Эритромелалгия — поражение сосудов неврогенного характера

Симптомы болезни

Эритромелалгия обычно проявляется у людей из средней возрастной категории. Проявление симптомов патологии у пожилых или у детей наблюдается крайне редко. Также стоит отметить, что представители сильной половины человечества более подвержены заболеванию, чем женщины.

Особенность эритромелалгии в том, что она имеет пароксизмальное течение. Имеется в виду, что периодически у больного возникают приступы с ярко выраженной симптоматикой. В частности, каждый такой приступ сопровождают следующие симптомы:

  • локальная гипертермия. Во время приступа при эритромелалгии в пораженных областях (кисти, стопы) возрастает температура кожного покрова;
  • в стопах и кистях возникают невыносимые болевые ощущения. Они могут быть пекущими или даже жгучими;
  • локальная гиперемия (в месте поражения);
  • интенсивное выделение пота на пораженных участках конечностей.

Длительность приступа может быть различной. У некоторых людей приступ продолжается всего пару минут, у других же – несколько часов. Также в медицине известны случаи, когда симптомы эритромелалгии проявлялись у больного человека на протяжении нескольких суток. Стоит отметить, что приступ может возникнуть как сам по себе, так и быть спровоцированным воздействием некоторых внешних факторов, к примеру, физическими нагрузками, перегревом или переохлаждением.

Как правило, симптомы патологии проявляются в кистях или пятках, но в некоторых случаях болезненные ощущения могут проявиться на мочке уха, на кончике носа, отдельно на определенных пальцах. Если не провести полноценное лечение патологии, то указанная симптоматика с течением времени будет только усиливаться.

Некоторые особенности болезни, ее этиология и патогенез

Ряд особенностей и сложностей синдрома Сезари являются объяснением редкости случаев достаточно продолжительной ремиссии или выздоровления. Это связано с тем, что во время ведения пациентов с этой патологией объективные сложности состоят в:

  • неблагоприятности прогноза при отсутствии адекватной терапии заболевания;
  • слабой клинически ответной реакции на проводимое лечение;
  • необходимости привлечения к лечебно-диагностическому процессу врачей-специалистов нескольких профилей;
  • отсутствии достаточного количества кабинетов с кабинами для проведения фототерапии;
  • недостатке лекарственных препаратов второй линии и нерегулярное их поступление в аптечные сети.

Что касается причины развития синдрома Сезари, следует отметить, что в последние годы общепринятой является теория клонального размножения и развития клона мутированных Т-лимфоцитов. В соответствии с клональной теорией наиболее частой причиной онкогенных мутаций с последующим появлением ветви злокачественно измененных лимфоцитов являются Т-лимфотропные ретровирусы человека первого типа — HTLV-1. Это подтверждают положительные тесты по выделению этого вируса и антител к нему у соответствующих больных.

Характерная черта построения ДНК (обратная транскрипция) у эндогенного ретровируса человека — это их изменчивость, которая носит индивидуальный характер, а также чрезмерная экспрессия при патологии опухолевой природы.

Кроме этого, другими причинами первичных эпидермотропных лимфом могут быть влияние вредностей сельскохозяйственного производства, промышленного производства, особенно строительного и химического, ионизирующего излучения, избыточного воздействия ультрафиолетовых лучей, а также влияние некоторых лекарственных препаратов, например, антигистаминных средств, антидепрессантов, препаратов, применяемых при гипертонической болезни и некоторых других.

К наиболее значимым фоновым факторам, предрасполагающим к развитию синдрома Сезари, относят, преимущественно, различные дерматозы — акродерматит атрофический хронический, псориаз, атопический дерматит и другие хронические дерматологические заболевания.

В то же время, реализация воздействия различных факторов, обладающих свойством мутагенности и, соответственно, способностью приводить к возникновению клона онкогенных лимфоцитов и первичной Т-клеточной эпидермотропной лимфомы, детерминируется, в конечном счете, генетической предрасположенностью. Наиболее характерным, классическим примером механизма развития этой патологии является хромосомная неустойчивость, то есть нестабильность.

Различают также клинические разновидности, или нозологические варианты первичной Т-клеточной лимфомы эпидермотропной (одним из таких вариантов является синдром Сезари). Их клинические проявления главным образом зависят от опухолевой прогрессии болезни. Опухолевая прогрессия представляет собой главную составляющую кожных лимфом и, в свою очередь, определяется характером патологии митозов и выраженностью дифференцирования лимфом.

Эритромелалгия — поражение сосудов неврогенного характера

Эритромелалгия ( Болезнь Митчелла , Посттравматическая гиперестезия )

Эритромелалгия — это хронический ангиотрофоневроз, проявляющийся пароксизмами локальной жгучей боли с отеком и резким покраснением кожи. Как правило, возникает в стопах, реже в кистях, области ушных раковин, носа. Может иметь первичный и вторичный характер. Патология диагностируется по типичной клинике приступа. Дополнительно проводятся лабораторные анализы, рентгенография, термография, КТ, МРТ, электрофизиологические исследования. Комплексная терапия включает сосудосуживающие, антигистаминные, противовоспалительные медикаменты, иглоукалывание и физиотерапию.

Лечение синдрома Сезари

Выбор характера лечения синдрома Сезари должен быть основан на учете тяжести течения патологического процесса, скорости его прогрессирования и степени влияния на качество жизни больного. Учет тяжести течения включает выраженность инфильтративного процесса кожных покровов, отсутствие или наличие увеличенных периферических лимфоузлов и выраженность лимфаденопатии, выраженность поражения крови, уровень повышения в крови лейкоцитов и фермента лактатдегидрогеназы, скорость прогрессирования патологии и степень ее влияния на качество жизни больного.

Важно  Натуральный седатик Тривалумен: показания, инструкция, отзывы

Разработанные рекомендации терапии синдрома Сезари базируются на следующих принципах:

  1. Применения иммуномодулирующих препаратов и, по мере возможности, ограничении или отказе от назначения средств, обладающих способностью угнетать иммунитет.
  2. Проведении комбинированной или сочетанной терапии, поскольку они, в отличие от монотерапии, характеризуются более эффективными результатами.
  3. Своевременное выявление и лечение осложнений инфекционного характера, даже если клинические проявления этой инфекции на кожных покровах отсутствуют.
  4. Обязательная терапия зуда, жжения, чувства стягивания кожных покровов, парестезиий и др., которые значительно снижают качество жизни больного.

С учетом этих принципов рекомендовано терапевтическое воздействие двух линий.

Первая линия лечения

На сегодняшний день наиболее эффективной методикой лечения синдрома Сезари считается экстракорпоральный фотофорез, перед проведением которого в крови определяют циркулирующий Т-лимфоцитарный клон. В целях предотвращения отрицательных его эффектов дополнительно назначаются антиоксиданты (селен, токоферол, бета-каротин). Этот метод не применяется у больных с IV стадией заболевания.

Интерферон-альфа. Он назначается  3 месяца ежедневно в дозах от 9 до 18 МЕ, после чего — 3 раза в неделю.

Еще один препарат первой линии — это метотрексат в дозах менее 100мг в неделю. В случае отсутствия возможности применения других средств метотрексат может применяться в качестве монотерапии.

Лечение синдрома Сезари будет более эффективно при использовании комбинации системного лечения с наружными средствами. Рекомендованы комбинации:

  1. Интерферон-альфа с ПУВА-терапией; метотрексат с кремом, содержащим кортикостероиды; экстракорпоральный фотофорез с тотальным облучением кожных покровов; интерферон-альфа с тотальным облучением кожи.
  2. Интерферон альфа с экстракорпоральным фотофорезом; метотрексат с последним; метотрексат с интерфероном-альфа.

Вторая линия терапии

Она используется при отсутствии реакции на средства первой линии или в случае прогрессирования синдрома Сезари даже после проведенной терапии средствами первой линии. Препаратами второй линии являются Вориностат, Пегилированный липосомальный доксорубицин, Пентостатин, Гемицитабин, Флударабин в сочетании с Циклофосфамидом. При агрессивном течении синдрома Сезари и отсутствии эффектов от перечисленных средств и методов возможно проведение аллогенной трансплантации костного мозга.

Эритромелалгия — поражение сосудов неврогенного характера

Поддерживающая, или третья линия препаратов

Она осуществляется системными и наружными глюкокортикостероидами, после отмены которых нередко наступает рецидив синдрома Сезари. Дополнительными средствами являются ультрафиолетовое облучение узковолновым спектром “B”, а также терапия ПУВА, лейкаферез, тотальное облучение кожи. В целях уменьшения зуда и других кожных явлений рекомендовано использование антигистаминных препаратов, увлажняющих кремов. В случае выраженного зуда назначается Габапентин с добавлением Миртазапина на ночь (для улучшения сна).

Основными факторами, оказывающими влияние на течение и прогноз болезни, являются возраст больного, степень повышения содержания в крови фермента лактатдегидрогеназы, участие в патологическом процессе лимфоузлов и степень тяжести изменений в крови. Синдром Сезари — это междисциплинарная патология, требующая участия в диагностике и лечении специалистов дерматологов, гематологов, онкологов и патоморфологов.

Прогноз и профилактика

Поскольку причины развития первичной эритромелалгии не установлены, то профилактики этого заболевания не существует. Для снижения риска развития очередного приступа больным эритромелалгией рекомендуется:

  • Избегать перегревания. Это нужно также делать если у вас обнаружен еще и герпес.
  • Не перегружаться физически, периодически следует давать отдых ногам, придавая им возвышенное положение.
  • При первых признаках приступа, желательно, освободиться от обуви, погрузить конечность в холодную воду или приложить холод.
  • Категорически запрещен алкоголь и курение.
  • Больным эритромелалгией категорически запрещены работы, связанные с мышечным перенапряжением и пребыванием в помещениях с повышенной температурой воздуха.
  • Больным с синдромом Митчелла не рекомендуется посещение южных курортов.

Прогноз при эритромелалгии для жизни благоприятный, а вот на полное излечение надеяться не приходится. От вторичной эритромелалгии удается избавиться при излечении основного заболевания, вызвавшего синдром Митчелла.

Первичная эритромелалгия поддается лечению с трудом, заболевание, как правило, протекает длительно, постепенно прогрессируя и снижая степень трудоспособности больного.

Диагностика

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем выше шанс скорейшего купирования патологического процесса. Диагностика синдрома Лайелла заключается в проведении тщательного внешнего осмотра больного. Симптомы патологии настолько специфичны, что спутать ее с другими недугами практически невозможно.

Эритромелалгия — поражение сосудов неврогенного характера

Специалисты осматривают кожные покровы больных и проводят необходимые лабораторные исследования. Эти методы позволяют определить причину поражения и текущую стадию процесса. По результатам обследования назначается схема лечения.

Лабораторная диагностика синдрома Лайелла:

  1. гемограмма — типичные признаки воспаления;
  2. биохимия крови позволяет осуществить мониторинг общего состояния организма во время лечения – при синдроме повышается концентрация мочевины и азотистый уровень;
  3. нарушение электролитного баланса;
  4. протеинограмма — снижение общего белка;
  5. повышение всех показателей печеночных проб;
  6. анализ мочи выявляет нарушения со стороны почек;
  7. коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
  8. иммунологические тесты — увеличение количества иммуноглобулинов в крови после введение больному опасного медикамента;
  9. биопсия пораженной кожи и ее гистологическое исследование выявляет характерные изменения в поверхностных и глубоких слоях эпидермиса.

Приметы и народные поверья

Эритромелалгия — поражение сосудов неврогенного характера

Нужно было готовиться к близкой смерти, если больной без явных причин сильно вздрагивал. Считалось, что это смерть заглянула в его глаза. Также признаком близкого ухода из жизни был холодный и заостренный нос. Было поверье, что это за него смерть держит кандидата в последние дни перед его кончиной.

Важно  Нейролептик Кетилепт: показания, инструкция по применению, отзывы

Предки были убеждены, что если человек со смертельной болезнью отворачивается от света и большую часть времени лежит лицом к стене, он находится на пороге в мир иной. Если он внезапно почувствовал облегчение и попросил переложить его на левый бок, то это верный признак скорой кончины. Такой человек умрет без мук, если открыть в помещении окна и дверь.

Симптомы

Эритромелалгия — поражение сосудов неврогенного характераПриступы эритромелалгии характеризуются жгучей болью в конечностях и их покраснением.

Эритромелалгия — это заболевание людей преимущественно молодого возраста. Согласно данным статистики, мужской пол чаще подвержен первичной форме болезни, нежели женский.

Эритромелалгия имеет пароксизмальное течение. Периодически возникают приступы с характерными признаками. Основными клиническими симптомами являются:

  • местное покраснение кожи кистей и/или стоп;
  • повышение температуры пораженных конечностей в момент приступа;
  • жгучие, пекущие, невыносимые боли в кистях и стопах;
  • повышенная потливость пораженных конечностей в момент приступа.

Подобные приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов, иногда  — до нескольких суток.  Возникновение приступа может быть спонтанным, а может быть спровоцировано некоторыми факторами, например, перегреванием (как местно, так и вообще повышением температуры окружающей среды), физической нагрузкой. Больные могут не одевать носки, они не укрываются одеялом, не моют конечности в теплой воде, чтобы не спровоцировать возникновение боли. Летняя жаркая погода становится невыносимой для таких больных, поскольку становится причиной учащения приступов боли. Характерно более частое возникновение приступов к вечеру и в ночное время. Приступ заканчивается самостоятельно. Межприступный период длится от 10-15 минут до нескольких недель.

Приступы эритромелалгии не обязательно захватывают конечности, хотя так и бывает чаще всего. Приступ может  вовлекать кончик носа, мочку уха, отдельно палец какой-то конечности, пятку, подошву. Односторонний процесс чаще всего потом становится двусторонним, а зона боли и покраснения расширяется. Вначале заболевания симптомы беспокоят непродолжительное время, например, от нескольких минут до нескольких часов, затем сохраняются всю ночь, а по мере прогрессирования заболевания приступы длятся уже сутками. Пульсация артерий во время приступа эритромелалгии сохранена, что используется как критерий дифференциальной диагностики с облитерирующим эндартериитом. Для эритромелалгии характерна следующая особенность: чем дольше существует заболевание, тем выраженнее его проявления как по распространенности процесса, так и по длительности приступов и силе болевых ощущений. К счастью, это правило работает только при отсутствии лечения заболевания.

Прикосновение к пораженной зоне во время приступа вызывает усиление болевых ощущений. Облегчение больным приносит ледяная вода, в которую они стараются погрузить конечности. А если поражены нижние конечности, то часть больных зимой просто снимает обувь и ходит босиком по снегу, чтобы облегчить себе состояние.

Типичный приступ эритромелалгии при первичной форме заболевания, или, как его еще называют, эритромелалгический криз, протекает приблизительно так: кисти и стопы внезапно становятся горячими и красными, иногда даже с синюшным оттенком. В этих местах возникает жгучая, нестерпимая, пульсирующая боль. Пораженные конечности отекают, становятся влажными от пота, возможно появление мелкоточечной сыпи в зоне покраснения. Больные не могут найти себе места, интуитивно поднимают конечности вверх, чтобы уменьшить приток крови, а соответственно, и боль, или опускают их в холодную воду. Часто больные принимают положение лежа, так как это тоже несколько облегчает боль. Поскольку боль весьма сильная, то приступ имеет ярко выраженную эмоциональную окраску и тяжело переносится. По окончании приступа (что происходит спонтанно через некоторое время) отек  конечностей постепенно спадает, возвращается естественный цвет и температура кожи. И через несколько часов от изменений не остается и следа.

Когда заболевание уже имеет длительный стаж, то возможно развитие стойких трофических нарушений пораженных участков, которые остаются вне приступа. Кожа утолщается, становится сухой и шершавой, ногти также утолщаются, становятся ломкими и мутными, пальцы могут колобообразно утолщаться и деформироваться. А вот трофические язвы не развиваются никогда при этом заболевании.

Вторичная эритромелалгия протекает более доброкачественно, если так можно выразиться. Сами приступы менее тяжелые по силе болевых ощущений, более короткие, а трофические нарушения даже при длительном течении заболевания выражены незначительно. Обычно зона поражения стационарная, то есть распространения процесса на другую область или смежные конечности не происходит. При обследовании таких больных выявляется основное заболевание, которое служит причиной возникновения приступов эритромелалгии.

Лечение методами нетрадиционной медицины

Народные целители предлагают несколько эффективных рецептов для лечения эритромелалгии.

Эритромелалгия — поражение сосудов неврогенного характераДля лечения заболевания можно применять чесночное масло.

Чесночное масло может оказать помощь больным синдромом Митчелла. Готовится это эффективное средство от эритромелалгии несложно. Нужно взять большую чесночную головку, почистить и измельчить в кашицу.

Вместо льняного можно использовать любое растительное нерафинированное масло, но первый вариант позволяет получить более действенное лекарство. Выдержать емкость с маслом и чесноком в холодильнике двое суток.

После этого, вылить в масло сок, отжатый из одного большого лимона и хорошо взболтать. Чесночное масло нужно пить трижды в сутки по чайной ложечке. Желательно принимать масло до еды. Курс лечения эритромелалгии чесночным маслом составляет три месяца.

Важно  Инъекции Бетаферон для лечения рассеянного склероза: инструкция, отзывы

Лечение эритромелалгии синим йодом. Этот метод довольно эффективен не только при синдроме Митчелла, но и при других сосудистых заболеваниях. Для приготовления лекарства потребуется картофельный крахмал.

Столовую ложку этого вещества всыпают в стакан, наливают туда же 50 мл кипяченой воды, охлажденной до комнатной температуры. Добавляют щепотку лимонной кислоты и ложку сахара.

Эритромелалгия — поражение сосудов неврогенного характера

Приготовленный синий йод следует хранить в темном шкафу в емкости с хорошо притертой пробкой. Принимать по шесть чайных ложек раз в сутки, лучше после ужина.

Врачебная оценка

Бывают ситуации, когда семья неизлечимо больного пациента, будучи в неведении о его состоянии, в надежде изменить ситуацию тратит в буквальном смысле последние сбережения. Но даже безупречный и самый оптимистический план лечения может не дать результатов. Случится так, что больной никогда не встанет на ноги, не вернется к активной жизни. Все усилия пройдут зря, траты будут бесполезны.

Родные и близкие больного, чтобы обеспечить уход в надежде на скорое выздоровление, бросают работу и теряют источник дохода. Пытаясь облегчить страдания, они вводят семью в тяжелое финансовое положение. Возникают проблемы взаимоотношений, неулаженные конфликты на почве недостатка средств, юридические вопросы – все это только усугубляет ситуацию.

Зная симптомы неизбежно приближающейся смерти, видя необратимые признаки физиологических изменений, опытный врач обязан сообщить об этом семье больного. Осведомленные, понимая неизбежность исхода, они смогут сосредоточиться на оказании ему психологической и духовной поддержки.

Чего ждать родственникам, у которых в семье лежачий больной?

Симптомы приближения смерти человека, «съедаемого» раковой опухолью, документировались персоналом клиник паллиативной помощи. Согласно наблюдениям, не у всех пациентов отмечались явные изменения в физиологическом состоянии. У трети из них симптомы не проявлялись или их распознавание было условное.

У некоторых больных, кроме этого, была гиперэкстензия шейных мышц (повышенная расслабленность и подвижность позвонков), наблюдались нереактивные зрачки, пациенты не могли плотно закрыть веки. Из явных функциональных нарушений были диагностированы кровотечения в желудочно-кишечном тракте (в верхних отделах).

По мнению ученых, наличие половины или больше из указанных признаков может с большой вероятностью свидетельствовать о неблагоприятном прогнозе для больного и его скоропостижной кончине.

Лечение эритромелалгии

Эритромелалгия может быть сложной для лечения, поскольку нет двух одинаковых случаев. Реакция на варианты лечения может быть разной, и это может быть случай проб и ошибок, прежде чем человек с помощью своего врача найдет то, что ему помогает.

Если эритромелалгия вторична и является проявлением другого заболевания или состояния, то обычно сначала лечат первичное состояние в надежде, что эритромелалгия пройдет. Однако в некоторых случаях лечение первичного состояния не оказывает никакого влияния на эритромелалгию. Эти люди будут нуждаться в лечении именно эритромелалгии.

Некоторые из методов лечения включают в себя:

Обезболивающие средства

Обезболивающие могут быть в виде мазей, гелей, спреев или пластырей, включающие лидокаин, который помогает заглушить боль. Капсаициновые мази или пластыри делают рецепторы в коже менее чувствительными.

Оральные препараты

Некоторые антидепрессанты могут контролировать сосуды через ингибирование обратного захвата серотонина.

Аспирин может помочь разжижать кровь.

Противосудорожные препараты могут снизить нервную активность.

Человек с эритромелалгией может принимать определенные меры для управления своим состоянием.

К ним относятся использование кондиционеров или вентиляторов для охлаждения пораженных частей тела и помещение пораженных частей тела в прохладную, но не холодную воду

Важно избегать использования льда или чего-либо слишком холодного для облегчения симптомов, так как это может привести к большему повреждению области

Патогенез

В ряде случаев эритромелалгия является проявлением мышьяковой полиневропатии, склеродермии, тромбофлебита глубоких вен голени, невромы одного из нервов голени и стопы.

Приступ вызывается острым расстройством сосудистой иннервации капилляров, артериол и, вероятно, вен. Провоцируется приступ перегреванием, мышечным перенапряжением, свешиванием конечности, утомлением.

Летом приступы повторяются гораздо чаще, чем зимой. В отношении механизма происхождения боли высказывается предположение, что при расширении сосудов повышается проницаемость стенок сосудов, при этом гуморальные факторы крови выходят через сосудистую стенку и обусловливают приступ боли.

Почему именно возникает эритромелалгия стопы, точно никто не знает. Считается, что основная причина – это периферический неврит, который лечился оперативным путём.

По их мнению, болевые симптомы в стопах возникают при изменениях серого вещества, находящегося в спинном мозге. При этом происходит полный паралич сосудодвигательных волокон.

Есть мнение, что эритромелалгия – это подобие невроза и возникает у лиц с особенностями в психической системе. Так что понять, почему именно начинает развиваться заболевание, довольно сложно, да и патологоанатомические данные ничего не показывают – выявить заболевание после смерти человека невозможно.

Оцените статью
Добавить комментарий