Что относят к экстрапирамидным расстройствам
Расстройство экстрапирамидной системы может проявляться по-разному и иметь разные симптомы. Наиболее распространённые синдромы: акатизия, баллизм, дистония, миоклонус, паркинсонизм, тики, тремор, хорея.
Характеристики каждого предложены ниже:
- Акатизия является побочным проявлением антипсихотической терапии. Пациента с данными проявлениями мучают внутренние беспокойства и дискомфорт, которые он пытается уменьшить путём непреодолимой потребности движения и изменения поз. Острая акатизия может возникнуть у 50 % пациентов, уже на первой неделе после начала приёма нейролептиков. Проявления могут усиливаться при повышении дозы и уменьшаться после её снижения. Поздней акатизии подвержены до 30% пациентов поле трёх недель терапии. Может проявляться на фоне снижения дозы препарата, а после её возобновления снова уменьшиться. Данная разновидность заболевания может проявляться очень долго, а в некоторых случаях остаться пожизненно. Синдром проявляется постоянным желанием двигаться, неусидчивостью (пациент не может усидеть на одном месте даже пять минут). Проявления могут выражаться в подёргивании ногой или обеими ногами, непрерывной ходьбе, ёрзании на стуле, потирании лица, перебирании пальцев, постукивании ними. Также человек не может адекватно описать своё состояние. Врачу тяжело уследить за описательными характеристиками.
- Баллизм характеризуется крупноамплитудными движениями бросковыми, резкими с вращательным компонентом. Наиболее часто встречается односторонний баллизм.
- Дистония – это одно из ранних побочных действий нейролетического лечения. Характеризуется сокращением разных групп мышц по всему телу, проявляется непроизвольными движениями: разгибание-сгибание конечностей и туловища, медленные и быстрые движения (иногда круговые), формирование поз патологического характера. Такие спазмы болезненны, часто опасны для жизни. В некоторых случаях в результате спазмов могут быть вывихнуты суставы, выломаны зубы, повреждён язык.
- Миоклонус – это внезапное сокращение или расслабление мышц, в результате чего происходит толчкообразное резкое вздрагивание.
- Паркинсонизм – прогрессирующее хроническое нейродегенеративное заболевание, для которого характерны эмоциональная бедность, тремор, мышечная ригидность, акинезии, мыслительные нарушения. Паркинсонизм может существовать непосредственно как болезнь Паркинсона, а может развиваться в результате повреждения нервной системы (травматического, токсического, инфекционных заболеваний, сосудистых поражений).
- Тики проявляются чаще всего в стрессовых ситуациях, нервном напряжении. Характеризуются судорожными подёргиваниями отдельных групп мышц (в основным лица, шеи, век). Это могут быть подёргивания плечом, шеей, наморщивание лба, запрокидывание головы, подмигивание.
- Тремор — быстрые ритмичные движения небольшой амплитуды, похожие на дрожание являются одним из экстрапирамидных синдромов. Наиболее ярко прослеживается при попытке удержания позы (например, вытянутых вперёд рук) или приближении к цели (приближении пальца к носу). Чем ближе к цели, тем сильнее тремор. Также он усиливается при удержании позы.
- Хорея — тяжёлое наследственное заболевание, проявляющееся к 30-40 годам. Движения характеризуются отрывистостью, нерегулярностью, беспорядочностью. В принципе, они схожи с нормальными, но отличаются своей амплитудой и интенсивностью, более походят на танец (поэтому синдром также известен под названием пляска святого Вита).
Диагностика
Точных методов, позволяющих подтвердить нейролептический синдром, на сегодняшний день не существует. Поскольку в большинстве случаев клиническая картина спровоцирована приемом лекарственных препаратов, то их отмена положительно сказывается на самочувствии пациента. К сожалению, данный способ не всегда применим, поскольку при злокачественном течении процесса требуется быстрая медицинская помощь. Врачи прибегают к симптоматической терапии и стабилизации состояния человека, после чего проводится тщательный сбор анамнеза для выяснения перечня принимаемых пострадавшим препаратов.
Гематологические тесты, как правило, неспецифичны и свидетельствуют лишь о повреждении мышечной ткани, а также о развитии воспалительной реакции. Инструментальные и визуальные методы диагностики тоже не дают значимых результатов.
Краткое описание отдельных форм
Болезнь Паркинсона и паркинсонизм
Различают болезнь Паркинсона, которая обусловлена генетически, и паркинсонизм – синдром, вызываемый поражением ЦНС. У больного нарушена мелкая моторика, возникает тремор подбородка и конечностей, нарушается речь, понижаются когнитивные способности, на лице застывает гримаса-маска из-за скованности лицевых мимических мышц. Также у человека начинается апатия с потерей интереса к жизни. Может развиться депрессивное состояние. Паркинсонизм нередко протекает в сочетании с другими расстройствами схожей природы – дискинезией, дистонией.
Заболевание с трудом поддается излечению. Пациенту оказывается в основном симптоматическая помощь.
Эссенциальный тремор
Болезнь передается генетически, обнаруживается нередко у ближайших родственников. Механизм развития эссенциального тремора неясен. Чаще всего болеют люди среднего возраста. Основной симптом – дрожание рук, головы и голоса. При этом речь и возможность передвигаться не нарушаются. Лечение этого заболевание длится всю жизнь, но если его проявления слабые, терапия не применяется.
Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского
Заболевание представляет собой дегенеративный паралич, вызываемый разрушением нейронов и снижением уровня гормона дофамина. Симптоматика напоминает паркинсонизм, но отличается тем, что отсутствует тремор конечностей и головы. Большинство пациентов – мужчины среднего возраста. Характеризуется слабостью мускулатуры, нарушениями зрения, трудностями движений глазных яблок, офтальмоплегией (параличом глазодвигательных мышц). Все это приводит к падениям во время ходьбы из-за плохой ориентации в пространстве
У больного становится невнятной речь, снижаются память и внимание, на последних стадиях нарушается эмоциональная сфера (беспричинный плач, смех). Это опасный синдром, который практически не поддается медикаментозной терапии и приводит к летальному исходу в течение максимум 10 лет
Дегенерация кортикобазального характера
Болеют пожилые люди. Причиной являются дегенеративные процессы в коре мозга и нейронах. Симптомы заболевания напоминают проявления паркинсонизма, но медикаменты, которые используются для его лечения, не оказывают никакого воздействия. Заболевание сопровождается деменцией. Оно неизлечимо и чревато летальным исходом.
Торсионная дистония
Поражение базальных ядер приводит к их неправильной работе. В случае торсионной дистонии у больного нет никаких симптомов, кроме неестественных поз, «перекрученных» положений отдельных частей тела. Болезнь начинается с ног, по мере развития захватывает лицо, шею, в конечном итоге – все мышцы тела. Обычно пациенты становятся инвалидами на всю оставшуюся жизнь.
Сегментарная дистония
В отличие от торсионной дистонии, при сегментарной разновидности заболевания патология распространяется только на мышцы некоторых частей тела. Могут поражаться окологлазные, жевательные мышцы, шейная мускулатура (развивается кривошея). Человек может непроизвольно открывать рот, высовывать язык. При своевременном, раннем начале лечения болезнь можно вылечить, в противном случае она приобретает хроническую форму. Лечение проводится симптоматическое. Как правило, удается облегчить состояние больного и остановить дальнейшее развитие недуга. Но периоды ремиссий не помогают избавиться от недуга окончательно.
Спиноцеребеллярная дегенерация
Чаще всего возникает в 30-40 лет
Болезнь не затрагивает интеллектуальные способности, память, внимание. Она проявляется в нарушениях равновесия, связанных с угнетением функции мозжечка, нейропатии, снижением двигательных рефлексов
Эффективного лечения заболевания пока не существует.
Синдром Жиль де ла Туретта
Первые симптомы чаще всего обнаруживаются у мальчиков в детском возрасте от 5 до 15 лет, причем большинство пациентов – левши. Причины и механизм развития заболевания не установлены, но предполагается, что в организме нарушается функция дофаминовых рецепторов.
Проявления данного синдрома – двигательные и речевые тики, дергание век, бровей, монотонное мычание, свист, повторение слов и фраз. Вторая группа симптомов относится к нарушениям психических реакций. У больного появляются признаки депрессии, невроза, вплоть до мелкого членовредительства и мыслей о самоубийстве. Пациентам необходима симптоматическая медикаментозная помощь с тщательным подбором препарата и дозировки. Хотя не исключены побочные эффекты, их вред зачастую бывает меньшим, чем польза. Для улучшения состояния больному требуется длительное лечение.
Гиперкинетический синдром
Состояние, характеризующееся наличием гипрекинезов на фоне нормального тонуса скелетной мускулатуры. Проявляется в виде акатизии (неусидчивости) — непоседливости, чувства «беспокойства» в ногах, обычно с оттенком тревоги, бессонницы и тасикинезии — стремления постоянно менять положение тела. Кроме того, этот синдром может проявляться в виде хореоформных (сложных движений, похожих на насильственный танец), атетоидных (непроизвольных резких движений конечностей), оральных (непроизвольных движений мышц лица).
Поздняя дискинезия (ПД) представляет собой синдром длительно сохраняющихся или постоянных аномальных непроизвольных движений. Наиболее часто поздняя дискинезия вызывается длительным приемом типичных нейролептиков (около 5% больных в год). Клинически поздняя дискинезия проявляется в виде непроизвольных движений языка, мышц лица и шеи, верхних и нижних конечностей, мышц тела или, иногда, мышечных групп, способствующих актам дыхания и глотания.
Вначале обычно появляются движения щечно-язычных и жевательных мышц в виде «толкания» языка (часто доступное наблюдению как выталкивание языка через щеки или губы), высовывания языка, чмоканья губами, сжатия губ, жевательных движений и надувания щек. На начальных этапах ПД могут отмечаться чрезмерные бесцельные движения лицевых мышц, включая гримасничанье, моргание и быстрые, подобные тику, движения лицевых или периорбитальных мышц.
Прерывистый режим приема нейролептиков (особенно у больных с аффективными расстройствами) также повышает риск развития ПД. Нет достоверных сведений, что тот или иной из типичных нейролептиков чаще или реже других вызывает ПД. Нет также четкой корреляции между развитием паркинсонизма в ходе лечения нейролептиками и риском ПД.
С появлением атипичных нейролептиков, принимая решение о продолжении лечения пациентов, получающих типичные нейролептики и имеющих риск развития ПД, врач должен учитывать множество факторов. Выбор может зависеть от клинической ситуации. Встречаются пациенты, у которых отмечается очень хороший эффект нейролептиков без развития поздней дискинезии;
пациенты с хорошим эффектом и минимально выраженной ПД; пациенты с хорошим эффектом и умеренной или тяжелой ПД; пациенты с недостаточным эффектом и минимально выраженной ПД и, наконец, пациенты с плохим эффектом и тяжелой ПД. Исключая группу пациентов с хорошим антипсихотическим эффектом и отсутствием ПД, все остальные варианты требуют рассмотрения вопроса о переводе больного на терапию атипичными антипсихотиками.
Первый курс терапии всем пациентам, особенно имеющим высокий риск развития ПД (пожилые больные и другие группы риска) или с наличием ПД в анамнезе, следует проводить атипичными антипсихотиками. Мы считаем, что необходимо переводить с типичных на атипичные антипсихотики даже тех больных, у которых отмечается хороший антипсихотический эффект при отсутствии ПД.
ПД часто возникает в то время, когда пациент еще принимает антипсихотик. Однако антипсихотические препараты могут маскировать симптомы ПД, и аномальные непроизвольные движения становятся очевидными лишь после отмены или снижения дозы препарата. Когда спустя несколько дней или недель подобные симптомы исчезают, они расцениваются как дискинезия отмены.
В литературе существуют противоречивые данные относительно прогноза течения ПД у больных, продолжающих принимать типичные нейролептики. В некоторых исследованиях было обнаружено прогрессирование ПД; другие наблюдали, что, развившись, симптомы ПД могут достигать фазы плато или в некоторых случаях уменьшаться.
Поздняя дистония, синдром отставленной рефрактерной дистонии, редко отмечается у больных шизофренией, длительно получающих типичные нейролептики. Ее клинические проявления могут перекрывать картину ПД. Истинная природа и факторы риска этого синдрома изучены плохо.
