Мультисистемная атрофия или синдром Шая-Дрейджера

Диагностика мультисистемной атрофии головного мозга

  • Клиническое обследование (паркинсонизм или мозжечковые нарушения, плохо корректируемые приемом леводопы, в сочетании с вегетативными нарушениями).
  • МРТ головного мозга.

Не существует диагностических методик, результаты которых были бы решающими при постановке диагноза, однако в пользу мультисистемной атрофии свидетельствуют выявляемые при МРТ-исследовании изменения в стриатуме, мосту мозга и мозжечке. Таким образом, мультисистемная атрофия может быть диагностирована при жизни в случае выявления этих изменений в сочетании с вегетативной недостаточностью и малой эффективностью применения препаратов леводопы.

Симптомы

Мультисистемная атрофия характеризуется сочетанием следующих признаков, которые могут присутствовать в любой комбинации:

  • вегетативная дисфункция (англ.)русск.
  • паркинсонизм (гипертония с тремором или тремор и замедленные движения)
  • атаксия (плохая координация или неуверенная ходьба)

При преобладании вегетативной недостаточности иногда используется термин синдром Шая — Дрейджера, хотя он официально уже не существует из-за изменений в терминологии.

Также может существовать вариант с особенностями мультисистемной атрофии и деменцией с тельцами Леви.

Первичные признаки

Наиболее распространённым первым признаком мультисистемной атрофии является появление «акинетически-ригидного синдрома» (то есть замедленность первоначальных движений, напоминающее болезнь Паркинсона), выявляется в 62% первичного осмотра. Другие общие признаки заболевания включают в себя проблемы с балансом (мозжечковая атаксия), выявляется в 22% на первичном осмотре, а затем мочеполовые проблемы (9%). Для мужчин первым признаком может служить эректильная дисфункция (неспособность достичь и поддерживать эрекцию). И мужчины, и женщины с данной болезнью часто испытывают проблемы с мочевым пузырём или неспособность к мочеиспусканию (недержание мочи). Примерно 1 из 5 больных мультисистемной атрофией страдают от падений в первый год проявления их заболевания.

Симптомы прогрессирующего заболевания

У прогрессирующего заболевания преобладают три группы признаков. Это следующие:

  1. паркинсонизм (медленные, неловкие движения, письмо становится мелким и паучьеобразным)
  2. дисфункция мозжечка (затруднённость координации движений и баланса)
  3. вегетативная дисфункция (нарушение автоматических функций тела), включает:
  • постуральная или ортостатическая гипотензия, что приводит к головокружению или обмороку при стоячем положении
  • Недержание мочи или задержка мочеиспускания
  • импотенция
  • Запор
  • паралич голосовых связок
  • сухость во рту и кожи
  • проблемы терморегуляции тела из-за нарушения потоотделения
  • громкий храп, одышка или дыхательный стридор во время сна
  • другие расстройства сна, в том числе апноэ и расстройство с быстрым движением глаз (англ.)русск.

Могут быть и другие симптомы, такие как двоение в глазах.

Некоторые пациенты (в одном исследовании — 20%) в результате мультисистемной атрофии испытывают значительные когнитивные нарушения.

Как проявляется

Первые клинические проявления могут быть самыми разными. Но появление паркинсонизма, который не купируется препаратами леводопы, а также мозжечковые нарушения и вегетативная недостаточность позволяют предположить данный диагноз.

Первое, на что следует обратить внимание – паркинсонизм. У пациента отмечается мышечная ригидность, брадикинезия, отрывистый тремор

Присутствует дрожание языка и губ при произношении слов.

Пи этом все симптомы, как правило, полностью исчезают в покое и не поддаются лечению леводопой. Именно это и позволяет отличить симптомы синдрома Шая-Дрейджера от болезни Паркинсона.

Мозжечковые нарушения включают в себя атаксию, дисметрию и трудности, которые пациент может испытывать при выполнении быстро чередующихся между собой движений. Также отмечается нарушение координации глазных яблок.

Вегетативная недостаточность — ещё один симптом мультисистемной атрофии головного мозга. Эти симптомы развиваются на поздних стадиях заболевания. Могут включать в себя уменьшение потоотделения, трудности при дыхании и глотании, недержание мочи и кала, уменьшение слюноотделения.

Часто отмечается нарушение сна, а также трудности с дыханием. Присутствует ночная полиурия. Многие пациенты не замечают, что с ними что-то не так и продолжают жить своей обычной жизнью, считая все подобные проявления возрастными изменениями.

2.Причины

Нам выпало жить в эпоху, когда стремительное развитие медицинской науки неуклонно сокращает число как неизлечимых болезней, так и болезней непонятных, этиологически неясных. Мультисистемная атрофия относится и к тем, и к другим.

Несмотря на исследовательские усилия, – которые существенно затрудняются редкостью заболевания и многообразием возможных вариантов клинической картины, – этиопатогенетические факторы и механизмы мультисистемной нейронной атрофии пока не известны. Кроме того, не удается выявить статистическую значимость каких бы то ни было условий или индивидуальных особенностей, которые можно было бы назвать факторами риска и, соответственно, профилактическими мишенями. Результаты попыток дешифровать мультисистемную атрофию на хромосомном уровне до последнего времени носят гипотетический, предположительный характер. Достоверно подтверждено преобладание мужчин среди заболевших (по разным оценкам, в 1,5-2 раза), но и эта тенденция пока не получила удовлетворительного объяснения.

Важно  Адреналин как посредник в биологических и химических процессах организма

Признаки

Каковы признаки атрофии головного мозга? На начальной стадии недуга симптомы мало заметны, их могут обнаружить лишь близкие люди. У больного появляется апатия, отсутствие желаний, стремлений, возникает вялость и равнодушие. Нередко наблюдаются отсутствие нравственных принципов и повышенная сексуальная активность.

Мультисистемная атрофия или синдром Шая-Дрейджера

При прогрессировании отмирания клеток мозга наблюдаются следующие признаки:

  1. Уменьшается словарный запас, поэтому для описания чего-либо человек долго ищет слова.
  2. Снижаются интеллектуальные способности за короткое время.
  3. Нет самокритики.
  4. Теряется контроль над действиями, наблюдается ухудшение моторики тела.

Затем при атрофии появляется ухудшение самочувствия, снижаются мыслительные процессы. Человек не узнает привычные вещи, забывает о правилах их использования. Устранение своих поведенческих особенностей является причиной появления синдрома «зеркала», при котором человек начинает копировать остальных людей. Потом наблюдаются старческий маразм и абсолютная деградация личности.

Возникшие изменения в поведении не позволяют точно выявить диагноз, поэтому для установления причин изменений нужно провести перечень исследований. Но благодаря врачу получится установить, какое место головного мозга подверглось деструктуризации. При разрушениях в коре мозга:

  • снижаются мыслительные процессы;
  • искажается тон речи и тембр голоса;
  • изменяется способность к запоминанию;
  • нарушается мелкая моторика пальцев.

Симптомы изменений в подкорковом веществе определяется от функций, которые выполняет пораженный отдел, поэтому у ограниченной атрофии свои черты. При некрозе тканей продолговатого мозга наблюдается нарушение дыхания, сбой в пищеварении, страдают сердечно-сосудистая и иммунная системы.

Если наблюдается поражение мозжечка, то происходит расстройство тонуса мышц, нарушается координация движений. С разрушением среднего головного мозга нет реакции на внешние раздражители. При отмирании клеток промежуточного отдела появляется нарушение терморегуляции тела и сбой метаболизма.

С поражением переднего отдела теряются все рефлексы. При отмирании нейронов утрачивается функция самостоятельного поддержания жизнедеятельности, что обычно приводит к смерти. Нередко некротические изменения появляются от травм или долговременного отравления токсинами.

Синдром Шая-Дрейджера

Мультисистемная атрофия или синдром Шая-Дрейджера

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) — серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.

Заболевание характеризуется сильным поражением вегетативной (автономной) нервной системы.

Мультисистемная атрофия является редким видом заболевания (около 9 случаев на 200000 человек), при котором наблюдаются расстройства мозжечка головного мозга, синдром паркинсонизма и вегетативные расстройства.

Проявляться симптомы могут в разное время, некоторые могут долгое время оставаться незамеченными из-за других проявлений. Преимущественно от заболевания страдают мужчины после 50 лет.

Причины и патогенез

До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы.

А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии — резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение.

Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.

Симптомы

Мультисистемная атрофия выявляется при наблюдении симптомов сразу нескольких расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера, могут являться:

  • нарушения речи;
  • чередование поносов и запоров;
  • расстройства потоотделения;
  • резкое падение артериального давления при вставании;
  • импотенция и снижение либидо;
  • непроизвольные мочеиспускания;
  • сухость во рту;
  • ослабленное зрение и нарушения движения глаз;
  • сильный храп;
  • синдром паркинсонизма;
  • зябкость, чередующаяся с жаром.

Очень важно, чтобы назначить верное лечение, дифференцировать синдром Шая-Дрейджера с другими заболеваниями со сходной симптоматикой — к примеру, с болезнью Паркинсона. Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка — части головного мозга, отвечающей за координацию движений

Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка — части головного мозга, отвечающей за координацию движений.

В случае, если мозжечок не пострадал, больным характерно особенное расположение тела при ходьбе, что является попыткой адаптироваться к ортостатической гипотензии.

Важно  Атипичный нейролептик Тиаприд: инструкция, отзывы

При этом больной слегка наклонён, голова также находится в наклонном положении, передвигается широкими шагами, ноги чуть согнуты в коленях. Стоя, больные часто принимают необычные позы, способствующие венозному возврату крови к сердцу.

Больные в большинстве случаев обращаются за врачебной помощью, когда начинают проявляться симптомы нарушений циркуляции крови. При этом они приходят с жалобами на высокую утомляемость, регулярные головокружения, потемнения в глазах.

Лечение нужно начинать незамедлительно, так как заболевание быстро прогрессирует. Через некоторое время больной теряет способность принимать вертикальное положение, из-за резкого понижения давления и падений в обмороки. Время, которое больной может провести стоя, постоянно сокращается и может составить в конечном счёте менее одной минуты.

К наиболее распространённым осложнениям, которые вызывает синдром Шая-Дрейджера, относят повышенный риск инсультов, ишемию коры головного мозга и затылочных долей, а также различные травмы, вызванные потерей сознания.

Виды мультисистемной атрофии

В зависимости от характера клинической картины выделяют три варианта мультисистемной атрофии:

  • синдром Шая-Дрейджера (преобладание вегетативной дисфункции);
  • паркинсоническая форма;
  • мозжечковая форма.

При мультисистемной атрофии поражается вегетативная нервная система, регулирующая деятельность внутренних органов (например, артериальное давление или тазовые функции). Данные нарушения проявляются ортостатической гипотензией (слабость, головокружение, потери сознания), перебоями в работе сердца, запорами, недержанием мочи, изменением потоотделения и эректильной дисфункцией.

Мультисистемная атрофия или синдром Шая-Дрейджера

Наши специалисты

Ирина Геннадьевна Смоленцева Руководитель НПЦ болезни Паркинсона, врач-невролог, д.м.н, профессор Георгий Романович Попов Врач-невролог, кандидат медицинских наук Андрей Игоревич Волков Врач-невролог, к.м.н. Дарья Дмитриевна Елисеева Врач-невролог, к.м.н. Игорь Сергеевич Мацокин Врач-невролог Полина Юрьевна Вахромеева Врач-нвролог Константин Юрьевич Казанцев Врач-невролог, ведущий специалист отделения неврологии Елена Александровна Чечет Врач-невролог

Цены на диагностику мультисистемной атрофии

Наименование услуги Стоимость
8250 руб.
10000 руб.
5150 руб.
3600 руб.
2900 руб.
5150 руб.
3600 руб.
3600 руб.
2900 руб.
6700 руб.
5150 руб.
3600 руб.
1990 руб.
6000  руб.
3410 руб.
5665 руб.
3960 руб.
4000 руб.
5000 руб.
5500 руб.
2200 руб.
3400 руб.
3800 руб.
4565 руб.
6820 руб.
3410 руб.
4950 руб.
4565 руб.
3410 руб.
3410 руб.
5500 руб.
1705 руб.
3410 руб.
2200 руб.
4290 руб.
1000 руб.
2750 руб.
2750 руб.
5390 руб.
2750 руб.
3850 руб.
3850 руб.
2750 руб.
2750 руб.
3850 руб.
3300 руб.
1650 руб.
148390 руб.
181390 руб.
346390 руб.
15000 руб.
350000 руб.
153890 руб.
192390 руб.
379390 руб.
137390 руб.
175890 руб.
340890 руб.
148390 руб.
181390 руб.
357390 руб.
159390 руб.
208890 руб.
401390 руб.
3250 руб.
4780 руб.
9075 руб.
3270 руб.
2100 руб.

Посмотреть весь прайс-лист

Мультисистемная атрофия – прогрессирующее дегенеративное заболевание, которое поражает сразу несколько отделов нервной системы. Заболевание встречается редко и обычно возникает у лиц старше 40 лет. Врачи Юсуповской больницы проведут диагностику, назначат эффективную терапию и подберут индивидуальную программу реабилитации.

Виды мультисистемной атрофии

В зависимости от характера клинической картины выделяют три варианта мультисистемной атрофии:

  • синдром Шая-Дрейджера (преобладание вегетативной дисфункции);
  • паркинсоническая форма;
  • мозжечковая форма.

При мультисистемной атрофии поражается вегетативная нервная система, регулирующая деятельность внутренних органов (например, артериальное давление или тазовые функции). Данные нарушения проявляются ортостатической гипотензией (слабость, головокружение, потери сознания), перебоями в работе сердца, запорами, недержанием мочи, изменением потоотделения и эректильной дисфункцией.

Мультисистемная атрофия или синдром Шая-Дрейджера

Синдром паркинсонизма: симптомы

При этом заболевании также выявляется синдром паркинсонизма, который включает замедленность движений, мышечную ригидность, тремор. Отличительной чертой данного вида паркинсонизма является раннее развитие изменений позы и неустойчивости, частые падения и отсутствие стойкой реакции на препараты леводопы (эффективен при болезни Паркинсона).

При мозжечковой форме наблюдаются нарушения равновесия и координации. Могут выявляться изменения речи, трудности с глотанием и аномальные движения глаз.

Диагностика мультисистемной атрофии

Диагностика мультисистемной атрофии является комплексной в связи с неспецифическими симптомами. Первым этапом является тщательный сбор жалоб и анамнеза и неврологический осмотр. Далее проводится магнитно-резонансная томография головного мозга, пробы на выявление нарушений артериального давления, консультации уролога и кардиолога.

Мультисистемная атрофия или синдром Шая-Дрейджера

Лечение мультисистемной атрофии

Лечение мультисистемной атрофии является симптоматическом, так как не существует препаратов, изменяющих течение заболевания. Медикаментозная терапия включает применение лекарственных средств, улучшающих двигательную активность, а также препаратов, купирующих вегетативные симптомы. Пациентам необходимо проведение реабилитационных мероприятий: физической, физиотерапевтической, логопедической, психологической терапии.

Важно  Мужчины тоже подвержены психозам — в чем причины и каковы симптомы?

Высококвалифицированные специалисты Юсуповской больницы проведут полную диагностику в случае подозрения на мультисистемную атрофию, а также назначат необходимую терапию и программу реабилитации, которая позволит значительно улучшить качество жизни пациентов.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Луцкий И. С., Евтушенко С. К., Симонян В. А. Симпозиум «Болезнь Паркинсона (клиника, диагностика, принципы терапии)» // Последипломное образование. — 2011. — № 5 (43)
  • Глозман Ж.М., Левин О.С., Лычева Н.Ю. Нарушение эмоциональной памяти и распознавания эмоциональных состояний у больных с болезнью Паркинсона.// Физиология человека, 2003. –N6. –C.55-60.
  • Голубев В.Л. ., Левин Я.И., Вейн А.М. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. М. Медпресс, 1999, 415 с.

Мультисистемная атрофия или синдром Шая-Дрейджера
Мы работаем круглосуточно Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму

Каким атрофиям подвергается мозг?

При этой болезни «умирают» клетки коры и подкоркового вещества, истончаются миелиновые волокна, гибнут нейроны и их окончания (аксоны). Атрофия головного вещества – это следствие травмы, интоксикации и гипоксии.

Если процесс дегенерации уже запущен, то болезнь приводит к летальному исходу. При церебральном поражении головного мозга продолжительность жизни резко сокращается. От появления первых симптомов до смерти проходит 5-7 лет.

Мультисистемная атрофия сопровождается дегенерацией клеток базальных ганглиев, вегетативных центров и мозжечка. Поражение этих участков обуславливает картину заболевания. Такая полисистемная дегенерация и атрофия головного вещества дают клинику паркинсонизма, нарушения вегетативных функций и шаткую атаксическую походку. Вся эта симптоматика и называется «мультисистемная атрофия», хотя раньше выделялось три отдельных заболевания.

Отмирание нейронов – это необратимый процесс. Мультисистемная атрофия стартует с симптоматики паркинсонизма. Стриатронигральная дегенерация дает клинику ригидности мышц, тремора, постуральных нарушений. Мультисистемная атрофия при этом принимается за болезнь Паркинсона.

Атрофия головного вещества делится на корковую и подкорковую. При мультисистемном поражении происходит разрушение стриатонигрального пути, вегетативных центров и начинается атрофия мозжечка, что приводит к прогрессированию симптомов паркинсонизма и снижению продолжительности жизни. МСА не имеет эффективного лечения и действенной профилактики.

Виды атрофий: алкогольная, мультисистемная, кортикальная

При аутопсии у пациентов с алкоголизмом обнаруживается атрофия головного вещества: коры и подкорковых структур. Самой чувствительной зоной являются лобные доли. В них сосредоточены центры, ответственные за поведение, эмоции, интеллект. Атрофия головного мозга на фоне приема алкоголя приводит к утрате этих функций и распаду личности.

Мультисистемная атрофия или синдром Шая-Дрейджера

Синдром Шая-Дрейджера, оливо-понто-церебеллярная дегенерация и стриатонигральная дегенерация ранее рассматривались, как три отдельные нозологии. Но сейчас они объединены в одну форму болезни, которую вызывает МСА. Причины, лечение и профилактика неизвестны. Эта болезнь приводит к гибели пациента через 5-7 лет.

При кортикальном поражении развивается самая тяжелая форма недуга. Может пропадать зрение (поражение затылочных долей), слух (поражение височной коры). Болезнь ведет к нарушению высшей нервной деятельности.

Теряется память, интеллект, нарушается поведение (поражение лобной коры). Она заканчивается распадом личности. Патология с преимущественным поражением коры неминуемо ведет к смерти.

Диффузная, мозжечковая и задняя корковая типы болезни

При диффузном типе болезни характерно разлитое нелокализованное поражение. Атрофия головного вещества может идти сразу в нескольких структурах (мозжечок, ствол, кора, базальные ганглии). При этом заболевании нет четкой клиники. Диагностика болезни затруднена. Характерные признаки на МРТ: уменьшение объема коры, расширение желудочков, диффузные очаги поражения подкорковых структур. Чаще развивается при интоксикационных состояниях.

Церебеллярные нарушения могут идти отдельно от мультисистемного поражения. Они появляются на фоне перенесенного инсульта, опухоли и травмы. Атрофия головного вещества затрагивает только мозжечок. У пациента выявляют нарушения координации, походка становится шаткой, пропадает четкость движений рук и ног. Характерный симптом – движения, как у пьяницы.

Старческая деменция с нарушениями в коре затылочно-теменных отделов является разновидностью болезни Альцгеймера. Болезнь приводит к появлению проблем со зрением. Недуг начинается с появления иллюзий, зрительных галлюцинаций и приводит к полной потере зрения.

Оцените статью
Добавить комментарий