Катаплексия: современный взгляд на проблему

Классификация нарколепсии

Эссенциальную нарколепсию можно классифицировать в зависимости от степени тяжести:

  • Легкая. Сонливость с последующим засыпанием в ситуациях со сниженной концентрацией внимания – чтение, просмотр фильма, поездка в транспорте. Приступы наступают менее 1 раза в неделю с длительностью до 12 минут.
  • Умеренная. Наблюдают засыпание при минимальной физической активности, для которой требуется средний уровень концентрации. Примером может служить прослушивание лекции. Время сна составляет 5-10 минут, частота приступов – 1 раз в неделю.
  • Тяжелая. Сон настигает во время деятельности, требующей концентрации внимания, больше минимальной. Возникать может при приёме пищи, общении. Приступы наблюдаются по несколько раз в неделю, длительность – до 5 минут.

По течению делят на:

  • Острую (симптомы сохраняются до полугода);
  • Подострую (до года);
  • Хроническую (более года).

По наличию симптомов подразделяют на:

  • Нарколепсию с катаплексией;
  • Нарколепсию без катаплексии;
  • Нарколепсию, вызванную иными заболеваниями;
  • Нарколепсию неуточненной этиологии.

Катаплексия: современный взгляд на проблему

Где кроется причина?

Основным фактором, провоцирующим развитие нарушения, является наличие у больного синдрома нарколепсии – патологического нарушения режима сна, выражающегося в дневных приступах сонливости и внезапного засыпания. Европейская Ассоциация озвучила данные, согласно которым на этот показатель приходиться порядка 80% всех эпизодов.

По результатам исследований доктора Guilleminaulta (профессора Стенфордского университета) и соавторов, из 51 ребенка с диагнозом нарколепсия, у 10 наблюдаются симптомы катаплексии.

Сильнейшим катализатором выступают эмоциональные потрясения, как положительные (чаще), так и отрицательные — чувства неудержимого смеха, плача, восхищения, удивления, ужаса или радости. И чем выше степень возбуждения, тем тяжелее последствия приступа.

В группу риска попадают больные с сопутствующими заболеваниями головного мозга, нарушениями эндокринно-вегетативного характера, амимией, лимфоцитозом, ожирением, гипотонией, перенесенными черепно-мозговыми травмами.

Резкие физические нагрузки и аффективные состояния также входят в список раздражающих факторов.

Что такое катаплексия – симптомы, причины и лечение

Катаплексия: современный взгляд на проблему

Катаплексия – расстройства неврологического характера, характеризующееся потерей тонуса мышц, проявляется эпизодически и часто сопровождает другие заболевания. Симптомы могут быть более или менее легкой, а диагноз требует конкретных выводов.

Давайте посмотрим, каковы причины и возможные методы лечения этой патологии.

Что такое катаплексия

Термин катаплексия относится к расстройству, для которого характерна потеря тонуса мышц лица и конечностей. Может появляться эпизодически или быть связан с другими заболеваниями, такими как нарколепсия.

Кроме того, катаплексия может проявляться лишь легкой слабостью в конечностях или охватывать почти все мышцы тела, приводя к внезапному падению человека на землю при сохранении сознания.

Катаплексические атаки длятся несколько минут и происходят, как правило, после сильных эмоций, слёз или смеха, реже беспричинно.

Первые признаки катаплексии появляются в подростковом возрасте, в то время как в детстве отмечается только легкая мышечная слабость и усталость.

Как проявляется потеря мышечного тонуса

Сильные эмоции, гнев, приступы смеха, интенсивной радости – всё может вызвать у лиц с катаплексией очередной приступ, который может иметь:

  • незначительные симптомы: слабость мускулатуры лица, с дизартрией, т.е. трудностями в произношении слов, слабость в руках и ногах, которые приводят к прогибу коленях.
  • серьезные симптомы: общая атония, т.е. потеря сократительной способности мышц из-за потери общего контроля движений.
Катаплексия часто бывает связана с нарколепсией, – другое неврологическое расстройство, которое характеризуется внезапными приступами глубокого сна в светлое время суток.Пациенты с нарколепсией могут заснуть внезапно, во время прогулки, во время приёма пищи и т.д. Эпизоды нарколепсии могут проявляться без причины или, более часто, вызваны сильными эмоциями.Нарколепсия может вызывать астению, которая может быть частичной, когда касается только конечностей, лица или рук, и общей, когда влияет на весь организм.При синдроме Желино, нарколепсия также сопровождается:
  • галлюцинациями, т.е. нереальными образами, которые появляются в момент пробуждения и засыпания.
  • гипнагогическим параличом – это весьма характерное для нарколепсии явление: проявляется во время сна кратковременным параличом тела, что лишает возможности совершать движения или говорить.

Причины катаплексии

Причины катаплексии и нарколепсии ещё не полностью известны. Тем не менее, у лиц, страдающих от этих расстройств, отмечается сниженный уровень гипокретина, – вещества, которое регулирует состояние бодрствования.

Катаплексия может быть вызвана также травмой головного мозга, присутствием опухолей в головном мозге или повреждением нейронов, вызванных аутоиммунными заболеваниями, такими как рассеянный склероз.

Дополнительным фактором риска, способным привести к развитию нарколепсии и катаплексии, являются повреждения головного мозга инфекционными агентами.

Диагностика катаплексии

Изучение симптомов в сочетании с конкретными исследованиями приводит к постановке правильного диагноза.

При подозрении на катаплексию выполняют:

  • анализ спинномозговой жидкости: жидкость берут на уровне поясничных позвонков и анализируют количественный уровень гипокретина (снижение – это явный признак катаплексии).
  • электроэнцефалограмма: часто используется для диагностики у детей – позволяет оценить активность мозга во время сна.
  • полисомнография: оценивает различные параметры, характеризующие сон, такие как деятельность головного мозга, а также частоту пульса и регулярность дыхания, чтобы оценить возможные нарушения сна.
Важно  Хирургическое лечение эпилепсии — когда иного выхода нет

Что делать, чтобы избежать приступа катаплексии

Лечение катаплексии – это, прежде всего, поведение. Субъект, страдающий от катаплексии, должен избегать сильных эмоций и должен отдыхать каждые два часа.

Медикаментозное лечение предусматривает использование следующим препаратов:

  • антидепрессанты: ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналин, – два гормона, которые способствуют поддержанию состояния бодрствования, блокируя обратный захват серотонина и, тем самым, продлевая его действие на нейроны.
  • натрий оксибат: способствует сну в ночные часы. Люди с катаплексией и нарколепсией, на самом деле, плохо спят по ночам, что ведёт к учащению приступов в дневное время.

Профилактические меры

Выполняя простые правила, можно избежать развития постназального затека:

Повышение общей резистентности организма и иммунной защиты,
Закаливание — контрастный душ, обливания холодной водой, ходьба босиком,
Занятия спортом, утренняя гимнастика, вечерние пробежки, плавание, фитнес,
Прием иммуномодуляторов во время эпидемий,
Сбалансированное, рациональное, витаминизированное питание,
Борьба с вредными привычками — табакокурением, приемом спиртных напитков, гиподинамией,
Исключение общего и местного переохлаждения,
Санация очагов инфекции — лечение синусита, кариеса, отита,
Осторожное применение деконгестантов,
Частые пешие прогулки на свежем воздухе,
Поддержание оптимальной температуры и влажности в помещении,
Ежедневная влажная уборка в комнате,
Использование увлажнителей воздуха в отопительный период,
Проветривание спальни в течение часа перед сном,
Хирургическая коррекция врожденных структурных аномалий носа.

Диагностика и ее роль в профилактике рисков

Больные катаплексией ежедневно подвергают опасности себя и окружающих. Приступ может настигнуть в моменты выполнения ответственных производственных работ, управления транспортным средством, принятия пищи.

Этим объясняется важность своевременной установки верного диагноза, что входит в компетенцию сертифицированного врача-невролога. На основании собранной информации о перенесенных заболеваниях и травмах, имеющихся жалобах, принимаемых препаратах определяется схема дальнейшего обследования, включающая процедуры:

На основании собранной информации о перенесенных заболеваниях и травмах, имеющихся жалобах, принимаемых препаратах определяется схема дальнейшего обследования, включающая процедуры:

  • электроэнцефалографии;
  • магнитно-резонансной и компьютерной томографий;
  • мониторинга сна аппаратным способом – полисомнографии (параллельно происходит регистрация функций дыхания, сокращения мышц, сердцебиения);
  • МТЛС — тестирований (оценки уровня дневной сонливости, количества и скорости засыпания);
  • анкетирования по шкале Эпворта.

Комплексная диагностика необходима для подтверждения (исключения) взаимосвязи с сопутствующими неврологическими патологиями – эпилептическими приступами, обмороками, ишемическими и дроп — атаками, гиперкалиемическими параличами и прочими расстройствами.

Причины возникновения и симптомы катаплексии

В 70 % случаев расстройство является частью нарколептического симпотокомплекса – чрезмерной сонливости в светлое время суток. Нейрофизиологический механизм развития заболевания до конца не изучен. Существуют 2 теории появления первичной патологии (её также называют синдромом Левенфельда-Геннеберга).

Согласно первой, аффективной адинамии предшествует истощение запаса или разрушение клеток заднего и бокового отделов гипоталамуса, вырабатывающих гипокретин (орексин). Этот нейропептид отвечает за поддержание состояния бодрствования, его нехватка вызывает нарколепсию и смежные отклонения. Сторонники второй версии утверждают, что первопричиной болезни служит повреждение мозговых рецепторов, чувствительных к данному веществу.

Как бы то ни было, организм заболевшего приобретает склонность к внезапному переходу в состояние, физиологически напоминающему фазу быстрого сна. Передача нервных импульсов затормаживается, крупные мышцы расслабляются, а мозг продолжает функционировать с прежней интенсивностью.

Синдрому Левенфельда-Геннеберга обычно сопутствуют такие отклонения, как:

  • гиперсомнии (нарушения сна);
  • сахарный диабет;
  • крайняя степень ожирения;
  • эндокринно-вегетативные расстройства;
  • артериальная гипотония;
  • лимфоцитоз (повышение концентрации лимфоцитов);
  • эозинофилия (увеличение числа эозинофильных лейкоцитов);
  • амимия (торможение лицевой мимики на фоне психических и неврологических заболеваний).

К внешним факторам риска относятся:

  • продолжительное пребывание в зоне стихийных бедствий или военных действий;
  • алкогольная или наркотическая зависимость;
  • психотравмирующие события: попадание в аварию, вооружённое нападение, уличное ограбление, падение с большой высоты и т.п.

Как правило, аффективная адинамия первичного типа даёт о себе знать в подростковом возрасте и исчезает по мере взросления. Вторичная катаплексия возникает под воздействием таких патологий, как:

  • рассеянный склероз;
  • черепно-мозговые травмы;
  • врождённые аномалии строения сосудистой системы мозга;
  • метастазы рака груди, лёгких или щитовидной железы;
  • инфекции, при которых происходит поражение мозговых структур (энцефалит, вирусный менингит);
  • опухолевые новообразования головного мозга в области гипоталамуса.

Болезнь обоих типов проявляется приступообразно – в виде атонических мышечных атак, то есть полного расслабления мышц при сохранении сознания, нормального дыхания, уровня интеллекта и способности понимать случившееся.

Приступ могут спровоцировать различные эмоциональные переживания (удивление, испуг, ярость), в том числе положительные (смех). Чаще всего у заболевших наблюдаются следующие признаки катаплексии:

  • запрокидывание головы;
  • отвисание нижней челюсти;
  • сгибание ног в коленях;
  • неспособность поддерживать вертикальное положение;
  • брадикардия (нарушение сердечного ритма с замедление пульса);
  • бледность или покраснение кожных покровов в районе лица и шеи;
  • расширение зрачков;
  • повышенное потоотделение;
  • невнятная речь или временное онемение;
  • снижение рефлексов слизистых оболочек;
  • ослабление захвата находящихся в руках предметов;
  • ухудшение зрения (расфокусировка, двоение в глазах).
Важно  Болезнь Пика: от поведенческих отклонений до слабоумия один шаг

По степени тяжести и площади распространения болезни принято выделять 3 формы катаплексических припадков:

  • тотальная (общая, генерализованная) характеризуется наличием всех перечисленных выше симптомов;
  • парциальная (частичная) охватывает мышцы отдельных частей тела (головы, верхних или нижних конечностей);
  • катаплексия пробуждения (сонный ступор, постгипноплегия) включает тревожное состояние при засыпании, вплоть до слуховых и зрительных галлюцинаций, стабильно негативный («кошмарный») эмоциональный окрас сновидений, неспособность говорить и контролировать координацию после резкого пробуждения.

симптомы

Эпизоды катаплексии короткие; чаще всего они длятся менее двух минут , Они обычно являются результатом физических усилий или сильных эмоций, особенно если они происходят неожиданно.

Мышечная слабость является переменной, будучи способной ограничиваться расслаблением коленей или челюстей или вызывать преходящий паралич всего тела. Это может привести к падению или несчастному случаю, например, если человек за рулем.

Не следует путать эпизоды катаплексии с приступами сна, также характерными для нарколепсии: во время катаплексии человек сохраняет сознание, хотя в случае, если он находится в удобном положении, может чувствовать сонливость и даже уснуть в результате релаксации.

Другими симптомами, которые возникают регулярно во время эпизодов катаплексии, являются затруднения в произношении и нарушения зрения, особенно помутнение или двоение в глазах.

Симптомы

Катаплексия: современный взгляд на проблему

Основным симптомом катаплексии является внезапная потеря мышечного тонуса. Это может проявляться:

  • отвисанием нижней челюсти (самостоятельно закрыть ее человек в момент приступа не может, только если придержать челюсть рукой);
  • запрокидыванием назад головы или свисанием головы вниз (нарушение тонуса мышц шеи);
  • свисанием рук вдоль туловища;
  • подкашиванием ног (сгибание в коленных суставах), что обычно сопровождается падением;
  • «немым» лицом, то есть отсутствием какой-либо мимики (нарушение тонуса мышц лица).

Если катаплексия является тотальной, то все описанные выше признаки выявляются одновременно. Практически всегда при этом человек падает и лежит обездвижено в неудобной позе до окончания приступа (если ему не помочь, конечно).

Помимо непредвиденного снижения мышечного тонуса приступ катаплексии также может себя проявлять следующими симптомами:

  • покраснением лица;
  • урежением сердцебиения;
  • обильным потоотделением;
  • нечленораздельной речью (если нарушается тонус мышц, участвующих в продукции речи);
  • двоением в глазах (за счет снижения тонуса глазных мышц).

Отличительными признаками приступа катаплексии следует считать отсутствие нарушения дыхания и сохранение сознания. Человек в приступе катаплексии воспринимает окружающий мир (слышит и видит, хотя возможно и двоение в глазах), все понимает, но не в состоянии выполнить какие-либо движения пораженными мышцами.

Довольно характерной является провокация приступа катаплексии сильными эмоциями или внезапными физическими усилиями. Эмоции могут быть как положительными (радость, удивление, смех, оргазм, благоговение и другое), так и отрицательными (гнев, ярость, испуг и так далее). Под внезапными физическими усилиями подразумеваются ситуации, к которым организм не был готов. Например, непредсказуемое падение какого-либо предмета на голову (необходимость молниеносно увернуться), попытка поймать внезапно брошенный предмет и так далее.

Катаплексией чаще страдают лица мужского пола. Приступы чаще возникают между 10 утра и 9 вечера. Длительность приступа весьма вариабельна: от нескольких секунд до нескольких минут.  В 93% всех случаев каталепсии приступ длится не более 2-х минут, в 6% — до 5-ти минут и в 1% — более 5 минут. Заболевание «любит» молодых людей: первые симптомы обычно появляются в период полового созревания и имеют тенденцию к угасанию после 40 лет (то есть с возрастом заболевание становится менее агрессивным). Приступы не приводят к нарушению умственных способностей, но могут становиться причиной травм. У людей, страдающих катаплексией, обычно выявляются нарушения сна (не обязательно это замечается самим пациентом, иногда изменения выявляются только при полисомнографии).

Признаки и симптомы проказы. Туберкулоидный тип

Туберкулоидная лепра протекает относительно доброкачественно и медленно. При заболевании поражаются кожные покровы и периферические нервы. Внутренние органы поражаются незначительно. Часто отмечаются случаи спонтанной регрессии. В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. Туберкулоидная лепра имеет низкую степень заразности.

Поражение кожи

При туберкулоидной форме заболевания на кожных покровах появляются депигментированные или красноватого цвета пятна с центральным побледнением и резко очерченными границами. Пятна со временем увеличиваются в размерах, их края приподнимаются. По краям пятен располагаются плотные и плоские папулы, отграничивающие участок повреждения от здоровой кожи. При слиянии пятен на кожных покровах образуются рисунки причудливой кольцевидной конфигурации. Центральная часть пятен подвергается депигментации и атрофии, со временем западает. В пределах зоны поражения кожная чувствительность отсутствует, прекращается пото- и салоотделение. Возникающие травмы, повреждения и ожоги приводят к развитию вторичной флоры.

Поражения периферических нервов развивается также, как и при лепроматозной форме заболевания, но уже на первых этапах заболевания и более легко. Пораженные нервные стволы (чаще лучевого, локтевого, лицевого и околоушного нервов) со временем становятся болезненными, уплотняются и начинают прощупываться при пальпации. Развиваются контрактуры и мышечная атрофия, из-за чего конечности и лицо приобретают характерный вид (маскообразное лицо, когтеобразная кисть, конская стопа). Поражаются придатки кожи — нарушается работа сальных и потовых желез, выпадают волосы и ресницы, утолщаются и крошатся ногти. Лепроминовая реакция резко положительная.

Важно  Особенности проявления и методы лечения паралича Белла

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

  • Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены.
  • Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары (лептоспирозные шары). Неподвижны.
  • Возбудители лепры не образуют спор.
  • Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются (незавершенный фагоцитоз).
  • Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз (разнообразие форм). В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий.
  • Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек:
  1. первая (самая внутренняя) оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы;
  2. далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск (лепрозин). Ее толщина составляет 3 — 10 нм;
  3. с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

У людей

Катаплексия (др.-греч. κατάπληξις — «страх, ужас, смятение»; синоним: аффективная адинамия, эмоциональная астения, аффективная утрата мышечного тонуса, блокада тонуса, Левенфельда — Геннеберга синдром) — симптом нарколепсии, характеризующийся кратковременной приступообразно наступающей утратой мышечного тонуса, приводящей в выраженных случаях к падению больного без потери сознания; возникает обычно на фоне сильных эмоциональных реакций (часто во время смеха).

В большинстве случаев заболевания симптомом катаплексии у больных наблюдается поверхностный, тревожный, прерывистый ночной сон, сопровождающийся кошмарными сновидениями

Важно отметить, что болезненное состояние вызывают не сами сны, а эмоциональные реакции, вызываемые сновидениями. Больной видит различные предметы

Чаще всего — животные, вызывающие у него яркие эмоциональные переживания. В отдельных случаях наблюдается ещё один признак заболевания — катаплексия пробуждения, проявляющаяся после быстрого неожиданного пробуждения. Больные не могут пошевелить руками, головой, закричать. Такое состояние кратковременно и скоро проходит.

Катаплексия обычно сопровождается такими недугами, как:

  • эндокринно-вегетативные нарушения;
  • артериальная гипотония;
  • ожирение;
  • лимфоцитоз;
  • эозинофилез;
  • амимия. Амимия (от греч. a – отрицат. частица и mimikos – мимика) — ослабление или торможение лицевой экспрессии, возникающее при заболеваниях нервной системы, при некоторых психических заболеваниях. Амимия, возникающая при поражении экстрапирамидной системы, является проявлением нарушения моторных компонентов эмоциональных реакций и входит в синдром общей акинезии. При поражении лобных долей мозга амимия обусловлена нарушениями эмоциональной сферы и входит в лобный синдром.

Течение нарколепсии хроническое, интеллектуальных дефектов не вызывает. С возрастом интенсивность заболевания снижается. Чаще катаплексия присоединяется к уже имеющимся приступам сонливости, однако можно наблюдать и обратную картину. Мужчины заболевают чаще. На электроэнцефалограмме во время нарколептического состояния определяются свойства, характерные для различных фаз физиологического сна.

Оцените статью
Добавить комментарий