Малая хорея Сиденгама: причины, симптомы и лечение

Дифференциальный диагноз

Хорея Гентингтона

Может возникнуть в любом возрасте, однако чаще всего начало заболевания приходится на возраст 35-42 года. Характерные проявления: хореический гиперкинез, личностные нарушения, деменция.
Развитие заболевания носит постепенный характер. Порой трудно уловить возникновение первых насильственных движений, которые чаще появляются в области лица и напоминают произвольные двигательные автоматизмы (открывание рта, нахмуривание, облизывание губ, высовывание языка и пр.).
По мере прогрессирования болезни появляется гиперкинез в руках («играющие на пианино пальцы») с последующей его генерализацией, нарушением походки и статики.
Присоединяющиеся далее нарушения речи (гиперкинетическая дизартрия) и глотания препятствуют полноценному питанию и общению. У больных снижается критика к своему состоянию, ухудшается память (краткосрочная и долговременная), бытовое самообслуживание затрудняется, а также развивается дeменция. Глубокие рефлексы обычно оживлены на ногах, в трети случаев выявляют клонусы, типична мышечная гипотония.

Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции

Начинается в грудном или раннем детском возрасте. Появляется генерализованная хорея, которая прекращается только во время сна. Для данного заболевания характерно нормальное интеллектуальное развитие больных, а также непрогрессирующее течение, в отличие от ювенильной хореи Гентингтона. В зрелом возрасте является возможным уменьшение выраженности хореического гиперкинеза. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Метаболические заболевания

Хорея может быть вызвана большим количеством приобретенных или наследственных метаболических расстройств. Зачастую в качестве причины хореи выступают метаболические расстройства при беременности (или лечении эстрогенами) или тиреотоксикозе. Симптомы заболевания, как правило, полностью регрессируют после разрешения беременности, прекращения приема эстрогенов или при адекватном лечении тиреотоксикоза.

Синдром PANDAS

В отличие от ревматической хореи для данного синдрома типичны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрый регресс симптомов заболевания на фоне одной лишь адекватной противострептококковой терапии.

C
истемная красная волчанка или другие коллагенозы
Хорея может быть начальным симптомом данных заболеваний или возникать на фоне их развернутой клинической картины. Хорея также может выступать как отдаленное проявление злокачественного новообразования, возникая в результате продукции противоопухолевых антител, способных перекрестно реагировать с антигенами стриатума.

История

На гравюре Гендрика Гондиуса изображены три женщины, пораженные танцевальной чумой Термин «хорея» происходит от др.-греч. χορός — танец, пляска. Сначала значение этого термина отличалось от современного: с XIII века «хореей» («хореоманией») называли психогенное расстройство движений — диссоциативные конвульсии, иногда широко распространяющиеся среди средневекового населения в виде «эпидемий плясок». Пораженные танцевальной манией группы людей совершали похожие на танец движения на фоне суженного сознания, вероятно, выплескивая нервное потрясение, вызванное эпидемиями чумы.

Св. Вит стал ассоциироваться с хореей по нескольким причинам. В IX веке после чудес, произошедших во время передачи его мощей из Сен-Дени в Саксонию, возник культ этого святого как покровителя больных, страдающих эпилепсией и хореей. Люди с этими расстройствами в праздник святого Вита отправлялись в паломничество к той или иной церкви и там танцевали, чтобы преодолеть свои страхи и боль. В XVI веке в Священной Римской империи распространилось поверье, что станцевавший перед статуей святого в день его именин (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Поэтому в этот день многие люди эмоционально танцевали возле таких статуй. Жители Страсбурга, охваченного в 1518 году танцевальной чумой, направлялись магистратом к часовне святого Вита в Цаберне (ныне — Саверн

Важно  Гематома головного мозга и ее последствия — симптомы и эффективное лечение травмы

), где происходило их «исцеление».

Впервые отдельно от психогенных видов хореи, малую хорею под называнием chorea naturalis (с лат. — ««настоящая» хорея») описал в XVI в. Парацельс. Детей, страдающих ревматической хореей, впервые описал Грегор Хорст (Хорстий) (нем.) в 1625 году.

Одно из названий хореи происходит от Св. Вит — римского мученика периода раннего христианства

Томас Сиденхем в 1686 году впервые выделил ревматическую хорею как отдельное детское заболевание и особую форму гиперкинезов, а также очень точно и подробно описал её основные симптомы. В качестве синонима он применял термин «пляска святого Вита», начавший с того времени носить новое значение. Это вносило некоторую путаницу, так как под одним термином обозначалось и органическое заболевание (малая

, илианглийская хорея ), и психогенное расстройство (большая , илинемецкая хорея ). Несмотря на то, что Сиденхем также описал ревматическую лихорадку и её суставные симптомы, связи между ней и хореей он не нашел.

К проявлениям ревматизма малую хорею впервые отнёс английский врач Брайт в 1831 году. Однако очерченной нозологической единицей малая хорея окончательно стала только во второй половине XIX века. В конце 1860-х годов Дж. Джексон и У. Бродбент (англ.) определили, что причиной хореи Сиденхема является дисфункция стриатума. В 1887 году Уильям Ослер представил 410 случаев клинических наблюдений ревматической хореи, а в 1894 году опубликовал монографию «On Chorea and Choreiform Affections» — одно из самых широко цитируемых северо-американских исследований XIX века, где показал её связь с ревматическими артритами и эндокардитами. По результатам исследований, проведённых в 1910-1920-х годах, учёные предположили, что малая хорея является бактериальным менингоэнцефалитом. В 1976 году исследования Г. Хасби и его колег продемонстрировали, что хорея Сиденхема вызвана вызвана не инфекцией как таковой, а является результатом нарушения иммунных механизмов.

Диагностика

Для диагностики ревматической хореи необходимо собрать анамнеза, в частности, эпидемиологического, провести общий и неврологический осмотр и лабораторно-инструментальные исследования. Важную роль играет наличие системных проявлений ревматизма и его лабораторных признаков[уточнить

Важно  Энцефалит герпетический: мозг в серьёзной опасности

]. Исследование ликвора обычно малоинформативно. На ЭЭГ появляется диффузная медленноволновая активность мозга. При нейровизуализации могут выявляться преходящие очаговые изменения полосатого тела.

Дифференциальный диагноз

Ревматическая хорея является одним из наиболее сложных для дифференциальной диагностики проявлений острой ревматической лихорадки. Перед тем, как установить диагноз ревматической хореи, необходимо исключить другие наследственными и приобретёнными заболеваниями, которые вызывают хореические гиперкинезы. Среди генетических болезней малую хорею стоит отличать от болезни Хантингтона и хантингтоноподобных синдромов, доброкачественной наследственной хореи, нейроакантоцитоза, болезни Вильсона-Коновалова, некоторых форм спиноцеребеллярных атаксий и ряда других заболеваний.

Критерии Ревматическая хорея Болезнь Хантингтона
Возраст начала болезни 6-15 лет Обычно около 40 лет (описан дебют в детском и пожилом возрасте)
Этиология Инфекционно-аллергическое заболевание, возникающее после инфицирования Streptococcus pyogenes Наследственная болезнь
Симптомы ревматизма Часто Не встречаются
Наследственность Не отягощена Положительный семейный анамнез
Молекулярно-генетическая диагностика Не показана ДНК-тестирование[уточнить ]
Хореический гиперкинез в сочетании с психическими расстройствами Обязательный признак Обязательный признак
Деменция Не бывает Обязательный признак
Эффективность лечения Часто полный регресс симптомов Малоэффективное
Прогноз Благоприятный Неблагоприятный

Помимо хореи Сиденхема частой причиной приобретённых хореических гиперкинезов могут быть сосудистые болезни мозга (инсульт), коллагенозы (системная красная волчанка), антифосфолипидный синдром, гипертиреоз, гипопаратиреоз, гипонатриемию, гипокальциемию. Хорею, которую стоит отличать от ревматической, может вызвать СПИД, нейросифилис, а также интоксикация, вызванная разными инфекционными заболеваниями: тонзиллитом, туберкулёзом, болезнями печени, лямблиозом. Лекарственную хорею у ранее здоровых людей могут вызывать лекарства, например, антипсихотики, леводопа, препараты лития, дигоксин. Редко у пациентов, перенесших ревматическую хорею в детстве, хореический гиперкинез появляется как симптом других болезней: истинной полицитемии, гипертиреоза, церебральных васкулитов, вирусных инфекций ЦНС, опухолей головного мозга.

Проводится с гиперкинезами при неврозах, в том числе, обсессивно-компульсивном расстройстве. Необходимо проводить дифференциальную диагностику малой хореи с PANDAS.

При дебюте малой хореи в виде острого психоза отличить её от разных форм шизофрении, в том числе гебефренической, для которой характерно манерно-дурашливое поведение с гримасничанием, позволяют характерные гиперкинезы, изменения речи, выраженные нарушения внимания и лабильность эмоций, а также отсутствие расщепления психических процессов, и типичная для шизофрении динамика симптомов.

Иногда трудно различить аффективные синдромы, связанные с ревматической хореей, от дебюта какого-либо аффективного расстройства. Помогает это сделать тщательное исследование динамики заболевания, а также наличие при хорее неврологической и соматической симптоматики.

Прогноз

В целом прогноз благоприятный. Длительность симптомов, по разным данным, составляет от 3-6 до 12-15 недель. При течении без осложнений обычно наступает полное выздоровление. Однако в некоторых случаях болезнь может длиться до 2-х и более лет. Такие случаи чаще имеют место при более тяжелом течении заболевания, например, генерализованной хорее, или у пациентов с кардитом. У части пациентов, особенно при длительном течении заболевания, сохраняются изменения в виде лёгких гиперкинезов, тиков, церебрастении, изменений на ЭЭГ. Может меняться характер (повышается сенситивности, появляется склонность к раздражительности, обидчивости, упрямству), иногда развивается истеризация личности, тревожно-депрессивные расстройства, обсессивно-компульсивный синдром, СДВГ. В течение периода от нескольких месяцев до 3-6 лет у 35% больных ревматическая хорея может рецидивировать. У 5–10% больных возникает два рецидива и более с промежутками в 1,5–2,5 года. Чаще они возникают спонтанно, хотя могут быть связаны с новым инфицированием стрептококком. Рецидивирующая хорея среди атипичных форм в плане исхода и в отношении лечения наименее благоприятна. Иногда после перенесенной ревматической хореи гиперкинезы могут усилиться или возникнуть снова при приеме даже в малых дозах психостимуляторов, леводопы, агонистов дофаминовых рецепторов, фенитоина. Вызванную пероральными контрацептивами хорею также связывают с тем, что их приём может способствовать рецидиву малой хореи, перенесенной в детстве. В ряде случаев хорея беременных является рецидивом хореи Сиденхема: её перенесли в анамнезе как минимум 35% таких пациентов, а 4% ранее страдали острой ревматической лихорадкой. Течение ревматизма при хорее относительно доброкачественное. Летальный исход бывает редко. Однако в связи с сопутствующим эндокардитом у таких больных может развиться порок сердца, который может привести к тяжелым осложнениям и смерти.

Симптомы ревматической хореи

В самом начале заболевания симптомы практически незаметны. Родители расценивают гримасы ребенка, как шалости. Затем появляются непроизвольные движения руками и ногами. Существуют основные проявления болезни:

  • быстрое и размашистое подергивание конечностей;
  • внезапная смена настроения;
  • нарушение походки;
  • подергивание мышц лица и шеи;
  • кивание головой;
  • нарушение сна;
  • судорожные припадки;
  • изменение почерка;
  • повышенная утомляемость;
  • нарушение эмоций (беспричинный смех или плач);
  • ухудшение памяти и внимания;
  • симптом Гордона (при вызывании коленного рефлекса, нога больного некоторое время остается в разогнутом состоянии).

Болезнь протекает в виде атак гиперкинезов. Одним из более распространенных является гиперкинез гортани и языка. Из-за чего нарушается правильная речь и затрудняется глотание. Редко бывает гиперкинез диафрагмы, что влечет за собой прерывистое и неритмичное дыхание. Обычно гиперкинез длится от 3-6 месяцев, редко болезнь может прогрессировать 1-2 года. Также имеет место мышечная гипотония.

Оцените статью
Добавить комментарий