Фуникулярный миелоз: симптомы и лечение поражения

Диагноз

Диагноз при типичной клин, картине Ф. м., развившегося на фоне пернициозной анемии, не представляет трудностей. Дифференцировать следует с B12-дефицитной полиневропатией, к-рая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией и также характеризуется дистальными парестезиями, сенситивной атаксией и арефлексией. Дифференциально-диагностическим признаком, свидетельствующим в пользу Ф. м., является поражение пирамидной системы, и прежде всего наличие патол. рефлекса Бабинского или других стопных патол. рефлексов.

Основные трудности дифференциальной диагностики возникают в тех случаях, когда неврол. симптомы Ф. м. развиваются раньше появления признаков пернициозной анемии. Диагноз Ф. м. подтверждается при обнаружении ахилического гастрита и мега лоб ластов в материале, полученном при стернальной пункции.

Ф. м., протекающий с доминированием клин, симптомов поражения задних канатиков, напоминает спинную сухотку (см.), однако при Ф. м.

отсутствует синдром Аргайлла Робертсона (см. Аргайлла Робертсона синдром) и отрицательны серологические тесты на сифилис (см.) в крови и цереброспинальной жидкости. Клин, форма Ф. м. с преимущественным поражением боковых канатиков может напоминать рассеянный склероз (см.). Для рассеянного склероза в отличие от Ф. м. характерна многоочаговость поражения (включая и симптомы поражения головного мозга), повышение в большинстве случаев ахилловых рефлексов, а также, как правило, ремиттирующее течение. Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессии спинного мозга опухолью или при вертеброгенной шейной миелопатии (см.). Диагностика компрессии спинного мозга основывается на обнаружении с помощью ликвородинамических проб (см.) блокады подпаутинного пространства и выявлении характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. Во многих случаях компрессии спинного мозга разного происхождения в отличие от Ф. м. определяется четкая верхняя граница расстройств чувствительности. Предположение о Ф. м. нередко возникает при обследовании больных, страдающих так наз. параплегией среднего или пожилого возраста, при к-рой развивается прогрессирующий на протяжении многих лет спастический пара- или тетрапарез при нормальном составе цереброспинальной жидкости и отрицательных данных миелографического исследования. Диагноз Ф. м. в этих случаях ставят на основании выявления дефицита витамина B12. Важным критерием в диагностике Ф. м. служит симметричность возникающих неврол. дефектов. Выраженная асимметрия парезов или расстройств чувствительности, сколько-нибудь длительно существующая, свидетельствует против Ф. м.

Симптомы

Фуникулярный миелоз: симптомы и лечение поражения

Но большинство больных – люди в возрасте от 30 до 50 лет.

На приеме у врача они жалуются на:

  • головокружения и частые головные боли;
  • ухудшение памяти и апатию;
  • бессонницу по ночам и сонливость днем;
  • плохой аппетит, изменение вкусовых ощущений, появление горечи во рту;
  • онемение языка;
  • изменение окраски языка («гунтеровский язык»: сосочки у корней сглажены, окраска – ярко-малиновая);
  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • быструю утомляемость, слабость, чувство «разбитости»;
  • одутловатость лица;
  • раздражительность и невнимательность.

Это первые проявления фуникулярного миелоза, затем появляется слабость в ногах, сложности при координации движений и ходьбе.

На поздней стадии заболевания рефлексы практически полностью угасают, наблюдаются расстройства вибрационных ощущений, снижается мышечный тонус.

Врач при осмотре наблюдает три патологических стоповых рефлекса:

  • Бехтерева Менделя. Стопа реагирует на удар сгибанием 2,3, 4 и 5 пальцев.
  • Бабинского. Большой палец поднимается, а остальные принимают положение «веером» после активизации края стопы.
  • Россолимо. После легкого прикосновения 2-5 пальцы ноги сгибаются.

При фуникулярном миелозе чаще страдают нижние конечности. Прогрессирование заболевания может привести к полной неподвижности. Первый признак поражения задних столбов – ощущение онемения и холода, «мурашек» и жара в ногах.

Профилактические мероприятия

Фуникулярный миелоз: симптомы и лечение пораженияИз всех профилактических мероприятий, для такой патологии, как фуникулярный миелоз, наиболее эффективными являются своевременная диагностика и регулярные визиты к доктору при малейших симптомах анемии (различного вида).

Около 75% пациентов, которые своевременно обратились к специалисту за консультацией и начали лечение, успешно справились с данной проблемой. Остальные вынуждены пожизненно принимать витамин В12 и регулярно посещать специалиста.

Данная патология по сей день остается до конца не изученной. Согласно статистическим данным, большая часть пациентов – это вегетарианцы и люди, не употребляющие в пищу молочные продукты.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение фуникулярного миелоза должно быть комплексным, учитывать общую клиническую картину, причину заболевания, а также выраженность проявлений. Используется витамин В 12 внутримышечно, а также проводится нормализация аутоантител к внутреннему фактору Касла (обычно используются стероидные гормоны).

Дозировка витамина В 12 равна 1000 мкг (2 мл) 10-15 дней, далее переходят на дозы 500 мкг (1 мл) до 3-6 месяцев, с дальнейшей поддерживающей дозой в 1 инъекция 1-2 раза в месяц. Профилактические мероприятия включают, прежде всего, диету, богатую витамином В 12. Вегетарианцам при этом рекомендуется употребление молока, сои. Необходимо регулярно обследоваться на ношение глистов и при необходимости проводить дегельминтизацию.

Фуникулярный миелоз: симптомы и лечение поражения

При выраженных неврологических проявлениях фуникулярного миелоза используются препараты тиоктовой кислоты, ускоряющие ремиелинизацию. Для улучшения нервно-мышечной передачи могут использоваться такие препараты как нейромидин (внутримышечно или в таблетированных формах). При выраженном нейропатическом болевом синдроме используются антиконвульсанты (прегабалин, габапентин), антидепрессанты (амитриптилин, венлафаксин), а также местные формы лидокаина. Крайне редко приходится прибегать к опиоидным анальгетикам (трамадол). Назначение вертиголитиков даже при выраженном вестибуло-координаторном синдроме не имеет смысла.

Следует помнить о том, что назначение фолиевой кислоты при недостатке витамина В 12 может привести к ятрогенным осложнениям в виде развития быстро прогрессирующих форм фуникулярного миелоза.

Причины

Основная причина недуга – это дефицит в организме пациента витамина В12, который носит название цианокобаламин, и фолиевой кислоты. Иногда причиной является недостаток только В12, иногда – только фолиевой кислоты, но такое встречается довольно редко. Обычно диагностируется дефицит обеих компонентов.

Механизм болезни не выяснен до сих пор. Известно, что фуникулярный миелоз практически всегда сочетается с перинциозной анемией, которая ещё носит название анемия Аддисона – Бирмера. Однако такое сочетание выявляется не всегда и миелоз может диагностироваться без анемии. Вместе с тем именно недостаток В12 — это решающее звено в механизме развития двух этих тяжёлых заболеваний.

Витамин В12 из организма утилизируется при помощи некого внутреннего фактора Касла, который вырабатывается желудком. Отсутствие этого фактора приводит к тому, что в кишечнике цианокобаламин перестаёт всасываться. А ведь именно этот витамин после всасывания переходит в печень, где и активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую, которая необходима для выработки эритроцитов в костном мозге.

Фуникулярный миелоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Фуникулярный миелоз: симптомы и лечение поражения Поражения спинного мозга встречаются редко. Одно из них, занимающее лидирующие позиции — фуникулярный миелоз. Он развивается по причине тяжёлого дефицита витамина В12 и преимущественно сопровождает пернициозную анемию. При своевременном диагностировании нарушения прогноз для больного оказывается достаточно благоприятным.

Важно  Фибромиалгия существует — причины, симптомы и лечение хронического стресса и усталости

Что такое фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — болезнь спинного мозга

Неврологическая патология формируется при продолжительном дефиците витамина В12 и поражает столбы спинного мозга. У больного происходит утрата миелиновой оболочки нерва, приводящая к тяжелой дегенерации тканей.

Болезнь развивается у лиц любого возраста, но чаще отмечается у лиц в возрасте более 40 лет.

Если заболевание обнаружено своевременно, то повреждения еще находятся в обратимой форме. Соблюдение всех терапевтических предписаний позволяет восстановить пораженные ткани.

Причины фуникулярного миелоза

Опухоль желудка — возможная причина фуникулярного миелоза

Главной причиной для развития заболевания является длительный авитаминоз по витамину В12. Причин для развития такого состояния достаточно много, и, если они не очевидны, требуется проведение полного обследования. Спровоцировать нехватку витамина способны такие факторы:

  • анорексия;
  • полное отсутствие в рационе мяса, рыбы и молочных продуктов;
  • продолжительный период недоедания;
  • дефект всасывания цианокобаламина;
  • опухолевые новообразования желудка;
  • резекция желудка;
  • гастрэктомия;
  • болезнь Крона;
  • аутоиммунные нарушения;
  • гастрит в тяжелой форме;
  • тяжелые глистные поражения.

Также нарушение может развиваться на фоне беременности, когда из-за увеличения матки и гормональных изменений организм начинает функционировать неправильно.

Симптомы и признаки фуникулярного миелоза

Пациенты могут замечать у себя нарушения координации

Заболевание развивается постепенно, и его симптоматика нарастает от незначительной до интенсивно выраженной. В начале болезни у человека возникает периодическое онемение конечностей, при котором в пальцах ощущаются и покалывание.

Таким проявлениям патологии редко уделяют достаточное внимание, и заболевание прогрессирует. По мере прогрессирования состояния неприятные ощущения распространяются на всю верхнюю часть тела

Далее у больного развиваются следующие проявления нарушения:

  • сильная слабость;
  • снижение координации;
  • падение подвижности;
  • выраженная слабость в ногах;
  • повышенный тонус мышц и, как следствие, чрезмерный сухожильный рефлекс;
  • потеря возможности самостоятельно передвигаться;
  • самопроизвольное выделение мочи и кала;
  • психические нарушения различных степени тяжести и характера;
  • нарушения дыхания;
  • стоматиты;
  • перемена цвета языка с красного на ярко-малиновый.

При появлении подозрений на развитие патологии проводится срочное обследование пациента.

Чем опасен фуникулярный миелоз

Отсутствие терапии может привести к необратимым последствиям

При патологии опасность представляют ее осложнения. Основными из них являются:

  • энцефалопатия;
  • нарушения речи вплоть до полной ее утраты;
  • галлюцинации;
  • агрессивное поведение, которое делает опасным уход за больным;
  • расстройство памяти;
  • полная утрата работоспособности.

При своевременном начале терапии осложнения обычно не возникают.

Профилактика и прогноз

Профилактическими мерами против заболевания являются правильное питание, достаточная физическая активность и полный отказ от курения и употребления алкоголя в больших количествах. Благоприятный прогноз для больного делается только при начале лечения с первых же симптомов патологии. В остальных случаях прогноз меняется на неблагоприятный или тяжелый.

Клиническая картина

Ф. м. встречается одинаково часто у мужчин т женщин. Примерно в 90% наблюдений первые признаки заболевания появляются в возрасте старше 40 лет., однако могут наблюдаться в детском: и старческом возрасте. Появляются парестезии (см.) в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползанья мурашек, возникающие обычно в пальцах ног, реже в пальцах, рук, к-рые постепенно распространяются вверх на проксимальные отделы конечностей, а затем на живот и грудь. Иногда отмечаются ломящие боли в ногах. Постепенно присоединяются прогрессирующие нарушения мышечно-суставного чувства (см. Проприоцепторы) и вибрационной чувствительности (см.), также более выраженные в ногах, развивается сенситивная атаксия (см.). Иногда наступает снижение поверхностной чувствительности в конечностях с распространением на туловище, обычно без четкой верхней границы. Нередко отмечается болезненность при сдавлении икроножных мышц. Наряду с нарушениями чувствительности появляются и двигательные расстройства, к-рые проявляются слабостью ног и реже рук. При умеренно выраженном поражении спинного мозга парезы носят спастический характер, при более грубом повреждении задних канатиков возникает мышечная гипотония и парезы становятся вялыми (см. Параличи, парезы). Постепенно нарастающая тяжесть поражения задних и боковых канатиков спинного мозга определяет характер изменения сухожильных рефлексов (см.): в начальных стадиях Ф. м. сухожильные рефлексы бывают повышены, но более чем у половины больных отмечается снижение, а затем и выпадение ахилловых рефлексов; позднее исчезают и коленные рефлексы. В развитой стадии болезни постоянна обнаруживаются стопные патол. рефлексы (см. Рефлексы патологические) — симптом Бабинского (см. Бабинского рефлекс) и др. Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами является особенностью клин, картины Ф. м. Отмечаются также нарушения функции тазовых органов (импотенция, императивные позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи и кала). Типичные формы Ф. м. характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (см.), выраженной преимущественно в йогах (атактическая параплегия). Однако неврол. нарушения могут быть и диссоциированными: возможны изолированные сенситивная атаксия или спастический пара- или тетра-парез. Нередко Ф. м. сочетается с полнневропатией (см. Невропатия), когда в процесс наряду со спинным мозгом вовлекаются и периферические нервы. Примерно в 5% случаев Ф. м. наблюдается снижение зрения из-за развития атрофии зрительных нервов (см. Зрительный нерв) и появления центральных скотом (см. Скотома), изредка бывает миоз (см.) при сохраненных зрачковых реакциях. В ряде случаев развивается сонливость. апатия, возникают нарушения психики, проявляющиеся депрессией, эмоциональной лабильностью, иногда острыми психотическими реакциями. В цереброспинальной жидкости (см.) иногда отмечается небольшое увеличение содержания белка. На электроэнцефалограмме (см. Электроэнцефалография) может выявляться диффузная медленная активность, исчезающая на фоне приема витамина B12.

Течение Ф. м. различное. Наряду с обычным постепенным развитием заболевания в отдельных случаях отмечается острое развитие неврол. нарушений, при к-ром в течение 2—3 нед. возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, выпадением всех видов чувствительности, тазовыми расстройствами.

В настоящее время Ф. м. характеризуется полиморфной клин, картиной с атипичным течением почти в 50% наблюдений. В связи с применением витамина B12 классические развернутые формы Ф. м. развиваются редко.

Фуникулярный миелоз: какие возможны нарушения, лечение вовремя

Фуникулярный миелоз: симптомы и лечение поражения

Фуникулярный миелоз – это неврологическое заболевание, возникающее при выраженном дефиците витамина В12 (циалкобаламина). Причиной появляющихся симптомов является изменение структуры ткани спинного мозга с развитием глиоза, разрушением миелиновых оболочек нервных волокон в проводящих путях, губкообразной дегенерацией ткани преимущественно в задних и боковых столбах.

По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).

Клиническая картина

Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12.

Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей.

При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.

Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).

Важно  Как проявляет себя клещевой боррелиоз — первые признаки после укуса и симптомы развития болезни Лайма

Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.

https://www.youtube.com/watch?v=-DKz_aFMFk8

В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.

Вопросы диагностики

При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:

  • осмотр невролога (с выявлением признаков симметричного поражения задних и боковых столбов спинного мозга);
  • ОАК для обнаружения гиперхромной пернициозной анемии;
  • осмотр ротовой полости, что позволяет выявить характерные изменения языка – глоссит с атрофией сосочков (Гунтеровский или лакированный язык);
  • консультация терапевта или гастроэнтеролога с последующим проведением обследования для выявления патологии желудочно-кишечного тракта;
  • миелография;
  • ЭМГ, показывающая аксональную дегенерацию
  • при необходимости – стернальная пункция по назначению гематолога, выявляющая мегалобластные изменения костного мозга;
  • спинно-мозговая пункция с общим анализом ликвора, который при фуникулярном миелозе не меняется;
  • серологическое исследование крови и ликвора на сифилис;
  • МРТ или КТ спинного мозга для исключения объемного процесса, рассеянного склероза и других заболеваний.

Сочетание признаков дефицита В12, чувствительных нарушений и признаков пирамидной недостаточности при двигательных расстройствах – ключевые признаки в диагностике фуникулярного миелоза.

Читайте про: кисту Бейкера и методах лечения.

Прогноз

Если специфическая терапия начата в первые несколько недель после появления первых признаков фуникулярного миелоза, возможно полное восстановление миелиновых оболочек и белого вещества спинного мозга. Это приведет к излечению и восстановлению всех функций.

При позднем начале лечения или быстром развитии тяжелой формы миелоза инъекции витамина В12 не приводят к полному купированию симптоматики.

В течение первых 3–6 месяцев происходит улучшение состояния, после чего наступает этап стабилизации.

Если сохраняющийся парапарез приводит к выраженному нарушению двигательных функций, может быть решен вопрос о трудоспособности пациента с определением группы инвалидности.

Симптомы

Симптомы при фуникулярный миелоз могут происходить не сразу. Если же появились первые признаки, то ни в ком случае нельзя игнорировать их. Симптомы могут исчезать уже на первом этапе лечения.

Признаки дефицита витамина В12:

  • быстрая и постоянная усталость;
  • неприятные ощущения и зуд в пальцах;
  • тошнота;
  • отсутствие аппетита;
  • изменения в работе ЖКТ;
  • выпадение волос;
  • у женщин сбой в менструальном цикле;
  • покраснения в виде небольших прыщиков на языке;
  • депрессивное состояние;
  • лихорадка;
  • частые простудные заболевания.

Фуникулярный миелоз: симптомы и лечение поражения

Если вовремя не начать лечение, то могут быть серьезные проблемы. Может начать беспокоить шум в ушах и сильные болевые ощущения в головном мозге. Желтый цвет кожи и потемнение ладоней. Может происходить нарушение памяти и галлюцинации. Часто беспокоит бессонница и сильные головокружения.

Терапия в этом случае может занять около шести месяцев, и осложнений тогда не избежать. Если развивается сильная анемия, то есть большой шанс получить рак желудка.

Симптомы фуникулярного миелоза

Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи, импотенция).

Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз. В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома). Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.

Фуникулярный миелоз – симптомы и лечение. Диагностика и причины

Фуникулярный миелоз — это дегенеративное заболевание, которое характеризуется поражением спинномозговых канатиков и выявляется в результате недостатка витамина В12.

При этом недуге возникают демиелинизация нервных волокон и деструкция структур ЦНС.

В большинстве случаев патология диагностируется у взрослых людей старше сорока лет, однако, комбинированный склероз у грудничков, молодых людей и в пожилом возрасте также имеет место быть.

При авитаминозе развивается анемия, которая сопровождает поражение латерального, медиального и задних канатиков спинного мозга. Дефицит данного витамина может быть спровоцирован экзогенными и эндогенными факторами.

Гиповитаминозное состояние может быть вызвано малым количеством В12, поступающего с пищей при вегетарианстве, диетах, неполноценном питании, анорексии.

Причинами эндогенного происхождения, то есть из-за нарушения всасывания цианокобаламина, могут быть:

  • опухолевидные новообразования пищеварительного тракта;
  • пониженное содержание соляной кислоты в желудочном соке;
  • хирургическое вмешательство с последующим удалением желудка;
  • операция по иссечению части желудка;
  • болезнь Крона;
  • повреждение ворсинок, входящих в состав слизистой оболочки кишечника;
  • дивертикулез;
  • воспалительный процесс в тонком кишечнике.

В процессе абсорбции витамина В12 основную роль играет внутренний фактор Касла. Все перечисленные болезни сопровождаются его недостатком.

Комбинировнный склероз у детей может быть вызван врожденным дефицитом витамина В12.

Прогноз и осложнения фуникулярного миелоза

При обнаружении патологии на ранних этапах и своевременном лечении, можно не только остановить прогрессирование заболевания, но и исправить обратимые структурные и функциональные нарушения в организме человека.

Диагностика недуга на поздних сроках предполагает неблагоприятный прогноз фуникулярного миелоза — необратимые деструктивные процессы не позволяют полностью восстановить здоровье пациента.

Перед терапевтическим лечением будет стоять цель замедлить дальнейшее развитие патологии.

Цианокобаламин и В9 берут непосредственное участие в синтезе эритроцитов, которые являются переносчиками кислорода по организму. В случае дефицита этих элементов, происходит нарушение в образовании красных кровяных телец — они вырабатываются по мегалобластному типу, нарушаются их функциональные свойства. Поэтому осложнениями фуникулярного миелоза являются:

  • недостаточное кровоснабжение головного мозга;
  • неспособность передвигаться;
  • невозможность выполнять простые движения и ухаживать за собой.

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз: симптомы и лечение поражения

Фуникулярный миелоз (funiculus (лат.) канатик, myelos (греч.) костный мозг) – дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга. Это заболевание часто развивается при В12- и фолиево-дефицитных анемиях. Также его называют комбинированной дегенерацией и комбинированным склерозом.

Первый признак фуникулярного миелоза – это парестезии конечностей. То есть, ноги и руки периодически немеют, в пальцах рук чувствуется покалывание и мурашки, иногда эти ощущения распространяются на верхние отделы конечностей, а также на живот и на грудь. Для страдающих фуникулярным миелозом характерны патологические стопные рефлексы:

  • рефлекс Бабинского, при котором при раздражении наружного края подошвы первый палец стопы разгибается и стремится вверх, а остальные пальцы стопы разгибаются веерообразно. Этот рефлекс характерен для младенцев, но после двух лет это серьезный повод обратиться к врачу.
  • рефлекс Россолимо, при котором II-V пальцы стопы сгибаются при несильном ударе по кончикам пальцами или молоточком.
  • рефлекс Бехтерева-Менделя, при котором при ударе молоточком по подошвенной поверхности стопы сгибаются II-V пальцы стопы.
Важно  Первостепенная задача после инсульта — восстановление речи

Через некоторое время у пациента нарушается координация движений, появляется слабость в руках и ногах. Позже нарушается работа органов малого таза, это проявляется недержанием мочи и кала. У мужчин развивается импотенция.

Часто к поражению спинного мозга прибавляется поражение периферических нервов. Тогда у пациента снижается зрение, возникает слабость, развиваются сонливость, апатия и депрессия, возможны психические расстройства. Также возможны головные боли, головокружения, шум в ушах, снижение памяти.

Описание

Если внутренний фактор Касла (соединение, переводящее неактивную форму витамина В12, поступающую с пищей, в активную, способную всасываться в желудке) вырабатывается в норме, то цианокобаламин, поступающий с пищей, соединяется с ним в желудке, всасывается в тонкой кишке и поступает в печень, где активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую, которая, в свою очередь, стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге. Если же витамин В12 по каким-либо причинам не всасывается, это приводит к поражению кроветворной и нервной систем.

Фуникулярный миелоз развивается при длительном недостаточном поступлении витамина В12 (цианокобаламина) с пищей или недостаточности его всасывания.

Нарушаться всасывание цианокобаламина может из-за недостатка внутреннего фактора Касла или при ахилии желудка. Также это заболевание может развиваться после резекции желудка, при инвазии широким лентецом, пеллагре.

При недостатке всасывания витамина В12 в кровяное русло из костного мозга поступают мегалобласты, которые в отличие от нормальных эритроцитов нестойкие и быстро погибают. Как следствие, развивается анемия.

Происходят изменения и в нервной системе. Отростки нейронов и миелиновая оболочка нервных волокон спинного мозга разрушаются, на их месте образуются пустоты. Чаще всего поражается грудной и поясничный отделы, однако заболевание может затронуть весь спинной мозг.

Этиология и патогенез

Причиной развития Ф. м. является дефицит в организме витамина B12 (см. Цианокобаламин), реже дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты (см.) или только фолиевой к-ты. Патогенез полностью не выяснен. Ф. м. почти постоянно сочетается с пернициозной анемией (см.), однако роль ее как непосредственной причины поражения нервной системы опровергается наличием типичных случаев Ф. м., не сопровождающихся пернициозной анемией и изменениями красного костного мозга. Отсутствует также корреляция между степенью тяжести анемии и частотой развития Ф. м. Вместе с тем дефицит витамина B12 является решающим звеном как в патогенезе пернициозной анемии, так и в патогенезе Ф. м. Витамин B12 утилизируется организмом с помощью внутреннего фактора (гастромукопротеида), вырабатываемого желудком (см. Касла факторы). Отсутствие внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина B12 в кишечнике, в результате чего не происходит превращения фолиевой к-ты в ее активную форму — фолиновую кислоту. При этом изменяется процесс крове творения (см.), нарушается синтез ДНК в эритробластах. Ф. м. развивается в случаях недостатка витамина B12 в пище (напр., у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты); при нарушении секреции внутреннего фактора — при ахилии желудка (см.), после гастрэктомии (см.), при синдроме мальабсорбции (см. Мальабсорбции синдром), обусловленном спру (см.), терминальным илеитом (см. Крона болезнь), целиакией (см.), туберкулезным энтеритом (см.), пеллагрой (см.); в случаях так наз. конкурентного расхода витамина B12, когда последний поглощается избыточной кишечной флорой — при дивертикулезе кишечника (см.), синдроме «слепой петли» при энтероэнтероанастомозах (см.) — или гельминтами (см. Дифиллоботриозы). Определенную роль в патогенезе играют иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией диагностируют аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови обнаруживают антитела к внутреннему фактору (см. Аутоантитела).

В экспериментах на обезьянах было показано, что исключение из пищи витамина B12 через 3—4 года вызывает изменения в нервной системе, идентичные Ф. м., хотя анемия при этом не развивается.

Диагностика и терапевтические меры

Фуникулярный миелоз: симптомы и лечение пораженияЧтобы выявить характер патологии, специалист направляет пациента на ряд лабораторных и инструментальных обследований.

В первую очередь, необходимо сдать общий анализ крови, который позволит выявить пернициозную анемию и сделать биохимию (она покажет уровень витамина В12). Также обязательным анализом является ПЦР, он определяет, есть ли в организме вирусы (герпес, стафилококки), способные провоцировать аутоиммунный гастрит.

Желательно пройти ЭГДС, чтобы специалист мог своевременно выявить атрофию слизистой ЖКТ. Картина, полученная при помощи МРТ при фуникулярном миелозе, позволит врачу увидеть нарушения в задних и боковых столбах спинного мозга.

Проанализировав все жалобы пациента, а также полученные результаты обследований, специалист может диагностировать фуникулярный миелоз и своевременно назначить пациенту лечение.

Лечение ФМ достаточно длительное и сложное. При такой болезни оно должно быть комплексным, и кроме медикаментозного, должно включать физиотерапию, лечебную физкультуру, мануальный массаж и пр. Пациенту назначается заместительная терапия (т.е. длительный прием витамина В12). В редких случаях прием препарата требуется пожизненный.

Витамины вводят внутримышечно по специальной схеме. Изначально препарат дается в большом количестве, чтобы насытить организм – колется ежедневно на протяжении 7-8 дней, после этого доза снижается. При фолиево-дефицитной форме ФМ, вместе с витамином назначается  фолиевая кислота и железо. При ахилическом гастрите назначается пепсин и соляная кислота.

Если у пациента наряду с основными признаками болезни наблюдается неврологическая симптоматика, специалист назначает массаж, который направлен на снижение спастичности мышц и нормализацию тонуса мышечной ткани. Лечебная физкультура при фуникулярном миелозе играет очень важную роль. Специально разработанный комплекс упражнений, позволяет восстановить двигательную активность человека.

Помимо соблюдения традиционных методов лечения, очень важно придерживаться специальной диеты. Такой рацион расписывает специалист индивидуально для каждого пациента

Среди основных продуктов питания, как правило, крупы, нежирные сорта мяса, субпродукты, бобовые.

Лечение ФМ более эффективно на ранних стадиях заболевания. Патология на поздних этапах практически не поддается терапевтическим методам. Развиваться заболевание может как быстро, так и медленно. Первые результаты лечения можно ощутить спустя 3-4 месяца.

Еще не так давно врачи не могли точно выявить причины возникновения данной патологии, что мешало разработать правильное и эффективное лечение. Это приводило к  высоким показателям смертности среди пациентов с миелозом. Современная медицина позволяет свести такие данные к минимуму.

Оцените статью
Добавить комментарий