Почему возникает данное заболевание
Данный синдром тесно связан с нарушением функции мозжечка. Так как клетки этого отдела головного мозга крайне чувствительны к воздействиям негативных факторов, то выделить какой-либо из них довольно сложно.
Так, клетки Пуркинье, которые являются основной функциональной единицей мозжечка, погибают даже при малейшем воздействии никотина, алкоголя и других интоксикаций. Поэтому установить истинную причину заболевания, как и вероятность риска его возникновения у данного пациента, очень сложно.
Адиадохокинез часто возникает при опухолях головного мозга, после травм и инсультов. Немаловажную роль в появлении этой патологии играет также влияние инфекционных заболеваний, протекающих с вовлечением в процесс мозговых оболочек и мозжечка. Хронические интоксикации, рассеянный склероз также могут стать причиной возникновения адиадохокинеза. Не исключается также влияние наследственного фактора, однако достоверных данных по этому поводу не получено.
Причины развития
Сенситивная атаксия возникает при поражении:
Задних канатиков спинного мозга — пучка Голля и клиновидного пучка, которые являются восходящими путями спинного мозга. Такие поражения при сенситивной атаксии встречаются чаще всего. Обычно возникают при травме, которая сопровождается резким сгибанием позвоночника.
Периферических нервов. Поражение возникает при аксонопатии (поражении аксонов нервных волокон), сегментарной демиелинизации (миелинопатии), валлеровском перерождении (развивается при травме периферического нерва или ишемии ствола нерва).
Задних спинномозговых корешков (при травме, сдавлении и др.).
Медиальной петли, расположенной в стволе мозга
Медиальная петля является частью проводящего пути, несущего импульсы мышечно-суставного чувства и осязания проприоцептивной чувствительности (бульбо-таламического тракта).
Таламуса, который в качестве своеобразного коллектора всех видов чувствительности занимает важное место в реализации безусловных рефлексов.
Иногда сенситивную атаксию вызывают поражения теменной доли с контралатеральной стороны.
Сенситивную атаксию вызывают такие заболевания, как:
- Спинная сухотка (является формой позднего (третичного) нейросифилиса). Начинающийся при данном заболевании в спинальных нервах патологический процесс постепенно распространяется на ганглии и вещество спинного мозга, затрагивая преимущественно его задние столбы. Признаки сенситивной атаксии выявляются на 2-ой, атактической стадии болезни. К симптомам заболевания на этой стадии присоединяется также гипотония.
- Фуникулярный миелоз, который проявляется дегенерацией задних и боковых канатиков спинного мозга вследствие длительного недостатка витамина В12, а также при фолиево-дефицитных анемиях.
- Некоторые формы полиневропатий (синдром Гийена – Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, дифтерийная невропатия, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Рефсума и Крабе, мышьяковая полинейропатия и др.).
- Сосудистые нарушения (ишемия головной спинальной артерии и др.).
- Опухоли мозга.
Сенситивную атаксию выявляют также при болезни Фридрейха – редкого заболевания, передающегося по аутосомно-рецессивному типу. Нарушение координации движений сопровождается поражением сердечной мышцы и других органов и систем.
Выявить несложно
У больного наблюдается стандартная для всех пациентов внешняя картина проявления и течения заболевания:
- В положении стоя ноги широко расставлены в стороны. Так достигается максимальная устойчивость тела.
- Руки расставлены в стороны, пациент редко балансирует ими. Таким образом человеку удобнее держать равновесие.
- Больные с данным диагнозом стараются не прибегать к наклонам, поворотам тела и головы в сторону. Это может дезориентировать и привести к падению.
- Если больного адиадохокинезом слегка подтолкнуть в сторону, то он может упасть и, самое интересное, в процессе «полёта» даже не понять, что теряет устойчивость. Зачастую последствия падений довольно тяжёлые, так как у человека в силу проявляющихся симптомов болезни нет возможности выставить конечности для амортизации.
- Пациентам довольно сложно стоять в положении, когда ноги находятся рядом друг с другом. Так изменяется центр тяжести и они (пациенты) теряют равновесие.
- При ходьбе пациенты передвигаются на ровных и широко расставленных ногах. Данная походка получила название «мозжечковая», поскольку причиной её проявления стал именно мозжечок (в частности, его поражение). С виду может показаться, что человек передвигается, стоя на небольших ходулях. Созерцание действий может вызвать улыбку у прохожих.
- При передвижении туловище пациента находится в вертикальном положении с небольшим прогибом назад. На поворотах возможны «заносы», а в некоторых случаях даже падения больного.
- При ходьбе наблюдается пошатывания и раскачивания туловища, словно при алкогольном опьянении. Так проявляется дисметрия.
- Пропадает возможность последовательного чередования простых движений, пропадает чувство ритма.
- Постепенно прогрессирует патология речи и почерка.
- Пропадает мимика, лицо постепенно приобретает вид гладкой маски. В таком состоянии больного с лёгкостью можно принять за человека, находящегося в состоянии алкогольного или наркотического опьянения. Данная причина зачастую приводит к тому, что таким людям несвоевременно оказывается медпомощь, когда она край, как нужна.
- В некоторых случая пациенты жалуются на болевые ощущения в поясничном отделе, шейной области, на боли в руках и ногах.
- Порой встречаются сокращения мышечной ткани, а так же судороги мышц.
- Бывает, проявляется нистагм (подёргивания глазного яблока) и косоглазие. На почве проблем со зрением больному тяжело сконцентрировать взгляд на чём-либо, а следствием этого могут быть головные боли и головокружения.
- Из-за нагрянувшего недуга больные довольно часто страдают психическими расстройствами и депрессиями.
Из каких слоев коры состоит мозжечок?
В состав коры входят зернистые клетки, грушевидные, звездчатые и корзинчатые.
Гранулярные (зернистые) клетки, плотно соединяются и образуют внутренний гранулярный слой. В нем также находятся вкрапления клеток Гольджи, дендриты которых проникают далеко в следующий слой – молекулярный. Этот слой содержит корзинчатые клетки, находящиеся в его нижней части, и звёздчатые (мелкие и крупные), расположенные выше. Аксоны корзинчатых клеток ответственны за торможение грушевидных.
Ганглионарный слой образуется грушевидными клетками — их еще называют Пуркинье. Они считаются основными нейронами, обеспечивающие работу мозжечка.
Клетки Пуркинье окончательно формируются к восьми годам человека. Поэтому маленькие дети могут выглядеть неловкими, еще не рассчитывая свои движения, и не могут правильно рисовать. Считается, что тренировки позволяют ускорить это созревание.
Благодаря ножкам, включенным в состав мозжечка, импульсы проходят к нему и от него. Нижняя (веревочное тело) связана с продолговатым мозгом, (соединительное плечико) – со средним, средняя (плечико моста) – с мостом.
Функции
Мозжечок выполняет одну из самых важных функций — удерживает равновесие тела человека. Получая данные от вестибулярных и чувствительных рецепторов, он создает команды для мотонейронов, давая сигнал об изменении положения тела и нагрузке на мышцы.
Этот орган также отвечает за координацию движений и позволяет делать точные направленные движения, используя метод проб и ошибок (к примеру, при изучении и исполнении элементов спортсменами).
До конца еще не изучены когнитивные функции (память, внимание, мышление, речь, гнозис, праксис) мозжечка, исследования по которым начались в девяностые годы прошлого века. Эти данные играют огромную роль в разработке коррекционной деятельности по восстановлению функций после повреждений этого отдела (например, его инфаркта)
Установлено, что восстановление их после травмы мозжечка происходит быстрее, чем восстановление тех же функций при поражении коры головного мозга. Лучше всего исследованы расстройства движений, координации и мышечного тонуса.
Последствия поражений
Повреждения древних зон мозжечка приводят к нарушению возможности поддерживать равновесие и положение центра тяжести тела человека – как при расстройствах вестибулярного аппарата головного мозга. Может сопровождаться головокружениями, тошнотой, рвотой. Это поражение носит название «статической атаксии». Больной неустойчив, особенно при уменьшенной площади опоры. Когда стоит, старается широко расставлять ноги и балансировать руками. Может раскачиваться из стороны в сторону и даже упасть. Особенно больным трудно управлять своим телом в темноте.
Распространенными являются двигательные расстройства глаз – непроизвольные ритмичные движения яблок (нистагм). В случае поражения одного из полушарий мозжечка больной может падать в сторону очага патологии.
Нарушения в движениях
У человека, когда тот стоит, в норме напрягаются мышцы ног. В случае падения он перемещает одну ногу, а вторую отрывает (так называемая реакция прыжка). При поражении мозжечка (особенно червя) эта реакция будет нарушена. Больной может легко упасть даже при незначительном толчке в сторону.
Статолокомоторная атаксия проявляется в том, что у человека появляется специфическая походка, когда тот идет неуверенно, шатаясь из стороны в сторону, широко расставляя ноги. Она похожа на ту, которая присуща пьяному. Пораженные полушария вызывают отклонения от нужного направления в сторону и не дают правильно рассчитать повороты. Если такое нарушение оказывается сильным, человек перестает управлять телом вплоть до невозможности не только стоять и ходить, но и сидеть.
Кинетическая атаксия предполагает нарушения в движениях, которые требуют особой точности.
Именно мозжечок становится «ответственным» за потерю равновесия, координации и траектории пути в результате алкогольного опьянения. Многие наслышаны, что постоянные большие дозы алкоголя негативно влияют на различные центры головного мозга. В мозжечке из-за хронической интоксикации погибают грушевидные клетки, формируются дистрофические и атрофические изменения органа.
Помимо интоксикации, атаксии могут быть вызваны различными тяжелыми болезнями и поражениями (травмами мозга, опухолями, инфекциями, эпилепсией), а также наследственными заболеваниями, врожденными пороками развития.
Мозжечок – сложная структура головного мозга, в состав которой входят доли, имеющие различные ядра и клетки. Этот орган контролирует сложные процессы движения в организме, а повреждение его ведет к тяжелым и иногда необратимым последствиям.
В чем истинные причины расстройства?
Причина возникновения адиадохокинеза кроется в нарушениях функционирования мозжечка. Проблема заключается в том, что мозжечок довольно восприимчив к негативным влияниям, поэтому выделить какой-то определённый фактор, способствующий нарушению функционирования этого органа довольно сложно.
Например, одни из основных функционирующих единиц в мозжечке являются клетки Пуркинье. Они погибают при малейшей встрече с никотином, алкоголем или иными вредоносными компонентами.
Для пациента, который употреблял подобные токсины, определить факторы риска и причину заболевания практически невозможно.
Адиадохокинез довольно распространён при перенесённых травмах, при возникновении опухоли головного мозга, а так же при инсульте.
Кроме того, его появление может быть обусловлено перенесённым инфекционным заболеванием, которое дало осложнение на мозговую оболочку и мозжечок.
К появлению расстройства можно так же привязать интоксикации, носящие хронический характер, и рассеянный склероз.
К причинам проявления указанного недуга многие специалисты здравоохранения относят и наследственный фактор, однако достоверно подтверждающих или опровергающих данных по этому поводу пока не получено.
Реабилитация после инсульта — массаж для разных частей тела. Каким образом нужно массировать парализованные части тела узнайте в нашей статье.
Еще один верный признак того, что у человека поражен мозжечок,- интенционный тремор. Что происходит с человеком при этом расстройстве?
Поражение мозжечка у детей
Мозжечковая недостаточность у детей – это нормальное состояние, которое формируется в первый год жизни новорожденного. Она характеризуется шаткой неустойчивой походкой, частыми падениями, нарушенной координацией. При взрослении движения становятся более четкими и точными. А количество падений сокращается к 2 годам.
Если симптомы атаксии не проходят к 2-3 годам, это повод обратиться к врачу неврологу. Малыш при этом отстает в психическом и моторном развитии. У него отсутствуют навыки, характерные для ровесников. Мозжечковая недостаточность формируется в результате наследственных или врожденных заболеваний, при ишемии в родах и при перенесенной нейроинфекции.
Увеличенный мозжечок у ребенка появляется в результате активного роста опухоли. При этом наблюдаются и другие симптомы атаксии. В норме размер малого мозга не должен превышать указанных для визуализации норм.
Последствия
Изменения ткани в результате травмы, опухоли или инфекции приводят к тяжелым последствиям для молодого организма. Например, малыши могут так и не освоить двигательные навыки (ходьба, сложные координированные движения). При минимальных последствиях у пациента сохраняется шаткость походки, которая приводит к частым падениям.
При повреждении малого мозга отмечается незначительная отсталость интеллектуальной деятельности. Но ее можно компенсировать за счет адаптированной программы обучения таких малышей. Ведь их познавательные способности не снижены. Просто они ограничены в своих возможностях.
Способы выявления
Выявление расстройства происходит путём наблюдательных исследований. Больному рекомендуется провести несколько тестов, на основании которых специалистом будет составлен диагноз.
Наиболее распространёнными из них являются следующие пробы на адиадохокинез:
- Перед пациентом на расстояние вытянутой руки ставят предмет или отмечают точку, к которой он должен будет прикоснуться. Больной должен в быстром темпе осуществлять движения руками назад – вперёд, при этом прикасаясь пальцами сначала правой, а после левой руки к обозначенному объекту.
- Пациент должен как можно более оперативно прикоснуться пальцем к кончику носа, после чего взять за палец врача и вновь дотронуться до носа. Этот комплекс повторяющихся движений необходимо выполнить несколько раз.
- Пациенту необходимо попробовать изобразить движение, напоминающее вкручивание лампочки или поворот ручки двери.
- Больному необходимо выпрямить руки перед собой параллельно земле. Теперь необходимо выполнить чередующиеся сгибательные и разгибательные упражнения пальцами или же супинации и пронации кистей рук.
При положительном тесте на адиадохокинез больной не сможет оперативно и точно справиться с поставленными задачами.
При проведении наблюдательного обследования будет проявляться медлительность движений, могут быть признаки дисметрии, а также асинергии.
Диагностика заболевания производится не только внешним осмотром и тестированием пациента различными упражнениями.
Для того чтобы точно поставить диагноз, обязательно необходимо комплексное обследование. В процессе обследования учитываются результаты на следующие показатели:
- анализ крови и ликвора;
- ультразвуковое исследование;
- компьютерная томография;
- допплерография головного мозга;
- оцениваются рефлексы сухожилий;
- делаются функциональные опробования;
- собирается детальный анамнез пациента.
При необходимости доктором могут быть назначены и другие анализы. Указанный перечень не является исчерпывающим, и может быть дополнен на усмотрение специалиста.
