Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболевания

1 Что такое гидромиелия?

Гидромиелия (она же водянка спинного мозга) это ненормальное расширение спинномозгового канала. Впоследствии в канале скапливается жидкость (механизм напоминает образование кисты).

Бывает локальная (поражается 1 отдел позвоночника) и общая (болезнь распространяется на все отделы) гидромиелия. Обычно спинномозговой канал при гидромиелии расширяется на 1-3 сантиметра, но может увеличиваться вплоть до 5 сантиметров.

Обычно поражается шейный отдел позвоночника, как наиболее уязвимый (хрупкий, подвижный). На втором месте по частоте находится поясничная гидромиелия, а грудная встречается реже всего.

Дифференцировать гидромиелию нужно с сирингомиелией, при которой также образуются полости в спинномозговом канале, и которая является следующей стадией (осложнением) гидромиелии.

Болезнь прогрессирует медленно, проявление симптомов чаще всего приходится на юношеский возраст (в том числе при врожденной форме).

1.1 Причины появления

Основные причины возникновения:

  1. Врожденные аномалии или дефекты строения спинномозгового канала (особенно краниовертебрального перехода).
  2. Атрофия спинномозгового канала.
  3. Злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга.
  4. Водянка головного мозга (гидроцефалия).
  5. Инфекционные болезни центральной нервной системы.
  6. Травмы спинномозгового канала (позвоночника).
  7. Кровоизлияния и гематомы в спинномозговом канале.
  8. Воспаления спинного мозга (поперечный миелит или арахноидит).
  9. Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета).

Встречается также идиопатическая разновидность гидромиелии, когда точную причину обнаружить не удается.

1.3 В чем опасность?

Несмотря на хроническое течение, гидромиелия не всегда приводит к ухудшению качества жизни больного. Но если болезнь все-таки проявляет себя и начинает развиваться, она нуждается в нейрохирургическом лечении, так как симптомы самостоятельно не пройдут и будут со временем только усиливаься.

Иногда встречаются судороги и боли в руках. У части пациентов наблюдается нарушение температурной или болевой чувствительности (обычно при прогрессе болезни до гидросирингомиелии). Нарушение чувствительности обычно локализуется в области верхних конечностей и плечевого пояса.

1.4 Лечится ли это?

Прогноз на излечение гидромиелии зависит от причины ее возникновения. При злокачественных новообразованиях и при бактериальном менингите прогноз условно неблагоприятный.

Тяжело поддаются лечению симптомы врожденной гидромиелии: приходится делать нейрохирургические операции. Однако они опасны сами по себе (насколько опасны – зависит от возраста и общего состояния больного) и иногда приводят к тяжелым нарушениям, поэтому спешить с их проведением не стоит. На операцию обычно направляют, если ситуация ухудшается, и болезнь может привести к серьезным проблемам со здоровьем.

Травматические и воспалительные формы болезни легче поддаются лечению. Вылеченной считается гидромиелия, которая никак себя не проявляет (отсутствуют симптомы). Именно поэтому ее не лечат, если она просто протекает без симптомов. В этом случае назначают регулярную диагностику, чтобы контролировать течение болезни.

Сирингомиелия

Сирингомиелия— хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных вцентральной части шейного или грудного отдела спинного мозга ине не часто впродолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь традиционно проявляется впозднем детстве итянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся инесообщающиеся.

Термин сообщающаяся предполагает присутствие непосредственного сообщения IVжелудочка саномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается саномалиями развития (вт.ч. ссиндромом Арнольда-Киари) или хроническим арахноидитом.
Несообщающаяся сирингомиелия традиционно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.

Частота— 8—9 на100000 населения (чаще умужчин).

Этиология ипатогенез

Редко возникает denovo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано ссиндромом Арнольда-Киари
Менее часто сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или экстрамедуллярной (реже) опухоли
Позднее осложнение травмы спинного мозга
Известно неменьше 2-ух наследуемых, но не часто встречающихся форм сирингомиелии.

Клиническая картина. Заболевание втипичном случае проявляется болями ипарестезиями, возникающими вслед замышечной атрофией наладонях, аналгезией стермоанестезией ладоней ирук (но ссохранением тактильной чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей исколиозом.

Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки— диссоциированное расстройство болевой итемпературной чувствительности натуловище иконечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга ибелой спайки науровне нижних шейных иверхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.
Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда всочетании ссимптомами поражения центрального мотонейрона каудаль-нее сирингомиелической полости.
Трофические нарушения
Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особо наруках)
Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз
Сустав Шарко
При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (т.н. дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия идр.

Диагноз подтверждают миелография, МРТ илиКТ. Дифференциальный диагноз

Опухоли спинного мозга традиционно проявляются более локальной ибыстро нарастающей симптоматикой
Травма спинного мозга
При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда несопровождаются выпадением чувствительности
Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника
Наследуемая сенсорная корешковая невропатия («162400,9J).

Важно  На что обратить внимание при выборе аналогов Глицина

Симптоматическая терапия
Хирургический дренаж полостей
При сообщающейся сирингомиелии всочетании ссиндромом Арнольда-Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия иампутация миндалин мозжечка
Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.

Прогноз

Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные не часто оказываются обездвиженными. Вдалеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция
При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (вт.ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)
Смерть начинается отв последствиидствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.

МКБ.G95.0 Сирингомиелия исирингобульбия Примечания

Сирингобульбия— вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности налице ипостепенно нарастающими признаками бульбарного паралича
Термин сиринго-миелия предложил Д’Анжер (Olivier D’Angers) в1827г. Литература. Сирингомиелия. БорисоваНА, ВаликоваИВ, КунаеваГА.М.: Медицина, 1989

Источники информации: rsml.med.by, mednet.by, drugs.com, webmd.com.

2 Симптомы

Клинические признаки гидромиелии напоминают многие другие неврологические патологи. В первые годы после появления гидромиелия обычно никак себя не проявляет, симптомы обычно начинают появляться на 10-20 год с момента развития. Исключением являются только ситуации, когда болезнь вызывают опухоли или тяжелые инфекционные патологии.

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболевания

Гидромиелия на снимке МРТ

Основные симптомы:

  • мышечная слабость или атрофия (усыхание) мускулатуры конечностей (чаще всего верхних);
  • нарушение кровообращения в пальцах рук с их посинением (цианоз);
  • потливость или, реже, хроническая сухость кожных покровов;
  • скованность в движениях верхних конечностей;
  • постоянное ощущение холода в конечностях (похоже на синдром Фламмера);
  • понижение сухожильных рефлексов;
  • болезненность в верхних конечностях (обычно на уровне грудного отдела спины);
  • судороги, в том числе ночные;
  • снижение или полное отсутствие температурной или болевой чувствительности;
  • понижение мышечной чувствительности.

Опытный невролог после осмотра больного и проведения неврологических тестов может сразу заподозрить гидромиелию, но все равно потребуется диагностика для подтверждения догадок.

2.1 Диагностика

Обязательным условием постановки точного диагноза гидромиелии является проведение диагностики. Чаще всего используется магнитно-резонансная томография позвоночника или связка компьютерной томографии и миелографии.

Снимки МРТ показывают участки, напоминающие кисты (гидромиелические полости). Чаще всего их размер (длина) составляет 0.2-0.4 см, внутри находится спинномозговая жидкость (ликвор). Поперечник спинного мозга в этом сегменте не расширен.

Несколько иная картина видна на МРТ при гидросирингомиелии. В этом случае помимо перечисленных признаков будут видны веретеновидные полости, которые тоже содержат ликвор. Вводимые контрастные препараты не проникают внутрь таких полостей, поперечник спинного мозга (в месте с полостями) всегда расширен.

Основные методы лечения

Справиться с шейной миелопатией возможно только проведением грамотной терапии основного заболевания, послужившего причиной его развития. Непосредственно для устранения мышечной слабости, расстройств кровообращения спинного мозга используются препараты различных клинико-фармакологических групп. Для усиления их действия проводятся физиопроцедуры, мануальная терапия, иглоукалывание.

Фармакологические препараты

Лечение шейной миелопатии направлено на максимально возможное восстановление поврежденных дисков, позвонков, сосудов, спинномозговых корешков. Для этого пациенту назначаются следующие лекарственные средства:

  • нестероидные противовоспалительные средства с противоотечным и анальгетическим действием. Для купирования острых болей применяются инъекционные растворы Кеторолак, Ортофен, Ксефокам, умеренных — таблетки Нимесулид, Диклофенак, Кетопрофен, слабых — гели Финалгель, Вольтарен, Артрозилен;
  • миорелаксанты для расслабления спазмированной скелетной мускулатуры. Особенно хорошо зарекомендовала себя терапия Мидокалмом, Сирдалудом Баклосаном, Толперизоном;
  • антигипоксанты для повышения устойчивости головного мозга к недостатку кислорода — Солкосерил, Церебролизин, Пирацетам.

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболевания В лечении шейной миелопатии востребованы препараты на основе диклофенака

Улучшить кровообращение в области шейного отдела позвоночника помогают инъекции Эуфиллина, Ксантинола никотината, Пентоксифиллина, Никотиновой кислоты. Затем результат закрепляется приемом одноименных таблеток. Для улучшения работы центральной нервной системы, предупреждения гибели клеток спинного и головного мозга в лечебные схемы включаются Кавинтон, Ноотропил, Пирацетам.

Обязательно в лечении применяются препараты с витаминами группы B — Мильгамма, Комбилипен, Нейробион. Они положительно влияют на передачу нервных импульсов, запускают регенерационные процессы в дисках и позвонках. А в состав Комбилипена для инъекций входит лидокаин — анестетик, быстро устраняющий боль.

Если миелопатия развилась на фоне остеохондроза, то пациента назначается длительный (до 2 лет) прием хондропротекторов — Терафлекса, Артры, Структума. Препараты препятствуют дальнейшему разрушению дисков и сужению спинномозгового канала.

Немедикаментозное лечение

Пациентам с миелопатией рекомендовано посещение физиотерапевтических процедур — магнитотерапии, ультрафиолетового облучения, гальванотерапии, а также наложение аппликаций с парафином и (или) озокеритом. Их действие направлено на повышение температуры в зоне поврежденных участков спинного мозга с целью улучшения кровоснабжения тканей. Неврологи назначают до 15 сеансов электрофореза с витаминами группы B, растворами кальция, спазмолитиками для ускорения репаративных процессов.

Лучшим методом немедикаментозной терапии считается сухое или подводное вытяжение позвоночника. Под воздействием физических сил увеличивается расстояние между телами позвонков, способствуя лучшей циркуляции крови. При небольших межпозвоночных грыжах удается вернуть диск в его анатомическое положение.

В комплексном лечении шейной миелопатии используются также иглоукалывание, классический, точечный, вакуумный массаж. Для укрепления ослабших мышц больным показаны регулярные занятия физкультурой. Полезны также занятия йогой и плавание.

5 Лечение миелопатии

Схема лечения зависит от вида и клинической формы миелопатии. Лечение двухкомпонентное: лечится причина миелопатии и подавляются ее симптомы. Иногда повлиять на причинное заболевание не представляется возможным, тогда больному просто облегчают состояние, насколько это возможно. Для этого могут использоваться любые доступные методы: от операции до коррекции образа жизни и регулярного приема медикаментов.

Чаще всего терапия начинается с консервативного (безоперационного) и медикаментозного лечения. Если эффекта нет или он незначителен, может потребоваться хирургическое вмешательство. Существует несколько вид операций, проводимых при миелопатии (в зависимости от ее этиологии).

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболевания

В большинстве случаев консервативно лечатся лишь симптомы миелопатии (боль, воспаление), но причину болезни нужно ликвидировать хирургически

Нередко для лечения привлекаются врачи разных профилей. В большинстве случаев для лечения назначаются консилиумы из врача-онколога, невролога, вертебролога и фтизиатра. Иногда привлекаются венерологи и генетики.

Полное излечение миелопатии (возвращение спинного мозга к полностью здоровому состоянию) в большинстве случаев невозможно. Однако при своевременной и адекватной терапии иногда удается практически полностью устранить мышечную слабость и болевой синдром, а также вернуть чувствительность и свободу движений.

5.1 Операция

Операция очень часто требуется при компрессионной миелопатии, когда возникает сдавливание спинного мозга. Чаще всего в таких случаях проводится удаление клина Урбана, очистка (дренирование) кист, ликвидация спинномозговых гематом.

При сужении позвоночного канала показано проведение фасетэктомии, ламинэктомии, иногда пункционной декомпрессии диска. При грыжах межпозвоночных дисков нередко показана дискэктомия или микродискэктомия.

При злокачественных новообразованиях проводится операция по ликвидации метастаз или первичных опухолей. Но в таком случае операция не является полноценным лечением: обязательно должна проводится химиотерапия или лучевая терапия.

5.2 Медикаментозное лечение

Основная методика лечения независимо от того, какая причина заболевания. Медикаментозная терапия позволяет устранить боли и мышечные спазмы, редко способна привести к полному излечению.

Используются препараты разных групп, в зависимости от причины. Стандартной схемы лечения для всех видов миелопатии нет, хотя противовоспалительные и болеутоляющие средства используются практически при всех видах.

Используются такие медикаментозные средства:

  1. Нестероидные противовоспалительные средства.
  2. Болеутоляющие препараты.
  3. Жаропонижающие средства.
  4. Противомикробные препараты (антибиотики).
  5. Препараты для дезинтоксикации.
  6. Препараты для улучшения метаболизма, обменных процессов нервной ткани.
  7. Витамины.
  8. Средства, усиливающие циркуляцию крови и ее реологические свойства.

Даже после успешного излечения миелопатии нередко требуется еще длительное время принимать медикаменты. Иногда их прием продлевают на годы, в редких случаях назначают пожизненный прием (обычно при эндокринных нарушениях).

5.4 Консервативное лечение

Консервативное лечение включает применение физиотерапевтических методик и лечебной физкультуры. Обычно такие методы не влияют на излечение болезни, но позволяют устранить симптоматику и улучшить качество жизни больного.

Используются такие методы:

  • диатермия;
  • парафинотерапия;
  • гальванизация;
  • УВЧ-терапия;
  • лечебная физкультура, лечебные массажи;
  • водолечение, грязевые ванны;
  • электростимуляция мышц;
  • электрофорез с применением Неостигмина;
  • рефлексотерапия;
  • СМТ-терапия (амплипульстерапия) ослабших мышц.

Перечисленные методы проводятся в полном объеме в профильных стационарах, имеющих отделения для лечения миелопатии и других неврологических заболеваний. В «общих» стационарах большинства из перечисленных процедур обычно нет.

Симптомы

Самые первые симптомы, которые способен отметить человек – это чрезмерная сухость кожи, периодически сменяющаяся на активный процесс потоотделения. Далее отмечается потеря чувствительности к уровню температуры, в результате чего больной способен получить ожог и травмировать кожу, сам того не желая. Симптомы возникают в области спины, рук по типу куртки.

В целом, чувствительность начинает сильно меняться, появляются такие эффекты как ползание мурашек, жжение, покалывания кожи. В местах, где локализованы наиболее крупные сирингомиелийные полости, появляются жгучие боли, которые терпеть невозможно. Но они могут проявиться не только в области спины, но и на любом участке тела, где имеются нарушения работы нервной системы. Притом боли усугубляются, если больной долго находится на морозе или выполняет какие-то физические упражнения.

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболевания

Боли в спине

После этого появляется такой симптом как клонические судороги, сопровождающиеся болями. Человек с трудом разгибает или сгибает пальцы, ходить становится тяжело. Все это может привести к полной потере возможности передвигаться самостоятельно.

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболевания

Тонические и клонические судороги

Далее наблюдаются проблемы с обменом веществ, ткани организма не получают их в достаточном количестве – развивается гиперкератоз, кожа легко травмируется, становится очень тонкой, местами – грубой. Там, где эпидермис был поврежден, формируются трофические долго незаживающие язвы. Конечности начинают отекать, пальцы в ряде случаев оказываются поражены гангреной.

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболевания

Гиперкератоз кожи

Человек начинает испытывать и проблемы с дыханием, не может полноценно питаться из-за спазмов гортани и пищевода. Печень, сердце перестают функционировать правильно, иммунитет снижается. Кости начинаю терять накопленный кальций, истончаются – возникает риск получения перелома, суставы деформируются, позвоночник искривляется. Если заболевание не попытаться остановить, то могут развиться проблемы с дыханием, происходит остановка сердца и, как результат, смерть больного.

К сожалению, первые симптомы появляются не сразу. Кисты в спинном мозге сначала имеют маленький размер, их немного, они не провоцируют патологическую гибель нервных клеток. В результате первые признаки можно отметить только спустя много лет с момента начала развития сирингомиелии. Или же симптомы появляются у детей, но остаются незамеченными родителями.

Важно  Миотония — врожденная наследственная болезнь нервно-мышечной системы

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболевания

У ребенка симптомы могут оказаться незамеченными

Как уберечь спину от развития сирингомиелии?

Шаг 1. Этот этап относится скорее не к возможному пациенту, а к тем, кто готовится стать родителями

Чтобы максимально обезопасить ребенка от появления такой патологии, важно вести здоровый образ жизни

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболеванияВо время беременности нужно вести здоровый образ жизни

Шаг 2. Правильное питание – залог здоровья

Важно следить за тем, что употребляется в пищу

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболеванияНужно правильно питаться

Шаг 3. В зимний период, а также весной и осенью, когда начинается гололед, требуется носить обувь, которая не скользит. Это позволит избежать падений и травмирования спины.

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболеванияОбувь не должна скользить

Цены на ортопедическую обувь

Шаг 4. Также, чтобы избежать травм, нужно исключить по возможности падения, прыжки с высоты.

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболеванияПрыжки с высоты желательно исключить

Шаг 5

Спортом, связанным с тяжелыми нагрузками, заниматься нужно осторожно и с соблюдением всех правил

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболеванияТяжелый спорт может быть опасен

Шаг 6

Важно правильно распределять свое время, регулировать количество пассивной и активной деятельности – это позволит избежать развития некоторых патологий позвоночника

Важно правильно распределить свое время

Шаг 7. При появлении первых симптомов нарушений работы спины требуется посетить врача.

Гидромиелия: что это такое, симптомы и лечение заболеванияВ случае необходимости посетите врача

Видео – Сирингомиелия

Здоровье – это самое ценное, что есть у человека. И не стоит относиться к своему организму спустя рукава. В большинстве случаев, чтобы избежать развития или прогрессирования серьезных заболеваний, достаточно соблюдать простые правила и регулярно посещать врача

Жить полной жизнью со сирингомиелией можно очень долго, но важно при первых же подозрительных признаках посетить специалиста, чтобы в случае необходимости получить помощь

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Показать все клиники Москвы

Показать всех специалистов Москвы

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

По данным исследований выделяют три вида течения, основанных на темпе нарастания неврологической симптоматики:

• медленное – с постепенным поражением спинного мозга по длиннику и поперечнику• прогрессирующее – с быстрым развитием и распространением клинических симптомов и непроградиентное, под которым понималось отсутствие прогрессирование симптомов в течении 3-5 лет.

Клиническую картину сирингомиелии легко вывести из анатомической сущности заболевания. Развиваясь в сером веществе спинного мозга, в области шейного утолщения, сирингомиелитическая полость вызывает деструкцию сегментарного аппарата спинного мозга, что должно сказаться на расстройствах движений, чувствительности, вегетативной иннервации и трофики в метамерах тела, связанных с шейным утолщением.

Отсюда характерная для сирингомиелии триада:1. атрофические парезы рук (вследствие поражения клеток передних рогов),2. выпадение температурной чувствительности и болевой, в области рук, верхней части туловища (вследствие поражения клеток задних рогов),3. трофические расстройства там же (вследствие вовлечения в процесс боковых рогов): часто обнаруживаются акроцианоз, повышенная потливость, ломкость ногтей, безболезненные панариции. Трофические изменения костей и суставов обнаруживаются часто, особенно характерен – кифосколиоз грудного отдела позвоночника, реже – деформаций грудной клетки. Также обнаруживается остеопароз, поэтому возможны переломы. Примерно у 20% пациентов диагностируются остеоартропатии.

В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, к характерной для сирингомиелии триаде присоединяются центральные парезы нижних конечностей, анестезия ног и нижней части туловища по циркулярному типу, тазовые расстройства, отсутствие брюшных рефлексов, наличие патологических рефлексов.

Атипичные формы возникают при необычной локализации процесса. Сюда относятся:

• пояснично-крестцовая форма, характеризуется теми же клиническими симптомами, что и классическая форма сирингомиелии, но локализуются расстройства не в области верхних конечностей, а в ногах и в нижнем отделе туловища. Встречается очень редко.• дорсо-люмбальная форма, при которой наблюдается характерная для сирингомиелии диссоциированная анестезия в области грудных сегментов, спастический нижний парез, тазовые расстройства, вегетативно-трофические нарушения в области нижних конечностей• сирингомиелия, связанная с двумя очагами – классический шейно-грудной тип может осложниться пояснично-крестцовой формой. Подобного рода сочетание встречается нередко.• сирингобульбия – патологические изменения локализуются в областипродолговатого мозга и варолиевого моста. Процесс развивается большей частью односторонне.

Гидромиелия – это расширение, либо не заращение центрального канала спинного мозга. Центральный канал спинного мозга имеет вид узкой полости на протяжении всего спинного мозга, заполненной спинномозговой жидкостью. В краниальной части центральный канал сообщается с полостью IV-го желудочка головного мозга, в нижней части спинного мозга, в области конуса, центральный канал сначала расширяется, образуя концевой (терминальный) желудочек. Затем терминальный желудочек сужается до размеров центрального канала и слепо заканчивается. К 35-40 годам центральный спинномозговой канал в шейном и грудном отделах зарастает.

ul

Оцените статью
Добавить комментарий