Болезнь Мойа-Мойа — редкое цереброваскулярное заболевание

Диагностика

Инструментальные методы исследования сводятся к диагностике заболевания, составляющего генез ДЭП, и поиску характерных морфологических изменений. Объем диагностических мероприятий определяют тяжесть ишемического поражения, клинические симптомы болезни и стадии патологического процесса.

Основными методами диагностики нарушений кровоснабжения головного мозга являются:

  • нейровизуализация (КТ и МРТ);
  • реаэнцефалография;
  • эхоэнцефалоскопия;
  • электроэнцефалография;
  • ультразвуковая доплерография сосудов головы и шеи;
  • коагулограмма;
  • биохимический анализ крови;
  • суточное мониторирование ЭКГ и уровня артериального давления;
  • нейропсихологическое тестирование.

Предпочтительным методом выявления дисциркуляторной энцефалопатии является МРТ. По сравнению с КТ изменения, свойственные церебральной ишемии, четче визуализируются именно при МР-диагностике.

Для уточнения уровня церебрального кровотока применяют перфузионную компьютерную томографию, для проведения которой производят внутривенное болюсное введение контрастного вещества и осуществляют сканирование на необходимых уровнях.

Комплексное лечение дисциркуляторной энцефалопатии должно включать воздействие на заболевание, на фоне которого сформировался хронический ишемический процесс, и устранение неврологического дефицита с активацией церебрального кровотока и регулировкой нейрометаболических процессов. Труднее всего поддаются лечению энцефалопатия сложного генеза и запущенные случаи болезни.

Основными лекарственными средствами, входящими в стандарты лечения ДЭП, являются :

  • антигипертензивные препараты;
  • статины;
  • антикоагулянты и антитромбоксанты;
  • сахароснижающие препараты;
  • антиоксиданты;
  • анальгетики;
  • ноотропы;
  • вазоактивные средства;
  • антиконвульсанты;
  • противопаркинсонические средства.

Кроме того, в лечении энцефалопатии результативно используют физиотерапевтические мероприятия, лечебную гимнастику, психотерапию.

Наиболее эффективно лечится ДЭП 2 и 1 степеней. Именно на этих этапах с помощью лечебных мероприятий можно замедлить прогрессирование заболевания и нивелировать ее признаки. Состояние пациентов с ДЭП 3 стадии практически не поддается курации, особенно если болезнь сопровождает развившаяся деменция. Медикаментозная терапия для этой категории предполагает лишь использование симптоматических средств. А основная помощь сводится к уходу и созданию оптимальных условий их пребывания в социуме.

Цереброваскулярные заболевания представляют собой одни из самых распространенных неврологических расстройств. Нарушение мозгового кровотока – неизбежный процесс старения мозга. Однако в настоящее время психоэмоциональных и информационных перегрузок данная патология способна развиваться даже у относительно молодых людей, снижая качество их жизни и преждевременно приводя к инвалидности. Прогноз заболевания напрямую зависит от своевременности и адекватности лечения

Важно помнить, церебральная дисциркуляция – не приговор. При раннем выявлении заболевания прогрессирование ишемического процесса можно замедлить и сохранить функциональную полноценность нервных клеток. Оцените эту статью:

Оцените эту статью:

Всего голосов: 46

Лечение ЦВБ

Первоначально терапию при цереброваскулярной болезни направляют на устранение, или минимизирование причины расстройства (сбросить лишний вес, остановить потребление сигарет и алкоголя, контролировать сахар, постоянно принимать средства против повышенного давления).

Восстановление нормального состояния может быть, как при помощи лекарственной терапии, так и при помощи хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение заключается в лечении заболевания, что спровоцировало цереброваскулярную болезнь и в купировании нарушений, которые произошли в головном мозге.

Болезнь Мойа-Мойа — редкое цереброваскулярное заболеваниеДиагностика заболевания

Наиболее часто назначаемые препараты приведены в таблице ниже.

Способы операционного вмешательства Характеристика
Стентирование При проведении данного операционного вмешательства в вену вводят катетер, который подводят к месту сужения и при помощи баллона раздувают, что приводит к расширению просвета. После этого на месте расширения остается металлический стент (каркас), что предотвращает сужение
Ангиопластика (баллонная) Операционное вмешательство, когда просвет сосуда расширяют при помощи баллона
Экстра-интракраниальный анастомоз Хирургическая операция, при которой производится соединение артерий в черепной коробке и извне её. Операция производится при полной закупорке артерии, явном стойком сужении или неспособности к её восстановлению после поражения
Эндартерэктомия Производится очищение сосуда от атеросклеротических отложений, с дальнейшим возобновлением его структуры
Способы операционного вмешательства Характеристика
Стентирование При проведении данного операционного вмешательства в вену вводят катетер, который подводят к месту сужения и при помощи баллона раздувают, что приводит к расширению просвета. После этого на месте расширения остается металлический стент (каркас), что предотвращает сужение
Ангиопластика (баллонная) Операционное вмешательство, когда просвет сосуда расширяют при помощи баллона
Экстра-интракраниальный анастомоз Хирургическая операция, при которой производится соединение артерий в черепной коробке и извне её. Операция производится при полной закупорке артерии, явном стойком сужении или неспособности к её восстановлению после поражения
Эндартерэктомия Производится очищение сосуда от атеросклеротических отложений, с дальнейшим возобновлением его структуры

Симптомы

Вcтречаемость(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Слабость в ноге (правой или левой) 40%
Слабость в руке (правой или левой) 40%
Звон в ушах 25%
Онемение одной, двух или всех конечностей 25%
Головная боль пульсирующего, давящего характера 20%
Приступы судорог с потерей сознания или без (судороги, судорожные припадки, судорожный синдром, конвульсия) 20%
Кратковременное снижение зрения 15%
Преходящее нарушение речи (отсутствие или затруднение речи в течение суток) 15%
Снижение памяти (ухудшение памяти, плохая память, нарушения памяти, забывчивость) 15%

Лечение

Чтобы помочь больному оптимизировать качество жизни и отодвинуть во времени наступление необратимых нарушений, следует организовать лечение цереброваскулярной болезни таким образом, чтобы снизить степень влияния причин расстройства и подавить его симптомы.

Лечить цереброваскулярные болезни нужно с использованием разных подходов.

К оным относится:

  1. Медикаментозная терапия против заболеваний, спровоцировавших болезнь ЦВБ (атеросклероз, ишемический инсульт и прочие).
  2. Лекарственная терапия, направленная на предупреждение опасных состояний, способных привести к осложнениям (гипертонический криз, кома).
  3. Лечение ЦВБ препаратами, нормализующими жизненные процессы в организме (метаболики, антиоксиданты, ангиопротекторы, антикоагулянты, защищающие от повреждения церебральные сосуды, гипохолестеринемические препараты, спазмолитики и лекарства для расширения сосудов).
  4. Применение медикаментов для лечения психоэмоциональных отклонений, которые вызывает цереброваскулярная болезнь головного мозга (антидепрессанты).
  5. Применение лечебных процедур. В частности, при диагнозе “хроническая цереброваскулярная недостаточность” хорошо помогает гипербарическая оксигенация. Это методика, при которой больной дышит чистым кислородом в барокамере, таким образом можно добиться повышения выдачи кислорода клеткам из артериальной крови.
  6. Такие патологические явления, как ожирение, атеросклероз, диабет, ишемический инсульт, требуют обязательного соблюдения диеты.
  7. Если церебральная недостаточность вызвана дефектом, который может быть устранен с помощью операции, применяют хирургические методы. Например, можно вставить стенты в сосуды, страдающие от спазмов, или удалять холестериновые бляшки, если у пациента атеросклероз. Существуют и методы, способные устранять опасные последствия, если у больного было внутримозговое кровотечение.
  8. Цереброваскулярная болезнь требует изменения жизненного уклада пациента. Следует таким образом организовать свой распорядок дня, чтобы уменьшить длительность и интенсивность умственных нагрузок и увеличить физическую активность. Нужно отказаться от курения и потребления алкоголя.

Церебрально-васкулярные недуги могут поддаваться лечению, если его начать на первых стадиях. Причем во многих случаях удается даже вернуть потерянные способности и избежать раннего присвоения инвалидности.

Симптомы болезни

Симптомы при цереброваскулярной болезни нарастают очень медленно, постепенно. На начальном этапе они выражены слабо и практически всегда пациентами интерпретируются как обычное переутомление. Мыслей о посещении доктора даже не возникает.

Важно  Гидроцефальный синдром: сложности диагностики и лечения

Первичные симптомы

  • Быстрая утомляемость;
  • перепады настроения с частой раздражительностью;
  • снижение работоспособности;
  • умеренные головные боли;
  • эпизоды головокружения;
  • нарушение сна;
  • шум в голове;
  • проблемы с памятью.

Чаще всего некоторые из таких признаков возникают даже у здоровых людей разных возрастов на фоне физических перегрузок, стрессов или различных физиологических процессов, например, во время менструации у женщин. Поэтому они не воспринимаются как начало серьезной патологии.

Дальнейшее прогрессирование болезни

По мере прогрессирования цереброваскулярной болезни симптомы становятся более яркими:

  • шум и головные боли усиливаются;
  • головокружения становятся более частыми, возникают даже при повороте или наклоне головы;
  • появляется бессонница ночью, разбитость и сонливость днем;
  • плохое настроение сменяется депрессией, апатией или заострением внимания человека на проблемах собственного здоровья;
  • возможно периодическое нарушение чувствительности отдельные участков конечностей;
  • преходящие нарушения зрения;
  • расстройства речи;
  • не исключены внезапные кратковременные обмороки с потерей сознания на несколько секунд, называемые синкопами;
  • снижение интеллекта, различные нарушения памяти становятся заметны не только самому человеку, но и окружающим.

Болезнь Мойа-Мойа — редкое цереброваскулярное заболеваниеСимптомы прогрессирующей цереброваскулярной болезни

При игнорировании даже этих признаков, нежелании обращаться за медицинской помощью цереброваскулярная болезнь осложняется развитием острых опасных для жизни состояний – острой ишемической атаки и (или) инсульта.

Последствия нарушения мозгового кровообращения очень тяжелые. Резкое прекращение поступления крови к тканям мозга вызывает гибель клеток. В зависимости от того, какую область мозга затронула ишемическая атака, возможны парезы, параличи конечностей, серьезные нарушения речи или зрения, а нередко и смерть пациента.

Диагностика болезни мойя-мойя

В анамнезе пациентов могут быть указания на имевшиеся в прошлом эпизоды ОНМК. Однако на основании анамнеза и клинической картины невролог не может установить диагноз. Необходимы дополнительные обследования и дифдиагностика с атеросклерозом сосудов головного мозга, васкулитами, артериовенозными мальформациями, тромбозом, мигренью с аурой, внутримозговой опухолью и др. патологией.

Проводится консультация офтальмолога с визиометрией, периметрией и осмотром глазного дна. Может быть диагностирована потеря остроты зрения, гемианопсия и пр. нарушения. На глазном дне при офтальмоскопии визуализируются ретиноваскулярные изменения и увеличение диска зрительного нерва. ЭЭГ регистрирует патогномоничные для болезни мойя-мойя изменения: после проведения гипервентиляции спустя 20-60 с фиксируется вторая фаза медленных высокоамплитудных волн (так называемый феномен re-build-up). Благодаря специфичности этого феномена ЭЭГ может быть использована как скрининговый способ диагностики.

У многих пациентов КТ головного мозга визуализирует в церебральном веществе мелкие участки уменьшенной плотности. МРТ позволяет верифицировать их как очаговые инфаркты. РЭГ выявляет снижение церебрального кровотока. УЗДГ сосудов головы определяет окклюзию внутренней сонной артерии. Золотым стандартом в диагностике выступает ангиография. Подтверждением диагноза является наличие на основании мозга ангиографической картины «клубка дыма, выпущенного из сигареты». В соответствии с данными ангиографии выделяют 6 стадий болезни: от частичного сужения дистальной части внутренней сонной артерии до ее абсолютного исчезновения. В настоящее время альтернативой рентгенконтрастной церебральной ангиографии стали КТ сосудов и МРТ сосудов головного мозга. Эти методы более точны и менее инвазивны.

Симптомы болезни мойя-мойя

Болезнь Мойа-Мойа — редкое цереброваскулярное заболеваниеГеморрой в 79% случаев убивает пациента

Клинические проявления связаны с двумя патогенетическими механизмами: прогрессирующей хронической ишемией головного мозга и кровоизлияниями из расширенных и истонченных коллатеральных сосудов. Как правило, у детей больше выражен ишемический механизм, а у взрослых — геморрагический.

В детском возрасте болезнь мойя-мойя дебютирует транзиторными ишемическими атаками. Ишемический пароксизм может сопровождаться преходящим расстройством речи (дизартрией, мотороной афазией), гемипарезом или слабостью только одной конечности, сенсорными нарушениями, ухудшением зрения. Характерно возникновение парезов то с одной, то с другой стороны тела. Возможны эпиприступы, приводящие к развитию олигофрении.

У взрослых зачастую отмечаются периодические или упорные головные боли, иногда имитирующие мигрень. Они могут сопровождаться шумом в ушах. Некоторые пациенты жалуются на онемение конечностей. У большинства больных возникают субарахноидальные кровоизлияния. Клиническая картина и данные неврологического статуса неспецифичны. Неврологический осмотр может выявлять асимметрию носогубных складок, пирамидную недостаточность по моно- или гемитипу, легкие координаторные нарушения, нистагм  и др.

Опасность заболевания состоит в его главном осложнении — остром нарушении мозгового кровообращения, которое может протекать по типу ишемического инсульта или геморрагического инсульта. Инсульты могут возникать повторно, приводить к инвалидизирующему неврологическому дефициту и к летальному исходу.

Литература

  1. Sébire G, Fullerton H, Riou E, deVeber G. Toward the definition of cerebral arteriopathies of childhood. Curr Opin Pediatr. 2004 Dec;16(6):617-22.
  2. Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular «moyamoya» disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 1969; 20: 288-99.
  3. Takeuchi K, Shimizu K. Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. Brain Nerve 1957; 9: 37-43.
  4. Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, Ferriero D, Jones BV, Kirkham FJ, Scott RM, Smith ER; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Disease in the Young. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke. 2008 Sep;39(9):2644-91.
  5. Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Familial occurence of Moya moya disease in the mother and four daughters including identical twins. Neurol. Med. Chir. 38, 349—354
  6. Fukui, M., 1997. Current State of Study on Moya moya Disease in Japan. Surg. Neurol. 47, 138—143.

Общее описание

Болезнь Мойа-Мойа (I67.5) — это редкое хроническое прогрессирующее цереброваскулярное заболевание, характеризующееся медленным сужением просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных и начальных сегментов передних и средних мозговых артерий с развитием сети мелких сосудистых анастомозов.

Нарушение кровоснабжения названных отделов вследствие окклюзии приводит к развитию ишемического и геморрагического инсультов в соответствующих бассейнах.

Распространенность: 0,35 на 100 тысяч человек. Отмечается 2 пика заболевания: 5 и 40–50 лет. Чаще болеют женщины.

Болезнь Мойа-Мойа относится к васкулопатиям неясного генеза. В 70% случаев отмечалась связь заболевания с перенесенным тонзиллитом, отитом, синуситом.

Диагностика ЦВБ

Постановкой диагноза и соответственно лечением занимаются врачи-неврологи или сосудистые хирурги. Методы терапии будут зависеть от степени протекания болезни.

Для постановки диагноза специалисты могут назначить такие исследования:

  • общий, биохимический анализ крови больного;
  • определение протромбинового индекса;
  • реакция на наличие сифилиса;
  • электрокардиограмма;
  • рентгенография области грудной клетки;
  • общий анализ мочи.

Также врач назначает исследования, которые направлены именно на изучение цереброваскулярной болезни и степени ее протекания:

  1.  Ангиография. Данный метод проводится посредством контрастного исследования кровеносных сосудов, для этого также используется рентген. Способ позволяет специалистам увидеть есть ли тромбоз у больного, наблюдается ли наличие холестериновых бляшек и сужены ли сосуды.
  2. Дуплексное или триплексное ангиосканирование. Данное исследование проводится на первых этапах заболевания. Оно является полностью безвредным, может проводиться бесчисленное количество раз. Показывает, в каком состоянии находятся сосуды.
  3. Сцинтиграфия отделов головного мозга. Довольно простой метод исследования, который практически не имеет противопоказаний к применению. Проводится путем введения в вену радиоактивного медицинского препарата, спустя 15-20 минут начинается сканирование отдела головного мозга. За это время вещество распространяется по всем сосудам, и если есть визуальные отклонения в их строении, то стинтиграфия это покажет. Доза радиоактивного вещества незначительна, поэтому не способна нанести вред пациенту.
  4. УЗИ сосудов головного мозга (дифференциальная диагностика). Позволяет выявить нарушения кровотока или отклонения гемодинамического характера.
  5. МРТ, КТ отдела головного мозга.
Важно  Невроз желудка: всё внутри болит, свербит и «просится наружу»

Только при помощи вышеперечисленных методов специалист может с точностью поставить диагноз и определить правильное лечение.

Болезнь Мойа-Мойа — редкое цереброваскулярное заболевание

Симптоматика заболевания

На начальных стадиях прогрессирования патологии многие не осознают, что больны. Симптомы еще незначительны, поэтому «связать» их можно с различными заболеваниями или банальной усталостью.

Характерными признаками выступают:

  • головные боли (сильные или незначительные);
  • нарушение режима сна, отдыха;
  • раздражительность (многие связывают это с усталостью);
  • утомляемость;
  • депрессивное состояние;
  • нежелание работать или заниматься любимым делом;
  • бессонница;
  • проблемы с памятью;
  • церебральный паралич.

С прогрессированием заболевания симптоматика начинает возрастать. Человек чаще устает, даже от незначительной физической или моральной работы. Головные боли усиливаются с каждым днем, избавиться от них не получается и с помощью серьезных медикаментозных препаратов. После цефалгий у пациента могут отмечаться головокружения или потери сознания. От незначительных физических упражнений темнеет в глазах, наблюдается заложенность или шумы в ушах. Нередко заболевание сопровождается тахикардией, резкими перепадами настроения, нежеланием принимать пищу, сухостью во рту и полным бессилием.

При наличии такого рода симптоматических проявлений на протяжении нескольких дней больной должен незамедлительно обратиться за помощью в стационар, чтобы получить детальную консультацию врача-невролога и начать соответствующее лечение.

Стадии развития цереброваскулярной болезни:

  1. На первом этапе распознать недуг довольно сложно, так как оно может указывать на различные травмы, повышенное артериальное давление или мигрень. Повреждается внутренний слой сосудов головного мозга, снижается скорость нормального кровообращения.
  2. Второй этап сопровождается психическими расстройствами, болезнь можно спутать с депрессией. У пациента в анализе крови повышается количество сахара и оксидативный стресс находится на уровне молекул (мультилакунарная форма).
  3. Третий этап является наиболее серьезным. Клетки головного мозга начинают отмирать, больному сложно самостоятельно передвигаться и ухаживать за собой, нередко человек даже не осознает, что происходит вокруг него.

На последних этапах симптомы становятся явными, спутать их с другими заболеваниями невозможно:

  • снижаются рефлекторные функции;
  • изменяется походка;
  • больной теряет чувствительность;
  • часто наблюдается паралич нижних и даже верхних конечностей.

Если пациент при наличии серьезных симптомов, свидетельствующих о таком заболевании, не обратится к врачу или попросту проигнорирует рекомендации специалиста, то это может стать причиной полного паралича или инсульта.

Болезнь Мойа-Мойа — редкое цереброваскулярное заболевание

Причины цереброваскулярной болезни

Очень часто основанием для возникновения недуга является повышение уровня холестерина в крови человека. Это соединение представляет собой вязкую консистенцию, которая откладывается на стенках сосудов. Холестериновые (атеросклеротические) бляшки постепенно начинают закупоривать их, как результат – нарушение кровотока.

Если вовремя не снизить уровень холестерина в крови, то у больного будет наблюдаться регулярный рост артериального давления. В результате этого стенки сосудов у человека начинают растягиваться, увеличивается уровень их проницаемости. Последствием становится развитие стеноза.

Самой распространенной причиной развития ЦВБ является системный васкулит. Данная патология проявляется при воспалительных или деформационных процессах в стенках сосудов. При этом происходят нарушения в нормальном функционировании, то есть кислород поступает к клеткам человеческого тела в недостаточном количестве, со временем ткани начинают отмирать.

Помимо этого, к факторам, провоцирующим ЦВБ, врачи относят:

  • повышенный уровень сахара в крови;
  • злоупотребление алкогольными напитками, курение;
  • избыток веса, нарушение обмена веществ;
  • хронические заболевания или патологические процессы в сердечно-сосудистой системе организма;
  • стрессовые ситуации;
  • опухоли мозга (злокачественные или доброкачественные);
  • инфекционные заболевания, повлекшие осложнения;
  • остеохондроз шейного отдела позвоночника.

Также нередко ЦВБ наблюдается у людей с наследственной предрасположенностью, при возрастных изменениях или у женщин в период климакса.

Болезнь Мойа-Мойа — редкое цереброваскулярное заболевание

Симптоматика

Болезнь Мойа-Мойа — редкое цереброваскулярное заболевание

Цереброваскулярная болезнь на начальном этапе своего развития проявляется следующими клиническими симптомами:

  1. Снижением работоспособности, повышенной утомляемостью;
  2. Раздражительностью, плохим настроением, эмоциональной неустойчивостью;
  3. Избыточной суетливостью;
  4. Бессонницей;
  5. Чувством жара;
  6. Сухостью во рту;
  7. Астенией;
  8. Учащенным сердцебиением.

В дальнейшем по мере нарастания гипоксии мозга развиваются опасные нарушения и появляются более серьезные признаки: ухудшение способности концентрироваться, расстройство памяти, нарушение мышления, логики, координации, постоянная головная боль, снижение умственной работоспособности.

У больных возникает депрессия, снижается интеллект, развиваются неврозы и психозы, фобии и страхи, появляется эгоцентризм, взрывчатость, слабодушие. Пациенты становятся склонными к ипохондрии и неуверенными в себе. В тяжелых случаях развиваются судороги, тремор, шаткость походки, нарушение речи, движений и чувствительности в конечностях, пропадают физиологические рефлексы, поражается органы зрения.

Дальнейшее нарастание морфологических изменений мозговой ткани приводит к появлению более выраженных и заметных синдромов — церебральных кризов и инсультов, парезов и параличей конечностей, тазовых расстройств, дисфагии, насильственного смеха и плача.

Выделяют 3 степени цереброваскулярных нарушений:

  • ЦВБ первой степени протекает незаметно. Ее признаки во многом схожи с симптомами других заболеваний или травм.
  • Вторая степень проявляется психическими нарушениями. Заболевание является показателем для назначения инвалидности, но пациент обслуживает себя сам.
  • Третья степень — переход патологию в фазу сосудистой деменции. Больной не способен передвигаться и ориентироваться в пространстве, ему требуется помощь и забота окружающих людей. Поведение таких больных следует контролировать.

Наиболее частые осложнения ЦВБ: инсульт, транзиторная ишемическая атака, деменция, цереброваскулярная кома.

Какие осложнения провоцируются цереброваскулярными заболеваниями?

Прогрессирование отягощений при цереброваскулярной болезни сопровождается усилением стойких безвозвратных нарушений в структурных компонентах мозга.

Это определяется ввиду нарушений психики и интеллектуальных функций мозга.

В отдельных ситуациях прослеживается нистагм (частые неконтролируемые движения глазными яблоками в определённом ритме).

Наиболее серьезными отягощениями при развитии нарушений в период цереброваскулярной болезни являются:

  • Инсульт ишемического типа – является острой недостаточностью поставок крови в полости мозга, которые провоцируют отмирание тканей и нейронов в пораженной зоне. Симптоматика проявляется как в общих поражениях мозга, так и в наличии локализированных поражений. Основными признаками ишемического инсульта являются частичные, или полные параличи рук, ног, которые могут носить как обратимый, так и необратимый характер, нарушения речи, упадок зрения, потери памяти, утраты сознательного состояния;
  • Транзисторная ишемическая атака (ТИА) – временный сбой в циркуляции крови в мозге острого характера, носящий обратимые последствия. Проявляемая симптоматика заключается в неврологии и полностью исчезает в первые сутки, после приступа;
  • Болезнь Бинсвангера – характеризуется, как атрофия белого вещества мозга, постепенно ухудшая ориентацию в пространстве, деменцию, развивается утрата к самообслуживанию и потери памяти.

Болезнь Мойа-Мойа — редкое цереброваскулярное заболевание
Своевременное применение терапии поможет предотвратить предотвращение отягощение.

К чему может привести ЦВП

Болезнь Мойа-Мойа — редкое цереброваскулярное заболеваниеЦереброваскулярный инсульт — частная форма цереброваскулярных заболеваний

Цереброваскулярная патология (ЦВП), в конечном счете, может привести к таким явлениям, как:

  1. Деменция.
  2. Инсульт.
  3. Цереброваскулярная кома.
  4. Транзиторная ишемическая атака.
Важно  Астенический невроз: симптомы и лечение неврастенического синдрома

Тяжелая форма этой болезни, определяемая как третья стадия цереброваскулярной недостаточности (или цереброваскулярной ангиодистонии), описывается безвозвратной потерей способностей человека к мышлению и осознанной деятельности. По сути, человек становится инвалидом (хотя инвалидность иногда целесообразно присваивать уже на второй стадии, при бурном проявлении симптомов). Пациент беспомощен, нуждается в постоянном наблюдении.

Ему нужно помогать во всем, даже в удовлетворении базовых потребностей (он не способен самостоятельно пить и есть, ходить в туалет). Общаться с ним невероятно сложно, так как поражается речевой центр и речь теряется, однако теперь больной уже не в состоянии конфликтовать. Зато он может причинить себе вред неловкими попытками к движению, причем любые травмы для него крайне опасны.

Литература

  1. Disease Ontology release 2019-05-13
  2. Sébire G, Fullerton H, Riou E, deVeber G. Toward the definition of cerebral arteriopathies of childhood. Curr Opin Pediatr. 2004 Dec;16(6):617-22.
  3. Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular «moyamoya» disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 1969; 20: 288-99.
  4. Takeuchi K, Shimizu K. Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. Brain Nerve 1957; 9: 37-43.
  5. Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, Ferriero D, Jones BV, Kirkham FJ, Scott RM, Smith ER; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Disease in the Young. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke. 2008 Sep;39(9):2644-91.
  6. Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Familial occurence of Moya moya disease in the mother and four daughters including identical twins. Neurol. Med. Chir. 38, 349—354
  7. . Радиография (2017).
  8. Fukui, M., 1997. Current State of Study on Moya moya Disease in Japan. Surg. Neurol. 47, 138—143.

Литература

  1. Sébire G, Fullerton H, Riou E, deVeber G. Toward the definition of cerebral arteriopathies of childhood. Curr Opin Pediatr. 2004 Dec;16(6):617-22.
  2. Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular «moyamoya» disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 1969; 20: 288-99.
  3. Takeuchi K, Shimizu K. Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. Brain Nerve 1957; 9: 37-43.
  4. Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, Ferriero D, Jones BV, Kirkham FJ, Scott RM, Smith ER; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Disease in the Young. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke. 2008 Sep;39(9):2644-91.
  5. Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Familial occurence of Moya moya disease in the mother and four daughters including identical twins. Neurol. Med. Chir. 38, 349—354
  6. Fukui, M., 1997. Current State of Study on Moya moya Disease in Japan. Surg. Neurol. 47, 138—143.

Болезнь Мойя-мойя

Краткие сведения о нозологии

Отделение: Нейрохирургическое отделение №1 (детское)
Методы лечения (технологии):  Лечение болезни мойя-мойя

Болезнь Моямоя — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий и начальных отделов передних мозговых артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети переплетающих сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки. Именно в переводе с японского «моя-моя» обозначает «клубок дыма».

Клиническая картина:

  • двигательные и чувствительные параличи и парезы
  • головные боли
  • нистагм
  • афазия
  • дисфазия
  • атаксия
  • замедление умственного развития
  • внутричерепное кровоизлияние
  • гемианопсия, квадрианопсия

Методы диагностики:

  1. Компьютерная томографическая ангиография (КТ-ангиография, КТА) позволяет получить подробное изображение кровеносных сосудов и оценить характер кровотока. После проведения компьютерной томографии с внутривенным контрастнымусилением производится анализ полученных данных с применением специальных алгоритмов реконструкции изображений.

Мультиспиральная компьютерная томография с ангиографией при болезни Мойя-Мойя (выраженная сосудистая сеть артерий головного мозга)

Мультиспиральная компьютерная томография с ангиографией при болезни Мойя-Мойя (выраженная сосудистая сеть артерий головного мозга)

Мультиспиральная компьютерная томография с ангиографией  для предоперационной оценки ветвей поверхностной височной артерии для анастомоза с артериями мозга.

2. Магнитно-резонансная ангиография (МР-ангиография, МРА) — метод получения изображения кровеносных сосудовпри помощи магнитно-резонансного томографа. Исследование проводится на томографах с напряжённостью магнитного поля не менее 0.3 Тл. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока.

МРТ головного мозга — картина болезни Мойя-Мойя (признаки ишемического поражения мозга).

МР ангиография — картина болезни Мойя-Мойя (выраженная извитость артерий).

3. Однофотонная эмиссионная томография

Однофотонная эмиссионная томография

Показания к оперативному лечению:

Наличие клинически значимого стеноза сонных артерий.

Противопоказания к оперативному лечению:

  • Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
  • Анемия средней и тяжелой степени.
  • Тяжелое общесоматическое состояние
  • Обострение хронических заболеваний.

Тяжелое общесоматическое состояние пациента (Кома 2-3).

Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной или заочной консультации.

Среднее количество койко-дней: 10-14.

Особенности послеоперационного периода:

Любое хирургическое вмешательство может быть с развитием ишемического инсульта, вазоспазма, отека головного мозга.

Наблюдение и контрольные явки к нейрохирургу необходимы. Не реже 1 раза в год.

Заключение

Таким образом, своевременная диагностика, эффективное лечение ХИГМ и профилактика дальнейшего прогрессирования заболевания с учетом сосудистых факторов риска имеет для этой категории пациентов стратегически важное значение. При наличии у пациентов с мигренью высокого риска развития ЦВЗ или имеющейся ХИГМ при рассмотрении вопросов терапии необходимо контролировать сосудистые факторы риска, учитывать сопутствующие коморбидные состояния и заболевания, исключить триптаны и эрготы для купирования приступов ГБ, как и прием гормональной заместительной терапии

При существовании у пациента с мигренью артериальной гипертензии целесообразно использовать лекарственные средства из нескольких групп: β-блокаторов, антагонистов рецепторов ангиотензина II и ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, имеющих высокий уровень доказанной эффективности в профилактической терапии мигрени, лечении артериальной гипертензии, что позволит предотвратить дальнейшее развитие и/или прогрессирование цереброваскулярной патологии.

Широкий терапевтический потенциал и приемлемый профиль безопасности позволяют обоснованно использовать препарат Вазобралв комплексной терапии пациентов с ХИГМ и ГБ, что будет способствовать снижению интенсивности и частоты возникновения цефалгии , головокружения и других сопутствующих вегетативных, астенических и когнитивных проявлений, повышая при этом приверженность больного длительной терапии
и существенно улучшая качество его жизни.

Оцените статью
Добавить комментарий