположному полу, эгоцентризм и другие, не самые приятные для окружающих состояния. Иногда у таких пациентов ошибочно выявляют шизофрению, так как у них развиваются навязчивые состояния, бред.

Симптомы малой хореи

Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний

Первоначальные признаки патологии наблюдаются по истечении двух, трёх недель после заболевания ангиной или тонзиллитом. Встречаются ситуации, при которых ревматическая хорея развивается без предварительного инфицирования верхних дыхательных каналов. Такое случается при незамеченном попадании стрептококковой инфекции в организм. Главным признаком болезни является проблема с двигательной деятельностью.

Основными симптомами заболевания являются:

  • негативные изменения почерка и трудности при рисовании;
  • частое изменение гримасы лица (схожее с кривляньем и баловством);
  • неусидчивость, нетерпеливость в течение значительного времени;
  • неконтролируемое произношение звуков;
  • нарушение речевой функции;
  • повышенная утомляемость;
  • нестабильное психическое и эмоциональное состояние, раздражительность;
  • гиперкинез в различных формах проявления (гиперкинез языка, мышечной ткани гортани, диафрагмы, руки ног);
  • наблюдение ослабленного состояния мышечной структуры плеч;
  • неспособность ребёнка высунуть и удерживать язык, при закрытых глазах;
  • рассеянность, проблемы с концентрацией внимания, ухудшение памяти;
  • психические расстройства, которые сопровождаются галлюцинациями со стороны слуховой или зрительной деятельности;
  • нарушение сна.

Лечение гиперкинезов

Терапевтические мероприятия проводятся комплексно. Изначально проводится терапия медикаментами. Как правило, назначаются лекарства, действие которых направлено на нормализацию кровотока, обменных процессов, происходящих в тканях головного органа. Также назначаются противовоспалительные медикаменты, чтобы убрать инфекционную составляющую заболевания.Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний

Поскольку проявление патологии обусловлено повышенным нервным возбуждением, то больному дают седативные препараты. Но из-за побочных действий указанных средств происходит замедление в процессе избавления от патологии.

Важно  Сравним Вазобрал и его аналоги: анализ показаний, инструкций, цен

Назначается выполнение упражнений лечебной физкультуры, частые прогулки на свежем воздухе, принятие успокоительных ванн. Не стоит забывать про правильное и сбалансированное питание.

На усмотрение доктора дается направление на ношение специальной ортопедической обуви или других аппаратов. Если результаты от указанных процедур отсутствуют, тогда лечением начинает заниматься нейрохирург.

Лечение малой хореи

Излечение данного заболевания требует прохождения комплексного курса терапии. Главным направлением лечения малой хореи является исключение ревматической реакции из организма. Это происходит путём подавления стрептококковой инфекции, гиперкинеза и восстановления психического состояния больного.

В зависимости от тяжести нейроревматизма могут использоваться следующие лекарственные вещества:

Антибиотики

Используются для борьбы со стрептококковой инфекцией. В основном назначают препараты на базе пенициллина. При индивидуальной непереносимости данного вещества могут применяться антибиотики группы цефалоспоринов.

Нестероидные противовоспалительные препараты

Их использование способствует подавлению воспаления соединительных тканей.

Нейролептики

Назначают для восстановления нормального психического состояния.

Антигистаминные средства

Служат для подавления аллергической реакции в организме.

Глюкокортикостероиды

Исключают дальнейшее развитие воспаления и отёчности в соединительных материях.

Седативные препараты, транквилизаторы

Применяют для снятия признаков эмоционального напряжения.

При наблюдении острой фазы заболевания лечение производится с соблюдением постельного режима.

При наблюдении острой формы тонзиллита, который спровоцировал развитие ревматической хореи, производят хирургическое удаление миндалин. Это позволяет предотвратить дальнейшее осложнение патологии.

Лечение заболевания у детей должно происходить под контролем специалиста в области психологии. Что позволит значительно уменьшить эмоциональную нагрузку на ребёнка. В качестве завершающего этапа комплексной терапии рекомендовано восстановление в санаторно-курортных условиях.

Малая хорея достаточно неприятное осложнение, которое излечивается при своевременном наблюдении у специалистов. Формируется в детском возрасте и приводит к негативным изменениям в опорно-двигательном аппарате.

Большая хорея. Разновидности патологии

В неврологии выделяют первичные и вторичные формы болезни.

Первичные формы

К первичным формам относят патологии наследственного характера:

  • Хорею Гентингтона, или дегенеративную хроническую хорею. Это патология, при которой гиперкинезы сопровождаются серьёзными расстройствами психики. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, причём манифестация может произойти в период от 20 до 50 лет. Акинетико-регидная форма болезни (вариант Вестфаля) дебютирует намного раньше, в детском возрасте, иногда примерно в 20 лет. Хорея Гентингтона может начинаться психическими и интеллектуальными расстройствами и лишь спустя полтора — два года присоединяются гиперкинезы. Прогноз у болезни неблагоприятный, больные погибают через 10–15 лет от её начала, чаще всего от аспирационной пневмонии.

    Хорея Гентингтона — тяжёлое наследственное прогрессирующее заболевание нервной системы

  • Наследственную доброкачественную хорею. Непрогрессирующее редкое неврологическое заболевание, которое начинается в грудном возрасте или на первом десятилетии жизни. Единственный симптом патологии — генерализованный гиперкинез. Даже при очень длительном течении болезни интеллектуальные и психические нарушения не развиваются, выраженность двигательных расстройств может со временем уменьшаться.

    Доброкачественная хорея дебютирует в раннем возрасте и проявляется гиперкинезом без психических изменений

  • Нейроакантоцитоз, или хореоакантоцитоз. Патология, для которой характерны системные неврологические симптомы и наличие в крови акантоцитов — изменённых эритроцитов с атипичной, шиловидной или звёздчатой поверхностью. При заболевании происходит гибель клеток чёрной субстанции, полосатого тела, бледного шара, в некоторых случаях погибают нейроны коры больших полушарий. Болезнь начинается в молодом возрасте (20–30 лет) и проявляется хореобразными гиперкинезами, которые сначала затрагивают периоральную (вокруг рта) и лицевую мускулатуру, что определяет специфические симптомы: характерные движения ртом, губами, прикусывания языка и внутренней поверхности щёк. На раннем этапе человек ещё может контролировать гиперкинетические проявления (в отличие от больных хореей Гентингтона). Для патологии характерно сочетание гиперкинезов с паркинсонизмом, мышечной слабостью, атаксией (потерей координации движений), парезами (частичными параличами) конечностей, у половины пациентов наблюдаются эпилептические приступы, пигментный ретинит (дистрофия сетчатки, постепенно приводящая к потере зрения), изменения интеллекта.

    Нейроакантоцитоз проявляется сочетанием хореических гиперкинезов и типичными изменениями эритроцитов

  • Болезнь Леша-Найхана. Возникает из-за наследственного дефицита фермента ГГФТ (гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы), что приводит к повышению уровня мочевой кислоты и необратимому поражению нервной системы. Болеют только мужчины, при этом манифестация начинается рано, с рождения наблюдается задержка двигательного развития, затем присоединяется ригидность (напряжение, спазм) конечностей, у годовалых малышей начинаются мимические гримасы и общий гиперкинез. Типичной является склонность к самоповреждению в более старшем возрасте — больные кусают свои руки, губы. Наблюдаются психические отклонения разной степени выраженности.
Важно  Нервозность с раздражительностью — тяжелый диагноз или «тараканы» в голове?

Хорея у детей. Виды хореи

Заболевание может принимать такие формы:

  • Малая хорея (у детей);
  • Хорея Гентингтона;
  • Хорея беременных.

Болезнь также бывает ревматической и неревматической, ревматическая хорея встречается у детей и беременных.

Малая хорея наблюдается в детском и юношеском возрасте при наличии ревматизма. При своевременном лечении заболевание полностью проходит. Причины возникновения ревматической хореи кроются в сосудистых, дегенеративных и воспалительных изменениях нервной ткани.

Заболевание у беременных развивается в первом триместре. В данном случае симптомы хореи являются результатом малой хореи, перенесенной в детстве. Чаще всего болезнь поражает молодых женщин.

Хорея Гентингтона – это генетическое заболевание, которое встречается у взрослых людей и со временем сопровождается нарастающим слабоумием.

В переводе с греческого «хорея» обозначает «пляска», что, собственно, четко отвечает проявлениям синдрома: больной совершает действия размашистого, быстрого и неправильного характера, и этот процесс напоминает пританцовывание.

Хорея является одним из наиболее частых типов гиперкинеза (патологического неконтролируемого движения мышц). В состоянии психического или физического покоя двигательная активность снижается, во сне – отсутствует, но при малейших раздражениях усиливается вновь. Для заболевания характерно также снижение мышечного тонуса.

Каков прогноз?

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Прогноз при малой хорее в большинстве случаев положительный. При раннем ее выявлении лечение можно считать успешным, хотя и могут встречаться рецидивы на фоне обострения инфекционных заболеваний.

Пляска святого Витта, как симптом тяжелых неврологических заболеваний

Профилактика малой хореи состоит в своевременном приеме антибиотиков при вирусно-инфекционных заболеваниях, а также адекватном и раннем лечении ревматоидных проявлений, что предотвращает прогрессирование заболевания в детском возрасте.

Во время таких состояний у ребенка возникают ярко выраженные психоэмоциональные расстройства. Малая хорея у детей поддается лечению, но терапия может занимать длительное время. При отсутствии своевременно предпринятых мер, прогнозы для ребенка будут неблагоприятными.

Прогнозы при малой хореи зависят от степени поражения детского организма патологией.

При благоприятных прогнозах наблюдается полное выздоровление маленького пациента. Нарушение назначенной терапии или ее преждевременное прекращение повышает риск развития осложнений.

Неблагоприятный прогноз возможен при следующих факторах:

  • самостоятельное использование антибиотиков для лечения заболевания;
  • бесконтрольный прием препаратов для симптоматической терапии возникшего состояния ребенка;
  • игнорирование первых симптомов малой хореи;
  • позднее обращение в медицинское учреждение для диагностики патологии.

Профилактические меры по предупреждению малой хореи у детей должны осуществляться на этапе планирования беременности. Выявить риск развития патологии у будущего ребенка можно с помощью медико-генетического консультирования.

Мерами профилактики малой хореи являются следующие рекомендации:

  1. Правильное физическое развитие ребенка с первых дней жизни.
  2. Контроль рациона питания малыша, восполнение запаса витаминов в организме.
  3. Повышение иммунной системы организма ребенка (витаминные комплексы, щадящее закаливание и пр.).
  4. Проведение повторных обследований ребенка после вылеченных инфекционных болезней.
  5. Своевременное лечение инфекционных заболеваний (а также их предупреждение).
  6. Контроль уровня холестерина в крови и артериального давления у ребенка.
  7. Приучение малыша к правилам личной гигиены с раннего возраста.

Малая хорея может стать причиной трудностей при социальной адаптации ребенка.

Приступы заболевания сопровождаются многочисленными двигательными и психоэмоциональными расстройствами.

Если не осуществить своевременную терапию, то рецидивы будут возникать через короткие промежутки времени, а от некоторых последствий болезни избавиться не получится.

Оцените статью
Добавить комментарий