Мозжечковая атаксия: особенности синдрома

Как это выглядит — комплекс симптомов

Ярко выраженные видимые симптомы позволяют человеку во время «забить тревогу» и обратиться к специалисту. Своевременная диагностика позволит констатировать точную причину появления недуга и степень поражения.

К частым симптомам относится:

  • интенционное дрожание пальцев и рук;
  • «пьяная» походка;
  • асинергия (не способность производить сочетанные движения);
  • адиадохокинез (не способность выполнить чередующиеся быстрые движения);
  • нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты);
  • гипотонус мышц рук;
  • затрудненная речь с разделением на слоги;
  • изменение почерка.

Мозжечковая атаксия: особенности синдрома

Проявление перечисленных симптомов может быть выражено слабо. Стремительное нарушение походки и речи характерно лишь при черепно-мозговой травме, когда поражение мозжечка произошло резко.

Для диагностирования специалист может назначить магнитно-резонансную томографию головы и шеи. Этот метод диагностики на данный момент является наиболее распространенным и точным.

Для этой болезни характерно прогрессирование мозжечковой недостаточности. При заболевании проявляются нарушения:

  • Нистагм;
  • Нарушение походки;
  • Адиадохокинез;
  • Интенционный тремор;
  • Нарушение выполнения координаторных проб;
  • Скандированная речь;
  • Мегалография;
  • Промахивание при взятии предметов.
  1. Неустойчивость в положении стоя. При этом пациент отклоняется в сторону поражения. На видео заметно, как больной теряет равновесие, как только сводит стопы вместе;
  2. В позе Ромберга пациент крайне неустойчив. Однако, пробы с открытыми и закрытыми глазами выполняет одинаково;
  3. Шаткая походка. Пациент идет, покачиваясь. При движении он широко расставляет ноги. Страдает и «фланговая» ходьба;
  4. Пальценосовая проба выполняется с промахиванием. При приближении пальца к носу отмечается интенционный тремор;
  5. При пробе с молоточком пациент должен перемещать пальцы с рукоятки на головку прибора. Отмечается быстрая утомляемость и медлительность в выполнении движений;
  6. Адиадохокинез. При быстром вращении кистей заметно замедление движений кисти на стороне поражения;
  7. Пяточно-коленная проба выполняется с заметным промахиванием. Пациент не ощущает колено, нога постоянно соскальзывает с голени;
  8. Потеря контроля над голосовыми связками приводит к тому, что формируется скандированная речь.

Проявления мозжечковой атаксии зависят от того, какая именно структура мозжечка была повреждена.

Мозжечковая атаксия: особенности синдрома
Мозжечковая атаксия характеризуется нарушением координации произвольных движений

При поражении червя нарушается способность поддержания устойчивого положения тела, пациента в положении стоя раскачивается, для устойчивости ему приходится балансировать руками, широко расставлять ноги, иначе он может упасть назад. Походка напоминает походку пьяного человека, она неуверенная, пациент особенно неустойчив на поворотах, его шатает, туловище резко выпрямлено, ноги слишком высоко поднимаются во время ходьбы.

При поражении полушарий также может наблюдаться нарушение походки, неустойчивое положение тела, при этом пациент «заваливается» на сторону поражения. Основным же проявлением становятся неловкие и несогласованные движения конечностей, препятствующие выполнению точных действий.

При прогрессировании состояния к описанным нарушениям присоединяются дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи).

Признаки атаксии сопровождаются симптоматикой, свойственной основному заболеванию.

Профилактика

К сожалению, специфических профилактических мероприятий относительно этой патологии, нет

Однако можно свести к минимуму риск её развития, если принять во внимание следующие рекомендации врачей-неврологов:

  • нужно проводить профилактику вирусных и инфекционных заболеваний у детей, в том числе и вакцинацию, когда это возможно;
  • при наличии такого заболевания в семье перед зачатием ребёнка нужно проконсультироваться у генетика;
  • близкородственные браки с последующим деторождением нужно исключить.

При первых же клинических признаках такого недуга нужно обращаться к неврологу за консультацией и последующим полным обследованием.

Способы диагностики расстройств мозжечка

Для диагностики мозжечковых нарушений применяются нейровизуализационные методы (КТ, МРТ). При воспалительных изменениях актуально исследование крови и ликвора (поиск антител к вирусам).

Но объективные методики неврологического исследования позволяют выявить отклонения, характерные именно для этого отдела мозга. Невролог проводит пробы при объективном осмотре. Из специальных приспособлений необходим неврологический молоток.

Применяются следующие пробы:

  • Пальценосовая;
  • Пальцеуказательная;
  • Проба
    Ромберга;
  • Бабинского;
  • Коленно-пяточная;
  • На дисметрию;
  • На диадохокинез;
  • На
    нистагм;
  • На
    расстройства походки.

Пальценосовая
проба

Пациент
находится в положении сидя или стоя. Врач просит его выпрямить руку и отвести
ее в сторону. Затем больной должен дотронуться указательным пальцем до кончика
носа. При этом выполнить пробу нужно с открытыми и закрытыми глазами.

Важно  Принципы, упражнения и обучение бобат-терапии

Мозжечковая атаксия: особенности синдрома

Пациент с
поражением органа промахивается пальцем на стороне поражения. При этом у него
наблюдается интенционный тремор кисти и указательного пальца. При проблемах с
мозжечком (атаксии) открытые или закрытые глаза не влияют на качество
диагностики.

Пальцеуказательный
тест

Есть несколько
модификаций теста. Чаще всего пациенту предлагают развести руки в стороны и
свести их, коснувшись указательными пальцами друг друга. Возможен тест, когда
врач ставит свой палец или резинку молотка.

На стороне
поражения пациент промахивается мимо цели. При этом появляется тремор в кисти.
Палец отклоняется кнаружи от нормального положения. Выполнение с открытыми и
закрытыми глазами не влияет на исход.

Проба Ромберга

В этой позе исследуют статическую атаксию. Пациент становится ровно, руки опущены вдоль туловища, стопы сведены вместе. Врач стоит сзади, если необходимо страхует больного. Если шатания нет, то проба усложняется.

Мозжечковая атаксия: особенности синдрома

Пациент вытягивает руки вперед и старается устоять. Если проблем не обнаружено, но больной располагает стопы по одной линии. При выполнении пробы пациент падает в сторону поражения. При этом открытые или закрытые глаза не влияют на устойчивость.

Тест Бабинского

В положении
лежа пациент скрещивает руки. Затем ему надо присесть, не меняя их позиции. При
вставании у больного поднимаются и ноги. При этом на стороне поражения нога
поднимется выше.

Второй тест на асинергию выполняется также лежа. Врач сгибает руку больного в локте и кладет ее ему на грудь. Теперь он должен разогнуть руку и неожиданно отпустить. Пациент без поражения мозга сдержит руку и предотвратит удар. Ведь у него работают мышцы-антагонисты. Больной же стукнет себя кулаком.

Коленно-пяточный
тест

Пациент сидит. Врач говорит достать пяткой противоположный коленный сустав. Затем по голени спуститься к голеностопу. На стороне поражения пациент с проблемами промахивается мимо колена. Пятка соскакивает с голени за счет большей амплитуды. Открытые и закрытые глаза не влияют на чувствительность теста.

Проба на
дисметрию

Дисметрия – это нарушенная соразмерность движений. При этом пациента просят вытянуть кисти рук ладонями вверх. Далее, он закрывает глаза и переворачивает их ладонями вниз. На стороне поражения наблюдают избыточную пронацию. Ладони поворачиваются неодинаково.

На диадохокинез

Адиадохокинез –
это невозможность быстро совершать противоположные движения. Больного просят
совершить супинацию и пронацию в лучезапястном суставе. При этом на стороне
поражения кисть отстает и совершает избыточные неточные движения. При этом
наблюдается быстрая истощаемость.

На нистагм

Врач предлагает
больному посмотреть на молоточек. Он отводит его вверх, вниз, в стороны.
Пациент следит за ним, не поворачивая головы. При этом на пораженной стороне
начинаются быстрые повторные движения глазных яблок.

Расстройства
походки

Пациента просят
пройтись вперед и назад по одной линии. При этом сначала проба выполняется с
открытыми, а затем с закрытыми глазами.

Пациент с
поражением органа отклоняется в сторону. Кроме того, его походка
характеризуется большими шагами. Он идет, как пьяный. Широко расставляет ноги в
стороны. Тело клонится в ту сторону, где поражена доля мозжечка.

Лечение нарушений координации движения

Поскольку проблемы вестибулярного аппарата вызваны патологиями, необходимо устранить провоцирующую причину. Лечение нарушений координации при ходьбе начинается с гимнастики. Движения помогают адаптироваться вестибулярной системе к имеющейся патологии. Пациенту предлагается выполнить коррекционные упражнения, раздражающие рецепторы периферийных отделов.

При повторной физкультуре происходит привыкание, симптомы ослабевают. Для нормализации кровообращения невропатологом прописываются соответствующие препараты — Циннаризин, Флунаризин, в тяжелых случаях — гормоны, назначается массаж. Однако восстановить координацию удается не всегда.

(средняя оценка: 5,00
из 5)

Атаксия — это нарушение координации движения, которое является одним из самых часто встречаемых расстройств моторики. Нервно-мышечное, генетически обусловленное заболевание. Полностью сохранна сила в конечностях, однако сами движения при данном заболевании становятся неточными, неловкими, нарушается их последовательность и преемственность, равновесие при ходьбе и стоянии.

Выделяют нарушения координации движения: статическое (нарушение равновесия только при стоянии) и динамическое (дискоординация при любых движениях).

Нарушение в медицине разделяют на типы:

Важно  Что такое плегия: каковы истинные причины и терапия синдрома

1. Сенситивный или заднестолбовый тип атаксии. Возникает при поражении:

Периферических нервов;

Таламуса;

Спинальных нервов;

Задних столбиков спинного мозга.

Сенситивная атаксия по своей сути — это своеобразное нарушение координации движения и походки. Характерным для данного типа атаксии является отсутствие ощущения опоры. Больные не ощущают своих движений и не чувствуют стопой твердых поверхностей. Происходит это по причине нарушения мышечно-суставной чувствительности.

2. Мозжечковый тип атаксии. Возникает в связи с поражением некоторых мозжечковых систем. Мозжечковый тип нарушения координации движения разделяется на две формы:

Динамическая атаксия — поражение полушарий мозжечка (расстраивается функция выполнения разнообразных произвольных движений верхними и нижними конечностями). Динамическое координаторное расстройство проявляется гиперметрией (несоразмерность, чрезмерность движений); пропахиванием, интенционным тремором (дрожью конечностей при окончании целенаправленного движения); расстройством речи (дискоординацией речедвигательного аппарата).

Статико-локомоторная атаксия — преимущественное поражение непосредственно червя мозжечка (в основном нарушается походка и устойчивость). Больные ходят, пошатываясь, причем при каждом шаге ноги они расставляют очень широко. В тяжелых случаях некоторые больные падают вперед в положении стоя (при поражении передней части мозжечка), или назад (при поражении задней части мозжечка), практически не держат голову.

Мозжечковая атаксия чаще всего наблюдается при интоксикациях, рассеянном склерозе, энцефалитах, заболеваниях мозжечка сосудистого характера, а также при опухолях.

3. Вестибулярный тип атаксии. Вызывается нарушениями в работе вестибулярного аппарата и проявляется в виде дискоординации движений. Характеризуется систематическими головокружениями, сопровождающимися рвотой и тошнотой. При изменении положения тела, а также при резком движении головой характерная симптоматика только усиливается.

4. Корковый тип атаксии. Нарушение координации движения в данном случае обусловлено расстройствами функций коры передних отделов лобной доли. Из этих отделов проходят проводящие пути непосредственно к клеткам коры мозжечка, а в результате их поражения происходит нарушение походки. У больных возникает шаткость, неуверенность походки. В момент ходьбы корпус тела отклоняется назад, ступни ставятся на одной прямой, иногда отмечается при ходьбе «заплетание» ног. С поражением данных отделов возможна астазия (невозможность стоять) и абазия (невозможность ходить), все это при сохранных способностях совершать движения.

Еще отмечают атаксию, обусловленную Нарушение координации движения является основным клиническим симптомом при таких заболеваниях как: семейная наследственно-мозжечковая Пьера Мари, синдром Луи-Бар и оливопонтоцеребеллярная дегенерация.

Лечение атаксии чаще всего основывается исключительно на терапии первоначального, основного заболевания. Широко распространена на сегодняшний день лечебная гимнастика и массаж.

Как различить атаксии? Симптомы

Симптомы мозжечковых атаксий

Симптоматика при мозжечковых атаксиях очень сходна, и зачастую различия минимальны, что сильно затрудняет диагностику. Основными симптомами являются:

  • нарушение равновесия в позе Ромберга (пациент стоит с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками, стопы должны стоять вместе);
  • изменение походки (больной широко расставляет ноги при ходьбе, шатается, не может быстро раз);
  • нарушается речь (появляется дизартрия – речь такого больного монотонная, отрывистая);
  • дисметрия (то есть нарушение координации движения в конечностях. Дисметрию выявляют при помощи пальце-носовой пробы – пациент с закрытыми глазами пытается попасть указательным пальцем в кончик носа и коленно-пяточной пробы – попытка провести стопой по другой ноге от колена вниз);
  • снижение мышечного тонуса в конечностях;
  • интенционный тремор (появляется при приближении к цели, в покое отсутствует);
  • нистагм (непроизвольные маятникообразные движения глазных яблок);
  • дрожание туловища и головы (титубация);
  • глазодвигательные нарушения;
  • нарушение синхронности при выполнении быстрых чередующихся движений (проба на диадохокинез – больного просят совершать движения руками, будто он вкручивает лампочку).

Также появляются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего мозжечковую атаксию.

Особенности наследственных мозжечков атаксий

Отдельную группу составляют наследственные мозжечковые атаксии. Основным их признаком является наследование либо по аутосомно-доминантному (обязательно болен один или оба родителя), либо по аутосомно-рецессивному типу (родители являются носителями патологического гена и будут здоровы, больны в данном случае дети).

Самым распространённым вариантом аутосомно-рецессивных атаксий является атаксия Фридрейха (поражаются в основном проводящие пути от спинного мозга к мозжечку). Для неё характерно:

  • начало в возрасте 8 — 15 лет;
  • нарушение координации движений в туловище и конечностях сочетается с отсутствием сухожильных рефлексов;
  • формируется спастичность в ногах;
  • кифосколиоз;
  • стопа Фридрейха (высокий свод стопы с переразгибанием пальцев);
  • изменение почерка;
  • дизартрия;
  • кардиомиопатия (заболевание миокарда).
Важно  Брадикинезия, как следствие неврологических нарушений

Прогноз у данной болезни неутешительный, примерно через 10 — 15 лет больной утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.

Особенности клиники синдрома Луи-Бар

Синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия, помимо прогрессирующей мозжечковой атаксии имеет такие признаки:

  • раннее начало (иногда до 4 лет);
  • телеангиэктазии на коже и в области глаз (своеобразные хорошо различимые сосудистые сеточки);
  • нарушение иммунитета (снижение уровня IgA и IgE);
  • задержка умственного развития;
  • преждевременное старение кожи и волос.

Атаксия Пьера-Мари

Является одним из вариантов аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий. Её особенностями являются:

  • дебют болезни в возрасте 20 — 30 лет;
  • нарушение моторики и координации, сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков;
  • дизартрия.

Клинические проявления сенситивной атаксии

Специфическими признаками сенситивной атаксии является ухудшение ходьбы у больного при отсутствии контроля зрения (в темноте, с закрытыми глазами). Так как у данной группы пациентов нарушено суставно-мышечное чувство, они не ощущают своих движений. Часто такие больные жалуются, что ходят будто по «ватной подушке». Поэтому для них характерна медленная походка с опущенной вниз головой (они пытаются контролировать каждый свой шаг с помощью зрения), а ноги они опускают на пол с силой, как бы придавливая стопу («штампующая походка»).

Симптомы вестибулярной атаксии

Основные симптомы вестибулярной атаксии – это головокружение, сопровождающееся тошнотой, иногда рвотой; нистагм, нарушение слуха на одной стороне. Нарушение координации усиливается при движениях глаз, головы

Больные избегают резких поворотов, очень осторожно меняют положение тела. Дисметрия у таких пациентов отсутствует

Корковая атаксия проявляется слабостью в ноге противоположной стороны, то есть при поражении левой лобной доли страдать будет правая нога. Контроль зрения при ходьбе не сказывается на выраженности атаксии. Больных обычно кидает в сторону патологического очага. Также выявляются и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли: изменение личности, агрессивность, нарушение обоняния и др.

Лечение мозжечковой атаксии

Не существует единой стратегии лечения мозжечковой атаксии. Это связано с большим количеством возможных причин ее возникновения. Поэтому в первую очередь необходимо установить то патологическое состояние (например, инсульт или рассеянный склероз), которое привело к мозжечковой атаксии, а затем уже строится стратегия лечения.

К симптоматическим средствам, наиболее часто используемым при мозжечковой атаксии, можно отнести:

  • препараты группы Бетагистина (Бетасерк, Вестибо, Вестинорм и другие);
  • ноотропы и антиоксиданты (Пирацетам, Фенотропил, Пикамилон, Фенибут, Цитофлавин, Церебролизин, Актовегин, Мексидол и другие);
  • препараты, улучшающие кровоток (Кавинтон, Пентоксифиллин, Сермион и другие);
  • витамины группы В и их комплексы (Мильгамма, Неуробекс и другие);
  • средства, влияющие на мышечный тонус (Мидокалм, Баклофен, Сирдалуд);
  • противосудорожные средства (Карбамазепин, Прегабалин).

Подспорьем в борьбе с мозжечковой атаксией является лечебная физкультура и массаж. Выполнение тех или иных упражнений позволяет нормализовать мышечный тонус, скоординировать сокращение и расслабление сгибателей и разгибателей, а также помогает больному адаптироваться к новым условиям передвижения.

В лечении мозжечковой атаксии могут быть использованы физиотерапевтические методы, в частности электростимуляция, гидротерапия (ванны), магнитотерапия. Нормализовать речевые расстройства помогут занятия с логопедом.

Для того чтобы облегчить процесс передвижения, больному с выраженными проявлениями мозжечковой атаксии рекомендуется использовать дополнительные средства: трости, ходунки и даже кресла-каталки.

Во многом прогноз для выздоровления определяется причиной мозжечковой атаксии. Так, при наличии доброкачественной опухоли мозжечка после ее хирургического удаления возможно полное восстановление. Мозжечковая атаксия: особенности синдромаУспешно лечатся мозжечковые атаксии, связанные с нетяжелыми нарушениями кровообращения и черепно-мозговыми травмами, менингитами, менингоэнцефалитами. Дегенеративные заболевания, рассеянный склероз хуже поддаются терапии.

Таким образом, мозжечковая атаксия – это всегда следствие какого-то заболевания, причем не всегда неврологического. Ее симптомы не так уж и многочисленны, а выявить ее наличие можно с помощью простых проб

Очень важно установить истинную причину мозжечковой атаксии, чтобы максимально быстро и эффективно справиться с симптомами. Тактика ведения больного определяется в каждом конкретном случае

Врач-невролог М. М. Шперлинг рассказывает об атаксии:

Оцените статью
Добавить комментарий