Болезнь Александера — сложно выявить и невозможно вылечить

Лечение

Современная медицина не имеет действенных препаратов для лечения этого мало встречающегося заболевания. Большие надежды в этом смысле она возлагает на инженерную генетику.

В настоящее же время врачи назначают больным медикаментозную терапию по симптомам. Она позволяет лишь улучшить качество жизни больного и продлить её:

  • при мышечных спазмах назначают препараты из группы миорелаксантов (Мидокалм, Сирдалуд, Баклофен);
  • при частичных параличах – препараты, стимулирующие нервно-мышечную проводимость (Нейромидин и другие);
  • при эпилепсии – противосудорожные лекарства (Сибазон, Вальпроаты и другие).

Больные чаще всего нуждаются в посторонней помощи и способны передвигаться только с помощью инвалидной коляски.
Таким образом, болезнь Александера – крайне редкое стремительно прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрушением миелина, судорогами, параличами и центральными парезами.

Имеет в большинстве случаев генетический характер происхождения. Однако в 5 случаях из 100 этиология неизвестна. Самый точный метод диагностики этой болезни – генетический анализ.

Болезнь Александера проявляется чаще всего в раннем детском или подростковом возрасте быстро развивающимися двигательными, когнитивными расстройствами.

Течение заболевания у взрослых пациентов более длительное и медленное, с ремиссиями и остановками. Установлено, что вероятность быстрого летального исхода тем выше, чем раньше проявляются признаки болезни.

Методов профилактики и специфического лечения этого заболевания сегодня не существует. Назначаемое лечение имеет целью облегчение симптомов и организацию надлежащего ухода за больными.

Александр Буйнов болен: смотря в будущее с улыбкой

Отец, который ранее был военным летчиком, всегда любил говорить: «Я верю только в скальпель. Если чего-то вырезали, значит, тебя вылечили».

Сейчас же артист находится в прекрасном состоянии. Болезнь почти миновала его, и он проходит реабилитацию.

«Вы слишком рано меня похоронили!» — с улыбкой говорит артист желтой прессе.

Беседуя с представителями СМИ, Александр Буйнов отметил, что возникшая у него болезнь, связана с онкологией, а другими словами – со страшным заболеванием, которое во многих случаях оказывается неизлечимым. Певец уверен, что такую болезнь высшие силы посылают человеку за его грехи.

Прошлой весной Буйнову исполнилось 67 лет, и в этот день он поведал журналистам о многом. Говоря о своём заболевании, артист вспомнил, как с самого детства ему удобнее было петь горлом. Специалисты пытались поставить парню правильное дыхание, и это стало приносить свои плоды.

Но потом он почему-то испугался такого вмешательства в свою природу и постарался забыть все наставления, а петь стал, как привык. И тут есть один огромный минус: такая манера исполнения приводит к тому, что после каждого выступления у Буйнова болит горло.

Но иначе он петь не хочет, тем более что у певцов с другой манерой исполнения после продолжительных концертов наблюдается боль в мышцах лица, а у него этой проблемы нет, но зато есть другая – с горлом.

Поклонники певца, а также всевозможные музыкальные обозреватели, призванные отслеживать события, происходящие в жизни кумиров, склонны считать, что свою композицию «Судный день» артист включил в репертуар именно в связи с известием о таком серьёзном заболевании, обнаруженном у него, как онкология.

Но сам исполнитель категорически отрицает такую точку зрения. Он в принципе старается поменьше затрагивать вопрос о своём здоровье, хотя того факта, что по натуре он фаталист, отрицать никогда не пытался.

Александр был предельно откровенен в приватной беседе и подчеркнул, что всё, что уготовано ему судьбой, всегда будет принимать благодарно и радостно. А если его тело должно физически страдать, то это говорит лишь о том, что Господь послал ему кару и принимать её следует смиренно.

Ведь оглянувшись на пройденный путь, можно с уверенностью сказать, что грехов в жизни было немало, а потому услышав свой неутешительный диагноз, он не стал жалеть себя или впадать в уныние.

Александр стал вспоминать о своих проступках и грехах, понимая, как был не прав и как ошибался. Такие минуты раскаяния всегда приносят артисту облегчение. Он говорит, что больше по поводу его диагноза переживают его родные, чем сам он.

По поводу лечения того или иного заболевания, Буйнов солидарен со своим отцом (военным лётчиком), который не раз повторял, что верит исключительно в хирургический метод лечения. То есть если болезнь вырезали, значит – всё, ты здоров.

Такого же мнения и сам Александр: таблетки он терпеть не может, а вот в скальпель верил всегда. Понятно, что любая болезнь – это всегда проблемы и переживания, однако к умирающим артист себя пока что не спешит записывать.

Болезнь Александера представляет собой очень редкую форму лейкодистрофии.

Это одно из нейродегенеративных заболеваний нервной системы. При развитии данного недуга происходит разрушение белого вещества – миелина
.

Этот компонент необходим организму для образования миелиновой оболочки нервных волокон, а также для передачи нервных импульсов.

При заболевании наблюдаются комбинированные нарушения в работе нейронов и иммунных клеток.

Симптомы

Заболевание впервые проявляет себя у людей в разном возрасте. В зависимости от этого принято выделять несколько клинических форм:

  • инфантильная (младенческая);
  • ювенильная (юношеская);
  • взрослая.

Предполагается наличие так называемой неонатальной формы заболевания, когда ребенок рождается уже с проявлениями болезни. У таких детей обычно с первых дней жизни отмечается повышенное внутричерепное давление, аномально большой череп. Характерен судорожный синдром, выраженная задержка нервно-психического развития. К сожалению, продолжительность жизни таких деток не составляет и года. Некоторые ученые относят эту форму к инфантильной, но с очень ранним началом.

Важно  Что такое лакунарный инсульт: симптомы, лечение и реабилитация

Инфантильная форма развивается в раннем детском возрасте, в среднем — по достижении 6 месяцев. У таких детей плохой аппетит, они часто срыгивают вплоть до рвоты. Отмечается патологически быстрое увеличение размеров головы, нарастание внутричерепного давления. Естественно, что это сказывается на темпах физического и нервно-психического развития. Дети плохо прибавляют в весе, поздно начинают держать голову (после 3-х месяцев), садиться и ползать. По мере роста и развития ребенка развивается мышечная слабость в конечностях (парезы) наряду с повышенным мышечным тонусом (спастичность), что проявляется ограничением объема и силы произвольных движений. На фоне парезов в конечностях появляются непроизвольные движения: выкручивающие, червеобразные движения в пальцах рук, повороты головой с фиксацией позы и тому подобное. Эти явления называются гиперкинезами, в частности, хореоатетозом. Возможны судорожные эпилептические припадки. Страдает интеллект: дети не узнают близких, их не радуют игрушки, они не овладевают навыками (например, не могут нанизать кольца на пирамидку в соответствующем возрасте). Также нарушается координация движений, наблюдаются подергивания глазных яблок (нистагм). Самостоятельная ходьба практически невозможна. Заболевание неуклонно прогрессирует и заканчивается смертью в течение 2-3 лет.

Ювенильная форма проявляет себя несколько позже, в возрасте от 4 до 14 лет, в среднем — около 9 лет. Хотя отдельные признаки заболевания могут появиться и раньше — в 2-3 года, но обычно их не связывают с болезнью Александера. Такие дети несколько отстают в нервно-психическом развитии, страдают от судорог. У них голова имеет больший размер по сравнению со сверстниками (но не настолько больший по сравнению с инфантильной формой). Несколько позже присоединяются нарушения речи (смазанность, нечеткость), поперхивание при приеме пищи, а затем и при глотании воды. Голос приобретает гнусавый оттенок. Движения языком затрудняются. Все эти изменения формируют бульбарные и псевдобульбарные расстройства, а возникают в результате поражения ствола мозга. По утрам больных беспокоят неукротимые рвоты. Так же, как и при инфантильной форме, появляется мышечная слабость в конечностях, которая постепенно нарастает.

Мышечный тонус увеличивается, мышцы становятся плотными и твердыми на ощупь, появляются патологические стопные признаки (симптом Бабинского и другие). Постепенно эти изменения охватывают все четыре конечности, что становится причиной расстройств передвижения и самообслуживания. Возможны нарушение равновесия, расстройства поведения. Обычно интеллектуальные расстройства выражены незначительно или вообще отсутствуют, хотя описаны случаи и резкого снижения мыслительных способностей. У больных с ювенильной формой периодически регистрируют рефлекторную остановку дыхания: апноэ. В конце концов, прогрессирующее поражение нервной системы заканчивается смертельным исходом, в среднем, через 10 лет от появления начальных клинических признаков заболевания.

Взрослая форма развивается в сроки от 20 до 70 лет. Клинические симптомы довольно разнообразны, поскольку могут быть отражением патологии любого участка головного мозга. Чаще всего это парезы и параличи с повышенным мышечным тонусом, нарушения координации движений и равновесия, непроизвольные неконтролируемые движения, нарушения речи и глотания. Снижение интеллекта незначительное. Часто выявляется нистагм и нарушение содружественных (одновременных и однонаправленных) движений глазными яблоками. Болезнь прогрессирует и неизбежно заканчивается летальным исходом (обычно от присоединения интекуррентных инфекций).

Общие сведения

Синдром Мелькерссона-Розенталя (Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, рецидивирующий паралич лицевого нерва) впервые был описан русским невропатологом Г.И. Россолимо в 1901 г., позже шведский врач Э.Г. Мелькерссон (1928 г.) и немецкий невролог Г. Розенталь (1931 г.) изучили болезнь более подробно. Патологию считают достаточно редкой – ее распространенность в общей популяции составляет 0,08%. Всего было описано около 300 случаев, но многие могут оставаться неучтенными из-за малосимптомного течения. Начало заболевания обычно приходится на молодой возраст (14–40 лет). Частота синдрома у лиц обоих полов одинакова, но некоторые исследователи сообщают о явном преобладании женщин.

Болезнь Александера — сложно выявить и невозможно вылечить

Этиология синдрома Мелькерссона-Розенталя остается неизвестной. Предполагается генетическая обусловленность заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Это подтверждают регистрацией семейных случаев, выявлением мутации локуса 9p11 или его транслокации на 21 хромосому. Генетическая предрасположенность реализуется при воздействии на организм различных провоцирующих факторов:

  • Инфекций. Наиболее распространенными триггерами считаются инфекционные агенты, в частности, стафилококки, стрептококки, герпесвирусы. Развитие заболевания связывают с обострением хронических воспалительных процессов (орофарингеальных, одонто- и риногенных).
  • Аллергических реакций. Гиперплазия и отек мягких тканей возникают в ответ на действие пищевых аллергенов. Особое значение отводится химическим добавкам (кобальту, глутамату натрия, красителям). Влияние гиперчувствительности подтверждается выявлением в крови иммунных комплексов.
  • Аутоиммунной патологии. Описана связь синдрома с аутоиммунными расстройствами – саркоидозом, болезнью Крона, системной красной волчанкой. Достаточно часто выявляют сочетание с тиреоидитом Хашимото, но оказывать влияние способны и другие состояния аутоиммунной природы.

Заболевание признано мультифакторным, но убедительных доказательств его инфекционного, иммуноопосредованного или наследственного происхождения нет. Провоцировать возникновение болезни могут стрессовые ситуации, травмы мягких тканей лица и головы, первичная лимфедема. Потенциальным этиологическим фактором считают конституционально обусловленную или приобретенную недостаточность гипоталамической системы, предполагается участие лимфопролиферативных состояний.

Болезнь Александера — сложно выявить и невозможно вылечить

Механизмы развития синдрома Мелькерссона-Розенталя все еще нуждаются в изучении. Для объяснения клинической картины было предложено несколько теорий – аллергическая, ангионевротическая, инфекционная. Клеточная сенсибилизация к микробным или иным антигенам может служить важным этиопатогенетическим моментом, который подтверждается иммунопатологическими сдвигами. Выявлены недостаточность функции Т-супрессоров и фагоцитоза, присутствие иммунных комплексов и лимфоцитарных инфильтратов, которые часто объясняются гиперчувствительностью замедленного типа.

Важно  Кластерная головная боль излечима — причины, симптомы и лекарства для лечения пучковой головной боли

Теория ангионевротических расстройств тесно связана с аллергической. Она предполагает наличие врожденных или приобретенных нарушений парасимпатической регуляции вазомоторных реакций. Функциональные вегетативные сдвиги приводят к повышению сосудистой проницаемости, что провоцирует отек мягких тканей головы и шеи, особенно в участках, иннервируемых лицевым нервом. Параллельно происходит активация иммунного ответа с развитием клеточных реакций

В дополнение к этому некоторые авторы принимают во внимание нервно-дистрофический генез синдрома

Гистопатологические изменения представлены неспецифическим воспалением соединительной ткани, сопровождающимся сосудисто-экссудативными реакциями. В очагах увеличивается количество фибробластов, плазмоцитов, тучных клеток, расположенных преимущественно периваскулярно и находящихся в состоянии дегрануляции. Наряду с отеком, расширением сосудов и пролиферацией эндотелия в паравазальных тканях обнаруживаются признаки специфического процесса с мелкими ограниченными неказеозными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками и лимфоцитами.

Лечение

Сегодня медицина не располагает эффективными способами лечения болезни Александера. Возможно, будущее в этом направлении принадлежит генной инженерии.

После установления диагноза обычно проводят симптоматическую терапию, позволяющую облегчить и продлить жизнь больному:

  • при порезах назначают стимуляторы нервно-мышечной проводимости (Нейромидин);
  • при спастичности мышц — миорелаксанты (Баклофен, Сирдалуд, Мидокалм);
  • при эпилептических припадках — противосудорожные препараты (Вальпроаты, Сибазон и другие);
  • для уменьшения непроизвольных движений могут использоваться нейролептики (Галоперидол, Азалептин и другие).

Для передвижения используют специальные приспособления, в том числе и ортопедические. Пик болезни позволяет передвигаться только с помощью инвалидной коляски. Конечно, в терминальных стадиях заболевания больные нуждаются в постоянном постороннем уходе.

Болезнь Александера — редкое, в основном, генетически обусловленное заболевание. Его развернутая клиническая картина представляет собой двигательные, координаторные нарушения, проблемы с речью и приемом пищи. Почти все взрослые больные живут не более 10 лет с момента развития заболевания. Наиболее точным методом диагностики является генетический. Способы лечения находятся в стадии разработки, больным в настоящее время помогают только симптоматическими средствами.

Методы терапии

Лечение синдрома эффективно в дебюте, оно полностью избавляет не только от симптомов, но и купирует причины в основе. Проводится консервативным способом, применением физиотерапии, народных рекомендаций, в тяжелых случаях прибегают к оперативному воздействию.

Болезнь Александера — сложно выявить и невозможно вылечить

Медикаментозная терапия

Назначение препаратов зависит от этиологии. Для устранения патологий сердечно-сосудистой, вегетативной системы, нормализации эндокринной, пищеварительной функции, стабилизации работы гипоталамуса используют фармакологические средства. Перечень препаратов, назначаемых при синдроме Мелькерссона-Розенталя:

  1. Глюкокортикостероиды, обладающие противовоспалительным свойством, угнетающие активность ферментов, вызывающих деструктивные изменения в клетках: «Дексаметазон», «Преднизолон», «Гидрокортизон».
  2. Антибактериальные средства (антибиотики) для устранения хронического очага воспаления: «Цефуроксим», «Окситетрациклин», Оксолиновая кислота, «Нетилмицин».
  3. Диуретики, снимающие отечность: «Диакарб», «Фуросемид», «Триамтерен».
  4. Седативные (психолептики): «Фенобарбитал», «Димедрол», «Валокормид».
  5. Антигистаминные препараты: «Лоратадин», «Дезлоратадин».
  6. Сосудорасширяющие: «Папаверина гидрохлорид», «Оксибрал», Никотиновая кислота, «Компламин».
  7. Биогенные стимуляторы: «Апилак», «Элеутерококк», «Тиреоидин».

Назначение курса индивидуально для каждого пациента с учетом генеза заболевания.

Физиопроцедуры

Лечить синдром целесообразно комплексно, наряду с медикаментозными препаратами применяются следующие процедуры:

  • электрофорез с гепариновой мазью или «Димексидом»;
  • диадинамометрия, нормализующая кровообращение;
  • ультразвуковая терапия противовоспалительного действия;
  • лазеротерапия, улучшающая иммунную систему.

В курс включаются тепловые блокады «Новокаином».

Народные методы

Рекомендации нетрадиционной медицины носят симптоматический характер. С их помощью снимается отек, восстанавливаются нервные клетки. Лечиться от лицевой невропатии можно путем прикладывания к проблемному участку прогретой соли или песка, помещенного в хлопчатобумажную салфетку. Процедуру проводят трижды в день по 25 минут.

Рекомендуется настойка, состоящая из лепестков чайной розы и меда. Растение (4 столовых ложки) заливается 0,2 л воды, выдерживается 5 минут на паровой бане, добавляется ½ ложка меда. Настаивается 2 часа, пьется утром натощак.

Отвар из сухих листьев полыни 50 г, 0,5 л кипятка вечером помещаются в термос, настаиваются всю ночь. Утром средство фильтруется, убирается в холодильник, принимается по 3 столовых ложки 4 раза.

От отека эффективен лекарственный сбор, состоящий в равных частях из кукурузных рылец, плодов шиповника, корневища хвоща, аниса и березовых почек. Смесь 40 г на 0,3 л воды кипятится на слабом огне 10 минут, пьется в два приема (утром и в полдень).

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство оправдано в том случае, если консервативная терапия не дала положительного результата. Прогрессирующая макрохейлия отражается на качестве жизни, затрудняет речь и прием пищи. Устранение отечности губ проводится методом иссечения тканей. Дает косметический эффект, но не лечебный. Не избавляет от рецидивов, существует большой риск, что дефект со временем вернется.

https://youtube.com/watch?v=h6ur6xa-ri8

Диагностика

Прижизненная постановка диагноза очень сложна, поскольку симптоматика не является специфической.

  1. Самый точный и информативный метод исследования в данном случае – генетический анализ, выявляющий «поломку» соответствующего гена.
  2. Внести ясность в картину заболевания позволяет также обнаружение волокон Розенталя при биопсии мозга.
  3. Магнитно-резонансная томография может показать поражение миелиновых оболочек разных отделов головного мозга. У детей и подростков эти нейродегенеративные изменения встречаются в основном в лобных долях головного мозга. У взрослых больных они чаще всего преобладают в стволовой части мозга и мозжечке.
  4. Электроэнцефалография обычно демонстрирует изменённую электроактивность лобных отделов мозга.

Прогноз

Болезнь Александера всегда имеет неблагоприятный исход, однако продолжительность жизни зависит от формы заболевания. Так, например, при неонатальном типе общая продолжительность жизни составляет не более года. При инфантильной форме она увеличивается до 2 или 3 лет, для остальных двух продолжительность жизни составит до 10 лет от момента выявления первых признаков. Основная причина смерти – инфекции и прогрессирующее поражение нервной системы.

Профилактика болезни Александера до сих пор не разработана, ведь нет никаких данных о том, что вызывает мутацию в генах при оплодотворении.

Важно  Печеночная энцефалопатия — симптомы, лечение, прогноз и профилактика заболевания

Симптомы инфантильной формы

Инфантильная форма болезни Александера проявляется в раннем детском возрасте, в основном в течение первого года жизни. У больных детей продолжается увеличение объёма черепной коробки, растёт давление. Затормаживаются все виды развития больного ребёнка: физическое и психомоторное.

Дети сильно отстают в весе от нормальных показателей у сверстников. Плохой аппетит обычно сопровождает частое срыгивание или рвота. Наблюдается отставание в физическом развитии: с трудом осваиваются двигательные навыки – ползание и ходьба, выраженная слабость одних мышц сопровождается гипертонусом других, появляются непроизвольные движения конечностей. Мышцы становятся «жёсткими» и движение их ограниченно.

Страдает и умственное развитие: дети пассивны, не проявляют интереса к окружающим предметам, с трудом овладевают новыми навыками, могут не узнавать родных и близких. В отдельных случаях наблюдаются эпилептические припадки и нистагм глазных яблок.

Этой формой болезни охвачено около 50% заболевших. Она, как правило, длится в течение нескольких лет и заканчивается смертельным исходом.

Проявления ювенальной формы

Симптомы болезни в подростковом возрасте (ювенальная форма) появляются обычно в период от 4 до 14-ти лет. Первичные признаки могут проявить себя значительно раньше, в возрасте до 3-х лет, но обычно педиатры не относят их к симптомам болезни Александера. Из всех зафиксированных случаев 20% больных имело ювенальную форму заболевания.

Нарушение интеллекта больных детей может быть резко выражено, но может и отсутствовать совсем. В нервно-психическом развитии отставание заметно.

Размер головы также визуально большой по сравнению с нормой. Речь нечеткая, «смазанная», непонятная, с оттенком гнусавости. Движения языка и глотательные рефлексы нарушены. Приём пищи и воды затруднен. Часто беспокоит утренняя рвота и судороги. Возможны нарушения функции дыхания, не исключены приступы рефлекторной остановки дыхания.

Равновесие нарушено, координация движений плохая. Параллельно с увеличением мышечной слабости в руках и ногах усиливается тонус отдельных мышц. Эти явления постепенно нарастают, затрагивают все конечности, и дети теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя.

При ювенальной форме проявления выживание может продлиться до 20-30 лет.

Взрослая форма патологии

Взрослая форма проявляется, начиная с 20-ти лет. Признаки болезни у взрослых пациентов сильно варьируют в зависимости от того, какой участок головного мозга поражён.

Интеллектуальная деградация чаще незначительная. Могут наблюдаться парезы и гипертонус отдельных групп мышц, плохая координация движений, неконтролируемые мышечные подёргивания, нарушение речевой и глотательной функций. Иногда к симптомам добавляются непроизвольные движения глазных яблок.

Заболевание прогрессирует и заканчивается летально от нарастающего поражения нервной системы и от присоединившихся к основной болезни инфекций. Это происходит обычно в течение 10 лет от начала появления первых клинических признаков. 

Причины развития болезни

Ученые доказали, что лейкодистрофия Александера развивается в результате изменений, происходящих в 17 хромосоме и носящие мутационный характер.Болезнь Александера — сложно выявить и невозможно вылечить

На длинном плече именно этой хромосомы расположен ген. При нарушениях в нем разрушается кислый глиальный белок.

Однако существует небольшой процент людей, страдающих данным заболеванием, у которых данный ген в полном порядке. К сожалению другие причины развития болезни Александера до сих пор неизвестны.

Помимо этого исследования показали, что подобные изменения в 17 хромосоме не передаются по наследству. Они возникают спонтанно при формировании генетических данных ребенка.

Это доказывает, что ни один из родителей не является носителем подобного мутационного гена.

Вероятность повторного рождения ребенка с подобными отклонениями равна нулю. Ученые предполагают, что подобные изменения могут происходить в процессе образования сперматозоидов именно на отцовской хромосоме.

При этом подобные мутации совершенно не зависят от возраста.

Особую роль в процессах развития нервных клеток играет кислый белок – GFAP. Однако измененный ген провоцирует накопление в клетках нейроглии, которые участвуют в проведении в виде импульсов нервные сигналы, большего количество белка с нарушенной структурой.

Помимо этого клетками глиальной ткани обеспечиваются все нейроны необходимыми полезными компонентами. Иными словами, поддерживается их жизнедеятельность.

При наличии болезни Александера у пациента в кислом белке происходит стремительное накопление узелков – Волокон Розенталя. Впоследствии они мешают прохождению по астроцитам импульсов, что приводит к нарушениям в работе всей ЦНС.

Диагностирование заболевания

Первичным показателям для постановки диагноза служит увеличение размеров головы пациента.

Специалисты в обязательном порядке должны провести ряд обследований больного.

Для этого обычно применяют КТ, . Помимо этого необходимо провести ряд анализов, которые помогут выявить возможные заболевания из лейкодистрофического ряда.

Окончательный же диагноз врач может поставить только после изучения полученных результатов и анализа крови, который обязан выявить у пациента изменения ДНК мутационного характера, а также идентифицировать кислый глиальный белок.

Конечно, последний пункт даже при отсутствии или же наличии измененного белка не гарантирует точность данных и не подтверждает, что это болезнь Александера.

Болезнь Александера — сложно выявить и невозможно вылечитьЗачастую при отрицательных показателях теста после вскрытия у пациента обнаруживается полное разрушение миелина или же волокна Розенталя.

Стоит отметить, что такие узелки способны основательно повредить подкорковую часть головного мозга, а также спинной мозг. Волокна окружают капилляры, задевая при этом мягкую оболочку мозга.

Оцените статью
Добавить комментарий