Диагноз миастения: причины, симптомы и признаки разных форм заболевания

Диагностика Миастении у детей:

Диагностика миастении у детей представляет значительную трудность в связи с вариабельностью клинических симптомов и особенностями обследования ребенка.

Задача клинического обследования – выявить главный признак заболевания – патологическую утомляемость мышц. Для подтверждения диагноза используются прозериновая проба, электромиография, сцинтиграфия вилочковой железы, исследование иммунного статуса.

Прозериновая проба с оценкой силы и утомляемости пораженных мышц проводится до и спустя 30 мин после внутримышечного введения 0,05% раствора прозерина в разовой возрастной дозе. Различают:

  • резко положительную прозериновую пробу, когда исчезают все миастенические симптомы;
  • положительную пробу – остаются только отдельные симптомы;
  • слабоположительную пробу, при которой уменьшается выраженность миастенических симптомов;
  • сомнительную прозериновую пробу – степень выраженности проявлений миастении изменяется незначительно;
  • отрицательную прозериновую пробу – клиническая симптоматика не изменяется после введения прозерина.

О постановке диагноза миастении можно судить, имея один из первых трех вариантов прозериновой пробы.

Электрофизиологические исследования при миастении проводятся с целью определения феномена «миастенической реакции» – прогрессирующего снижения силы мышечного сокращения при стимуляции нерва. В настоящее время у детей используют глобальную электромиографию, при которой после физической нагрузки отмечается значительное снижение амплитуды, уменьшение времени электроактивности, снижение частоты токов действия. Для уточнения характера патологии тимуса исследуют не только функциональную активность тимуса, но и проводят томографию переднего средостения, пневмомедиа-стинографию, компьютерную томографию грудной клетки. Известно, что у 8-9% больных миастенией диагностируют опухоль тимуса – тимому, характеризующуюся быстрым развитием с преимущественным поражением мышц, осуществляющих акт глотания, мимических мышц.

Наряду с оценкой иммунного статуса, делают серологический анализ на определение антител к АХР, количество которых у большинства больных повышено. При локализованных формах миастении эти показатели и электрофизиологические данные могут быть не изменены, поэтому дифференциальная диагностика локализованных форм миастении достаточно сложна. Дифференциальная диагностика необходима для исключения заболеваний, в структуре которых имеет место миастенический синдром. К ним относятся ботулизм, отравление антибиотиками из группы аминогликозидов, болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Аддисона, гипо- и гипертиреоз, полимиозит.

Симптомы

Симптомы имеют разнообразную выраженность, локализацию, однако их можно охарактеризовать одним словосочетанием – мышечная слабость. В зависимости от локализации процесса и выраженности проявлений выделяют несколько форм миастении:

  • Глазная форма.
  • Бульбарная форма.
  • Генерализованная форма (миастения гравис, болезнь Эрба-Гольдфлама).
  • Злокачественная молниеносная миастения.
  • Миастенический криз.

Глазная миастения проявляется, прежде всего, развитием слабости века, часто с одной стороны или неравномерно с двух сторон. При этом в начале заболевания веко опускается ближе к вечеру, после зрительной нагрузки. Нередко отмечаются двоение в глазах и иные преходящие нарушения зрения. Если за два года с момента дебюта заболевания процесс не перешел на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация становится маловероятной. Локализованная миастения (глазная форма) не опасна для жизни.

Бульбарная форма миастении характеризуется развитием слабости мышц мягкого неба, языка, глотки. Больной страдает от нарушений речи, нарушения акта глотания. При этом изменения динамично меняются в течение суток, при различной нагрузке, что отличает данную форму заболевания от истинного бульбарного синдрома.

Генерализованная форма представляет собой распространенную слабость мышц. Начинается все, как правило, с мышц шеи, больному человеку становится трудно удерживать голову, постепенно заболевание переходит на другие группы мышц, начинает проявляться парез мышц конечностей. У больного нарушается походка, искажается мимика. Отмечается заметное улучшение состояние утром, после дневного сна, после длительного отдыха. Малейшие физические нагрузки порой приводят к выраженной слабости.

Злокачественный тип течения болезни имеется лишь при наличии опухоли тимуса, нередко злокачественной. Заболевание дебютирует с возраста около 50 лет и в течение короткого срока (месяцы, а порой даже недели), приводит к полной инвалидизации. На крайних стадиях затрагивается скелетная дыхательная мускулатура с вероятности развития жизнеугрожающих состояний.

Миастенический криз – особое проявление генерализованной формы данной патологии. Точных причин криза не выявлено, развивается он чаще на фоне менструации, психоэмоционального перенапряжения, лихорадки или других причин. Недостаточная дозировка лекарственных средств в терапии заболевания также может привести к развитию осложнения. При кризе развивается резко выраженная слабость всех мышц, включая дыхательные. Продолжительность криза очень широко варьирует и может протекать как несколько десятков минут-часы, так и недели, а в отдельных случаях и месяцы.Диагноз миастения: причины, симптомы и признаки разных форм заболеванияОтличие миастенического криза от холинергического.

Важно  Менингококковый менингит: особенности симптоматики и терапии

Симптомы Миастении у детей:

В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении. Первыми симптомами могут быть глазодвигательные нарушения: птоз, ограничение объема движений глазных яблок, двоение. Последний симптом иногда трудно выявить, так как маленькие дети не могут часто объяснить свои ощущения. Отмечаются нарушения жевательных мышц, мимической мускулатуры, расстройства глотания, дисфония, дизартрия. Часто появляется патологическая утомляемость в мышцах тазового пояса, шеи, верхних конечностей. Лицо больного ребенка может иметь безжизненное выражение лица, часто верхние веки опущены, взор неподвижный. Отмечаются усиление птоза, невнятность речи, появление носового оттенка голоса – в конце продолжительного разговора; наблюдается утомляемость при повторных активных движениях. Мышечная слабость и утомляемость обычно нарастают к вечеру.

Нарастание мышечной слабости отмечается после физических усилий. Так, появляется птоз при повторном приседании, сжатии рук в кулак, при повторных горизонтальных движениях глазных яблок.

У детей миастения чаще начинается моносимптомно, но очень быстро присоединяются другие симптомы; характерна генерализация процесса в течение первых месяцев. Течение обычно прогрессирующее, у большинства детей выявляются генерализованные формы с тяжелыми проявлениями. Локальные формы миастении у детей встречаются в 12% случаев, течение их более тяжелое, чем у взрослых.

При глоточно-лицевой и скелетно-мышечной форме быстро развиваются нарушения дыхания и сердечной деятельности.

При генерализованной форме миастении в патологический процесс вовлекаются, прежде всего, мышцы краниального отдела, шеи, конечностей, туловища. Утомляемость и слабость мышц усиливаются после физической нагрузки, к концу дня. Двигательные расстройства обусловливаются преимущественным поражением мышц отделов рук, ног, слабостью мышц шеи.

При глазной форме в клинической картине доминируют глазодвигательные расстройства: птоз, односторонний или двухсторонний, двоение, косоглазие; выраженность симптомов бывает непостоянной, усиливаясь к вечеру, уменьшаясь после отдыха, отмечается своеобразный «нистагм» за счет слабости и утомления наружных мышц глаза.

При глоточно-лицевой форме миастении слабость мимических мышц сочетается со слабостью мышц гортани, мягкого неба и языка, возможно возникновение неподвижности языка, неба. Это проявляется нарушением речи (фонации и артикуляции), глотания.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Симптоматика

Диагноз миастения: причины, симптомы и признаки разных форм заболевания

  • Глазная форма патологии характеризуется поражением глазодвигательной мышцы, круговой мышцы глаза и мышцы, поднимающей верхнее веко. У больных при этом двоится в глазах, возникают сложности с фокусировкой взгляда и движением глазных яблок, развивается косоглазие, становится невозможно перевести взгляд с дальнего предмета на ближний. Односторонний птоз — патогномоничный симптом миастении. Веко сильно опускается к вечеру. Утром птоз может быть незаметным.
  • При поражении мышц, отвечающих за речь, возникают трудности со звукопроизношением. У больных изменяется голос. Он становится глухим и гнусавым, осипшим и охрипшим, как бы «затухает» при разговоре, становясь совсем беззвучным. У окружающих появляется ощущение, что человек говорит, зажав нос. Сам процесс общения становится очень тяжелым для больного. Даже короткая беседа быстро утомляет его. Чтобы восстановиться полностью, им требуется несколько часов. Эту форму называют бульбарной.
  • Слабость жевательных мышц нарушает процесс приема пищи. Особенно это касается пережевывания твердых продуктов питания. К ранним симптомам патологии относится нарушение глотания и отказ от еды. Больные обычно едят во время максимального действия лекарственных препаратов. В утренние часы их самочувствие намного лучше, чем в вечерние, поэтому прием пищи у них запланирован на утро.
  • При вовлечении в процесс мышечных волокон глотки состояние больных максимально ухудшается. Даже прием жидкой пищи затрудняется. Больные поперхиваются, когда пьют воду. Жидкость попадает в респираторный тракт, что может привести к аспирации.
  • Генерализованная форма является самой опасной и характеризуется вовлечением в процесс мышц туловища и конечностей. У больных возникает слабость мышц глаз, шеи, рук и ног. Они с трудом удерживают голову. При поражении мимических мышц лицо приобретает характерные черты: появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу – глубокие морщины. Больным довольно сложно выразить свои эмоции: они с трудом хмурятся и улыбаются. Пациенты тяжело поднимаются по лестнице и удерживают предметы, быстро утомляются при расчесывании и обычной ходьбе, не могут поднять руки вверх или встать со стула. Появляется шаркающая походка. Постепенно больные теряют способность к самообслуживанию. При распространении процесса на дыхательную мускулатуру ситуация значительно ухудшается. При отсутствии своевременной и адекватной медицинской помощи развивается острая гипоксия, наступает смерть.
Важно  Ладонно подбородочный рефлекс Маринеску Радовичи

Диагноз миастения: причины, симптомы и признаки разных форм заболевания

Миастения имеет прогрессирующее или хроническое течение с периодами ремиссии и обострения. Обострения возникают эпизодически, бывают длительными или кратковременными.

Особые формы миастении:

  1. Миастенический эпизод отличается быстрым и полным исчезновением симптомов без каких-либо остаточных явлений.
  2. При развитии миастенического состояния обострение длится долго и проявляется всеми симптомами, которые обычно не прогрессируют. При этом ремиссии короткие и редкие.
  3. Под воздействием эндогенных или экзогенных причинных факторов заболевание прогрессирует, а степень и тяжесть симптомов нарастает. Так возникает миастенический криз. Больные жалуются на двоение в глазах, приступообразно возникающую мышечную слабость, изменение голоса, трудности с дыханием и глотанием, гиперсаливацию и тахикардию. При этом лицо багровеет, давление достигает 200 мм рт. ст., дыхание становится шумным и свистящим. Уставшие мышцы полностью перестают слушаться. В итоге может наступить полный паралич без потери чувствительности. Пациенты теряют сознание, дыхание останавливается. В отличие от паралича при миастении функции мышц восстанавливаются после отдыха. Спустя пару часов признаки синдрома начинают нарастать вновь.

Лечение

В случае с глазным типом заболевания неврологи назначают немедикаментозное лечение либо комплексную терапию.

  1. Пациентам с опущением века или двоением рекомендуется использование солнцезащитных очков, специальной клейкой ленты, которая помогает поддерживать верхнее веко открытым. Может применяться повязка на один глаз, она накладывается поочередно, чтобы не снижать зрение.
  2. Хорошо улучшают передачу нервно-мышечного импульса лекарственные средства, в том числе глюкокортикоидные гормоны, кортикостероиды.
  3. Физиотерапевтическое лечение патологии направлено на восстановление и улучшение передачи импульсов в нервно-мышечные волокна, на нормализацию работы вегетативной нервной системы.

К физиотерапевтическим процедурам стоит отнести:

  • Электромиостимуляцию, при которой используют соответствующие импульсные токи, воздействующие на нервно-мышечный аппарат. Принято применять электроды с видимыми мышечными сокращениями или с невидимыми. Основная цель процедуры — улучшить проходимость импульса, добиться стимуляции в сокращении и вибрации мышц. Процедура позволяет частично заменить отсутствие естественной стимуляции и улучшить состояние больного;
  • электростатический массаж, который выполняется профессиональным массажистом в специализированных диэлектрических перчатках. Пациента подключают к прибору, который отвечает за генерацию импульсного поля;
  • диадинамофорез с прозерином — является комплексным воздействием на организм диадинамическими токами с параллельным введением лекарственных средств, что значительно увеличивает терапевтический эффект.

Глазная форма патологии не предполагает оперативного вмешательства. Хорошо помогает снизить признаки заболевания комплексный подход.

Запрещено применять:

  • антибиотики;
  • препараты с магнием;
  • мочегонные средства;
  • медикаменты с высоким содержанием фтора;
  • нейролептики;
  • гормональные препараты.

В обязательном порядке рекомендуется хорошо и правильно питаться, не перенапрягаться. Лечение и прогноз будут напрямую зависеть от возраста пациента, характера течения заболевания и от наличия сопутствующих осложнений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Миастения у детей:

Невролог

Важно  Основные причины возникновения и признаки эпилепсии — чем отличаются симптомы приступов у детей и взрослых

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Миастении у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Методы лечения

Диагноз миастения: причины, симптомы и признаки разных форм заболеванияЕсли у вас или ваших близких обнаружили миастению, сразу следует отказаться от многих элементов привычного образа жизни. Придется забыть о пребывании под прямыми солнечными лучами, высокой двигательной активности, физических нагрузках. Загорать противопоказано. Вместо занятий спортом доктор может назначить упражнения ЛФК.

Если ранее принимались лекарства из разряда релаксантов, нейролептиков, некоторых других, их нужно исключить. А препараты, которые назначит врач, отныне необходимо всегда иметь при себе.

О полном и окончательном излечении от миастении речь вряд ли пойдёт. Нужно понимать, что «на таблетках» теперь придется прожить всю жизнь. Но это не значит, что нельзя при этом жить долго. Положительная динамика и стойкая ремиссия заболевания вполне реальны.

Как правило, назначаются препараты калия, улучшающие передачу нервных импульсов, антиоксиданты, цитостатики (для угнетения аутоиммунных явлений), иммуноглобулин (для оздоровления иммунных клеток), гормональные препараты. Рекомендуются процедуры  плазмофереза (очищение крови от плазмы), в некоторых случаях – гамма-облучение. К ним прибегают, если медикаментозная терапия не дала эффективного результата.

Больной должен наблюдаться у невролога, регулярно контролировать уровень сахара в крови, каждый день измерять артериальное давление. Если миастения наблюдается на фоне онкологического заболевания, поражающего мышцы глотки, проводится хирургическая операция.

Диагноз миастения: причины, симптомы и признаки разных форм заболевания

Причины миастении и механизм ее развития

Миастения – это аутоиммунное заболевание, т.е. движущая сила ее развития напрямую связана с нарушением иммунитета. Наступает момент, когда защитные силы организма, призванные природой бороться с агрессивными элементами окружающей среды (бактериями, вирусами, травмирующими факторами), обращаются против самого себя.

Все известные ныне медицине аутоиммунные заболевания объединяет одно: современная наука еще не смогла до конца изучить, как и почему происходит этот толчок, после которого организм запускает своеобразный механизм самоуничтожения. Вот почему мы можем говорить только о факторах риска, которые влияют на развитие болезни. Ясно лишь то, что все эти факторы (см. ниже) бьют по иммунной системе, делая организм ослабленным, а когда защитные силы делают отчаянную попытку спастись, вектор их приложения вдруг направляется противоположную сторону.

Диагноз миастения: причины, симптомы и признаки разных форм заболеванияОгромную роль в появлении миастении играет генетика. Чаще всего симптомы заболевания имеются у близких родственников пациента. Врожденная и младенческая миастения характерны для детей, матери которых тоже страдают от этого недуга.

Причины развития заболевания могут быть связаны с поражением вилочковой железы или гипоталамуса. В первом случае уменьшается выработка ацетилхолина – вещества-медиатора, осуществляющего передачу нервных импульсов. Во втором – нарушается сам процесс прохождения импульса.

Факторами риска являются перенесенные человеком инфекционные и другие тяжелые заболевания, вызывающие сбои в работе его иммунной системы. Часто фоном для миастении становится стресс, а точнее, стрессовый период. Все мы знаем, как плохо человек себя чувствует, длительное время переживая негативные эмоции. Сильное нервное напряжение, депрессия, отражаются на вегетативной нервной системе, нервно-мышечной проходимости. Отклик организма на события внешнего мира провоцирует болезни, в том числе и опасные.

Оцените статью
Добавить комментарий