Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия

Лечение

Возможно лечение леводопой для устранения симптомов паркинсонизма. Дофаминергические препараты, такие как амантадин и другие антипаркинсонические медикаменты обладают высоким потенциалом для провоцирования галлюцинаций.
Классические нейролептики противопоказаны

При необходимости устранения психотических симптомов возможно применение атипичных антипсихотиков, таких как кветиапин; рисперидон применяют с учётом необходимых мер предосторожности. Клозапин не показан в связи с центральным антихолинергическим эффектом.
Антихолинергически действующие медикаменты противопоказаны, прежде всего — прометазин, трициклические антидепрессанты, антигистаминные, медикаменты против тремора, оксибутинин.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы оказывают воздействие против галлюцинаций и когнитивного дефицита

Являются препаратами выбора до назначения психогенных медикаментов. Применяется ривастигмин.
Доказан положительный эффект от приёма мемантина.
Показаны перспективы разработки препарата, способного растворять тельца Леви. Так, в исследованиях Assia Shisheva агрегацию α-синуклеина с образованием телец Леви предотвращает комплекс белков ArPIKfyve и Sac3., который может способствовать расплавлению этих патологических включений. На основе указанного механизма появляется перспектива создания лекарства, способного растворять тельца Леви и лечить ассоциированные с ними деменции.

Причины возникновения и механизм развития

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия

Причины возникновения деменции с тельцами Леви на сегодняшний день достоверно не изучены. Считается, что немаловажную роль играет генетический фактор – у части больных были выявлены мутации в 1, 2, 4, 12, 19 хромосомах, которые повышают вероятность развития в пожилом или старческом возрасте данной патологии. Кроме того, более чем у половины лиц с таким диагнозом были выявлены родственники 1-й линии, также страдающие или страдавшие болезнью Паркинсона, паркинсонизмом или деменцией.

Внешние факторы, способствующие развитию болезни у предрасположенных лиц, пока не верифицированы.

Тельца Леви представляют собой скопления особого вещества – альфа-синуклеина. В норме оно присутствует в головном мозге и отвечает за нормальную работу пресинаптических нервных окончаний. При описываемом нами заболевании количество альфа-синуклеина в мозге резко увеличивается, что связано либо с избыточным его образованием, либо с замедлением процессов утилизации. Функции пораженных клеток нарушаются, в них развиваются дегенеративные процессы, они атрофируются.

Визуально при болезни с тельцами Леви обнаруживается диффузная атрофия (истончение) тканей головного мозга, расширение борозд коры и боковых желудочков.

  • На ранней стадии преимущественно поражаются кора лобной и затылочной долей, передняя поясная и парагиппокампальная извилины, что сопровождается развитием слабоумия.
  • Вовлечение в патологический процесс черной субстанции и полосатого тела приводит к появлению симптомов паркинсонизма.
  • Следствием поражения структур ствола мозга становятся нарушения сна.

Источники

  • https://nerv.guru/zabolevaniya/demenciya/vidy/s-telcami-levi.html
  • https://GolovaUm.ru/zabolevaniya/demenciya-telcami-levi.html
  • https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/2925-dementsii-s-teltsami-levi
  • https://onevrologii.ru/bolezn-altsgejmera/dementsiya-s-teltsami-levi-chto-eto-za-bolezn-i-mozhno-li-ot-nee-izbavitsya
  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/demenciya-s-telcami-levi.html
  • https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Lewy-bodies-dementia
  • https://sortmozg.com/zabolevaniya/dementsiya-s-teltsami-levi
  • https://volynka.ru/Diseases/details/481
  • https://myfamilydoctor.ru/demenciya-s-telcami-levi-osobennosti-techeniya-principy-lecheniya/

Возможно ли лечение?

Безусловно, заболевания можно и нужно лечить

Но важно правильно понимать возможности такого лечения. Адекватно и своевременно подобранная терапия позволит улучшить качество жизни больного, уменьшить выраженность симптомов, а также замедлить их прогрессирование

Но! В настоящее время не существует лекарства, либо какого-то способа полностью излечить заболевание.

То есть, когда пациенту ставят диагноз «Деменция с тельцами Леви», родственники должны четко осознавать прогноз для жизни и здоровья больного. Прогноз этот неблагоприятен. И если отказаться от лечения, то больной может прожить от нескольких месяцев до 1,5-2 лет, страдая при этом от прогрессирующего заболевания. При чем страдать будет не только больной, но и окружающие его люди, что проверено немалым опытом. Если же проводить лечение, согласно современным протоколам, то пациент сможет прожить от 1 года до 3-5 лет в более-менее комфортном самочувствии.

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумияСовременные подходы к терапии включают медикаментозные и немедикаментозные методики. Среди применяемых медикаментов:

  • ингибиторы холинэстеразы (Экселон, Яснал и др.);
  • противопаркинсонические препараты (Бромэргон, Когнитив, Леводопа и др);
  • легкие снотворные и успокоительные.

Антипсихотики (транквилизаторы) назначают крайне редко и в малых дозах. Ведь несмотря на то, что эти препараты хорошо убирают продуктивную симптоматику, они плохо переносятся больными ДТЛ и зачастую вызывают нежелательные осложнения процесса.

Среди методов немедикаментозного лечения:

  • физиотерапия;
  • массаж;
  • арт-терапия;
  • музыкальная терапия;
  • ароматерапия;
  • пет-терапия.

Альтернативные подходы не замедлят течения патологии, но в значительной мере улучшат самочувствие и настроение больного, снимут нагрузку с близких людей. Создание комфортных условий дома, а также правильная организация досуга больного человека зачастую помогают больше, нежели таблетки и уколы.

Важно  Глицин Форте Эвалар — современный вариант известного ноотропа

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумияДеменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумияДеменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия

Умственная отсталость с рождения

Врожденное слабоумие (олигофрения) – ряд заболеваний, характеризующийся врожденным или приобретенным в течение первых трех лет жизни умственным недоразвитием.

Выделяют три степени олигофрении:

  1. Дебильность – легкая степень болезни. Такие люди адекватны, выполняют несложную работу, не нарушают общепринятые правила. Диагностируется сложнее, так как нет выраженных симптомов. Для больных характерно отсутствие фантазии, узкое мышление.

Имбецильность – средняя стадия олигофрении. Способны к самообслуживанию, но нуждаются в постоянной опеке. Понимают, когда к ним обращаются, знают близких людей. Плохо развита моторика и координация. Словарный запас беден, мышление примитивно, память и внимание недоразвиты.

Идиотия – тяжелая форма олигофрении. Люди с таким диагнозом требуют постоянного ухода, не способны к самообслуживанию. Не выделяют близких людей, нередко проявляют агрессию.

Речь отсутствует, иногда произносят отдельные слова и звуки. Не имеют самых элементарных навыков. Не контролируют работу органов малого таза. Основные потребности – еда и сон.

Причины:

  • наследственность,
  • генетические нарушения,
  • внутриутробные инфекции беременных (краснуха, токсоплазмоз, сифилис),
  • алкоголизм, наркомания матери,
  • близкородственные браки,
  • черепно-мозговые травмы при родах.

Принципы лечения

Увы, на сегодняшний день препаратов или иных методов, способных остановить или хотя бы замедлить прогрессирование дегенеративных процессов в центральной нервной системе, не существует. Пока ученые занимаются исследованиями в этом направлении, усилия практикующих врачей в отношении лиц с указанным диагнозом направлены на то, чтобы облегчить их состояние путем воздействия на наиболее выраженные его симптомы.

Лекарства назначаются крайне осторожно, поскольку уменьшая проявления одного симптома, они могут усугублять течение другого. И на продолжительное время препарат может быть назначен лишь тогда, когда врач оценит положительный эффект при отсутствии или невысокой значимости эффектов нежелательных

Больным могут быть назначены:

ингибиторы холинэстеразы (особенно ривастигмин); это препараты первой линии терапии, которые воздействуют на когнитивные и нейропсихические, психотические нарушения, смягчая, облегчая их; на фоне лечения у больных, как правило, улучшается внимание, нормализуется речь, редуцируются галлюцинации, уходят агрессия и тревога, становится спокойнее ночной сон, а дневная сонливость, напротив, уменьшается; у каждого четвертого больного препараты этой группы могут вызвать тошноту, диарею, психомоторное возбуждение и уменьшение частоты сокращений сердца; назначать их следует как можно раньше – только такой подход повысит вероятность долгосрочной стабилизации состояния пациента;
модуляторы глутаматных NMDA-рецепторов (наиболее яркий представитель – мемантин); альтернатива ривастигмину; на когнитивные нарушения практически не влияет, но ослабляет выраженность нарушений поведения и нейропсихиатрических расстройств; снижает выраженность и частоту развития флуктуаций, нормализует сон; в тяжелых случаях принимается в комбинации с ривастигмином;
нейролептики (кветиапин или клозапин в малых дозах); назначают их в случае выраженных психотических расстройств;

антидепрессанты (сертралин, циталопрам, венлафаксин) – в случае симптомов депрессии;
при симптомах паркинсонизма – препараты леводопы;
у больных с застываниями – ингибиторы моноаминооксидазы (разагилин);
с целью коррекции ортостатической гипотензии – флудрокортизон, атомоксетин и другие препараты в сочетании с немедикаментозными методами, в частности, увеличением потребления жидкости.

Крайне важно разъяснить больному и его близким суть болезни, обеспечить им психологическую поддержку, обучить родных правилам ухода и адекватному реагированию на изменения в состоянии и поведении, которые могут развиться в обозримом будущем. Они должны научиться замечать малейшие положительные изменения в состоянии своего болеющего родственника, это позволит оценивать эффективность получаемых им лекарственных препаратов

Возможно ли лечение деменции, и как оно проводится

Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов. Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций. Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.

Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия

Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние

Важно  Ноозам — «убойная» связка Пирацетама и Циннаризина

При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы. Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида

Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.

Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия

  • занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
  • трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
  • занятия с логопедом;
  • лечебная физкультура.

Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.

Примечания

  1. Crystal et al. 1990, McKeith et al. 1995, Dodel et al. 2008
  2. F. H. Lewy. «Paralysis agitans. I. Pathologische Anatomie». In: M. Lewandowsky (Hrsg.): Handbuch der Neurologie. Berlin: Springer Verlag 1912, 920—933.
  3. Holdorff B. Friedrich Heinrich Lewy (1885—1950) and his work. J Hist Neurosci 2002;11(1):19-28.
  4. Fermann TJ et al. DLB fluctuations. Neurology 2004; 62:181-187
  5. Memantine in patients with Parkinson’s disease dementia or dementia with Lewy bodies: a double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. The Lancet Neurology, Volume 8, Issue 7, Pages 613—618, July 2009.
  6. Ikonomov O. C. et al. The Protein Complex of Neurodegeneration-related Phosphoinositide Phosphatase Sac3 and ArPIKfyve Binds the Lewy Body-associated Synphilin-1, Preventing Its Aggregation //Journal of Biological Chemistry. — 2015. — Т. 290. — №. 47. — С. 28515-28529.

Диагностические методы

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия
Точная диагностика в случаях с деменцией с тельцами Леви сегодня носит исключительно гистологический характер (то есть определить наличие таких телец и зафиксировать их деление можно только после вскрытия и изучения мозга больного). Сделать выводы о наличии такой патологии специалисты могут лишь с допущениями и на основе клинических исследований и наблюдений.

Постановка диагноза «вероятная деменция с тельцами Леви» может выполняться, если наблюдаются сразу три признака:

  • необоснованный паркинсонизм (мышечная ригидность, тремор);
  • выраженные зрительные галлюцинации, о которых говорит сам пациент;
  • нарушения когнитивных функций, которые могут носить колебательный характер.

Дополнительно во внимание принимаются такие симптомы, как повышенная чувствительность к препаратам-нейролептикам, постоянные падения без причины и потери сознания время от времени. Инструментальная диагностика при предполагаемой деменции данного типа не применяется за исключением случаев, когда необходимо дифференцировать физические повреждения головного мозга. Инструментальная диагностика при предполагаемой деменции данного типа не применяется за исключением случаев, когда необходимо дифференцировать физические повреждения головного мозга

Инструментальная диагностика при предполагаемой деменции данного типа не применяется за исключением случаев, когда необходимо дифференцировать физические повреждения головного мозга.

Если заболевание пока не достаточно развито и пациент еще относительно хорошо мыслит – могут проводиться психологические тесты и опросы. Опросы распространяются не только на пациента, сколько на членов его семьи и тех, с кем он живет.

В данном случае специалисту необходимо установить, какие нарушения сна и в какое время беспокоят больного, есть ли у него галлюцинации и как часто они беспокоят человек.

Дифференциальный диагноз предполагает исключение болезни Альцгеймера, так как это нарушение деменция с тельцами Леви имеют большое количество схожих признаков. Для болезни Альцгеймера нехарактерны колебания в когнитивных способностях, а галлюцинации не являются такими высокоспецифичными.

Подразумевается, что при болезни Альцгеймера это просто бессвязные абстрактные видения, а при деменции пациент вполне четко видит незнакомых или знакомых людей и может в некоторых случаях зафиксировать их поведение и рассказать, о чем они говорят.

Какие симптомы имеет деменция с тельцами Леви

Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет. Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти. При деменции Леви человеку трудно принимать решения, планировать что-либо, заниматься организаторскими вещами, также снижаются исполнительные функции.

К симптомам деменции относится затруднение с навигацией и визуальным восприятием, человек начинает плохо ориентироваться в пространстве, часто падает, и начинает блуждать даже в тех местах, которые ему хорошо известны. Возникают расстройства сна, которые заключаются в сонливости в дневное время суток и бессоннице ночью. Происходит расстройство быстрой фазы сна.

Важно  Аменция — спутанность сознания, чреватая потерей себя и мира вокруг

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия

Основные признаки слабоумия, при котором в нервных клетках присутствуют тельца Леви, таковы:

  • Понижение умственной функциональности. Больной то настороженный, то рассеянный, то сонливый, у него может быть понижена концентрация внимания, а через час он становится слишком внимательным.
  • Галлюцинации то появляются, то проходят, возникает депрессивное состояние. Больной в основном видит несуществующих людей и животных.
  • Больному становится тяжело выполнять повседневные задачи, он не может самостоятельно есть, умываться, расчесываться, ходить в туалет.
  • Человек часто падает в обморок и теряет сознание.
  • Нарушаются моторные функции, замедляются движения, руки и ноги трясутся, при ходьбе больной не поднимает ноги.
  • Нарушаются вегетативные процессы – артериальное давление то падает, то повышается, также как и температура тела. Мочеиспускание становится затрудненным, возникают запоры, глотание также становится затруднительным.

Сознание больного может быть ясным, а через некоторое время он перестает реагировать и отвечать на простые вопросы. В вечернее время клинические проявления становятся более выраженными, человек становится замкнутым, не ориентируется в пространстве и времени, речь становится замедленной. После того, как период ухудшения проходит, состояние больного частично или полностью нормализуется.

Нарушения внимания более выражены, чем при болезни Альцгеймера. Возникает быстрая утомляемость, человек начинает отвлекаться от начатого дела и не может завершить его из-за нарушения фиксации на том, что он делал

Человек может что-то делать и внезапно переключить свое внимание на несуществующие вещи или «зависнуть» на чем-то, снова и снова повторяя одно действие

У девяноста процентов больных возникают галлюцинации, преимущественно зрительного характера, а также иллюзии. Человек может принять стул, топку вещей или что-то другое за живое существо. Критическое мышление при этом не страдает, после прохождения ухудшения человек признает, что у него были именно галлюцинации. Если болезнь находится на поздней стадии, то осознание реальности всё больше теряется и человек начинает жить в воем воображаемом мире.

Больше, чем у пятидесяти процентов пациентов возникают бредовые идеи, мания преследования, и т.д., при чем, это происходит в очень причудливой и сложной форме. На более позднем этапе развития болезни бред прекращается. У пациента возникают суицидальные мысли, так как он осознает, какую тягость может приносить своим близким, но при прогрессировании болезни о перестает думать об окружающих его людях и о себе.

Из-за чего и как возникает болезнь

Возникновение деменции с тельцами Леви связано с отложением в средине нервных клеток специфических белков – телец Леви, названных так по фамилии ученого, впервые наблюдавшего их. До сих пор остается неясным, по каким причинам откладываются эти специфические белки и как они способствуют развитию деменции. При появлении в нервных клетках телец Леви возникает понижение уровня допамина и ацетилхолина, что приводит к распаду вязи между нейронами и их гибели.

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия

При преобладании телец в области среднего мозга, у человека более выражены моторные нарушения, как при болезни Паркинсона, а пот откладывании белка в корковой структуре, первоочередно возникают когнитивные нарушения. У трети людей, столкнувшихся с болезнью Паркинсона, в течение десяти лет возникает деменция, так же у двух людей из трех, столкнувшихся с деменцией Леви, присутствуют двигательные нарушения. Кроме этого в мозге присутствуют нейрофибриллы и бляшки, которые возникают при болезни Альцгеймера, хотя она чаще возникает у женщин.

Каковы отличия от других видов деменции

Деменция — это прогрессирующее снижение когнитивных функций, то есть с течением времени состояние пациента ухудшается. БДТЛ имеет характерные отличия, позволившие выделить ее как отдельное заболевание.

Нарушение когнитивных функций носит колеблющийся характер — то есть состояние пациента может то ухудшаться, то улучшаться. Это явление носит название флюктуации симптоматики.

Колебания сознания могут наблюдаться в пределах одних суток или же с большим интервалом времени. Это зависит от общего состояния пациента, наличия хронических заболеваний, инфекций, других патологий нервной системы.

Оцените статью
Добавить комментарий