Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Симптомы

Проявления хореических гиперкинезов несколько отличаются в зависимости от формы заболевания. Но у них есть и общие признаки: непроизвольные хаотичные движения конечностей, имеющие выкручивающий характер, насильственные приседания, скрещивания, переплетения рук и ног, мимические гиперкинезы, нарушения походки. Движения могут возникать только с одной стороны, в таком случае речь идёт о гемихорее, например, при инсульте.

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Хореические гиперкинезы имеют сходные проявления при любой форме патологии

Гиперкинезы могут быть:

  • фокальными (изолированными нарушениями какой-либо функции), например, оральные гиперкинезы в случае сенильной хореи или начальной стадии нейроакантоцитоза;
  • генерализованными (распространившимися по организму) — при малой или доброкачественной наследственной хорее.

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Отличительным признаком хореи являются гиперкинезы лицевой мускулатуры

Развиваться хорея может остро или постепенно. Быстрое начало свидетельствует об аутоиммунном, сосудистом или метаболическом заболевании. Постепенное и медленное присоединение симптомов указывает на нейродегенеративный, чаще наследственный, характер патологии.

Таблица: симптомы основных видов хореи

Название Характерные признаки
Хорея Гентингтона
  • сложные гиперкинезы в руках и ногах, иногда замедленные;
  • мышечная дистония, переходящая в ригидность;
  • возможны судороги (35–50% случаев) при ювенильном варианте заболевания;
  • расстройство речевой функции;
  • глазодвигательные нарушения (невозможность координированных движений глазными яблоками), развитие нистагма (ритмичных движений глазных яблок).
Малая хорея
  • приступы стремительной гиперкинетической активности, сменяющиеся стабильным состоянием;
  • снижение мышечного тонуса;
  • психоэмоциональные нарушения, раздражительность, тревожность, плаксивость;
  • снижение памяти и концентрации внимания;
  • гиперкинезы охватывают всё тело, то есть являются генерализованными;
  • возможны трудности с приёмом пищи (проблемы с глотанием), нарушение дикции.
Хорея беременных По клиническим проявлениям напоминает симптомы ревматической хореи
Доброкачественная хорея
  • проявляется только гиперкинезами, затрагивающими всё тело;
  • расстройства когнитивных или психических функций нет.
Хорея при сосудистой патологии
  • развивается остро, как правило, по типу гемисиндрома (с одной стороны);
  • может сочетаться с атетозом (замедленными волнообразными движениями), стереотипиями (характерными повторяющимися движениями), нарушениями чувствительности и психоэмоциональными расстройствами.
Лекарственная хорея Расстройство развивается через несколько месяцев или лет от начала приёма препарата (обычно нейролептиков, антагонистов дофаминовых рецепторов). Сопровождается дистонией (мышечными спазмами) или другими дискинезиями, в том числе внутренних органов. Чаще всего симптомы претерпевают обратное развитие при отмене препарата.
Хорея на фоне аутоиммунных патологий
  • гиперкинезы стремительно нарастают в течение короткого времени;
  • обычно двигательные расстройства грубые, могут сопровождаться тиками и некоторыми изменениями личности;
  • симптомы регрессируют постепенно, возможны рецидивы через несколько десятков лет.

При прогрессирующих формах хореи нарушения со стороны психики и интеллекта являются необратимыми. Человек полностью теряет контроль над своим телом и становится зависим от окружающих.

Что за болезнь Пляска святого Витта ?

30.04.2012 16:20

Неврология, Психиатрия

На фоне полной мышечной расслабленности вдруг возникают резкие, большей частью некоординированные подергивания, прежде всего конечностей и лицевых мышц. Отсюда и название болезни (по-гречески chorea — пляска). Наряду с этим наблюдается прогрессирующее ослабление умственных способностей вплоть до деменции. (Деменция (от лат. dementia — безумие) — слабоумие как следствие недоразвития или атрофии высших психических функций. Деменция первичная — недоразвитость интеллекта вследствие наследственной болезни, врожденных повреждающих факторов или лишений раннего периода развития ребенка. Деменция вторичная -следствие атрофии психических функций из-за отсутствия упражнения, эмоционального подкрепления, в результате воздействия постоянных повреждающих факторов (социальных, возрастных, лекарственных, болезненных).Часто возникает эмоциональная неустойчивость и расстройства психики. Особенностью болезни является неизбежность ее появления во второй половине жизни. Болезнь как бы стремится довести до сознания людей, что необходимо смириться с неизбежностью судьбы и пользоваться подаренным временем. Безрадостное будущее усиливает желание наслаждаться каждым мгновением и жить только настоящим.Их мысли постоянно занимает тема судьбы. Единственное, что им остается — это полное ужаса бегство от предназначенного жребия. Это может стать причиной стремления испытать в жизни все, что только возможно. А что из всего этого получится — там будет видно.

Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение ц.н.с. с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы, в анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма. Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в 1/3 случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи.

История названия болезни

Из глубокого средневековья до наших дней дошло еще одно название заболевания — “пляска святого Витта”; этот необычный термин известен многим людям, не имеющим отношения к истории медицины и неврологии. Святой Витт был историческим персонажем и жил на Сицилии во времена начала упадка Римской империи. Этот юный христианин был замучен римлянами в 303 году во времена гонений на христиан, развернутых императором Диоклетианом. Спустя 1200 лет (с XVI века) его имя стало ассоциироваться с “пляской”. Тогда по неизвестным причинам по всей Германии распространилось поверье, что всякий, кто спляшет перед статуей святого Витта в его день (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Тысячи людей толпились вокруг статуй святого в этот день, и их пляски нередко носили весьма экспансивный, эмоциональный характер. В конце концов, хорею стали называть “пляской святого Витта” и даже пытались прибегать к помощи этого святого с целью излечения.

www.bakumedinfo.com

< Предыдущая   Следующая >

Интересная статья? Поделись ей с другими:

Этиология и патогенез

Корональный разрез головного мозга человека, показывающий базальные ядра, среди них — хвостатое и субталамическо, которые поражаются при малой хорее. Ревматическая хорея — результат иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А (в частности, М-протеин), общие с антигенами тканей мозга человека. В зависимости от вариации М-протеина выделяют отдельные серотипы Streptococcus pyogenes, причём малую хорею чаще всего вызывают ревматогенные штаммы М5, М6, М19 и М24. В результате перекрёстной реактивности антитела, вырабатывающиеся против стрептококков, также реагируют с белковыми эпитопами цитоплазматических антигенов базальных ганглиев — хвостатого и субталамического ядра и скорлупы, нанося им повреждения. Проводятся исследования, направленные на уточнение роли аутоантител в нанесении повреждений нервным клеткам, в том числе, выраженности их патогенного потенциала, эффекта, который они оказывают на нейроны и условий, в которых становится возможным взаимодействие антител с антигенами.

Важно  Препарат Дроперидол — инструкция по применению, отзывы врачей и пациентов, аналоги лекарства

Существует другая гипотеза, что стрептококковая инфекция вызывает чрезмерное выделение и нарушение метаболизма некоторых антигенов, которые находятся внутри нервных клеток, поэтому к этим нейронам нарушается аутотолерантность иммунной системы. Согласно ещё одному предложению, при хорее Сиденхема антигены стрептококка действуют как суперантигены, способствуя презентации иммунной системе антигенов, находящихся за гематоэнцефалическим барьером (секвестрированных).

Определённую роль играют изменение в стенке мелких артерий и артериол мозга. Половые различия в заболеваемости, характерные среди ревматических расстройств только для малой хореи, и проявляющиеся только после 10 лет, могут объясняться тем, что стероидные женские половые гормоны повышают чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов в полосатом теле.

В связи с тем, что аутоиммунная реакция повреждает подкорково-лобные нейронные круги, которые замыкаются через стриатум, развиваются хореические гиперкинезы и психические расстройства.

Заболевание Генингтона

Хореей Гентингтона можно заболеть в любом возрасте, но чаще всего начало его проявления лежит у людей старше 30 лет. У таких больных проявляются гиперкинез, нарушения развития личности и деменция.

После появления болезни может пройти немалое время, прежде чем можно заметить какие-либо симптомы. Симптомы могут наростать поэтапно:

  • первым проявлением болезни является небольшое мимическое подергивание, больной может беспричинно открывать рот, хмуриться, высовывать язык или облизывать губы;
  • пальцы приобретают растопыренный вид;
  • меняется статика, походка, может нарушиться глотательные способности, а также речевые навыки;
  • ухудшается память, может постепенно развиваться слабоумие;
  • больной не может сам себя обслуживать.

При проявлении каких-либо признаков, родственники и знакомые больного должны бить тревогу, чтобы вовремя начать лечение.

Что представляет собой болезнь Гентингтона

Хорея Гентингтона — тяжёлое генетически обусловленное заболевание, которое характеризуется поражением некоторых отделов головного мозга и проявляется в виде расстройств психики и резких непроизвольных движений конечностей, головы и туловища. Болезнь развивается постепенно, манифестирует в возрасте от тридцати до шестидесяти лет. Заболеванию подвержены в равной степени лица мужского и женского пола. В настоящее время от недуга страдает более тридцати тысяч человек по всему миру. Около половины из них не получают специфического лечения.

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Джордж Гентингтон впервые опубликовал свои исследования в данной области неврологии, поэтому болезнь названа в его честь

К сожалению, недуг длительное время оставался непризнанным, и тысячи людей по всему миру не получали необходимого лечения. В 1872 году Джордж Хантингтон (Гентингтон) опубликовал научную работу, в которой излагалось длительное многоступенчатое исследование им, его отцом и дедом нескольких поколений одной семьи. У каждого члена этого семейства наблюдались те или иные общие проявления недуга, начинавшиеся в возрасте от двадцати пяти до пятидесяти лет. После этой публикации учёные всего мира заговорили о необходимости введения болезни в список тяжёлых неврологических расстройств.

Причины развития

Причины заболевания крайне сложны и связаны с мутациями генов. Для начала стоит вспомнить, что вся информация нашего организма записана в молекулах ДНК, как будто на жёстком диске компьютера. Компьютер кодирует всю информацию в виде последовательностей нулей и единиц, в человеческом же организме эту функцию выполняют химические соединения аденин, цитозин и гуанин. С их помощью зашифрована аминокислота, именуемая глутамином, которая синтезирует белок хантингтин.

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

ДНК обеспечивает хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития живых организмов

При аномалии расположения азотистых соединений нарушается нормальная цепочка развития, что приводит к усиленному синтезу хантингтина. Он оказывает токсическое воздействие на многие отделы нервной системы, вызывая их разрушение. Человек теряет контроль над собственными конечностями, туловищем. Нарушается большинство повседневных функций. Постепенно патологические клетки головного мозга замещаются соединительной тканью, которая не может проводить нервные импульсы от мозгового вещества к другим органам. Заболевание наследуется аутосомно-доминантным путём: это значит, что при наличии у одного из родителей подобного недуга дети будут страдать в 90% случаев.

Классификация заболевания

Так как заболевание изучается относительно недавно, всё многообразие форм хореи Гентингтона было решено разделить на несколько групп. Классифицировать недуг принято по клинико-морфологическим характеристикам и стадийности патологических изменений. Такой подход помогает врачам начать специфическое лечение в кратчайшие сроки.

Классификация болезни Гентингтона по клиническим формам:

  1. Классическая хорея с преобладанием непроизвольных движений. При этом виде заболевания пациенты в первую очередь страдают от невозможности контролировать своё тело. Чуть позже присоединяются выраженные нарушения психики, связанные с дистрофическими изменениями отдельных участков коры головного мозга.
  2. Ригидно-акинетическая форма хореи, иначе именуемая хореей Вэстфаля. Для этой формы заболевания характерно повышение мышечного тонуса (пациенты сильно напрягают мышцы всех групп, что приводит к их скручиваниям и изменениям в различных участках), а также позднее присоединение психических расстройств.

  3. Психосоматический вид хореи. В этом случае заболевание манифестирует с выраженных нарушений поведения и характера: пациенты порой меняются до неузнаваемости, становятся более агрессивными и вспыльчивыми либо впадают в глубокую депрессию и апатию. Изменения мышечного аппарата и дрожательные движения добавляются чуть позже.

Классификация хореи в зависимости от возраста возникновения:

  • ранняя ювенильная форма (до двадцати лет);
  • хорея молодого возраста (от двадцати пяти лет и старше);
  • хорея пожилых людей (от пятидесяти лет).

Хорея Гентингтона – лечение

Терапией указанного заболевания занимаются неврологи или нейрохирурги. И типичная, и ювенильная хорея Хантингтона подлежит пожизненному лечению с использованием специальных фармакологических средств. Параллельно необходима психотерапевтическая помощь, как самому больному, так и его родственникам, поэтому недуг будет неуклонно прогрессировать.

Лечится ли хорея Гентингтона?

Пока нет эффективных способов избавиться от данной патологии, но в этом направлении постоянно ведутся исследования и выполняются новые разработки. Синдром Гентингтона – неизлечимая болезнь, которая приведет к полной утрате дееспособности и летальному исходу. Целью терапии является облегчение состояния человека, обеспечение ему достойной оставшейся жизни.

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Хорея Гентингтона – клинические рекомендации

Помимо посещения невролога больному понадобится помощь других специалистов, занимающихся устранением симптомов патологии – психотерапевта, логопеда, офтальмолога, гастроэнтеролога и других врачей. Базовое лечение хореи Гентингтона предполагает:

  • постоянный прием назначенных медикаментов;
  • посещение сеансов физиотерапии;
  • занятия специальной гимнастикой с инструктором;
  • коррекция рациона (высококалорийная диета).

Хорея Гентингтона – лечение, препараты

Фармакологическая терапия направлена на смягчение и замедление прогрессирования признаков недуга. Заболевание хорея Гентингтона предполагает использование следующих групп лекарств:

  1. Ингибиторы везикулярного переносчика моноаминов. Единственным представителем является Тетмодис (активное вещество – тетрабеназин). Этот медикамент уменьшает интенсивность двигательных расстройств, которые провоцирует хорея Гентингтона.
  2. Антипсихотики и нейролептики. Они стабилизируют эмоциональный фон человека и снижают интенсивность неврологических проявлений болезни – Риперидон, Галоперидол.
  3. Бензодиазепины. Такие препараты назначаются при наличии тревожных и психологических симптомов для нормализации биохимических процессов в головном мозге – Клоназепам, Феназепам, Диазепам.
  4. Антидепрессанты. Хорея Джона Гентингтона – медленно прогрессирующая патология, поэтому больной осознает происходящие с ним изменения. Из-за этого часто возникает тяжелая депрессия, преимущественно со склонностью к суициду. Для усиления выработки «гормона радости» и предотвращения самоубийства рекомендуются специальные лекарства. Предпочтительны ингибиторы обратного захвата серотонина – Пароксетин, Флуоксетин и аналоги.
  5. Алкалоиды змеиной раувольфии. Группа представлена одним основным средством – Резерпином. Он действует как нейролептик, обеспечивая снижение запасов дофамина в нервных клетках.
  6. Антиконвульсанты. Данные медикаменты являются производными вальпроевой кислоты – Конвулекс, Депакин. Эти лекарства помогают в устранении или уменьшении выраженности мышечных спазмов, судорожных приступов.
  7. Противопаркинсонические средства. На поздних стадиях заболевания и при резком повышении тонуса мышц целесообразно принимать Леводопу или ее синонимы.
Важно  Как своевременно распознать и оказать помощь при синдроме Брунса

Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Малая хорея (другое название: хорея Сиденгама) у детей — это неврологическая болезнь, проявляющаяся ревматической инфекцией.

Это заболевание заключается в непроизвольном повышении двигательной активности (гиперкинезах).

Оно возникает как результат поражения отделов головного мозга, отвечающих за координацию движений и регулирующих тонус мышц. Основой заболевания является воспаление подкорковых элементов мозга.

Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани.

Иначе говоря, эту разновидность хореи можно считать энцефалитом (воспалением головного мозга) ревматической природы. Поражению малой хореей подвержено и сердце.

Малая хорея считается детской болезнью, так как заболевают обычно дети школьного возраста (5-16 лет), преимущественно девочки. Возможно, это связано с женским гормональным фоном. Заболевание чаще начинается поздней осенью и зимой.

Причины возникновения

На сегодняшний день вопрос о природе данного заболевания все еще остается открытым. Однако большинство медиков склоняются к тому, чтобы считать причиной этой патологии стрептококковую инфекцию.

Данная инфекция обычно проникает воздушно-капельно, в верхние дыхательные пути, и именно она при благоприятных условиях вызывает такое широко известное заболевание горла, как ангина.

Пытаясь победить болезнь, организм ребенка усиленно производит антитела к стрептококку.

В некоторых случаях, по не выясненным до конца причинам, вместе с последними начинают вырабатываться антитела к ганглиям головного мозга (внутренним частям мозговых полушарий, лежащих сразу под корой).

В дальнейшем начинается конфликт между этими антителами и ганглиями.

Он вызывает воспалительную реакцию под корой головного мозга, результатом которой являются гиперкинезы.

Бывает, что причиной хореи у ребенка является врожденная дисфункция базальных ядер (ганглий) мозга, передающаяся по наследству.

Современная неврология пока до конца не выяснила природу этой болезни, но главной предполагаемой причиной возникновения малой хореи, как и детского ревматизма, принято считать недавно перенесенное инфекционное заболевание стрептококковой природы.

Процедуры

Кроме медикаментозной терапии, для скорейшего излечения от малой хореи больным детям рекомендуются физиотерапевтические процедуры, проводимые в стационаре.

С целью улуч­шения кровоснабжения и обменных про­цессов в головном мозге, и оказания противовос­палительного действия на очаг поражения назна­чают:

  1. Пресные или соленые теплые хвойные ванны. 12-14 процедур по 10-12 минут каждый день.
  2. Аэроионотерапию под напряжением 25-35 кВ, 10-12 процедур по 6-8 минут через день.
  3. УВЧ лобно-затылочной доли мозга. Ежедневно по 13-14 минут, всего 15-18 процедур.
  4. Электросон продолжительностью 45 минут каждый день, 20-25 процедур.
  5. Электрофорез натрия салицилата (противовоспалительного ве­щества). Длительность воздей­ствия — 25-30 минут. Курс лечения — 15-20 процедур через день.
  6. Электрофорез кальция на воротниковую зону, 12-14 сеансов по 12-14 минут через день.
  7. Ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны. 5-6 сеансов через два дня на третий.

Малая хорея длится от 1 месяца до полугода и при правильном лечении заканчивается выздоровлением. Примерно в 30% случаев возникают рецидивы.

Оберегайте вашего ребенка от заболевания тонзиллитом и ревматизмом, и тогда малая хорея обойдет его стороной. А если уж случилась ангина – тщательно лечите ее и не допускайте физических нагрузок как минимум месяц после выздоровления.

Методы диагностики

Прежде чем поставить диагноз, невролог проводит всестороннее обследование пациента:

  • сбор анамнеза и анализ жалоб:
    • имелись ли случаи заболевания у родственников;
    • сроки появления непроизвольных движений;
    • применялись ли длительно определённые препараты;
    • чем болел пациент до появления симптомов (ангина, ревматизм, детские инфекции, вирусные заболевания);
  • осмотр:
    • оценка движений (амплитуды, направленности, симметричности) и рефлексов;
    • выявление сопутствующих проявлений — мышечная слабость или ригидность (напряжение), изменения со стороны глаз, увеличение печени, воспаление суставов, нарушение работы сердца и т. д.;
  • определение интеллектуальных и психических нарушений с помощью специфических тестов.

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Прежде чем поставить диагноз «хорея», невролог тщательно обследует пациента

Из лабораторных методов применяют:

  • общий анализ крови — определение СОЭ, количества лейкоцитов для выявления воспалительной реакции (данные показатели при её наличии повышены), изучение формы эритроцитов для исключения нейроакантоцитоза;
  • биохимию крови — определение уровня церулоплазмина (количество снижено при болезни Коновалова-Вильсона), оценка основных показателей работы печени (отклонения от нормы наблюдаются при метаболических патологиях);
  • исследование крови на ревматоидный фактор, С-реактивный белок (СРБ) и антистрептолизин (АСЛ-О) — проводится для выявления аутоиммунных патологий и стрептококковой инфекции (в первую очередь, ревматизма), чтобы исключить малую хорею;
  • молекулярная диагностика (ПЦР) — позволяет подтвердить развитие хореи Гентингтона.

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Для исключения аутоиммунных патологий больному необходимо сдать кровь на ревматоидный фактор и С-реактивный белок

Аппаратные методы исследования включают:

  • ЭЭГ (электроэнцефалографию) для выявления изменений биоэлектрической активности головного мозга;
  • МРТ головного мозга для визуализации дегенеративных участков, опухолей или зон ишемии;
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) — новый метод, предоставляющий информацию о функциональных возможностях разных отделов головного мозга, при этом используют специальные радиофармпрепараты;
  • электромиографию, которая позволяет оценить биопотенциалы скелетной мускулатуры и нарушения в их работе;
  • анализ спинномозговой жидкости (в некоторых случаях) — для исключения воспалительных и опухолевых процессов в центральной нервной системе.

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Для выявления патологических изменений в головном мозге применяется магнитно-резонансная томография

Дифференциальная диагностика заключается в определении формы патологии — наследственная или приобретённая. Следует отличать истинную хорею от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом:

  • болезней Альцгеймера и Паркинсона;
  • опухоли головного мозга;
  • шизофрении;
  • вирусного энцефалита;
  • цереброваскулярной патологии;
  • дисметаболической энцефалопатии;
  • наследственной церебеллярной атаксии;
  • поздней дискинезии.

Прогноз

Практика специалистов показывает, что хорея Хантингтона у взрослых людей – патология с медленным, но неуклонным прогрессированием. Люди могут прожить от 10 до 15 лет после появления первых симптомов расстройства.

Как правило, причиной летального исхода будет не сама атрофия клеток головного мозга, а сопутствующие состояния. Так, инфекции – пневмония, менингит, энцефалит, из-за ослабления защитных сил организма утяжеляют течение хореи. Иногда смерть больного – это итог тяжелой депрессии и суицидальных попыток.

Прогноз при синдроме Гентингтона неблагоприятный – гибель человека неизбежна, но с помощью хорошего ухода и грамотного лечения можно повысить качество жизни больного, продлить его дни.

Быстрое развитие генных исследований позволяет надеется на то, что вскоре решение проблемы будет найдено и хорею можно будет победить. Опускать руки нельзя ни в коем случае. Однако, от собственных детей лучше воздержаться – воспользоваться экстракорпоральным оплодотворением – от здорового родителя, либо усыновлением детей от ближайших кровных родствеников.

Важно  Разновидности гиперкинезов: причины и особенности симптоматики

Особенности болезни у детей

Гормональный фактор, играющий роль в развитии ревматической хореи, объясняет причину ее более частой встречаемости в детском и юношеском возрасте. Именно в этот период жизни организм чаще всего подвергается гормональным перестройкам. Девочки заболевают чаще мальчиков по той же причине. Именно женский организм переживает до 15 лет основные гормональные всплески, и если это сопровождается слабым иммунитетом, риск заболеть хореей возрастает.

Особенность заболевания у детей дошкольного и школьного возраста состоит в частых ошибках при толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни чрезвычайно трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания, баловства. Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения, капризы и т.д., не зная, что за всем этим стоит болезнь. Взрослым трудно разобраться с этим. С одной стороны, не каждый непослушный ребенок болен хореей, но с другой – заболевший ребенок зачастую не может контролировать аномалии своего поведения.

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Основные проявления

Хорея имеет характерные для неё симптомы

И первое, на что стоит обратить внимание – это размашистые движения рук и ног, которые не контролируются сознанием. Это состояние носит название хореический гиперкинез

При осмотре можно обнаружить снижение тонуса мышц. Часто отмечается гримасничанье, которое также не зависит от сознания человека. Может отмечаться усиленная жестикуляция, при этом человек во время разговора не может не двигать руками.

Ещё один важный диагностический признак – это нарушение координации движения. Пациент не в состоянии нормально стоять, у него происходят нарушения в походке, она становится «танцующей».

Во время общения с другими людьми можно отметить много лишних движений – вздохи, причмокивания, шмыганье носом и многое другое. Даже в полном покое человек не перестаёт подёргивать головой. Все эти симптомы могут полностью исчезать во сне, однако после пробуждения и во время эмоционального напряжения все они усиливаются в несколько раз.

Кроме вышеперечисленных признаков отмечается слабоумие, снижение памяти и внимания, общее беспокойство, рассеянность, агрессивность, нарушения почерка. При этом произвольные движения, то есть те, что контролируются сознанием, сильно затруднены. Хорея у детей имеет практически те же самые симптомы, но проявляются они не так сильно.

Что же касается длительности развития патологии, то она всегда различна. Так, например, ревматическая хорея у детей проявляется далеко не сразу и протекает очень медленно, а выздоровление наступает через 1 – 3 месяца, однако недуг может вернуться при наличии неблагоприятного фактора. Что же касается такого генетического заболевания, как хорея Гентингтона, то оно протекает от 5 до 10 лет и в любом случае заканчивается летальным исходом.

Малая хорея и какие последствия она несет

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Центральная нервная система довольно загадочная составляющая человеческого организма, которая может быть поражена всевозможными редкими заболеваниями, с неприятными симптомами. Одной из подобных болезней является малая хорея.

Что это за болезнь, каковы причины его возникновения и наиболее характерная симптоматика, разберем в данной статье.

Общие сведения

Итак, что же такое малая хорея? Малая хорея — это ревматическое заболевание неврологического характера, которое проявляется излишней двигательной активностью конечностей больного.

Данное заболевание известно под названием ревматическая хорея и хорея Сиденгама, от имени ученого, который открыл данное заболевание в 1686 году и дал описание его симптоматике.

Данный недуг в большей степени проявляется у детей, однако, имеются свидетельства о возникновении недуга и у взрослых.

Лечение

Терапия малой хореи заключается, прежде всего в устранении причины развития недуга, а это в большинстве случаев инфекционное заболевание.

Основа лечения — это антибиотикотерапия. В качестве основных антибиотиков для лечения хореи Сиденгама применяют пенициллин и цеффалоспорин, а также лекарства на их основе.

Естественно, в качестве поддерживающей терапии для микрофлоры желудка врач назначает курс бифидобактериальных препаратов (Линекс, Баксет).

Данная терапия особенно необходимо маленьким детям, так как их неокрепший организм не в состоянии самостоятельно справиться с подобными расстройствами в желудке.

Кроме того, в большинстве случаев возможно, назначение противовоспалительных препаратов, для снижения воспаления в больном организме.

В особо тяжелых случаях больному в обязательном порядке показан постельный режим, с ограничением поступления в комнату яркого света и громких звуков.

Весь комплекс лечения в обязательном порядке должен проходить под наблюдением специалиста — невролога. Любое самостоятельное лечение, тем более назначенное по результатам изучения информации через интернет строго противопоказаны.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Хорея Сиденгама не является смертельной болезнью и при должном лечении проходит через 5–6 недель.

Естественно, в случае повторного заражения ребенка стрептококковой инфекцией или ревматизмом возможен рецидив.

В число наиболее неприятных осложнений, перенесенного заболевания можно отнести:

  • Порок сердца.
  • Аортальная недостаточность.
  • Митринальный стеноз.

Несмотря на то что болезнь не входит в число смертельно опасных, имели место случаи летального итога, при резких сбоях сердечно сосудистой системы.

В качестве профилактических мероприятий следует отметить следующие:

  • своевременное лечение инфекционных болезней и ревматических заболеваний;
  • полноценное и гармоничное физическое развитие малыша;
  • полноценное и сбалансированное питание;
  • укрепление иммунитета ребенка.

Итак, малая хорея не смертельное, но неприятное заболевание с наличием осложнений, поэтому своевременное обращение к специалисту позволит избежать проблем в будущем и вам и вашему малышу. Берегите своих детей и лечитесь правильно!

Причины развития болезни

Главная причина возникновения данного патологического состояния – поражение базальных ганглиев головного мозга. К повреждению этих структур могут привести следующие патологические состояния:

  • Энцефалит (воспаление вещества мозга);
  • Острые нарушения мозгового кровообращения (инсульты или преходящие атаки);
  • Рассеянный склероз (повреждение нейронов);
  • Черепно-мозговые травмы;
  • Системные васкулиты (заболевания сосудов). 

Иногда причиной повреждения базальных ганглиев является наследственная патология, при этом в организме накапливаются различные белки и метаболиты, влияющие на головной мозг, выделяя токсины.

Причины хореи у детей

У детей хорея вызывается теми же причинами, что у взрослых, но есть определенные особенности:

  • Энцефалит, вследствие перенесенной инфекции у детей встречается чаще, чем у взрослых;
  • Рассеянный склероз и системные васкулиты в детском возрасте встречаются крайне редко;
  • Ревматизм часто приводит к малой хореи у детей, что не характерно для взрослых;
  • Болезни накопления (Вильсона-Коновалова и Леша-Нихана) проявляются в раннем возрасте;
  • Иногда хорея может быть обусловлена детским церебральным параличом.

Что такое малая хорея

Малая хорея является одним из симптомов ревматической болезни. Возникает она чаще всего у детей. Проявляется спонтанными гиперкинезами, которые развиваются через несколько недель после перенесенной ангины или скарлатины. Часто сочетается с поражением миокарда и клапанного аппарата сердца. Отличительной особенностью малой хореи является то, что во время сна гиперкинезы исчезают.

Оцените статью
Добавить комментарий