Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит

Механизм развития и проявления

Процесс чаще всего локализуется в базальных ядрах. По мере развития заболевания, ассоциативные связи между мозговыми долями

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит

поражаются, тем самым определяя основную роль психических нарушений в клинической картине.

Чаще всего заболевание обнаруживается в детском возрасте, но бывали случаи проявления болезни у взрослых. Обычно оно начинается после перенесенной инфекции или вакцинации у лиц с врожденным нарушением иммунитета или неврологическими отклонениями.

Первыми характерными признаками являются нарушение памяти, корковых функций, вялость, слабоумие. Иногда болезнь сопровождается развитием шизофренического синдрома. Наблюдаются двигательные расстройства, эпилептиформные припадки.

Лейкоэнцефалит прогрессирует быстро, в среднем за 1,5-2 года. При наступлении летального исхода характерны расстройства дыхания, эпилептический статус.

Наиболее часто встречающиеся формы — лейкоэнцефалиты Шильдера и Ван-Богарта. Синдром Ван-Богарта сопровождается экстрапирамидными симптомами, эпилептиформными припадками, слабоумием.

Для болезни Шильдера характерны нарушения двигательной системы, зрения или ретробульбарный нефрит.

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалитСимптомы появляются внезапно, для них характерен неуклонный прогресс. На первых порах болезнь сопровождается психическими нарушениями. У маленьких детей это проявляется в виде раздражительности, апатии, агрессивности, вялости.

Постепенно начинают пропадать логика мышления, навыки опрятности, снижается словарный запас. На фоне этого в течение нескольких месяцев начинает развиваться неврологическая симптоматика.

Постоянным симптомом является судорожный синдром, после присоединяются трофические и вегетативные расстройства.

Лейкоэнцефалит Шильдера: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит

Представляет собой дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, которое сопровождается образованием крупных или сливных зон демиелинизации.

Причины

Механизм развития болезни Шильдера находится на стадии изучения. Изначально специалисты полагали, что заболевание возникает в результате воспалительного поражения церебрального вещества – энцефалита. Также выдвигается вирусная теория развития данной патологии, которая отличается медленным прогрессированием.

Среди возможных инфекционных агентов указывают на возбудителя кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, предположительно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако попытки выделения возбудителя из мозгового вещества оказались безрезультатными.

Сегодня предполагается, что лейкоэнцефалита Шильдера возникает на фоне дисфункции регуляторных механизмов липидного обмена, что делает заболевание сходным с наследственными лейкодистрофиями

Такие очаги образуются в мозжечке и мозговом стволе.

При манифестации заболевания в пубертатном периоде и во взрослом возрасте описаны случаи, когда, наряду с зонами обширной демиелинизации, наблюдаются округлые бляшковидные очаги, которые напоминают бляшки рассеянного склероза.

Симптомы

Лейкоэнцефалита Шильдера характеризуется наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики, отличающейся медленным развитием и манифестацией психических расстройств, таких как лабильность настроения, апатия, нарушение поведения, эпизоды возбуждения с галлюцинаторным синдромом.

У некоторых больных отмечается значительное снижение интеллекта, вплоть до деменции. По мере прогрессирования патологии у больных возникает аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия.

Вследствие демиелинизации черепных нервов развивается неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства.

При поражении мозжечка развивается мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры приводит к гемианопсии и корковому амаврозу.

Иногда возникают экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии. Пирамидные расстройства чаще всего возникают на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов.

У многих больных отмечается возникновение судорожного синдрома, обусловленного отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Иногда клиника заболевания сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других случаях она имеет псевдотуморозный характер, в третьих — имеет сходные симптомы с психиатрической патологией.

В этом случае больные могут проходить лечение у психиатра до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика

Прижизненное диагностирование лейкоэнцефалита Шильдера– трудная задача, требующая от специалиста тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифференциальной диагностики со схожими патологиями.

При постановке диагноза больному может потребоваться проведение электроэнцефалографии, магниторезонансной томографии головного мозга.

Иногда отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии возможно только при гистологическом исследовании церебральных тканей пораженной зоны.

Лечение

В связи с тем, что причины болезни Шильдера пока не установлены, не разработана эффективные схемы ее лечения.

Некоторые исследователи указывают на положительный эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы.

Совместно с этим больному назначается курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение, миорелаксанты, противоотечные средства и психотропные препараты.

Профилактика

Пока разработать профилактические мероприятия, которые бы позволили предупредить развитие болезни Шильдера, не представляется возможным.

2) Оптиконевромиелит Девика

Оптиконевромиелит Девика(NMO от англ. neuromyelitis optica) обычно выражается клинически, монофазной воспалительной демиелинизацией ЦНС, которая в основном поражает зрительные нервы (ON англ. optic neuritis) и спинной мозг(LETM англ. longitudinally extensive transverse myelitis – Продольный трансверсальный миелит). Болезнь более распространена среди азиатов и женщин.

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит

Патогенез

Аквапорин 4 (AQP4)– это трансмембранальный белок, который регулирует приток и отток воды из клеток ЦНС. AQP4экспрессируется в головном и спинном мозге, оптических нервах на мембранах астроцитов. Самая высокая плотность AQP4 обнаружена  в гипоталамусе, перивентрикулярно вблизи 3 и 4 желудочка мозга, гиппокампе и мозжечке.

В ЦНС есть регионы, где взаимодействие между астроцитами и эндотелием не такое плотное и проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) выше. Диск зрительного нерва как раз является регионом с высокой проницаемостью ГЭБ, что доказано с помощью имунгистохимической окраски.Есть наблюдения, что ON и LETM могут развиться одновременно, однако чаще LETM присоединяется во время диссеминации болезни, а на ранних стадиях у пациентов клиника ON. Диссеминация с развитием LETM обычно происходит через несколько недель или месяцев с начала заболевания.

Диагностические критерии

Оптический неврит и миелит + 2 из 3:

  • AQP4 + Av
  • LEMT (длиной от и больше 3 позвонков)
  • Изменения головного мозга на МРТ, которые не попадают под критерии РС

Болезни спектра оптиконевромиелита(ОНМ):

  1. NMO ограниченные формы – идиопатические рекуррентные продольные LEMT длиной от и больше 3 позвонков + AQP4 + Av;
  2. Азиатский оптикоспинальный вариант РС;
  3. ON или LEMT ассоциированный с системным автоиммунным заболеванием;
  4. ON или LEMT связанные с повреждениями головного мозга характерными для NMO (локализованные в гипоталамусе, перивентрикулярно, в стволе мозга);
Важно  Дают ли инвалидность при эпилепсии и как ее получить

Диагностика

Для диагностики NMO необходимы МРТ, консультация нейроофтальмолога и лабораторные анализы.

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит

На ранних стадиях, обследование МРТ не выявляет никаких изменений или можно наблюдать не специфические поражения белого вещества, которые не соответствуют критериям РС. Повреждения обычно наблюдаются  в областях мозга с высокой AQP4 экспрессией – в гипоталамусе, вблизи 3 или 4 желудочка мозга. Исключением является повреждение белого вещества в зоне ствола мозга, которое может быть изолированным или как распространение миелита с шейной части спинного мозга. Повреждение спинного мозга может быть размеров от 3 и больше сегментов шейных позвонков.

Офтальмоскопически диагностицируется атрофия зрительного нерва.

Данные лабораторной диагностики:  AQP4 в сыворотке крови (70-75% чувствительность, 85-99% специфичность). Значения титров антител до сих пор не выяснено, ведутся исследования. Анализы спинномозговой жидкости выявляю плеоцитоз, у 30% могут быть позитивные олигоклональные антитела.

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит

Лечение

I Острый период

1)      Стероиды (первый эпизод или рецидив)

  • Метилпреднизолон 1г i/v 3-5 дней, далее  p/o, постепенно снижая дозу
  • Перед началом процедуры обмена плазмы, следует рассмотреть повторный курс стероидов в высокой дозе, если на фоне происходят рецидивы.

2)      Плазмаферез – если терапия стероидами не эффективна

Всего, 7 сеансов, каждый второй день как при РС, исследований этого терапевтического режима для NMO не проводилось.

3)      Интравенозный иммуноглобулин (IVIG)

Исследований изучавших применение IVIG для лечения ON/LETM  рецидивов при NMO или заболеваниях NMO спектра не проводилось

II Профилактика рецидивов

Препараты первой линии:

  • Азатиоприн 2.5-3 мг/кг/день п/о + Преднизолон 1мг/кг/день п/о уменьшая дозу после достижения терапевтического эффекта от Азатиоприна (после 2-3 месяца применения);
  • Ритуксимаб
a)      и/в 375 мг/м2 каждую неделю на протяжении месяца (Протокол для лечения лимфомы)
b)      1000 мг и/в 2х с 2 недельным интервалом между инфузиями (Протокол для лечения ревматоидного артрита).
c)       А и Б: реинфузии после 6-12 месяцев; оптимальная длительность терапии не известна;

Препараты второй линии:

  • Циклофосфамид и/в 7-25 мг/кг раз в месяц, полгода; особенно если NMO ассоциирован с SLE/SS;
  • Митоксантрон и/в 12 мг/м2 раз в месяц, полгода, затем 12 мг/м2 каждые 3 месяца, 9 месяцев;
  • Микофенолята Мофеитил п/о 1-3 г каждый день;
  • IVIG, Метотрексат;
  • Интермитирующие плазмаферезы.

Чем особенный синдром Гийена-Барре?

Данный синдром отличается характерным поражением периферической нервной системы, похожей на прогрессирующее множественное поражение нервов. Такое заболевание поражает преимущественно представителей мужского пола, не имея возрастных рамок.

Проявление симптоматики сводиться к болевым ощущениям в конечностях, суставах, болях в спине, полных, или частичных параличах.

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалитПрогнозирование при таком синдроме благоприятное, но у пятой части пациентов остаются признаки поражения нервной системы.

Синдром Гийена-Барре отличается поражением периферических нервов по типу прогрессирующей полиневропатии. Среди пациентов с таким диагнозом вдвое больше мужчин, возрастных ограничений патология не имеет.

Симптоматика сводится к парезам, параличам, боли в спине, суставах, мышцах конечностей. Часты аритмии, потливость, колебания артериального давления, что свидетельствует о вегетативной дисфункции. Прогноз благоприятный, однако у пятой части больных сохраняются остаточные признаки поражения нервной системы.

Методы лечения

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит

Многоочаговая лейкоэнцефалопатия вирусной природы не поддается лечению. Существуют только схемы поддерживающей терапии, замедляющей развитие болезни. Пациентам назначают нейропротекторные лекарственные средства. Если заболевание возникло на фоне терапии аутоиммунных патологий, проводится очистка крови (плазмаферез). В последнее время появились сведения об эффективности некоторых нейролептиков и антидепрессантов в лечении заболевания, однако исследования такой терапии еще не завершились.

Сосудистая лейкоэнцефалопатия может быть скорректирована медикаментозно. Врачи подбирают лекарственные препараты, непосредственно влияющие на механизм развития болезни. Необходимо восстановить кровообращение в ЦНС и устранить негативные факторы, включая повышенное кровяное давление и атеросклероз. При обнаружении структурных патологий крупных артерий проводится оперативное вмешательство.

Лекарственные назначения при сосудистой форме патологии:

  • блокаторы кальциевых каналов и антагонисты адренорецепторов для улучшения кровоснабжения тканей;
  • антиагреганты для предотвращения формирования тромбов в артериях и венах;
  • нейропротекторные медикаменты, включая ноотропы, витамины и микроэлементы.

Схема медикаментозной терапии первичных сердечно-сосудистых заболеваний подбирается кардиологом. Пациентам с артериальной гипертензией необходимо постоянно контролировать кровяное давление и соблюдать диету. При любых формах энцефалопатии необходимо отказаться от приема алкоголя и курения. Избыточные физические нагрузки также могут усугубить состояние.

Причины формирования

Патологические изменения в головном мозге, характерные для классической лейкоэнцефалопатии, возникают при первичном заражении или реактивации полиомавируса человека 2 типа в организме. Главным условием формирования болезни является снижение иммунитета. В норме защитные системы организма не позволяют вирусу проявить свои свойства, поэтому инфекционный агент в неактивной форме сохраняется в почках, селезенке и других органах. В случае иммунодефицита полиомавирус активируется в виде оппортунистической инфекции.

Другие виды недуга связаны с нарушением функций сердечно-сосудистой системы. Так, сосудистая лейкоэнцефалопатия представляет собой дегенеративное заболевание головного мозга, характеризующееся постепенным поражением белого и серого вещества на фоне нарушения кровотока. Это отдельная патология, которую можно отнести к разновидностям дисциркуляторной энцефалопатии.

Причины активации вируса:

  1. Заражение вирусом иммунодефицита человека. Вирусы постепенно уничтожают большое количество иммунокомпетентных клеток, в результате чего механизм сдерживания условно-патогенных инфекционных агентов нарушается. Диффузная лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% людей, страдающих от СПИДа.
  2. Врожденный иммунодефицит. Это синдром Ди Джорджи, атаксия-телеангиэктазия и другие наследственные патологии, характеризующиеся сниженным иммунитетом и врожденными аномалиями. При такой этиологии лейкоэнцефалопатия нередко выявляется у детей.
  3. Нарушение кроветворных и иммунных функций при гемобластозах. Онкологические заболевания костного мозга и других структур, образующих компоненты иммунной системы, увеличивают риск возникновения демиелинизирующих процессов.
  4. Аутоиммунные расстройства — болезни, при которых защитные системы организма начинают атаковать здоровые ткани. Заболевание возникает у пациентов, страдающих от системной красной волчанки, ревматоидного артрита и других патологий иммунитета. Также аутоиммунная лейкоэнцефалопатия появляется при агрессивной иммуносупрессивной терапии.

Таким образом, формирование лейкоэнцефалопатии может быть обусловлено нарушением иммунного контроля организма или недостаточным кровоснабжением нейронов.

Важно  Истерический невроз — профессиональная болезнь женщин и детей

Информация о вирусе

Семейство полиомавирусов (Polyomaviridae) было описано во второй половине 20 века. Изначально данные инфекционные агенты были обнаружены в организме птиц и млекопитающих, однако позже ученые доказали опасность отдельных видов вируса для человека. Полиомавирусы способны не только поражать структуры нервной системы, но и увеличивать риск роста опухолей.

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит

Клинически значимые виды вируса:

  • полиомавирус человека первого типа — поражает почки и дыхательную систему, часто активируется после пересадки органов;
  • полиомавирус человека второго типа — разрушает почки, селезенку и структуры головного мозга, вызывает лейкоэнцефалопатию;
  • полиомавирус человека пятого типа — патоген, ассоциированный с редким видом рака кожи.

До 80% людей заражается вирусом еще в детском возрасте. Источником инфекции может быть любой человек с носительством полиомавируса или острой инфекцией. Патогены передаются воздушно-капельным путем. Если иммунодефицит не возникает, вирусные частицы никак себя не проявляют и сохраняются в тканях в течение всей жизни человека.

Факторы риска

Врачам известны факторы риска возникновения болезни, связанные с образом жизни, индивидуальным и семейным анамнезом пациентов. Эти признаки увеличивают вероятность появления расстройства, но не обуславливают формирование инфекции или сосудистого недуга напрямую.

Основные факторы риска:

  1. Медикаментозное лечение рассеянного склероза. В терапии этого демиелинизирующего заболевания иногда используются лекарственные средства, увеличивающие риск активации полиомавируса.
  2. Патологические состояния, сопровождающиеся сужением просвета артерий и повреждением сосудистой оболочки. Это отложение жировых бляшек в сосудах (атеросклероз), повышенное кровяное давление и врожденные аномалии.
  3. Пересадка органов с последующей иммуносупрессивной терапией. Защита организма ослабевает, и инфекция начинает поражать головной мозг.
  4. Аутоиммунные и иммунодефицитные состояния у близких родственников пациента.
  5. Позднее начало лечения ВИЧ-инфекции и врожденных патологий, нарушающих иммунитет.
  6. Применение химиотерапии для лечения онкологических заболеваний. Цитостатические препараты негативно влияют на функцию красного костного мозга и снижают иммунитет.

Своевременное обнаружение факторов риска играет важную роль в профилактике заболевания.

Лечение

Лечение должно быть комплексным. Показана гормональная и симптоматическая терапия. Положительный эффект получают при назначении кортикостероидов. Лечение глюкокортикоидами (преднизолоном) следует начинать в ранней стадии патологического процесса с учетом ритма гормональной деятельности надпочечников. Гормональная терапия дополняется противоаллергическими (димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин) и противосудорожными препаратами. Показаны препараты, снижающие мышечный тонус (мидокалм, амедин, мидантан, циклодол и др.), витамины группы В и другие симптоматические средства. Применение активной терапии может задерживать течение болезни и способствовать ремиссиям на несколько лет.

Лейкоэнцефалит

Лейкоэнцефалит (leukoencephalitis; греческий leukos белый + enkephalos головной мозг + itis) — воспалительно-дистрофическое поражение белого вещества головного мозга. Лейкоэнцефалит относятся к демиелинизирующим заболеваниям (смотри полный свод знаний).

Впервые заболевание из группы Лейкоэнцефалит описал Дансон (J. Danson) в 1933 год под названием «подострая форма летаргического энцефалита». В 1939 год Петте и Деринг (Н. Pette, G. Doring) сообщили об энцефалите с хронический прогрессирующим течением, несколько отличающимся по клинические, и патоморфологический проявлениям, назвав его узелковым панэнцефалитом. В 1945 год это же заболевание описано Ван-Богартом (L. Van Bogaert) как «подострый склерозирующий лейкоэнцефалит». В дальнейшем Ван-Богарт тщательно изучил клинику и морфологию этой хронический прогрессирующей формы энцефалита. С группой Лейкоэнцефалит также сходны описанный в 1912 год Шильдером (P. F. Schilder) диффузный периаксиальный энцефалит и геморрагический Лейкоэнцефалит, о котором сообщил Херст (Е. W. Hurst)B 1941 год

Этиология и патогенез. Предполагается, что Лейкоэнцефалит являются заболеваниями инфекционно-аллергической природы. Дискутируется роль миксовирусов, вирусов кори, бешенства и Herpes zoster как пусковых факторов гиперергического аутоиммунного процесса.

Классификация. Выделяют следующие клинико-морфологический формы Лейкоэнцефалит: подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера, острый геморрагический Лейкоэнцефалит. При Лейкоэнцефалит демиелинизирующий процесс обычно сочетается с поражением нейронов в той или иной степени, поэтому для некоторых его форм употребляется также термин «панэнцефалит».

Патологическая анатомия. Макроскопическое исследование мозга при Лейкоэнцефалит выявляет расширение борозд и атрофию извилин. На срезе полушарий определяются различного размера участки деструкции и демиелинизации во всех отделах мозга, преимущественно в белом веществе, но захватывающие различные участки серого вещества коры (рисунок 1). В наиболее поражённых отделах мозг имеет губчатую консистенцию, желудочки мозга умеренно расширены.

Гистологический картина характеризуется диффузной подострой воспалительной реакцией с периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами и очаговой демиелинизацией (рисунок 2). Воспалительные изменения преимущественно локализованы в белом веществе мозга, иногда в коре, подкорковых ганглиях, мозговых оболочках. Разрушается нормально сформированный миелин (миелинокластический тип поражения). Степень демиелинизации и деструкции нервной ткани варьирует в различных очагах. Отдельные мелкие очаги могут сливаться. У краёв очага демиелинизации олигодендроциты увеличены, содержат амфофильные включения, в более поражённых участках они полностью исчезают. Кроме того, встречается много больших причудливой формы астроцитов с гиперхроматическими многодольчатыми или несколькими ядрами. Аксоны остаются относительно сохранными на ранних стадиях процесса, позднее в них могут быть дистрофические изменения. Нейроны коры полушарий большого мозга могут содержать включения двух типов: сферические частицы диаметром 30—40 микрометров и продолговатые, или тубулярные, структуры несколько меньшего диаметра. Включения чаще встречаются при небольшой длительности заболевания. Гистохимический исследования обнаруживают во включениях большое количество белка. В большинстве случаев находят пролиферативную реакцию глии. Глиоз может быть мелкоузелковый или в виде крупных очагов (псевдоопухоль). Диффузное разрастание волокнистой глии приводит иногда к уплотнению мозгового вещества, так что мозг на разрезе имеет хрящевидную консистенцию. Стенки артерий и вен утолщены, с избытком ретикулярных волокон в адвентиции.

Клиническая картина. Нервно-психические нарушения являются наиболее ранним проявлением заболевания. Вначале отмечаются жалобы на повышенную утомляемость, вялость, раздражительность, неустойчивость настроения. Постепенно круг нервно-психических расстройств расширяется. Появляется злобность, аффективность, жадность, эгоистичность, жестокость, недисциплинированность, инертность мышления. Больные часто совершают немотивированные поступки, теряют навыки опрятности.

Способы терапии

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы на данный момент не поддаются лечению. Именно поэтому терапия направлена на замедление развития патологии, а также на борьбу с аутоиммунными процессами. В задачу врача, помимо этого, входит уменьшение симптомов недуга.

Важно  Формы, симптомы и методы терапии идиопатической эпилепсии

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит

Нередко людям предлагают использовать лекарство, содержащее интерферон. Он действует на иммунную систему и убирает антитела, которые имеются в крови пациента. Средство нужно вводить под кожу, либо в вену. Длительный курс лечения поспособствует тому, что уменьшится риск быстрого прогрессирования недуга.

Гормоны нужно принимать для того, чтобы устранить агрессивные биохимические соединения, которые рушат нейронную оболочку. Плазмафарез назначается для фильтрации ликвора, который помогает удалять ненужные антитела из сосудов головного мозга. Ноотропы применяются для устранения симптомов и защиты ЦНС от патологии. Благодаря им происходит стимуляция умственных процессов, а также средства предупреждают гибель нейронов.

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит

Нередко прописываются противовоспалительные препараты, которые эффективны при данном отклонении. Они нужны для того, чтобы замедлить реакцию организма на воспаленные ткани. Также лекарства способствуют тому, что сосудистая сеть нервной системы перестаёт быть чрезмерно проницаемой для аутоиммунных комплексов.

Демиелинизирующие болезни хоть и не излечиваются полностью, однако поддаются коррекции. Если вовремя начать лечиться, тогда можно замедлить патологические изменения и ослабить симптомы. Пациентам стоит пересмотреть свой образ жизни и избавиться от вредных привычек, улучшить питание. Профилактические меры в комплексе с лечением поспособствуют улучшению самочувствие при демиелинизирующих патологиях мозга.

Классификация

Для постановки диагноза и назначения лечения врачи обычно ориентируются на международную классификацию болезней (МКБ). В настоящий момент был выпущен 10 пересмотр и подробней всего в нем описан именно рассеянный склероз, которому был дан код G35. Другие патологические процессы, связанные с демиелинизацией помещены в отдельную подгруппу. Ведь встречаются они значительно реже и о таких болезнях меньше информации.

На сегодняшний день была классифицирована такая информация о РС, как:

  • Сходные группы симптомов;
  • Локализация повреждений;
  • Степень тяжести;
  • Течение болезни.

Отдельное внимание заслуживает оценка степени инвалидности EDSS (Expanded Disability Status Scale). В нее входят все аспекты жизни человека, страдающего от РС

Ставится она, основываясь на таких моментах:

  • Координация движений;
  • Тазовые расстройства;
  • Степень самообслуживания;
  • Удержание равновесия;
  • Походка;
  • Степень прогрессирования паралича.

Работать с этой шкалой не так просто и только после экзамена врача подпускают к такому оцениванию.

Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог.

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга. Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии (внутримозговой опухоли, рассеянного энцефаломиелита, инсульта и пр.); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.

Клиническая картина

Нервно-психические нарушения являются наиболее ранним проявлением заболевания. Вначале отмечаются жалобы на повышенную утомляемость, вялость, раздражительность, неустойчивость настроения. Постепенно круг нервно-психических расстройств расширяется. Появляется злобность, эффективность, жадность, эгоистичность, жестокость, недисциплинированность, инертность мышления. Больные часто совершают немотивированные поступки, теряют навыки опрятности.

На фоне психических нарушений постепенно в течение нескольких недель или месяцев прогрессирует очаговая неврологическая симптоматика: апрактические расстройства, приводящие к потере навыков самообслуживания (см. Апраксия); гностические нарушения (см. Агнозия); возникают расстройства чтения, письма, счета. У некоторых больных наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Двигательные нарушения вначале представлены преимущественно экстрапирамидными расстройствами: выявляется ригидность, феномен «зубчатого колеса» (см. Дрожательный паралич). Наблюдаются полиморфные гиперкинезы мышц лица, конечностей, туловища — тремор (см. Дрожание), торсионный спазм (см. Торсионная дистония), гемибаллизм (см. Гиперкинезы), миоклонии (см.). Пирамидные нарушения в типичных случаях развиваются на более поздних стадиях в виде моно-, геми- или тетрапарезов и параличей (см. Параличи, парезы). К часто встречающимся симптомам очагового поражения относятся статическая и локомоторная атаксия (см.) мозжечкового или лобного типа. Двустороннее поражение корково-ядерных путей приводит к нарушениям фонации, глотания. Бульбарный паралич развивается довольно редко.

Постоянным признаком заболевания являются судороги (см.). Они могут появляться на разных стадиях болезни. Наиболее характерны малые и абортивные судорожные припадки, реже генерализованные большие припадки. В поздней стадии заболевания развиваются трофические и вегетативные расстройства: кахексия, пролежни, нарушения терморегуляции, профузный пот и т. д. В терминальной стадии больные обездвижены, иногда наблюдается децеребрационная ригидность (см.).

Течение Лейкоэнцефалита может быть неуклонно прогрессирующим или ремиттирующим. В последнем случае клин, картина может напоминать рассеянный склероз (см.).

При электроэнцефалографии регистрируют периодическую пароксизмальную активность с интервалом 5 — 15 сек. одновременно в большинстве отведений в виде медленных (1—2 в 1 сек.) высоковольтажных волн.

В крови определяется лейкоцитоз, повышение фракции гамма-глобулина, обычно повышен титр антител к коревому вирусу или к миксовирусам (вирус jc, sv-40).

В цереброспинальной жидкости в большинстве случаев не наблюдается цитоза и увеличения содержания белка. Однако при электрофоретическом исследовании белков обнаруживают, что гамма-глобулин составляет до 40 и более процентов от общего количества белка, а фракция альбумина снижена. Коллоидные реакции дают максимальную флоккуляцию в первых пробирках (паралитический тип реакции Ланге).

Оцените статью
Добавить комментарий