Идиотия — умственная отсталость в самой глубокой степени олигофрении

Симптомы

Клиническая картина заболевания проявляется нарушением умственного и физического развития. Помимо этого, практически у всех детей обнаруживается задержка роста, длительное незаращение родничка черепа, запоздалое прорезывание и смена зубов.

У всех малышей лицо имеет грубые черты, что спровоцировано отечностью мягких тканей головы и проявляется плоским и широким носом, западением спинки носа, широкой посадкой глаз. Кроме этого, практически у всех больных обнаруживается язык большого размера, в результате чего он не помещается в ротовой полости.

Характерной особенностью больных кретинизмом является непропорциональное развитие тела, грубая и достаточно толстая кожа, нарушение психического развития, нарушение интеллектуального развития вплоть до идиотии, недоразвитость вторичных половых признаков, низкий рост, ломкие и сухие волосы, выраженное сниженние активности ребенка, низкая линия роста волос, артериальная гипотензия.

У многих больных могут выявляться нарушения в работе пищеварительного тракта, проявляющиеся сниженным аппетитом, вздутием живота и желтухой. У больных с микседематозным кретинизмом могут обнаруживаться микседематозные отеки.

Миксидемный и неврологический кретинизм обладают сходной клинической симптоматикой неврологических расстройств. Практически у всех больных с данным диагнозом выявляются экстрапирамидные и пирамидальные симптомы, нарушение походки, косоглазие, тугоухость, глухота и отставание в умственном развитии.

Формы идиотии

К формам идиотии можно отнести возбудимую, которая проявляется высокой возбудимостью, выраженными невралгиями с сопутствующей неврологической симптоматикой. При этом персоны норовят двигаться, в основном движения маятникообразные, хаотические и утомительные, даже истощающие. Больные могут этими движениями механически наносить себе вред, дерут лицо и даже выдергивают волоски, что нелегко перенести персоне с нормальным болевым порогом.

Торпидная форма идиотии с противоположными проявлениями, при этом, без отсутствия стимулов, больные совершенно недвижимы, пассивны и равнодушны. Днями лежат, иногда даже без малейших движений и ничего у них не вызывает дискомфорт. Порой персоны с идиотией способны проявить вспыльчивость, что может приводить к непоправимым последствиям, могут принести немалый вред.

К отдельным формам эта патология относится по патогенетическим механизмам.

Амавротическая идиотия развивается как проявления редкостного генетического заболевания с двусторонним поражениям мозга и сетчатки. Это ведет к тяжелым проявлениям, таким как: потеря зрения со временем всецело, низкий интеллект.

Врожденная идиотия, начавшаяся с младенчества, нередко насчитывает судороги, низкий миотонус и гидроцефалию. Детская проявляется попозже, где то к 1-ому году и первое, что волнует — это прогрессирующая слепота, а далее уже и резкий интеллектуальный упадок. Наиболее поздняя форма манифестирующая до 5-ти лет имеет прогнозы благоприятнее и насчитывает всю предыдущую симптоматику, но с более мягким ее развитием. Юношеская форма более постепенная и имеет манифестацию ближе к десяти годам. При этом резко снижает память, а также прибавляются яркие вегетонейрональные расстройства с эндокринными и органными.

Есть еще и малоизученная взрослая форма идиотии с нарушением функции мозжечка, а соответственно и координации. Эта яркая органическая патология с потерей слуха.

Дизостотическая: нередко наследственно обнаруживается дефектура в костной системе, суставах и мышцах.

Гидроцефальная: нередко формируется водянка и отек мозга, врожденная.

Отдельно можно выделить микседематозную форму, она как и кретинизм, вызвана нехваткой тироксина, который до трех лет отвечает за правильное психомоторное развитие.

Моральная – это редкая форма идиотии, при которой страдают эмоциональные проявления, а интеллект не столь поражен. Ксеродермический вид характеризуется проблематикой кожных покровов и проблемами с половыми органами, помимо интеллектуального снижения.

Симптомы идиотии

Больные не способны к самообслуживанию, нуждаются в постоянном присмотре и уходе. Идиотия у детей проявляется с рождения: ребенок не может держать головку, поздно садится, речь не развивается либо появляется очень поздно, эмоции упрощенные (нравится — не нравится). Из речи в лучшем случае понятны лишь отдельные слоги, выстраивать предложения малыш не может.

Важно  Децеребрационная ригидность, как форма повышения тонуса мышц

Больные не реагируют на окружающих, громкие звуки, яркий свет. С большинством пациентов возможен только невербальный (без речи, с помощью жестов) контакт. В лучшем случае дети понимают интонацию, но не значение слов. Не могут выражать эмоции, помимо вспышек немотивированного гнева у одних и безразличия у других. Близких или ухаживающих за ними людей не узнают.

Физически ребенок развивается нестандартно: тело непропорциональное, лицо припухшее, выражение лица бессмысленное, часто искажено злобной гримасой, язык толстый. Двигательная активность либо не развита, либо наблюдаются стереотипные движения, многие передвигаются ползком.

Могут встречаться аномалии физического развития и внутренних органов: сращение пальцев, шестипалость, контрактуры (сужение) суставов, мозговые грыжи, пороки сердца, аномалии мочеполовых органов, дискинезия (раздраженность) кишечника, эндокринные расстройства, параличи. Некоторые испытывают галлюцинации — такие пациенты должны находиться в условиях стационара.

Характерен неумеренный аппетит вплоть до булимии и поедания несъедобных предметов, даже собственных конкрементов, поскольку больные не отличают пищу от несъедобных предметов, горячее от холодного. Дефекация и мочеиспускание произвольные. Стеснение отсутствует полностью: взрослые больные или подростки могут открыто на людях заниматься онанизмом.

Другие признаки идиотии:

  • больным все равно, во что они одеты (грязная или чистая одежда);
  • мокрое белье не доставляет дискомфорта;
  • дети не могут сами одеться и раздеться;
  • характерна склонность к членовредительству, агрессии, направленной на себя;
  • немотивированные импульсивные поступки;
  • эпилептические судороги;
  • повышенный болевой порог — даже если причинить серьезные телесные повреждения, большинство больных никак не отреагирует.

У детей с тяжелой степенью идиотии отсутствует инстинкт самосохранения, диагностируется слабая ориентация в пространстве и нарушение координации движений и моторики.

Описание

Больные, страдающие идиотией, с трудом могут ходить, у них нарушено строение внутренних органов. Людям, больным идиотией, недоступна осмысленная деятельность. Речь не развивается. Люди с идиотией произносят лишь отдельные нечленораздельные звуки и слова, не понимают речи окружающих, не отличают родственников от посторонних

На окружающую обстановку, людей обычно никак не реагируют, и даже ярким светом или громким звуком не привлечь и не задержать их внимание. С больными идиотией возможны лишь рудиментарные формы невербального общения

Мышление не развивается, реакция на окружающее резко снижена.

Часто идиотия сочетается с параличами, эпилептиформными припадками, эндокринными нарушениями, отставанием телесного развития, а также различными уродствами и дефектами.

Эмоциональная жизнь исчерпывается примитивными реакциями удовольствия и неудовольствия. Больные идиотией не могут смеяться или плакать, не могут радоваться. У одних преобладают вспышки немотивированного гнева, у других — вялость и безразличие ко всему окружающему.

Люди, больные идиотией, не способны к самостоятельной жизни: не владеют простейшими навыками самообслуживания, не могут одеться или раздеться, не могут самостоятельно есть, не отличают съедобное от несъедобного, всё тянут в рот, иногда даже не пережёвывают пищу, не отличают холодное от горячего, неопрятны, не испытывают беспокойства от мокрого белья, нуждаются в постоянном уходе и надзоре.

Чувствительность всех видов, включая болевую, у них понижена. Они могут никак не реагировать на телесные повреждения. У некоторых больных наблюдаются эпизодические проявления агрессии и аутоагрессии, например удары себя или окружающих, царапанье и укусы. Часто можно встретить расстройство влечений, проявляющееся в поедании нечистот или постоянном онанизме.

Двигательные реакции примитивны, бедны, слабо координированы. Больные идиотией поздно и с трудом учатся ходить, их движения неуклюжи, в некоторых случаях они передвигаются лишь ползком. Характерны стереотипии — однообразные, стереотипные движения, например переминание с ноги на ногу, движения из стороны в сторону нижней челюстью, раскачивание туловища взад и вперёд, стереотипное кивание головой.

У больных идиотией встречается копрофагия (поедание собственных экскрементов). Также характерно непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Дети, страдающие идиотией, необучаемы и традиционно находятся (с согласия родителей) в специальных учреждениях (детских домах для глубоко умственно отсталых). Обычно они не доживают до 20 лет.

В МКБ-10 диагноз глубокой умственной отсталости (73.), что соответствует традиционному термину «идиотия», ставится при IQ ниже 20 и психическом возрасте ниже 3 лет у взрослых. У людей с идиотией также часто встречаются общие расстройства психического развития в наиболее тяжёлых формах, в особенности атипичный аутизм (F84.11).

Важно  Почему развивается микроангиопатия головного мозга: признаки и лечение

Идиотия лёгкой и средней степени тяжести

При идиотии лёгкой и средней степени тяжести больные могут вырабатывать наиболее простые представления. К примеру, они понимают, что острым предметом можно уколоться, нельзя опускать руку в кипяток и трогать пламя. Могут освоить элементарные навыки самообслуживания. Способны привязываться к ухаживающим за ними людям и проявляют радость, когда они появляются. Могут запоминать отдельные слова из повседневного обихода, но они обычно выговариваются неправильно, характерны такие дефекты, как замена одних звуков другими, пропуски слогов, гнусавость и шепелявость.

Формы олигофрении

Выделяют формы олигофрении по признаку этиологии.

Первая группа олигофрений, вызывается наследственными факторами, и включает истинную микроцефалию, синдром Крузона, синдром Апера, синдром Рада, фенилкетонурия, гаргоилизм, галактоземия, синдром Марфана, синдром Шерешевского – Тернера, болезнь Барде -Бидля, Лоуренса — Муна, болезнь Дауна, синдром Клайнфелтера.

Вторая группа олигофрений, вызывается внутриутробным поражением плода, вирусными инфекциями (краснуха беременных), врожденным сифилисом, токсоплазмозом, листериозом, а также токсическими факторами и гормональными нарушениями.

Третья группа олигофрений, вызывается факторами в период развития плода (конфликт по резус-фактору), послеродового периода (асфиксия плода, родовая травма), а также первых 3 лет жизни (перенесенные инфекции, черепно-мозговые травмы, недоразвитие систем головного мозга, врожденная гидроцефалия).

К отдельным формам олигофрении относятся истинная (первичная), а также ложная (вторичная).

Лечение кретинизма у детей и взрослых

Препараты, применяемые для лечения кретинизма у детей

Название препарата Описание Дозировки
L-тироксин Препарат является синтетическим аналогом гормонов щитовидной железы. Он создает искусственный гормональный фон в крови и восстанавливается нарушенные функции.Как врач контролирует эффект терапии:
  • периодическое назначение пациенту анализа крови на содержание тиреотропного гормона гипофиза;
  • контроль роста ребенка, его активности, состояния интеллекта.
  • в первые 6 месяцев жизни – 45 – 60 мг препарата на каждый килограмм массы тела;
  • с 6 месяцев до 1 года  – 75 – 90 мг на каждый килограмм массы тела;
  • дошкольники – 100 – 125 мг на каждый килограмм массы тела;
  • подростки – 125 мг на каждый килограмм массы тела.

Дозу подбирают в соответствии с уровнем тиреотропного гормона в крови. В дальнейшем лечение проводят пожизненно.

Витамин A (син.: Ретинол, Аксерофтол, Витадрал, Альфастерол). У пациентов с кретинизмом отмечаются нарушения состояния кожи, с которыми помогает справиться витамин A (ретинол). Дозировка определяется лечащим врачом, в зависимости от тяжести состояния.
Витамин B12 (син.: Цианкобаламин, Додекс, Нейробене, Анкерманн) Основные эффекты Цианкобаламина:

  • борьба с анемией;
  • нормализация функции печени;
  • нормализация функции нервной системы.
Препарат выпускается в ампулах. Раствор можно вводить внутримышечно, внутривенно, под кожу. Дозировка и способ введения определяются лечащим врачом.
Пирацетам (син.: Ноотропил, Церебрил) Основные эффекты пирацетама:
  • улучшение функций головного мозга;
  • повышение уровня интеллекта;
  • улучшение памяти;
  • повышение способности к обучению;
  • восстановление нарушенных функций головного мозга.
Препарат выпускается в таблетках. Дозировки:
  • дети до 5 лет – по 0,2 г 3 раза в день;
  • дети от 5 до 16 лет и взрослые – о,4 г 3 раза в день.

Лечение Пирацетамом проводят в течение длительного времени, курсами по 1 месяцу и дольше.

Церебролизин Препарат представляет собой белки, полученные из головного мозга крупного рогатого скота.Основные эффекты:

  • защита клеток головного мозга от повреждений;
  • улучшение питания нервной ткани;
  • улучшение функций нервной системы.
Церебролизин вводят внутривенно. Дозировка препарата определяется лечащим врачом.
Липоцеребрин Препарат представляет собой фосфолипиды (разновидность жиров, необходимая для нервной ткани), получаемые из головного мозга крупного рогатого скота. Липоцеребрин выпускается в виде таблеток. Дозировка: Назначается 1 – 2 таблетки 3 раза в день.
Энцефабол (син.: Пиридитол) Основные эффекты препарата:
  • активация обмена веществ в нервной ткани;
  • улучшение поступления глюкозы в головной мозг;
  • борьба с избыточным образованием вредных продуктов обмена в головном мозге;
  • повышение устойчивости клеток головного мозга к кислородному голоданию;
  • улучшение функций головного мозга;
  • успокоительный эффект.
Препарат выпускается в виде таблеток. Его принимают 2 – 3 раза в день после еды. Дозировки для детей и взрослых подбираются лечащим врачом. Для взрослых курс лечения продолжается от 1 до 3 месяцев. Для детей – от 2 недель до 3 месяцев.
Пантогам Основные эффекты препарата:
  • улучшение обмена веществ в нервной ткани;
  • повышение устойчивости головного мозга к кислородному голоданию;
  • уменьшение реакции на боль;
  • противосудорожное действие.
Пантогам выпускается в виде таблеток. Дозировки:
  • для взрослых: по 0,5 – 1 г 3 – 4 разам в день;
  • для детей: по 0,25 – 0,5 г 4 – 6 раз в день.

Курс лечения продолжается от 1 до 4 месяцев. После перерыва 3 – 6 месяцев его можно повторить.

Внимание!Информация в разделе Лечение представлена исключительно с целью ознакомления и не может служить руководством для самостоятельного, без контроля врача, приема препаратов. Самолечение способно приводить к негативным последствиям.

Причины возникновения идиотизма

Какие могут быть причины, приводящие к возникновению такого страшного заболевания, как идиотизм? На самом деле не всегда дело касается генов:

  • Повреждение головы у малыша в период вынашивания или родов.
  • Родство родителей (братья и сестры, матери и отцы).
  • Инфицирование матери во время беременности, что повлияло на формирование головного мозга малыша.
  • Нравственные потрясения или болезни матери во время беременности.
  • Генетическая предрасположенность к неврологическим или душевным заболеваниям.
  • Наследственный сифилис.
  • Пьянство матери во время зачатия или беременности.
  • Задержка развития мозга малыша во внутриутробный период.
  • Применение опия или водки для убаюкивания ребенка.
  • Недостаточное питание матери во время беременности или новорожденного.
  • Отсутствие гигиенических условий жизни.
  • Чрезмерное укутывание головы малыша.
  • Аномалии хромосом.
  • Мутации генов.
  • Нарушение обмена веществ у матери.
  • Токсоплазмоз или краснуха у матери во время беременности.
  • Несовместимость ребенка и матери по резус-фактору.
  • Бесконтрольный прием медикаментов во время беременности матерью.
  • Токсическое воздействие на мать или ее плод во время беременности.

Идиотизм является следствием различных патологий, которые наблюдаются на генетическом уровне, во время внутриутробного развития либо после рождения малыша. Выделяют классификацию идиотизма:

  1. По форме:
  • Торпидный идиотизм – больные потеряны в пространстве и времени, обездвижены. Если их ничем не занимать, тогда они будут днями лежать на кровати неподвижно.
  • Возбудимый идиотизм – больные постоянно находятся в маятниковом движении: бьют головой о спинку кровати, раскачиваются из стороны в сторону, царапают себе лицо, вырывают волосы с головы.
  1. По проявляющимся признакам и симптомам:
  • Амавротическая идиотия – редкое и прогрессирующее заболевание. Зрение падает из-за поврежденной сетчатки, что частично или полностью исчезает. Быстро развивается слабоумие.
  • Врожденная амавротическая – проявляется у новорожденных, сопровождается гидроцефалией, судорогами, резким снижением мышечного тонуса.
  • Ранняя детская — симптомы проявляются в первый год жизни: снижается зрение и нарастает умственная отсталость.
  • Поздняя детская – симптомы проявляются до 5 лет. Слабоумие, снижение зрения и судороги нарастают постепенно.
  • Юношеская – симптомы проявляются до 10 лет в виде двигательных, эндокринных и вегетативных расстройств, снижения памяти и интеллекта.
  • Поздняя – симптомы диагностируются уже во взрослом возрасте, когда начинает падать слух, повреждается мозжечок и появляются различные патологии в головном мозгу.
  • Дизостотическая – симптомы передаются по наследству: дефекты высшей нервной системы, суставов, костей, тяжелые болезни внутренних органов.
  • Гидроцефальная – симптомы проявляются в результате врожденной водянки головного мозга.
  • Микседематозная – болезнь является следствием неправильной работы щитовидной железы.
  • Моральная – организм является здоровым, однако страдает нравственно-моральная сторона человека.

перейти

Оцените статью
Добавить комментарий