Хордома: причины, симптомы, лечение и последствия

Виды хордомы

• классическая
• хондроидная
• дифференцированный вид

Классическая хордома — наиболее распространенный вид заболевания. Опухоль встречается в более 70% случаев диагностирования хордомы. Имеет форму узла, окруженного специальной капсулой. Опухоль характеризуется инфильтративным ростом, что означает размытость четких границ новообразования.

Классическая хордома отличается агрессивным течением, склонна к прорастанию в окружающие ткани с последующим разрушением. Для классической хордомы характерно большое количество сосудов, располагающихся в строме опухоли. В разрезе новообразование имеет желто-серый цвет. Такой вид опухоли имеет три степени развития.

Хондроидная опухоль диагностируется в 20% случаев от общего числа хордом. Новообразование преимущественно имеет благоприятный прогноз, встречается в основном у особей женского пола. Хондроидная хордома характеризуется менее агрессивным ростом, нежели классический вид злокачественного новообразования. Опухоль имеет вид хрящевой ткани.

Дифференцированный вид опухоли диагностируется всего в 3% случаев заболевания. Является наиболее опасным и требует ранней диагностики. Отмечается агрессивный и ускоренный рост опухоли, склонность к метастазированию, в первую очередь поражает лимфатические узлы с дальнейшим распространением на отдаленные органы (печень, легкие, головной мозг).

Что важно знать о хордоме крестца

• В порядке убывания частоты поражаются крестец (50%), клиновидно-затылочная область (30%), шейный отдел позвоночника.
• Редкая злокачественная опухоль, происходящая из спинной струны
• Возрастной пик при хордоме крестца: 40-60 лет
• У мужчин встречается в два раза чаще, чем у женщин
• Хордома крестца формируется из остатков спинной струны (3-7-я неделя эмбрионального развития), которая располагается кпереди от нервной трубки (от турецкого седла до копчика)
• Опухоль разрушает тело позвонка (вызывая компрессионный перелом позвонка и вторичный остеосклероз)
• Склонна к местному инвазивному росту и рано метастазирует
• Метастазы возникают в 50% случаев (легкие, печень, кости, лимфатические узлы)
• Хордома крестца может распространяться на межпозвоночный диск
• Обызвествление (40-60% случаев) вдоль средней линии, слизистое содержимое
• Три гистологических типа: обыкновенная, хондроидная и дедифференцированная.

Методы диагностики хордомы: КТ, МРТ, рентген

Тактика исследования хордомы

• Рентгенография
• КТ (при распространении в кости)
• МРТ (при распространении в мягкие ткани, поражении сосудов и нервных сплетений).

Что происходит при опухоли позвоночника

• Деструкция кости
• Инфильтрация нервных корешков и расположенных рядом мягких тканей
• Обызвествление, фиброз, кистозный некроз.

Что покажет рентген

• Четко очерченный очаг деструкции кости (агрессивная)
• Обызвествление
• Типичное расположение: средняя линия, от крестца до клиновидно¬затылочной области.

Когда необходима КТ

• Остеолитическая опухоль пониженной плотности с обызвествлением матрикса (40-60% случаев)
• Незначительное или умеренное усиление сигнала после введения контраста
• Мягкотканный компонент
• Склероз по краю опухоли.

Покажет ли МРТ хордому

• Многокамерная остеолитическая опухоль с неоднородной структурой
• Слабый или усиленный сигнал на Т1-взвешенном изображении; усиленный сигнал на Т2-взвешенном изображении (интенсивность сигнала выше, чем от диска)
• Обызвествление (слабый сигнал на Т1- и Т2-взвешенных изображениях)
• Незначительное или умеренное накопление контраста.

 Пациент с нарастающей на протяжении 6 мес. болью в крестцовой области. Рентгенограм¬ма крестца, прямая проекция. Остеолитический очаг поражения, напоминающий географическую карту.

 КТ таза, горизонтальная проекция. Четко очерченный многокамерный очаг поражения кре¬стца с крупным внекостным мягкотканным компонентом кпереди от крестца.

Лечение

Шансы на излечение увеличивает полное удаление опухоли с оболочкой. Иначе высок риск рецидива.

Методы лечения:

1. Хирургический – предусматривает полное иссечение злокачественного образования с оболочкой. Удаление хордомы головного мозга вызывает трудность из-за вероятности повредить жизненно важные структуры. Но если часть очага останется, вероятна ремиссия. Поэтому применяется метод частичной резекции – паллиативной операции, когда хирург удаляет доступные части злокачественного образования. Опухоль в основании черепа удаляется хирургическим путём через носовые ходы. Операция проходит без разрезов, поэтому в ходе её не травмируются ткани, реабилитация занимает короткое время, риск осложнений невелик.
2. Лучевая терапия – назначается как самостоятельное лечение или в комплексе с оперативным. Пациент проходит облучение до или после хирургического вмешательства. Перед операцией это помогает уменьшить размер опухоли, чтобы её было проще удалить. После операции облучение нейтрализует оставшиеся клетки, которые не поддаются резекции, а также предотвращает рецидив. Высокодифференцированная хордома нечувствительна к облучению, поэтому в течение полугода после операции ведут наблюдение с помощью МРТ и КТ. При низко- и умеренно дифференцированной опухоли обычно курс назначается после операции. Пациент проходит лучевую терапию, если обнаружены метастазы или нельзя делать операцию из-за особенностей расположения, риска осложнений.
3. Кибер-нож – особая система стереотаксической лучевой терапии. Особенность метода лучевой терапии в подаче больших доз радиации на небольшие участки с высокой точностью. Хордома радиорезистентна, нечувствительна к невысоким дозам облучения. Кибер-нож позволяет направить тонкий пучок излучения на опухоль с разных сторон. В центре очага уровень излучения возрастает, а по краям он низкий. В результате окружающие ткани затрагиваются минимально и не повреждаются. Но использовать установку можно только при размере опухоли 3,5 см. Операция проходит без дополнительной подготовки, анестезии, занимает 20 мин. Пациент может сразу уйти домой. Дальнейшее лечение – приём медикаментов в течение двух недель и наблюдение у онколога в течение года. Если рецидива нет, операция считается успешной с благоприятным прогнозом.

Данный вид опухоли устойчив к препаратам химиотерапии, поэтому указанный метод лечения не используют. В некоторых случаях её назначают против метастазов.

Гистологическая картина

Гистологическая картина разнообразна. Опухолевые клетки обычно напоминают эпителиальные элементы, а часто, особенно в незрелых опухолях, могут иметь мезенхимальный характер. В недифференцированной опухоли клетки обычно маленькие, в большинстве округлые и не обнаруживают никакой вакуолизации. В более дифференцированных участках опухоли клетки более крупные, в протоплазме обнаруживаются вакуоли. В типичных случаях вакуоли имеют большие размеры, клетки пузырькоподобные, ядро прижато к краю клетки. Это так называемые физалиформные клетки (физолизы – от греческого пузыри). В физалиформных клетках часто можно доказать наличие гликогена и муцина (слизь).

Межклеточное вещество бывает гомогенное. В большинстве случаев и межклеточное вещество является муцинпозитивным. Иногда в межклеточном веществе поразительно много слизи, так что она образует слизистые «озера», в которых «плавают» только группы физалиформных клеток.

Причины заболевания

Хорея может быть вызвана различными причинами. Заболевание, переданное по наследству — Хорея Гентингтона. Это недуг, поражающий нервную систему, который характеризуется постепенным усилением гиперкинеза и сопровождается развивающимися нарушениями в психической сфере.

Это генетическое отклонение, в большинстве случаев, встречается у взрослых людей старше 25 лет. Частой причиной хореи является наследственная Болезнь Вильсона — Коновалова, при которой медь накапливается в роговице глаз и печени.

Дцп. Хорея часто сопутствует такому заболеванию, как детский церебральный паралич. Эта аномалия проявляется в раннем возрасте. Инфекционные или вирусные болезни. Например, хорея может возникать у людей, переболевших тяжёлой формой ангины, вызванной стрептококком.

Приём некоторых лекарственных препаратов. Возникновение заболевания может провоцировать приём противопаркинсонических препаратов, нейролептиков и других средств. Если, сразу после возникновения первых симптомов, лекарства отменяют, то болезнь чаще всего утихает.

В случае дальнейшего продолжительного употребления лекарственных препаратов, хорея перерастает в хроническую форму. Заболевание также может быть вызвано чрезмерным употреблением препаратов против тошноты.

Заболевания, связанные с сосудами головного мозга и сердцем. Причиной хореи может являться воспаление сосудов (васкулит) или ишемическая болезнь. Часто, в этом случае, гиперкинез поражает конечности на одной стороне теле. Движения могут быть такого большого размаха, что приводят к серьёзному снижению массы тела больного.

Нарушения в гормональной системе и серьёзное снижение иммунитета. Аутоиммунные болезни. Причиной хореи, может, являться заболевание красная волчанка. А также заболевание проявляет себя при некоторых злокачественных опухолях.

В случаях, когда женщина переболела малой хореей, беременность может дать толчок к проявлению болезни. Часто, при появлении симптомов недуга в первом триместре, беременность приходится прерывать.

Диагностика хореи

Осмотр неврологом

Необходимо оценить имеющиеся хаотичные движения, наличие гримасничества, обратить внимание на присутствие медленных гиперкинезов, проявляющих себя тонусом мышц, слабостью конечностей, волнообразным изгибанием рук с небольшой амплитудой.
Наличие дополнительных симптомов, таких как изменение роговицы глаз и печени. При некоторых видах болезни, отмечаются нарушения психики и интеллектуальная деградация.
Изменения лабораторных показателей

Анализ крови демонстрирует воспаление, увеличение числа белых кровяных клеток (лейкоцитов) и может выявить развитие стрептококковой инфекции, которая в некоторых случаях является причиной недуга. А также изменяется баланс меди в организме и снижение белка церулоплазмина, который отвечает за её транспортировку.
Нарушения в составе и активности головного мозга. Для диагностики нарушений проводят различные исследования: компьютерную и магнитно-резонансную томографию, электроэнцефалографию. С их помощью исследуются различные области головного мозга.

При диагностике заболевания необходимо уточнить некоторые аспекты: какие лекарственные средства принимал больной, переносил ли он в недавнем времени острый тонзиллит, какими неврологическими или психологическими болезнями страдали его близкие родственники.

Виды хореи

Наиболее распространённые разновидности заболевания:

1. Хорея Гентингтона. Постепенное и медленное развитие болезни не позволяет определить его на ранних стадиях. У человека с этим недугом наблюдаются: передергивание головы, сильный тремор пальцев на руках, непроизвольные движения тела. Изменяется речь и походка, появляется слабоумие. Огромное значение имеет своевременное обнаружение начала заболевания, при котором возможно добиться его стойкой ремиссии.
2. Хорея Сиденгама. Болезнь наиболее распространена у девочек школьного возраста, но может встречаться и у взрослых. Хорея возникает как следствие перенесённых ангин и заболеваний сердца. Недуг проявляет себя такими симптомами, как хаотичные движения, снижение тонуса мышц. В тяжёлых случаях нарушается функция дыхания. Заболевание, в детском возрасте, переносится намного тяжелее, чем у взрослых.
3. Хорея при беременности. Возникает в том случае, когда женщина, будучи ребёнком, уже переболела этой болезнью. Наиболее вероятно проявление недуга у женщин, беременных первым ребёнком.

Что такое хордома?

Хордома представляет собой редко встречаемое новообразование, источником которого считается остаточная ткань зародышевой хорды. Частота диагностики составляет 2 клинических случая на 1 млн. населения. Для данной опухоли типичными местами образования являются основание черепа и крестцово-поясничное отделение позвоночника.

В научных кругах до сегодняшнего дня продолжаются споры относительно классификации этой нозологической группы заболеваний.

Некоторые специалисты приравнивают хордому к доброкачественному новообразованию в силу крайне медленного роста и практически отсутствия метастазов.

Другая группа онкологов считает хордому раковым заболеванием на основании ее труднодоступности к терапии и частым рецидивам.

Хордома – фото МРТ-снимка крестцового отделения позвоночника:

Причины и эпидемиология

Этиология хордомы остается неустановленной. Многочисленные научные наблюдения не установили генетическую связь между членами семей онкобольного. Хордома преимущественно поражает мужчин в возрасте 40-60 лет.

https://youtube.com/watch?v=TTutWJF3c7o

Хордомное поражение черепной области характерно для молодых пациентов, в то время как хордома крестца диагностируется в пожилых людей.

Хордома: как лечат сегодня?

В онкологической практике хордома подлежит лечению тремя основными методами:

Хирургическая операция

Полное иссечение новообразования вместе с капсулой позволяет достичь полноценного излечения. Оперативное вмешательство, в зависимости от расположения опухоли, проводится традиционным или лапароскопическим способом.

В случае диагностики краниальной формы хордомы врачи рекомендуют провести лапароскопическую операцию. Такая операция позволяет с минимальной травматичностью удалить патологический очаг. Эндоскопической доступ к операционному полю легко переносится пациентом и не требует длительного реабилитационного периода.

Лучевая терапия

Воздействие высокоактивного рентгенологического излучения с противораковой целью, в большинстве случаев применяется как дополнение к хирургическому удалению.

В предоперационный период радиотерапия способствует стабилизации и уменьшению размеров новообразования. После проведенной операции, ионизирующее излучение уничтожает оставшиеся раковые клетки, что обеспечивает профилактику рецидивов.

Лучевая терапия также применяется при неоперабельных формах хордомы.

Существуют инновационные технологии радиологического лечения, такие как «Кибер-нож» и «Novalis». Данные методики воздействуют на опухоль тончайшим пучков гамма-излучения.

Аппараты стереотаксической терапии представляют собой робототизированный комплекс, который с помощью компьютерной программы самостоятельно вычисляет дозу облучения и угол излучения.

Такие операции не требуют обезболивания и протекают абсолютно безболезненно. Средняя длительность процедуры обычно не превышает 15-20 минут.

Цитостатические препараты при хордоме назначают в исключительных случаях. Как показывают клинические наблюдения, хордомное новообразование практически не чувствительно к химиотерапии. Эти средства, как правило, используются при наличии метастатического поражения.

Прогноз

Опухоль хордома имеет неблагоприятный прогноз. Согласно статистическим данным при агрессивной форме течения показатель пятилетней выживаемости не превышает 30%. Средняя длительность жизни онкобольных с хордомной опухолью составляет 5-10 лет.

Хордома имеет негативный прогноз вследствие ее расположения в краниальной части позвоночника, что объясняется близостью жизненноважных мозговых центров.

Продлить жизнь таким пациентам возможно только при своевременной диагностике и комплексной противораковой терапии.

Наивысшие показатели выживаемости наблюдаются в пациентов, которым было проведено комплексное лечение опухоли с применением хирургического и лучевого метода терапии.

Хордома: симптомы, лечение, удаление, виды и диагностика

Хордома – злокачественное образование, которое возникает вдоль позвоночника. Происхождение её внутриутробное – предположительно, это остатки хорды. Она вызывает боль, онемение, неподвижность поражённой области позвоночника. Лечение предполагает удаление.

Что представляет собой эмбриональный скелет на разных этапах развития:

• I этап – хорда и соединительная ткань;
• II этап – хорда и хрящевой скелет;
• III этап – остатки хорды и кости.

Хорда – ось, стержень в организме всех позвоночных. Эмбрион формирует её на второй неделе развития. Соединительная ткань трансформируется в хрящевую, а та – в костную. Когда развитие опорно-двигательного аппарата завершено, хорда трансформируется в студенистое вещество межпозвоночных дисков.

Нотохорд – временный скелет эмбрионов, который трансформируется в позвоночник. Задняя часть черепно-мозгового отдела образуется из переднего окончания хорды. Хорда может выходить за пределы будущего черепа и загибаться к стенкам глотки, сливаться с глоточными тканями.

Остаточные ткани могут располагаться в любой части позвоночника, проникая в крестец, шейный отдел, грудную клетку.

Характеристики

Как выглядит новообразование:

• Мягкая узелковая завязь, заключенная в оболочку;
• Состоит из долей;
• Ткани в разрезе полупрозрачные, светло-серые, поражённые некрозом;
• При исследовании видны атипичные клетки с мелкими гиперхромными ядрами;
• Формируется из эмбриональной хорды;
• Располагается вблизи позвонков.

Формирование злокачественных клеток может происходить в крестцовом отделе и основании черепа.

Последствия

Остаток опухоли продолжает развиваться после операции примерно у 25% пациентов. Метастазы поражают:

• Печень;
• Кожу;
• Лёгкие;
• Мочевой пузырь;
• Кости;
• Лимфоузлы;
• Кровеносную систему;
• Ликворные пути спинного мозга.

Чем больше операций, тем выше риск развития осложнений. К ним относят:

• Неврологический дефицит;
• Бульбарный синдром;
• Психические отклонения;
• Повреждения черепно-мозговых нервов;
• Менингит;
• Внутричерепной отёк, гематома.

Хордомы относят к рентгенологическим находкам, когда опухоль случайно обнаруживают на снимке при обследовании остеохондроза, травм, неврологических нарушений.

Опухоль может встречаться как вторичное образование, если метастазы перешли из мягких тканей на кости. Первичное заболевание развивается без симптомов, поэтому лечение начинается поздно.

Народные средства

Пациенты с неоперабельной опухолью обращаются к нетрадиционной медицине. Фитотерапия предлагает использовать:

• Марьин корень или настойку пиона;
• Мумиё;
• Каменное масло;
• Чагу;
• Болиголов;
• Пижму;
• Цветки календулы.

Донник восстановит уровень лейкоцитов в крови после лучевой терапии. Настой из алтея, окопника, девясила укрепит костную ткань. Компрессы болиголова с мёдом, чёрного паслёна, мякоти лимона прикладывают к телу над местом расположения опухоли. Толчёная яичная скорлупа также помогает укрепить кости благодаря содержанию кальция.

Сборный настой делают из одуванчика, цикория, шиповника, лопуха, девясила и марены красильной. Крапива, хвощ полевой применяют против заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Методы народной медицины применимы в комплексе с клиническим лечением. Целебные свойства трав останавливают рост опухоли, уменьшают размер образования.

Виды новообразований крестца

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей…

Как и в других отделах организма, все образования здесь подразделяются на злокачественные и доброкачественные. Появление припухлости на пояснице чуть выше копчика совершенно не означает, что у человека рак крестца. Возможных причин множество. Это может быть отечность вследствие травматического повреждения. Если отек долго не спадает, на этом месте образуется разрастание фиброзной ткани или развивается абсцессивный процесс.

Вероятен и дермоидный характер шишки на крестце, когда она становится последствием гнойного воспаления волосяных фолликулов кожи. У мужчин эта зона может воспаляться, гноиться и опухать из-за эпителиального копчикового хода. У ребенка возможен дермальный синус – скрытый спинальный порок развития, представляющий свищевой канал от кожного покрова до спинномозгового отдела.

Доброкачественные новообразования

Возникновение припухлости в зоне ниже пояса возможно вследствие различных кистозных образований. Это может быть киста Тарлова, арахноидальный ликворный дефект, периневральная киста в области крестца. Для них характерно уплотнение тканей, иногда жидкое содержимое, возможность прощупывания и болезненные проявления при разрастании из-за давления на спинномозговые корешки. Шишка на крестце у женщин чаще всего возникает по причине увеличения периневральной кисты.

Доброкачественные новообразования выявляют и в тканях кости и хрящей. Их можно заметить обычно только после проведения рентгена, поскольку неприятные синдромы в виде давящей боли, мурашек, чувства онемения конечностей и поясницы возникают лишь при серьезном увеличении образования в размерах.  К основным болезням относят:

• остеому;
• хондрому;
• остеохондрому;
• гемангиому;
• хондробластому;
• энхондрому;
• сакральную нейрофиброму;
• гигантоклеточную опухоль;
• эозинофильную гранулему.

Остеохондромы во множественных количествах регистрируют как отдельное заболевание – остеохондроматоз. На костных структурах также могут развиваться кистозные наросты.

Онкология крестцового отдела

Злокачественные образования отличаются от малоопасных тем, что вокруг них обычно не образуется капсульной оболочки, но в некоторых случаях она присутствует. Опухоль интенсивно растет, проникает в близлежащие ткани. Мутировавшие клетки стремительно делятся и распространяются по телу. Метастазы способны проявиться где угодно, даже в дальних от крестца зонах организма.

Не только крестцовые опухоли способны разрастаться в окружающие ткани. Есть вероятность, что метастазы возникнут в крестце вследствие рака органов малого таза или брюшной полости.

Часто встречающиеся образования онкологической природы:

• саркома Юинга;
• остеосаркома;
• злокачественная лимфома (ретикулосаркома);
• плазмацитома (миелома);
• хордосаркома;
• хордома.

По МКБ-10 последний недуг имеет код С 71. В двух из трех случаев хордомы злокачественного характера в районе копчика и крестца развивается классический тип болезни с характерной узловатостью, некротическими очагами и наличием капсулы. Он способен протекать в различной степени тяжести – высокой, средней и низкой. Оказывает негативное влияние на сосуды, вызывая кровоизлияния.

Хондроидный вариант заболевания обычно поражает женщин и не распространяется в виде метастазов. Опаснее всего дифференцированная хордома, имеющая при биопсийном исследовании признаки сразу нескольких раковых недугов и разрастающаяся крайне быстро. Мутировавшие клетки проникают в лимфатические узлы, органы брюшной полости, легкие.

Хордома разной локализации – симптомы и хирургическая помощь

Хордома (Chordoma) представляет собой редкое опухолевидное образование, возможно формирующееся из остатков хорды. Имеет злокачественную природу.

Данная опухоль образуется вблизи любого отдела позвоночного столба – от его основания до копчика. Наиболее часто хордома образуется в крестцово-копчиковой части либо в затылочно-базилярном отделе черепа.

Симптоматика заболевания зависит от местонахождения опухоли и степени повреждения определенных нервов.

Хордома может образоваться у людей любой возрастной категории. Опухоль у основания черепа чаще встречается у людей от 20 до 40 лет, в крестцовом отделе – в 40-60 лет.

Мужчины заболевают хордомой в два раза чаще, чем женщины.

По какой причине формируется такого рода опухоль медицине неизвестно. Согласно статистическим данным ежегодная заболеваемость хордомой составляет 1-3 случая на 1 миллион человек.

Классификация

Основные типы:

• Дедифференцированная хордома;
• Обычная хордома;
• Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Факторы, способствующие развитию злокачественного новообразования

Специалистами и учеными так до сих пор и не были установлены точные причины образования хордомы основания черепа. Однако удалось выяснить, что повлиять на формирование опухоли могут генетические отклонения или же воздействие радиоактивного облучения. Кроме того, к факторам, которые могут повлиять на риск развития недуга, стоит отнести:

• плохое экологическое состояние населенного пункта;
• деятельность человека на вредном производстве;
• химикаты могут оказать неблагоприятное воздействие и увеличить риск развития патологии;
• такие вредные привычки, как курение и алкоголизм;
• малоподвижный и сидячий образ жизни.

Причины

Возрастной диапазон заболевания широк – от 20 до 60 лет. У молодых людей хордома чаще поражает область крестцового отдела. Людей среднего и пожилого возраста поражает опухоль у основания черепа. Женщины болеют реже, чем мужчины. Других закономерностей возникновения опухоли не отмечено. Причины также неясны. Предположительно, влияют следующие факторы:

• Контакт с химикатами;
• Малоподвижность;
• Плохая экология;
• Вирусы ВИЧ, гепатита В;
• Зависимость от токсических веществ;
• Заболевания, травмы позвоночника.

Курение, алкоголь, наркотики наполняют организм отравляющими веществами. Накапливаясь, при предрасположенности они провоцируют рак.

Заболевание не наследственное.

Признак grade в гистологии указывает на степень агрессивности раковой опухоли. Хордома – умеренно-агрессивная или умеренно дифференцированная опухоль с признаком G II.

Но осложнения после операции, частые рецидивы укрепляют мнение большинства экспертов в том, что опухоль имеет злокачественный характер. Окончательного решения по этому вопросу нет.

Причины развития и факторы риска

Основных причин развития хордомы наукой не выявлено. Нельзя исключать, что факторами риска для образования злокачественной опухоли являются неправильное питание (присутствие в пище канцерогенов), злоупотребление курением и алкоголем, пассивный (малоподвижный) образ жизни, вирусы гепатита В или папилломы.

Статистами не выявлено, что наследственность может стать провокатором к развитию раковых клеток, но и этого фактора исключать нельзя.

Медицинская статистика показывает, что у мужской части населения хордома крестца возникает в 2 раза чаще, чем у женского пола. Опухоль крестцово-копчиковой области чаще поражает людей от 50-ти и старше лет, в основании черепа хордома чаще развивается у пациентов 35-ти летнего возраста и старше.

Симптомы

Хордома медленно растёт, без симптомов. Боль проявляется в том месте, где поражён скелет. К этому времени образование увеличивается, давит на органы, рёбра.

Общие признаки:

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Аденома гипофиза

Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез

Аденома щитовидной железы

Альдостерома

Ангиома глотки

Ангиосаркома печени

Астроцитома головного мозга

Базально-клеточный рак (базалиома)

Бовеноидный папулез полового члена

Болезнь Боуэна

Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)

Внутримозговые опухоли полушарий мозга

Волосатый полип глотки

Ганглиома (ганглионеврома)

Ганглионеврома

Гемангиобластома

Гепатобластома

Герминома

Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна

Глиобластома

Глиома головного мозга

Глиома зрительного нерва

Глиома хиазмы

Гломусные опухоли (параганглиомы)

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы)

Грибовидный микоз

Доброкачественные опухоли глотки

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Доброкачественные опухоли плевры

Доброкачественные опухоли полости рта

Доброкачественные опухоли языка

Злокачественные новообразования переднего средостения

Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Злокачественные опухоли плевры (рак плевры)

Карциноидный синдром

Кисты средостения

Кожный рог полового члена

Кортикостерома

Костеобразующие злокачественные опухоли

Костномозговые злокачественные опухоли

Краниофарингиома

Лейкоплакия полового члена

Лимфома

Лимфома Беркитта

Лимфома щитовидной железы

Лимфосаркома

Макроглобулинемия Вальденстрема

Медуллобластома головного мозга

Мезотелиома брюшины

Мезотелиома злокачественная

Мезотелиома перикарда

Мезотелиома плевры

Меланома

Меланома конъюнктивы

Менингиома

Менингиома зрительного нерва

Мно­же­ст­вен­ная ми­е­ло­ма (плазмоцитома, миеломная болезнь)

Невринома глотки

Невринома слухового нерва

Нейробластома

Неходжкинская лимфома

Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен)

Опухолеподобные поражения

Опухоли

Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли гипофиза

Опухоли костей

Опухоли лобной доли

Опухоли мозжечка

Опухоли мозжечка и IV желудочка

Опухоли надпочечников

Опухоли паращитовидных желез

Опухоли плевры

Опухоли спинного мозга

Опухоли ствола мозга

Опухоли центральной нервной системы

Опухоли шишковидного тела

Остеогенная саркома

Остеоидная остеома (остеоид-остеома)

Остеома

Остеохондрома

Остроконечные кондиломы полового члена

Папиллома глотки

Папиллома полости рта

Параганглиома среднего уха

Пинеалома

Пинеобластома

Плоскоклеточный рак кожи

Пролактинома

Рак анального канала

Рак ануса (анальный рак)

Рак бронхов

Рак вилочковой железы (рак тимуса)

Рак влагалища

Рак внепеченочных желчных путей

Рак вульвы (наружных половых органов)

Рак гайморовой пазухи

Рак глотки

Рак головного мозга

Рак гортани

Рак губы

Рак губы

Рак двенадцатиперстной кишки

Рак желудка

Рак желчного пузыря

Рак конъюнктивы

Рак лёгкого

Рак матки

Рак маточной (фаллопиевой) трубы

Рак молочной железы (рак груди)

Рак мочевого пузыря

Рак мошонки

Рак паращитовидных (околощитовидных) желез

Рак печени

Рак пищевода

Рак поджелудочной железы

Рак полового члена

Рак почечной лоханки и мочеточника

Рак почки

Рак предстательной железы (простаты)

Рак придатка яичка

Рак прямой кишки (колоректальный рак)

Рак среднего уха

Рак толстого кишечника

Рак тонкого кишечника

Рак трахеи

Рак уретры (мочеиспускательного канала)

Рак шейки матки

Рак щитовидной железы

Рак эндометрия (рак тела матки)

Рак языка

Рак яичка

Рак яичников

Ретикулосаркома

Ретинобластома (рак сетчатки)

Саркома Юинга

Синдром Сезари

Соеденительнотканные злокачественные опухоли

Соединительнотканные опухоли

Сосудстые опухоли

Тимома

Феохромоцитома

Фиброма носоглотки

Фиброма полости рта

Хемодектома каротидная

Хондробластома

Хондрома

Хондромиксоидная фиброма

Хондросаркома

Хориоангиома плаценты

Хрящеобразующие злокачественные опухоли

Эпендимома головного мозга

Эритроплазия Кейра

Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва)

Симптомы заболевания

Начальная стадия проходит незаметно для больного, что затрудняет диагностику, делая практически невозможным полное излечение. На этом этапе опухоль можно выявить при случайном рентгенологическом обследовании, выполняемом при других заболеваниях. В результате постепенного разрастания опухоли, она сдавливает важные органы, нервные окончания, артерии и спинной мозг.

Симптоматика хордомы и тяжесть течения зависит от ее локализации:

Кобчико-крестцовая область

Хордома крестца наиболее часто протекает с нарушениями мочеполовой и кишечной функции, которые обусловлены сдавливанием опухолью прямой кишки и мочевого пузыря. При этом пациент чувствует онемение и парестезию нижних конечностей, а также болевую симптоматику в месте локализации опухоли.

Основание черепа

При локализации хордомы в области черепа, по мере ее разрастания пациента беспокоят сильные головные боли, возникает нарушение координации двигательной активности, ухудшение слуха, зрения и глотания. Больной жалуется на постоянное головокружение, парестезию лицевой области и расстройство работы голосовых связок.

Характерные признаки пареза лица при локализации хордомы в области черепа

Позвоночник

Опухолевидное образование в позвоночной области сопровождается, прежде всего, болями в области поясницы и нарушением эректильной функции у мужчин, дисфункциональными расстройствами кишечника, параличами и парестезией конечностей. При расположении очага поражения в теле позвонка лабораторная диагностика определяет вздутие и истончение кортикального слоя, что в результате способствует увеличению предпозвоночных тканей.

Во всех случаях рост новообразования показывает типичную для раковых опухолей картину общей интоксикации, при которых пациент отказывается от пищи и чувствует общую слабость организма. Выраженность клинической симптоматики, как правило, обусловлена ростом опухоли. На последней стадии заболевания наблюдается метастазирование, ведущее к инфильтрации внутренних органов, а также разрушению костной ткани. В этом случае хордома крайне редко поддается лечению и в большинстве случаев приводит к смерти пациента.