Экстрапирамидная система — основа сознательных действий

Болезнь Паркинсона: симптомы

Помимо скованности и уменьшения количества движений, болезнь Паркинсона проявляется также:

• повышенным мышечным тонусом — в неврологии употребляется термин «повышение тонуса по гиперпластическому типу»;
• скованность мимики;
• сутулая осанка;
• характерна поза просителя — наклоненная вниз голова, руки согнуты в локтях, туловище наклонено;
• дрожание конечностей (тремор);
• трудности в начале движения и при его завершении (торможение).

Структура головного мозга действительно сложна и многогранна. Это объясняется множеством функций, которые он выполняет. Чего стоит только одна экстрапирамидная система! Чтобы мы могли сделать элементарное движение, требуется одновременно задействовать множество образований головного мозга. Интересно и то, что масса процессов происходит за доли секунды.

Да, медицина шагнула далеко за последние десятилетия. Однако нейрохирурги даже не догадываются, сколько еще тайн таит в себе головной мозг.

Основные предпосылки

В неврологии используются такие понятия, как «скорлупа», «ножки мозжечка», «водопровод», проходящий в глубине головного мозга, «ограда», «бугры четверохолмия» и много других образований. Функциональность их долгое время оставалась загадкой. Единственное понимание было такое – составляющими головного и спинного мозга являются серое и белое вещества, но это, пожалуй, и было единственным отличием. Анализ внутренней структуры не проводился, поскольку еще не было красителей, которые отображали нейроны и доказывали клеточное строение центральной нервной системы. Клетки эти состоят из самых длинных отростков (около 1 метра длиной).

Работа корково-ядерного пути

Кортико-нуклеарный или корково-ядерный пирамидный путь обслуживает практически все нервы. Исключение составляют особо чувствительные нервы – обонятельные и зрительные. Пучки, которые уже разделились, огибают внутреннюю капсулу с плотно лежащими проводниками. Здесь сосредоточена наивысшая концентрация сети кабелей головного мозга. Внутренняя капсула является небольшой полосой, которая расположена в белом веществе. Базальные ганглии ее окружают. В ней имеется так называемое «бедро» и «колено». «Бедра» сначала отклоняются, затем происходит их соединение. Это и есть «колено». Пройдя путь до ядер черепно-мозговых нервов, импульс двигается дальше и при помощи отдельных нервов направляется к мышцам. Здесь также происходит перекрещивание пучков, и движения проводятся по противоположной стороне. Но только их часть проходит контрлатеральным способом, а другая часть – ипсилатеральным.

Анатомия пирамидных путей уникальна. Главным пучком производятся движения рук и ног. Через затылочное отверстие он выходит, при этом плотность и толщина его увеличивается. Аксоны покидают внутреннюю капсулу, затем входят в середину ножек мозга, после чего спускаются в мост. Здесь они окружены ядрами моста, волокнами ретикулярной формации и иными образованиями.

После чего покидают мост и вступают в продолговатый мозг. Так у пирамидных трактов появляется видимость. Это удлиненные и перевернутые пирамиды, расположенные в симметрии от центра. Отсюда и название — проводящие пирамидные пути головного мозга.

Структура

Экстрапирамидная система состоит из серого вещества головного мозга, то есть скопление тел нервных клеток. Такое же серое вещество присутствует и в коре головного мозга. Основной структурной единицей является базальное ядро или базальный ганглий. Это такие ядра, как:

• Стриопалидарная система, состоящая из чечевицеобразного и хвостатого ядра. Чечевицеобразный ганглий в свою очередь состоит из скорлупы и бледного шара.
• Стриатум — более филогенетически древняя составляющая этой части базальных ядер, она включает в себя хвостатое ядро и скорлупу.
• Паллидум — более молодая составляющая, представлена бледным шаром.
• Субталамическое ядро.
• Красное ядро.
• Черное вещество, расположенное в среднем мозге.

Помимо базальных ганглиев, в состав экстрапирамидной системы головного мозга также включают:

• таламус;
• мозжечок;
• ядра оливы и преддверия в продолговатом мозге;
• ретикулярную формацию;
• ассоциативные центры коры головного мозга.

Кроме того, существует деление вышеперечисленных структур на два отдела:

• Неостриатум — включает в себя кору, скорлупу и хвостатое ядро. Эта система является эволюционно более молодой;
• Палеостриатум — состоит из бледного шара, вестибулярных ядер, субталамического ядра, структур среднего мозга (покрышки и черной субстанции).

Диагностика

Определение наличия и степени выраженности экстрапирамидных нарушений происходит в кабинете врача-невролога в ходе визуального осмотра и тестирования. Диагноз ставят на основании данных анамнеза и результатов инструментального обследования. Основные методы диагностики:

1. Нейровизуализация (КТ, МРТ).
2. Электроэнцефалография (исследование биоэлектрической активности мозга).
3. Электронейромиография (исследование проводимости нервных импульсов в мышцах).

При болезни Паркинсона проводят сканирование зоны черной субстанции в формате ультразвукового исследования. Постановка диагноза чаще основана на клинических данных. Анализ крови позволяет определить концентрацию глюкозы, гормонов, тирозингидроксилазы и дофамина. При болезни Паркинсона анализ крови показывает нарушение активности митохондриального комплекса.

Место перехода в спинной мозг

Упираясь в продолговатый мозг, аксоны перекрещиваются. Происходит формирование бокового пучка. Часть, которая не перекрутилась, получила название переднего корково-спинномозгового пути.

Переход аксонов на другую зеркальную сторону все равно осуществляется, но уже в той части, где и происходит иннервация. Окончание этого пучка расположено в области крестца, где он становится очень тонким.

Большая часть волокон осуществляет переключение не на двигательные мотонейроны в спинном мозге, а на вставочные нейроны. Ими образованы синапсы, в которых имеются большие мотонейроны. Функции у них другие. Вставочные нейроны осуществляют контакт с чувствительными и двигательными нервными клетками, они являются автономными. Каждый сегмент имеет свою полисинаптическую «релейную подстанцию». Это своего рода двигательная система. Пирамидный путь и экстрапирамидный путь регуляции движений отличаются друг от друга.

Для экстрапирамидной системы, работающей в полностью автономном режиме, не требуется такого большого числа двусторонних связей, поскольку ей не нужен произвольный контроль.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать экстрапирамидные двигательные расстройства, клиническая картина должна соответствовать диагностическим критериям болезни. Например, диагностические критерии болезни Паркинсона:

1. впервые симптомы появляются односторонне;
2. тремор в спокойствии;
3. болезнь постепенно прогрессирует;
4. болезнь длится более 10 лет;
5. симптомы уходят при приеме Л-ДОФА.

Чтобы подтвердить болезнь с экстрапирамидным расстройством, нужны данные инструментальных методов исследования: магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, электроэнцефалография, электронейромиография.

Болезни и синдромы с экстрапирамидными расстройствами лечатся такими подходами:

• Нейропротекторная терапия. Она направлена на предотвращение или замедление дегенерации клеток головного мозга.
• Симптоматическая терапия. Направлена на устранение конкретных симптомов.
• Патогенетическая терапия. Направлена на восстановление химических процессов в головном мозгу, устраняет нейрофизиологический дисбаланс.
• Терапия двигательных и недвигательных осложнений.
• Психотерапия.

Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос!

Паркинсонизм

На первый взгляд, если экстрапирамидная нервная система «заведует» бессознательными движениями, то экстрапирамидные расстройства должны выражаться в двигательных нарушениях. При поражении пирамидных путей возникает паралич. В том случае, если он полный, и никакие движения невозможны, он называется плегией, а при частично сохраненной функции неврологи его именуют парезом. А как выглядит «бессознательный паралич»? На первый взгляд, это явление просто невозможно представить. Но, оказывается, есть такая экстрапирамидная патология, как «дрожательный паралич», или болезнь Паркинсона. Наверное, все слышали такой неврологический диагноз.

Паркинсонизм возникает если нейроны, находящиеся в чёрной субстанции, теряют пигмент меланин. В результате возникает их дегенерация, начинается потеря дофамина. Этот же процесс происходит и в полосатом теле. Чаще всего, ЭПС (экстрапирамидная симптоматика) появляется симметрично и по неизвестной причине. Это и есть болезнь Паркинсона. Но иногда экстрапирамидная недостаточность возникает и с одной стороны. Это бывает, когда, например, есть причина: кровоизлияние или тромбоз соответствующих сосудов (инсульт). В итоге развивается вторичный паркинсонизм, причем на противоположной стороне тела.

К сожалению, каждый третий случай паркинсонизма является лекарственным и связан со злоупотреблением нейролептиками, в связи с развитием нейролептического синдрома. Часто это возникает у наркоманов и токсикоманов, которые употребляют аминазин, галоперидол и другие препараты, не зная о последствиях.

Клиника

Наверное, тем людям, которые хотят понять, что такое экстрапирамидные нарушения движений, нужно показывать пациента с болезнью Паркинсона. Конечно, он не будет танцевать и подпрыгивать, как при хорее, его лицо не исказит насильственный смех, а пальцы не будут совершать причудливые и червеобразные движения, как при атетозе. Но, по совокупности клинических признаков, именно паркинсонизм изучается студентами в первую очередь. Судите сами. Характерными клиническими и неврологическими признаками паркинсонизма являются:

• акинезия (обеднение всех сознательных движений, полное отсутствие жестикуляции);
• пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Больной с очень большим затруднением начинает движение, а начав, не может его закончить. Его последние шаги, соответственно, направлены вперед, назад или вбок;
• амимия, гипомимия (маскообразное лицо), на котором просто «живут» подвижные глаза. Больной паркинсонизмом не теряет подвижности глазодвигательных мышц, и в них не возникает феномена «зубчатки». Поэтому такому пациенту легче общаться глазами, например, показав на какой-либо предмет, вместо того, чтобы сказать слова или начать такое тягостное движение;
• дизартричная и монотонная речь. Речевой компонент присоединяется, поскольку возникает ригидность языка и вокальной мускулатуры;
• появляется тремор, по типу «счета монет», преимущественно в руках, больших и указательных пальцах.

Пожалуй, одним из крайне ярких проявлений паркинсонизма является проведение теста «падающей головы». Если у лежащего на спине больного поднять голову и резко убрать руки, то у любого нормального человека голова ударится о кушетку. У паркинсоника такой реакции нет. Вследствие «зубчатого» гипертонуса голова медленно, еле заметными рывками опускается на кушетку.

Кроме паркинсонизма, который является классическим примером ригидности и гипертонии, рассмотрим его альтернативу – экстрапирамидный синдром гипотонуса – гиперкинезии.

Характеристика

Экстрапирамидная система регулирует двигательную активность, поддерживает определенный тонус скелетных мышц, обеспечивает создание и удержание позы. Система ответственна за формирование автоматических движений, не требующих контроля сознания, к примеру, за удержание равновесия при смещении центра тяжести тела, уклонение от вероятного повреждающего фактора – летящего камня, движущейся из-за ветра ветки дерева.

Пути передачи нервных импульсов в рамках системы образованы нисходящими нервными ответвлениями. Экстрапирамидные проводящие волокна обеспечивают взаимодействие и дистальных отделов нервной системы. Экстрапирамидные нарушения возникают вследствие повреждения структур, входящих в состав системы.

Экстрапирамидные расстройства – это такое нарушение моторной активности, которое протекает в разных формах, что обуславливает разный характер проявлений. Движения бывают избыточными, навязчивыми, непроизвольными или невыполнимыми (в случае существенного уменьшения мышечного тонуса – пареза скелетных мышц).

Выраженность проявлений различается в зависимости от характера и интенсивности поражения нервной системы. У одних пациентов наблюдается непродолжительный миоклонус (кратковременное, быстрое сокращение группы мышц), у других – постоянный тремор (дрожание), гиперкинез (непроизвольные патологические движения, возникающие в результате сокращения группы мышц, спровоцированного ошибочной командой мозга).

Пирамидная система обеспечивает тонкую двигательную координацию. С помощью ее структур осуществляются технически сложные, грациозные, точные движения. Структуры системы образованы особыми клетками – гигантскими пирамидными, известными так же как клетки Беца. Проводящие пути сформированы волокнами, опускающимися от клеток Беца к спинному мозгу. На этом промежутке присутствуют коллатерали с путями экстрапирамидной системы.

На каждом отрезке спинного мозга присутствуют синапсы (место контакта двух нейронов), ответственные за двигательную активность разных отделов туловища, к примеру, шеи, верхних конечностей, торса, нижних конечностей. Раздражение моторных корковых зон приводит к возникновению судорог в управляемой части тела. К примеру, раздражение корковых структур в области верхней третьей части передней извилины провоцирует судороги мышц, расположенных в зоне ног.

Раздражение среднего сегмента этой же извилины приводит к возникновению мышечных судорог в области рук, нижнего сегмента – в половине лица, противоположной полушарию, в котором расположен очаг патологической двигательной активности. Речь идет о парциальных судорогах, которые известны так же как джексоновские (по фамилии невролога английского происхождения Д. Джексона).

Пирамидная недостаточность – это такое нарушение моторной активности, которое у взрослых и детей проявляется парезами (слабость мышц), параличами (неспособность выполнять произвольные движения) и патологическими реакциями (рефлексами) на раздражающий фактор, что указывает на повреждение отдела пирамидной системы. Повреждение клеток Беца в корковом слое или их аксонов, проявляющееся параличом или парезом центрального типа, является признаком пирамидной недостаточности.

Пирамидный синдром проявляется повышением тонуса мышц конечностей (особенно в области ног), что является следствием избыточных нервных импульсов, поступающих от клеток Беца к периферическим отделам нервной системы. В результате повышения мышечного тонуса возникают патологические рефлексы и – постоянное дрожание.

Подкорковый синдром – это такой симптомокомплекс, для которого типична гипомимия, что проявляется ослаблением или отсутствием выражения лица (мимики). Подкорковый синдром также проявляется другими компонентами, в числе которых олигобрадикинезия (скованность движений), ахейрокинез (отсутствие содружественных махов руками при ходьбе), повышение тонуса скелетной мускулатуры по типу паркинсонизма, что является отражением экстрапирамидных нарушений.

Как устроен мозг: полосатое тело

Как и обещали, сегодня мы рассказываем о втором базальном ядре мозга – полосатом теле (corpus striatum). Не удивительно, что оно именно «полосатое», ведь состоит из слоёв белого и серого вещества и в поперечном разрезе окрас как у зебры.

Это область мозга состоит из хвостатого ядра (nucleus caudatus), чечевицеобразного ядра (nucl. lentiformis) и ограды (claustrum).

Чечевицеобразное ядро, как уже понятно, похоже на зерно чечевицы. Небольшие прослойки белого вещества делят его на три части (ядра):

– скорлупу чечевицеобразного ядра (putamen) ;

– латеральный бледный шар (globus pallidus lateralis);

– медиальный бледный шар (globus pallidus medialis).

Ограда расположена кнаружи от чечевицеобразного ядра. Она представляет собой пластинку серого вещества толщиной до 2 мм.

А следующим слоем обволакивает хвостатое ядро, внешне похожее на гиппокамп.

Полосатое тело получает афферентные импульсы (от периферической нервной системы к центру) главным образом от таламуса, отчасти от коры, посылает же эфферентные (от центральной нервной системы к периферической) импульсы главным образом к бледному шару.

Полосатое тело в настоящее время считают высшим подкорковым регуляторно-координационным центром двигательного аппарата.

В полосатом теле, согласно некоторым экспериментальным данным, находятся также высшие вегетативные координационные центры, регулирующие обмен веществ, теплообразование и тепловыделение, сосудистые реакции.

Выяснили, что электрическое низкочастотное раздражение хвостатого ядра меняет поведение животного — возникает дремота и сонное состояние и удлинение времени реакции нейронов коры больших полушарий.

Полосатое тело регулирует мышечный тонус, уменьшая его; участвует в регуляции работы внутренних органов, играет свою роль в различных поведенческих реакциях (например, пищедобывающее поведение); участвует в формировании условных рефлексов.

При поражениях полосатого тела у человека наблюдаются атетоз (стереотипные ритмические движения конечностей) и хорея (сильные неправильные движения, совершающиеся без всякого порядка и последовательности и захватывающие почти всю мускулатуру, второе название – «пляска святого Витта»). И атетоз, и хорея рассматриваются как результат выпадения тормозящего влияния, которое оказывает полосатое тело на бледное ядро.

Хорея или “пляска святого Витта”

Поражение полосатого тела может выражаться в синдроме Туретта.  Нейроны полосатого тела погибают при болезни Паркинсона.  При повреждении нейронов в полосатом теле перестаёт вырабатываться дофамин,отвечающий за двигательные функции в  человеческом организме. 

Так же стриатум (как и другие структуры мозга в дальнейшем) поражается при Болезни Хангтингтона.

Раньше исследователи считали, что стриатум уже в 15 лет достигает пика своей активности, но работа 2015 года показала, что настоящее взросление начинается на 10 лет позже – к 25 году жизни. В то время, когда молодые люди начинают полностью самостоятельную жизнь. Учёные предполагают, что «гиперактивность» полосатого тела продолжается до 30 лет.

Еще одна интересная работа была проведена в 2014 году, где группа исследователей из Норвежской школы экономики выяснила, как мозг реагирует на ситуацию, когда оплата нашего труда не «покрывает» усилия.

В исследовании приняло участие 48 мужчин в возрасте от 20 до 33 лет, средний возраст составил 24,8 года. Все участники должны были выполнять монотонную офисную работу (запечатывание конвертов с письмами и заполнение базы данных), при фиксированной оплате за один час труда.

Испытуемые всегда работали в парах, выполняя задание в течение 30, 60 или 90 минут, но так, чтобы сумма рабочего времени в паре составила 120 минут. После окончания эксперимента участникам выплатили заработанные ими деньги.

Проблема заключалась в том, что сумма, положенная партнерам за два часа работы, не всегда распределялась справедливо.

В процессе исследования ученые фиксировали нейронную активность стриатума в ответ на подобную ситуацию. Результаты показали, что, если человек получал честно заработанную сумму, активность полосатого тела никак не изменялась. Если же денег было меньше или больше — прибор фиксировал всплеск нейронной активности.

Интересно, если человек понимает, что его коллега получает большее вознаграждение за аналогичный труд, его мотивация снижается, и наоборот — чувство, что работа переоценена, дает еще большее желание трудиться. 

Анастасия Шешукова

Специально для портала “Нейротехнологии.рф”

Болезнь Паркинсона

Классическим проявлением гипокинетического синдрома является болезнь Паркинсона или синдром паркинсонизма. Их отличие заключается в том, что болезнь Паркинсона возникает при непосредственном повреждении строения экстрапирамидной системы, а синдром паркинсонизма — одно из проявлений каких-либо других заболеваний, не связанных с поражением базальных ядер.

Болезнь Паркинсона развивается при повреждении черной субстанции среднего мозга, которая начинает вырабатывать меньшее количество дофамина. Его основная функция — уменьшения тормозного влияния хвостатого ядра на двигательную активность. Когда эта функция падает, хвостатое ядро угнетает моторику в большей мере, что приводит к развитию гипокинезов.

Основные функции

Как уже было отмечено выше, экстрапирамирадная система — важная составляющая центральной нервной системы, которая дает возможность выполнять повседневные действия. Но каким же образом она регулирует наши движения, делая их такими точными и аккуратными?

• упорядоченность произвольных движений, изначально регулируемых пирамидной системой;
• регуляция автоматических двигательных актов как врожденного, так и приобретенного характера;
• поддержание равновесия;
• регуляция тонуса мышц;
• непроизвольное сокращение мимических мышц;
• регуляция движений, выполняющих роль сопутствующих (например, быстрое движение руками при беге).

Классификация

Экстрапирамидные гиперкинезы классифицируются согласно системе российского невролога Л. Петелина

Принимая во внимание анатомо-патофизиологические особенности, Петелин систематизировал гиперкинезы с учетом уровня повреждения структур, образующих головной мозг. Выделяют виды гиперкинезов как следствие поражения отделов:

1. Мозгового ствола. Органический тремор, тремор покоя по типу паркинсонизма, миоклонии (кратковременное, быстрое, ритмичное сокращение мышечной группы), стереотипии (стойкое бесцельное повторение однотипных движений).
2. Подкоркового слоя. Атетоз (медленные судороги тонического типа в зоне конечностей, лица, тела), хорея, торсионный спазм, баллизм.
3. Подкорково-коркового слоя. Миоклония, проявляющаяся в разных формах.

Экстрапирамидные и двигательные расстройства спорадического и наследственного происхождения, неуточненной и выявленной этиологии в современной клинической практике рассматриваются как нарушения движений. При этом выделяют 2 основные формы – гипокинезию (дефицит двигательной активности) и гиперкинезию (патологическая избыточность двигательной активности). К гипокинетическим расстройствам относят болезнь Паркинсона, к гиперкинетическим – тремор, миоклонус, хорею, дистонию.

На какие делятся проводящие пути по: направлению, функции, длине, локализации и по значимости?

1. По направлению:
   • Восходящие,
2. Нисходящие;
3. По функции:
   • Чувствительные– импульсы образуются в рецепторах. Эти пути образуются чувствительными и вставочными нейронами.
4. Двигательные – импульсы идут к исполнительным органам (к мышцам).
5. По длине:
   • Короткие– локализуются в пределах одного отдела ЦНС, или между соседними отделами.
6. Длинные – соединяют отдаленные отделы ЦНС.
7. По локализации:
   • Ассоциативные– в одном полушарии.
8. Комиссуральные – связывают два полушария.
9. Проекционные – связывают полушария с другими отделами ГМ.
10. По значимости:
    • Основные– внутри ЦНС.
11. Окольные – за пределами ЦНС. Проходят по оболочке ГМ и СМ, по сосудам. Проводят чувства гравитации и вибрации.

Причины

Причины образования дизартрии напрямую связаны с заболеваниями, нарушающими задние отделы участков лобной зоны и других частей головного мозга. Вследствие затрудненного движения языка и губ нарушается воспроизведение речи. В детском возрасте практически во всех случаях изменяется письменная речь, восприятие звуков и читательские способности.

У взрослых такие явления отмечаются гораздо реже. Часто дизартрия возникает при внутриутробном развитии. Факторы, вызвавшие болезнь — гестоз (поздний токсикоз), кислородное голодание плода, хронические болезни матери, травмы, полученные во время родов, недоношенность, удушье при рождении, детский церебральный паралич (ДЦП).

В раннем возрасте болезнь диагностируется из-за перенесенного гнойного отита, менингита, отравлений тяжелой формы, гидроцефалии, повышенного внутричерепного давления, а также из-за черепно-мозговых травм. У взрослых дизартрия становится следствием:

• Опухоли головного мозга или мозжечка;
• Нарушения мозгового кровообращения;
• Демиелинизирующего заболевания (болезнь головного мозга);
• Перенесённого инсульта;
• Сифилитического поражения спинного или головного мозга;
• Черепно-мозговых травм;
• Абсцесса (гнойного воспаления) мозжечка;
• Тяжёлых отравлений ядами;
• Болезни Паркинсона (дрожательный паралич);
• Рассеянного склероза;
• Тяжёлых инфекционных патологий;
• Кровоизлияния в головной мозг;
• Серьёзных нарушений нервной системы;
• Аутоиммунного нервно-мышечного заболевания;
• Болезни сосудов головного мозга;
• Синдрома Фацио-Лонде (юношеский паралич);
• Умственной отсталости (олигофрения).

Во взрослом и пожилом возрасте болезнь чаще всего возникает внезапно из-за длительного пребывания в бессознательном состоянии (кома после черепно-мозговой травмы или обширного инсульта). Нередко причиной возникновения дизартрии становится неправильно проведенная операция на головном мозге и ботулизм (заболевание, связанное с отравлением).

Также патология может появляться из-за чрезмерного употребления алкогольных напитков, неправильного приема некоторых групп медикаментов и передозировки наркотическими средствами. К группе большого риска относятся дети до 2-летнего возраста, подростки и пожилые люди. В молодом возрасте патология диагностируется, но не так часто.

Болезнь имеет приобретенный характер, генетической предрасположенности она, как правило, не имеет. По наследству могут передаваться только патологии развития головного мозга, которые способствуют возникновению дизартрии.