Окклюзионная гидроцефалия — самая сложная форма водянки головного мозга

Симптомы и диагностика

Остро развившаяся окклюзионная гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления:

  • головной болью;
  • тошнотой и рвотой;
  • сонливостью;
  • застоем дисков зрительных нервов;
  • симптомы аксиального смещения мозга.

Головная боль наиболее выражена в момент пробуждения в утренние часы из-за дополнительного повышения внутричерепного давления во время сна. Этому способствует расширение мозговых сосудов вследствие накопления углекислого газа, которое сопровождается притоком крови, растяжением твёрдой оболочки головного мозга в области основания черепа и стенок сосудов. Тошнота и рвота усиливаются и иногда приводят к уменьшению головной боли. Наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления является сонливость. Она появляется накануне резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

При повышении давления в субарахноидальном пространстве развивается застой дисков зрительных нервов. Проявлениями дислокационного синдрома является быстрое угнетение сознания пациента до глубокой комы, глазодвигательные расстройства, вынужденное положение головы. При сдавлении продолговатого мозга угнетается дыхание и сердечная деятельность.

Основными признаками хронической дизрезорбтивной гидроцефалии является триада симптомов: деменция, парез обеих нижних конечностей и нарушение ходьбы, недержание мочи. Первые симптомы появляются через 3 недели после перенесенной черепно-мозговой травмы, кровоизлияния, менингита. Вначале нарушается цикличность сна – пациенты становятся сонливыми днём при нарушениях ночного сна. Со временем резко снижается их общий уровень активности. Пациенты становятся аспонтанными, безынициативными, инертными. Нарушается кратковременная память, больные утрачивают способность запоминать цифры. В поздних стадиях заболевания нарушается интеллект, больные не могут самостоятельно себя обслуживать, на задаваемые вопросы отвечают неадекватно, односложно с длительными паузами.

Нарушение ходьбы проявляется апраксией. Пациент может свободно инсценировать ходьбу или езду на велосипеде в положении лёжа, однако в вертикальном положении такая способность мгновенно теряется. Человек ходит неуверенно, широко расставив ноги, походка его становится шаркающей. На поздних стадиях гидроцефалии развивается парез нижних конечностей. Наиболее поздним и непостоянным симптомом является недержание мочи.

Неврологи Юсуповской больницы диагностируют окклюзионную гидроцефалию с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При хронической дизрезорбтивной гидроцефалии на томограммах определяется симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов, не визуализируются субарахноидальные щели, имеет место диффузное двустороннее изменение белого вещества полушарий головного мозга в виде снижения его плотности, чаще всего вокруг боковых желудочков. Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространённость сопутствующего ишемического поражения мозга у пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями.

Пациентам выполняют поясничную пункцию и выводят не менее 40 мл ликвора. Её отправляют в лабораторию на исследование. Улучшение состояния пациентов после процедуры является хорошим прогностическим прогнозом в отношении выздоровления пациента после операции.

Разновидности гидроцефалии

Классификация гидроцефалии очень важна для назначения правильного лечения.

Водянка бывает таких видов:

  • Внутренняя. Для нее характерно то, что ликвор накапливается непосредственно в желудочках. Причиной такого патологического состояния является нарушение процесса всасывания лишнего количества ликвора. Причем его отток нарушается тромбом или опухолью, перекрывшей путь.
  • Наружная водянка. В этом случае излишняя жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве, так как не всасывается в кровеносную систему. При этом в желудочках головного мозга нарушений нет. Такая форма гидроцефалии встречается крайне редко. Если такой диагноз поставлен, это говорит об атрофии самого главного органа в человеческом организме. Очень тяжелой разновидностью наружной водянки головного мозга считается заместительная гидроцефалия у взрослых. Она характеризуется тем, что объем мозга уменьшается, а свободное место заполняется ликвором.

Окклюзионная гидроцефалия — самая сложная форма водянки головного мозга

  • Смешанная гидроцефалия. Тут жидкость накапливается во всех отделах мозга. Чаще всего такая форма болезни развивается у взрослых, достигших пожилого возраста. Смешанный тип является достаточно тяжелым для человека.
  • Умеренный тип водянки головного мозга. Он характеризуется тем, что какие-либо симптомы и признаки могут отсутствовать годами. Однако в один прекрасный момент болезнь проявляется очень резко и состояние пациента стремительно ухудшается.

Классификация по происхождению

Кроме того, водянку можно классифицировать по происхождению:

  1. Врожденная. Такая водянка развивается с рождения и провоцируется наследственной предрасположенностью к нарушениям функционирования головного мозга. Главной причиной появления патологии является порок развития.
  2. Приобретенная. Она больше характерна для взрослых и развивается вследствие травматического поражения мозга, а также инфекционного заболевания. Лечение такой патологии происходит быстрее.

А еще гидроцефалия бывает острой, подострой или хронической.

О причинах и лечении недуга в данном видео рассказывает Файяд Ахмедович Фархат — врач-нейрохирург высшей квалификационной категории, доктор медицинских наук, доцент кафедры оперативной хирургии МГМСУ:

Методы лечения гидроцефалии у детей

В зависимости от того, насколько выражена патология, решается вопрос о консервативной терапии или операции. Зачастую именно операция, порой экстренная, может спасти ребенку жизнь и здоровье.

Основной метод лечения гидроцефалии – шунтирование. Это установка специальной конструкции, системы трубок, отводящих жидкость и позволяющих корректировать отток  ликвора, направить его из полости черепа в грудную или брюшную полости. Это помогает в нормализации внутричерепного давления и препятствует чрезмерному росту черепа. Кроме того, если точно выявлена причина гидроцефалии, показана операция для устранения кисты, опухоли или сосудистых аномалий.

  • Шунтирование может проводиться различными методами, в зависимости от того, какой из органов будет брать на себя функции по обеспечению нормального тока ликвора. К ним можно отнести:
  • Вентрикуло-перитонеальный тип (отток ликвора будет происходить из желудочков мозга в брюшную полость)
  • Люмбо-перитонеальный (отток из спинномозгового канала происходит также в брюшную полость)
  • Вентрикуло-атриальный тип (отток ликвора происходит в область правого предсердия)
  • Операция методом Торкильдсена, с перенаправлением ликвора в область большой затылочной цистерны мозга
Важно  Как не превратить Реланиум из лекарства в наркотик: инструкция и отзывы

У каждого из видов операции имеются как свои достоинства, так и существенные недостатки, поэтому, к выбору оперативного вмешательства подходят индивидуально и очень взвешенно, исходя из конкретных условий.  

В последнее время врачи стараются все чаще использовать эндоскопические методы лечения, без использования шунтирующей системы. В глубине мозга введённый через небольшой разрез эндоскоп помогает создать для вывода ликвора обходной путь. Данная операция носит название эндоскопической вентрикулостомии, она очень эффективна, но может вылечить ограниченное число малышей (всего 10% от общего количества больных).

Бывают случаи, когда лечение гидроцефалии у новорождённых не требует операции. В этом случае назначают медикаментозные препараты, уменьшающие количество ликвора. При этом малыш в течение нескольких лет находится под строгим наблюдением врача.

Если больному ребёнку не была вовремя оказана медицинская помощь, не было проведено лечение, осложнений избежать не получится. Обычно они проявляются головными болями, нарушениями речи и зрения, задержкой умственного и физического развития, эпилептическими припадками.

Следует помнить, что в наши дни гидроцефалия успешно лечится, и при своевременном обращении к врачу прогноз благоприятный. Удачно выполненная операция способна остановить прогрессирование заболевания. Большинство малышей в дальнейшем ведет нормальный образ жизни, посещает детский сад и школу.

Общая характеристика патологии

Анатомическая структура мозга включает несколько желудочков, представляющих собой полости. В них находится жидкость, называемая спинномозговой, цереброспинальной или же ликвором. Она всегда циркулирует в желудочках и обеспечивает защиту органа от механических повреждений. У ликвора есть и другие функции, в том числе поддержание постоянного внутричерепного давления и водно-электролитный гомеостаз.

Окклюзионная гидроцефалия — самая сложная форма водянки головного мозга

Ликворопроводящие пути называют также ликвороносными трактами. При их сдавливании или закупорке отток ликвора нарушается, поэтому он скапливается в желудочках. Их объем при этом возрастает, как и внутричерепное давление, так как пространство внутри замкнуто. При выраженной внутричерепной гипертензии сдавливаются мозговые ткани, которые обеспечивают питание сосудов. На этом фоне может возникнуть ряд тяжелых осложнений.

Окклюзионная форма водянки имеет вторичный характер – ее причиной всегда является какое-либо заболевание.

Лечение

Устранение приобретенной гидроцефалии должно проводиться только в стационаре. В экстренных случаях возможно проведение трепанации черепа для снижения давления. Также используется форсированный диурез – одновременное использование нескольких диуретических препаратов с последующим проведением инфузионной терапии.

При имеющейся возможности причинный фактор устраняется хирургическим путём – опухоль, киста мозга, внутричерепная гематома. Может также использоваться временное заместительное шунтирование. После оперативного лечения требуется восстановительная медикаментозная терапия. Применяются ноотропные препараты (Кавинтон), Церебролизин, Актовегин.

Одновременно назначается специальная диета, содержащая пониженное количество жидкости и белков. На первые дни лечения допускается молочно-растительный рацион, который постепенно расширяется. Сколько времени будет продолжаться лечение, зависит от причины заболевания и механизма накопления ликвора.

Причины патологии

Анатомическое строение ликворной системы представлено I и II парными, а также III и IV непарными желудочками головного мозга, которые посредством небольших межжелудочковых отверстий, сообщаются друг с другом. Циркуляция ликвора начинается с бокового желудочка, откуда она через отверстие Монро попадает в полость третьего мозгового желудочка. Затем жидкость протекает по сильвиеву водопроводу в полость четвертого желудочка, откуда продолжает двигаться в цистерны спинального подпаутинного и церебрального пространств через отверстия Можанди и Люшка. Прогрессирование патологии начинается с возникновения преграды на пути движения ликвора на любом отрезке описанной схемы его движения.

Причины нарушения циркуляции ликвора в полости головного мозга могут быть следующие:

  1. Патологическое изменения развития мозга головы, что может быть представлено врожденным стенозом, не завершенным развитие сильвиева водопровода, возникновение синдрома Денди-Уокера. Формирование представленных отклонений происходит в случае развития гипоксии плода, либо внутриутробного инфицирования. Прогрессирование гидроцефалии у детей отмечается сразу после их рождения, либо в начале атенального периода развития плода.
  2. Развитие патологий головного мозга инфекционного характера, в виде менингита, менигоэнцефалита.
  3. Образование церебральных новообразований. Появление опухоли в полости желудочков головного мозга способствует уменьшению объема их полости, что ведет к закупориванию межжелудочковых пространств. Развитие опухолевидного новообразования в одной из мозговых цистерн, является препятствием на пути притока к ним ликворной жидкости из полости четвертого желудочка. Возникновение опухоли в области ствола или мозжечка при ее увеличении, ведет к сдавливанию ликвороносных путей. Прогрессирование перечисленных патологий способствует скоплению цереброспинальной жидкости в полости желудочков головного мозга.
  4. Мозговая гематома, формирование которой происходит на фоне получения черепно-мозговой травматизации головы либо инсульта гемморагического типа. Образовавшаяся гематома оказывает сдавливающее воздействие на ликвороносные пути, что и ведет к развитию «водянки головного мозга».
  5. Кровоизлияние в полости желудочков, возникающее в следствие травматизации головы либо прорыва образовавшейся гематомы, что ведет к формированию кровяных сгустков, которые закрывают узкий проход сильвиева водопровода, а также отверстие Можанди, Монро и Люшка.
  6. Развитие спаечных процессов, либо коллоидной кисты в полости третьего желудочка, что представляет собой появление новообразования доброкачественного характера. Развитие и увеличение размеров кисты способствует перекрытию узкого отверстия сильвиева водопровода, в ходе чего нарушает процесс оттока ликвора.
Важно  Современный взгляд на применение Феназепама в неврологии и психиатрии

Окклюзионная гидроцефалия — самая сложная форма водянки головного мозга

Нарушение процессов оттока цереброспинальной жидкости, сдавливание ликвороносных путей, или их закупорка, ведет к нарушению всего процесса циркуляции ликвора и функционирования головного мозга. Формирование окклюзионной гидроцефалии с опухолевым генезом протекает постепенно. При получении внутричерепной гематомы процесс развития патологии сокращается вплоть до нескольких суток.

Возникновение окклюзии посредством образования кровяных сгустков происходит молниеносно, что ведет к образованию острой формы гидроцефалии. Формирование интравентрикулярных новообразований и коллоидных кист может спровоцировать возникновение окклюзионного криза, характеризующегося как блокировка циркуляции ликвора переходящего типа, возникающая в момент смещения опухолевидного новообразования.

Нередко сдавливающее воздействие на сосуды головного мозга, обеспечивающих его питание, оказывает прогрессирование внутричерепной гипертензии. Вследствие этого начинает развиваться гипоксия, влекущая за собой появление дисметаболических изменений головного мозга, оказывающих губительное воздействие на нейроны. При отсутствии необходимой медицинской помощи, продолжающееся развитие внутричерепной гипертензии оказывает массовый эффект на церебральные структуры, что чревато серьезными осложнениями.

Гидроцефалия: лечение

Выбор стратегии лечения гидроцефалии у взрослых происходит только после проведения обширного неврологического обследования и выполнения нейровизуализационных методов диагностики. Программа лечения заболевания избирается в зависимости от вида гидроцефалии с учетом ее тяжести и скорости отягощения симптомов.

В легких формах возможно консервативное лечение гидроцефалии путем назначения фармакологических средств. Как правило, пациенту предписывают прием мочегонного средства диакарб (Diacarb). Действие этого медикамента направлено на обеспечение выведения излишков жидкости из организма. Хороший терапевтический эффект показывает лечение диуретиком маннит (Mannit). Данный препарат способствует снижению внутричерепного давления, содействует повышению выведению воды почками. Параллельно с этими средствами целесообразен прием диуретического средства лазикс (Lasix). Для восполнения дефицита кальция, связанного с приемом диуретиков, рекомендовано включить в лечение панангин (Panangin).

Вторичная задача лечения при гидроцефалии у взрослых – улучшить кровоснабжение и питание мозговой ткани. Для этого используют препараты различных групп. Эффективным корректором нарушений мозгового кровообращения является кавинтон (Cavinton). Для активации клеточного метаболизма в программу лечения может быть подключен актовегин (Actovegin). Для быстрого восстановления нормального функционирования центральной нервной системы, пострадавшей от негативного влияния гидроцефалии, целесообразно применение кортексина (Cortexinum). Оказать содействие в улучшении обмена веществ в мозговой ткани способен церебролизин (Cerebrolysinum).

Однако проведение медикаментозного лечения в острых и тяжелых состояниях при гидроцефалии у взрослых нецелесообразно, поскольку стремительное развитие симптомов может привести к необратимым изменениям в организме и стать причиной преждевременной смерти больного. Поэтому, если имеется угроза жизни больному, необходимо незамедлительное проведение хирургического лечения. В экстренных случаях для обеспечения оттока избыточной цереброспинальной жидкости выполняют наружное вентрикулярное дренирование. Эта технология предусматривает обеспечение отведения ликвора по дренажной системе и интракраниальному катетеру в стерильную емкость.

При хроническом течении гидроцефалии проводят разнообразные шунтирующие операции. Данный вид хирургического лечения направлен на обеспечение оттока излишнего объема ликвора в естественные полости организма путем размещения разнообразных шунтов. Такое оперативное лечение – сложные и травматические манипуляции, однако при их правильном и грамотном выполнении выздоровление наблюдается более чем у 60% больных гидроцефалией. При этом свыше 20% пациентов, которым были выполнены шунтирующие операции, отмечают значительное улучшение состояния. Летальность при данном виде хирургического лечения колеблется в пределах 6%.

На сегодняшний день наиболее безопасной и атравматичной методикой лечения гидроцефалии является эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка. Вентрикулоцистерностомия – это операция, направленная на создание искусственным путем магистрали между базальными цистернами головного мозга и желудочком. Применение этого метода позволяет восстановить отток цереброспинальной жидкости и стимулировать процесс ее резорбции в естественных отделах. Однако сегодня данный вид лечения отличается своей высокой стоимостью и не особо распространен в клиниках Российской Федерации.

Причины и факторы риска заболевания

Можно выделить основные причины развития гидроцефалии у маленьких детей и взрослых. Существует два пика развития заболевания: это новорожденные (врожденные патологии) и люди пожилого возраста. По половому признаку нет никаких предпочтений. В генетическом плане имеются очень редкие патологические состояния (синдром Бикерса-Адамса).

По теме

Гидроцефалия

Как проводится шунтирование при гидроцефалии мозга

  • Наталия Сергеевна Першина
  • 26 марта 2020 г.

Причины развития гидроцефалии у новорожденных детей:

  • акведуктальные аномалии (нарушен режим работы сильвиева водопровода или происходит поражение четвертого желудочка);
  • аномалия Арнольда-Киари (врожденная патология развития ромбовидного мозга);
  • инфекционные процессы, которые перенес младенец внутриутробно (цитомегаловирусная инфекция, краснуха, токсоплазмоз);
  • патология развития плода (расщепление позвоночного столба, дефект развития нервной трубки, кровоизлияние, внутреннее кровотечение в область головного мозга).

Приобретенные причины развития заболевания в детском возрасте:

  • новообразования злокачественного или доброкачественного характера;
  • гематомы;
  • абсцессы;
  • кисты головного мозга;
  • кровоизлияния в желудочки головного мозга;
  • кровоизлияния в субарахноидальные пространства;
  • инфекционные процессы (бактериальный менингит, церебральный абсцесс);
  • повышенное венозное давление в пазухах;
  • инфильтраты, носящие лейкемический характер находящиеся в центральной нервной системе.

Причины гидроцефалии, которая возникла во взрослом возрасте:

  • новообразования (доброкачественные или злокачественные);
  • кровоизлияние в субарахноидальные пространства;
  • травмы головного мозга;
  • идиопатическая гидроцефалия;
  • последствия хирургических вмешательств (блокировка путей протекания спинномозговой жидкости);
  • акведуктальный стеноз врожденного характера, который начинает проявляться только после совершеннолетия;
  • прием лекарственных препаратов.
Важно  Апаллический синдром — можно ли вытянуть человека с того света?

Причины развития нормотензивной гидроцефалии:

  • идиопатические состояния (составляют третью часть от общего количества заболевших пациентов);
  • хирургические вмешательства;
  • опухолевые процессы;
  • менингит;
  • травмы черепно-мозгового отдела;
  • субарахноидальные кровоизлияния.
По теме

Гидроцефалия

7 фактов об умеренной гидроцефалии головного мозга

  • Наталия Сергеевна Першина
  • 26 марта 2020 г.

Существуют очень редкие причины возникновения гидроцефалии. К ним относят:

  • избыток выработки ликвора в сосудистом сплетении;
  • синдром Бикерса-Адамса.

Выделяют несколько факторов риска, которые способствуют развитию патологического процесса:

  • травмы головы;
  • рождение детей на сроке беременности 34 недели с весом меньше 1,8 кг.

Операция при водянке мозга

Окклюзионная гидроцефалия — самая сложная форма водянки головного мозгаКонсервативное лечение водянки головного мозга при острой форме или выраженной симптоматике на фоне средне-поздней стадии хронического процесса не дает лечебного результата.

Операция при гидроцефалии в таких случаях рассматривается, как реальный способ борьбы не только с признаками болезни, но и средством устранения ее причины. После профессионально проведенного вмешательства пациенты излечиваются полностью.

Чтобы оценить стадию болезни и установить показания к оперативному лечению, нередко проводят расчет так называемых вентрикуло-краниальных коэффициентов, показывающих степень расширения желудочков и уменьшение их объема после вмешательства.

Чтобы точнее предсказать результат хирургического лечения, больному с хронической водянкой головного мозга вводят небольшой объем ЦСЖ в канал спинного мозга (ТАП-тест) – при этом на короткое время наблюдается улучшение состояния. Если ТАП-тест положительный, то высока вероятность полного выздоровления после операции. Но и отрицательный результат не исключает благоприятного исхода, проявляющегося спустя определенное время после операции.

Выделяют две основные техники хирургического лечения гидроцефалии (водянки) головного мозга.

Метод шунтирования при гидроцефалии

Шунтирование головного мозга при гидроцефалии – это операционная методика, при которой избыток цереброспинальной жидкости из пространств мозга отводится в области, где она может легко всасываться в сосудистое русло. Для этого способа в мозг через малое отверстие в черепе вживляется специальная ликворошунтирующая система. Используются при этом исключительно высококачественные силиконовые материалы, которые не отторгаются собственными тканями.

Данная система включает в себя:

  • шунт – трубчатую конструкцию, обеспечивающую циркуляцию ЦСЖ в обход перекрытых ликворовыводящих каналов. При этом клапан, установленный на шунте, регулирует отток ликвора, срабатывая при повышении его давления;
  • вентрикулярный катетер, устанавливаемый в желудочках головного мозга, и периферический – ведущий в полости, где ликвор всасывается в венозную систему.

При операции ВПШ (вентрикуло-перитонеальном шунтировании) ликвор отводится в брюшную полость, в ходе вентрикуло-торакального шунтирования – в полость плевры, а техника ВАШ или вентрикуло-атриальное шунтирование предусматривает выведение жидкости в правое предсердие.

В отдельных случаях по показаниям применяют и другие виды оперативных вмешательств:

  1. Люмбоперитонеальное шунтирование, при котором устанавливается соединение между спинномозговым каналом и брюшиной.
  2. Операция Торкильдсена — отведение ликвора из бокового желудочка в мозжечково-мозговую (затылочную) цистерну — вентрикулоцистерностомия.

Операция шунтирования при гидроцефалии продолжается примерно 2 часа. Спустя 3 дня (при отсутствии осложнений) пациент отправляется домой.

Окклюзионная гидроцефалия — самая сложная форма водянки головного мозга

Метод шунтирования при водянке головного мозга эффективен, но имеет достаточно неприятные последствия и связанные с ними осложнения:

  • синдром гипо- и гипердренирование (внутричерепное повышение или понижение давления из-за недостаточности или излишне активного выведения ликвора);
  • поломка или закупорка шунтирующей системы, что требует повторной операции;
  • воспалительные процессы, инфицирование болезнетворными микроорганизмами.

Эндоскопические операции

Оперативная техника с использованием эндоскопа считается приоритетным направлением в нейрохирургии благодаря:

  • низкой травматичности, поскольку в ткани мозга не нужно устанавливать катетер;
  • высокой точности;
  • снижению риска гипердренирования и связанных с этим осложнений;
  • сокращенному периоду восстановления.

Под контролем компьютерной системы видеонаблюдения нейрохирург через мини-отверстие вводит в полость черепной коробки эндоскопические инструменты с крошечной видеокамерой. При формировании канала оттока для цереброспинальной жидкости специалист полностью контролирует свои манипуляции и обозревает операционное поле.

Часто при водянке головного мозга выполняется эндоскопическая вентрикулоцистерностомия, при которой восстанавливается физиологический отток ликвора из желудочков в базальные цистерны. В пределах 20 – 30 минут после эндоскопии нормализуется всасываемость ЦСЖ и ее давление снижается до физиологических показателей.

Дифференциальная диагностика

При вполне выраженной форме диагноз гидроцефалии не представляет затруднений. При менее отчетливых формах могут быть затруднения. Иногда ошибочно ставится диагноз рахит. Особенности формы черепа при гидроцефалии отличаются от изменений черепа при рахите. Для рахита типична квадратная форма головы с выступанием лобных и теменных бугров. Роднички не выбухают, и на черепе и лице не отмечается усиленной венозной сети. Частым является размягчение затылочных костей (краниотабес); нередки изменения и в костях конечностей, особенно ног. Очаговых симптомов при рахите не отмечается.

При обнаружении гидроцефалии не врожденного характера должны быть исключены заболевания, симптомом которых может быть гидроцефалия. Наиболее частыми из них является менингит и различные опухоли. При менингитах гидроцефалия всегда развивается остро. При опухоли она нарастает постепенно, и всегда обнаруживаются те или иные симптомы, дающие повод к подозрению опухоли: приступообразные головные боли, рвота, очаговые симптомы.

Оцените статью
Добавить комментарий