Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

Разновидности заболевания

Специалисты выделяют две разновидности заболевания:

  1. Врождённую (амавроз Лебера).
  2. Транзиторную (преходящий амавроз).

Каждая из форм болезни характеризуется собственной симптоматикой, и имеет отличительные особенности протекания.

Амавроз Лебера

При врождённой форме болезни, известной как амавроз Лебера или оптическая нейропатия, у пациента имеются дегенеративные изменения в области глазной сетчатки. Отклонения начинают развиваться ещё во внутриутробном периоде, и обнаруживаются вскоре после появления ребёнка на свет. При амаврозе Лебера в ретине нарушается выработка родопсина – зрительного пигмента, необходимого для передачи импульсов от органов зрения в головной мозг.

Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

Согласно медицинской статистике, врождённая форма болезни выявляется достаточно редко. На 100 000 новорождённых патологию фиксируют у 3-4 детей.

Амавроз Лебера склонен провоцировать осложнения, принимающие форму:

  • косоглазия;
  • гиперметропии;
  • астигматизма;
  • близорукости.

В некоторых случаях имеют место системные патологии, проявляющиеся эпилептическими припадками, нарушениями в работе почек, эндокринными патологиями, ухудшением слуха, умственными расстройствами, аномалиями со стороны ЦНС.

Транзиторный амавроз

Для транзиторного амавроза типичны временные нарушения зрительного восприятия. Связаны такие процессы с внешними или внутренними предрасполагающими факторами.

При преходящем амаврозе наблюдаются слепота или существенное ухудшение зрительной функции, возникающие периодически. Во время приступа зрение у пациента может отсутствовать на протяжении 10 минут, после чего способность видеть окружающие предметы восстанавливается вновь.

Лечение амавроза Лебера

Лечение, которое назначит доктор, напрямую связано с причиной, вызвавшей данное заболевание. При транзиторном амаврозе Лебера врач назначает следующее лечение:

  1. При нарушенном кровообращении и травмах прописывают диуретики, препараты для улучшения кровообращения, капилляростабилизирующие средства, гипотоники, ноотропы.
  2. Если отклонения носят не ярко выраженный характер, слепота может пройти самостоятельно, без коррекции медикаментозными средствами.
  3. Если заболевание переросло в рак, то здесь не обойтись без хирургического вмешательства, химиотерапии. При обнаружении опухоли на ранней стадии есть шанс полностью избавиться от болезни.
  4. Когда нервная система находится в остром токсическом состоянии, доктор назначает дезинтоксикационное лечение. Зрение можно привести в норму. Исправление происходит после устранения интоксикации.
  5. При эндокринных заболеваниях рекомендуется пройти тщательное обследование. Чаще всего корректирующее лечение состоит из заместительной гормональной терапии и сахаропонижающих препаратов. На этом этапе также возможно полное восстановление и предотвращение повторного появления слепоты.
  6. Для лечения мигреней назначаются спазмолитики, антимигренозные препараты. Как правило, все симптомы транзиторной слепоты исчезают вместе с мигренью.

Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

Осмотр ребенка у врача

Более серьезные формы амавроза Лебера не подлежат медикаментозному лечению, как и все мутации на генетическом уровне. Чаще всего таким пациентам прописывают ношение очков. Больной ставится на учет к невропатологу.

Самая тяжелая форма данного заболевания — это полная слепота с атрофией зрительного нерва и поражением сетчатки. Такая форма болезни уже не лечится.

Классификация

Транзитный амавроз

Обычно развивается при переходящей монокулярной потере зрения, передней ишемической окулопатии и фоточувствительной ретинопатии.

Преходящая монокулярная слепота проявляется на одном глазу, отсюда и название болезни. Продолжительность отсутствия зрения — 3-5 секунд, иногда этот период увеличивается до 5 минут.

Такая эпизодическая слепота свидетельствует о сбое в структуре сонной и глазной артерий. Это нарушение способствует образованию ишемии сетчатки глаза.

Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

Данный тип транзиторного амавроза возникает внезапно. Больной успевает отметить снижение зрения, которое проявляется как нечеткое изображение в виде пятен перед глазами.

Окружающие вещи неожиданно приобретают непривычный цвет, преобладает желтый, зеленый. Возникает чувство, что наблюдаемый объект располагается за полупрозрачной ширмой.

Зрение может быстро восстановиться или исчезнуть. При диагностике глазного яблока можно рассмотреть бледного цвета сетчатку и сужение артериол. Иногда наблюдается отек сетчатки и геморрагии в ней.

Передняя ишемическая окулопатия

Опасный вид амавроза, который характеризуется перекрытием просвета в сонных артериях.

Чаще всего проявляется в виде:

  • отека склеры;
  • появляются части клеток в передней камере глаза;
  • зрачок расширяется, плохо реагирует на свет либо не реагирует вовсе;
  • растет количество патологических сосудов на радужке и в передних камерах глаз;
  • изменяется внутриглазное давление.

При осмотре у специалиста можно увидеть застой крови в венах сетчатки. При продолжительном течении болезни возникают новые патологические сосуды в передних отделах глаз.

Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

Амавроз истерический появляется на фоне сложных психических травм. Истерика — один и факторов появления данной болезни. Чаще всего встречается у людей с повышенным уровнем возбудимости.

Такой вид слепоты основан на замедлении зрительного восприятия, которое возникает в коре головного мозга. Изменения самих глаз не происходит. Пациенты жалуются на резкое понижение остроты зрения, может появиться скотома, гемианопсия.

  Что такое гипертоническая ангиопатия сетчатки: лечение и профилактика

Лечение заболевания

Что такое амавроз: симптомы и современные методы леченияКурс лечения определяется врачом и будет зависеть от причин развития амавроза и его типа.

Лечению в основном поддается только заболевание транзиторного типа.

В таких случаях для нормализации процессов кровообращения могут назначаться препараты:

  • ноотропы,
  • диуретики,
  • гипотонические средства,
  • препараты, стимулирующие кровоток,
  • лекарства, стабилизирующие состояние клеток тканей сосудов и капилляров.

Если причина в новообразованиях – скорее всего, будет назначено хирургическое лечение или химиотерапия.

Имейте в виду! При устранении таких опухолей в ходе лечения к пациенту всегда возвращается нормальное зрение при условии, что амавроз не успевает поразить основные структуры глаза.

Важно  Криптогенная эпилепсия — без четких причин, но с явными последствиями

При эндокринологических патологиях может помочь курс приема препаратов, снижающих уровень сахара в крови, а также заместительная гормональная терапия.

Если ухудшение зрения сопровождается сильными мигренями – ситуацию может исправить прием спазмолитиков, а в случает токсических отравлений восстановление зрения происходит после прохождения курса дезинтоксикационной терапии. Что такое амавроз: симптомы и современные методы леченияВ любом случае – необходимо в первую очередь устранять первопричину амафроза.

Но в случае с амаврозом Лебера такое лечение не возможно: по сути, это генетическая мутация, которую устранить современными методами невозможно.

Амавроз: причины, симптомы, лечение | Амавроз Лебера

Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

В медицине насчитывается большое количество патологий, приводящих к частичной или полной слепоте. Некоторые из них остаются неисследованными и на сегодняшний день: нет четкого разъяснения их проявлений и процесса формирования. К числу подобных заболеваний относится амавроз, а именно, некоторые его разновидности.

Если верить статистике, от наследственной патологии данного типа страдает один пациент из 81 тысячи. Недуг впервые был описан офтальмологом из Германии – Теодором Лебером в 19 веке. Рассматриваемое заболевание относят к самым тяжелым проявлениям пигментного ретинита.

Что такое амавроз?

Амавроз – нарушение офтальмологического характера, выражающееся в снижении остроты зрения. В случае отсутствия соответствующей терапии у больного наступает абсолютная слепота. Восстановление зрительной функции становится невозможным.

Абсолютная или частичная слепота появляется в результате прогрессирования ряда патологических процессов, в числе которых:

  • формирование новообразований, затрудняющих процесс кровообращения;
  • изменение форм сосудистых стенок;
  • закупорка кровеносных сосудов пробками;
  • атеросклероз, дисплазия сосудов.

У ребенка от рождения могут отсутствовать фоторецепторы и пигментные клетки, ответственные за восприятие – эта аномалия чаще всего выступает в роли первопричины болезни.

В числе прочих провокаторов заболевания оказываются травмы органов зрения, головы, инсульт, отравление алкоголем, наркотиками и токсическими веществами.

Какой бы ни была причина патологии, в организме пациента наблюдается нарушение функциональности механизмов, ответственных за трансляцию зрительных образов в мозг.

Симптоматика рассматриваемой патологии выражается в следующих признаках:

  • резкая частичная или абсолютная потеря зрения (обратимая либо необратимая);
  • недомогание, чувство пространственной дезориентации (при частичной утрате зрения);
  • головокружение;
  • сокращение поля зрения;
  • невозможность фокусировки зрения на определенных предметах.

Когда амавроз появляется в результате прогрессирования эндокринных недугов, проявляется болезненность в глазах, отечность глазных мышц. При развитии онкологии симптоматика болезни практически та же, однако, проявляется она несколько затянуто.

Если говорить о врожденной патологии у детей, стоит отметить, что первостепенным признаком заболевания в таком случае выступает неуклюжесть ребенка, а также невозможность правильно оценить отдаленность объектов – малыш натыкается на предметы, падает, ушибается.

Помимо обследования у окулиста, больному придется обратиться к неврологу, ангинологу и ряду других специалистов. Связано это с тем, что основной задачей диагностики в данном случае является определение этиологии патологии. Обследование может включать в себя следующие методы:

  1. Сбор анамнеза.
  2. Первичный осмотр.
  3. Исследование глазного дна.
  4. Проверка остроты и качества зрения.
  5. Диагностика неврологического и зрительного рефлекса.
  6. Лабораторные исследования (общий и биохимический анализы крови).
  7. МРТ.
  8. Генетическое исследование.

Заболевания

Амавроз Лебера имеет две разновидности:

  • преходящий (или транзиторный). Временная патология, наступающая под воздействием различного рода предрасполагающих воздействий. Данная форма заболевания лечится медикаментозным способом;
  • врожденный. Более серьезная форма заболевания. Характеризуется развитием патологических процессов сетчатки глаза на стадии формирования внутренних органов еще в утробе матери. Данный вид заболевания является генетическим отклонением.

Терапии поддается только транзиторная патология. Чтобы нормализовать кровообращение, больному назначают следующие разновидности препаратов:

  • диуретики;
  • лекарства для стимуляции кровотока;
  • гипотонические медикаменты;
  • средства для улучшения кондиции сосудистых клеток и капилляров.

Если патологический процесс вызван формированием новообразования, с высокой степенью вероятности больному потребуется операция.

При болезнях эндокринной системы назначается курс лекарств для снижения концентрации глюкозы в крови, а также заменители гормонов.

Когда снижение остроты зрения сопровождается сильными головными болями, пациенту могут помочь спазмолитики, а при отравлениях токсинами восстановиться поможет дезинтоксикационная терапия.

Если речь идет о врожденной патологии, описываемое лечение окажется неэффективным, поскольку медики имеют дело с генетической мутацией, которую в настоящий момент устранить нельзя.

5 из 5:

 / 3

Загрузка…

Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

Врожденным амаврозом Лебера называют различные виды патологий, причиной которых выступили определенные мутации, негативно влияющие на разнообразные белки сетчатки. Впервые заболевание описали еще в 19 веке. Основное проявление патологии – маятниковый нистагм.

Развитие включений и пигментных пятен в области сетчатки, слепота. Примерно 3 человека из 100 тысяч имеет данное заболевание, которое начинает прогрессировать уже с момента рождения и по мере взросления приводить к потере зрения.

Возможно вам также будет полезно узнать о том, почему куриная слепота так называется.

Так выглядит амавроз лебера

В основном патология передается по аутосомно-рецессивному принципу, но есть прецеденты с доминантно-рецессивным способом передачи. Поражает болезнь людей вне зависимости от пола. Амавроз Лебера составляет в среднем 5% от общего числа типов наследственной ретинопатии.

В отдельный раздел выделена атрофия зрительного нерва Лебера, постепенно снижающая остроту зрительной функции вплоть до полной ее потери с наступлением слепоты. Но эта патология относится к другому виду болезней генетического характера с повреждениями ДНК митохондриального типа. В данном случае наследование идет всегда по материнской линии.

Во время диагностики необходимо не только определить амавроз Лебера, но и провести дифференциальное обследование, при котором исключаются атрофические патологии зрительного нерва и сетчатки.

Причины и классификация

Расстройство зрения при наличии данной патологии возникает чаще всего из-за нарушения в работе обмена веществ в колбочках и палочках. В результате развиваются тотальное поражение фоторецепторов с их последующим разрушением.

Важно  Подколенный срединный нерв: его повреждения и лечение

Но основные причины патологии вызваны мутацией конкретного гена, который и определяет тип амавроза Лебера. Мутантные гены для данного заболевания служат своеобразным способом классификации болезни.

Вот основные 16 типов заболевания:

Разные типы мутации в одном гене могут вызвать и разные патологии и, например, вместо амавроза может развиться палочко-колбочковая дистрофия или иная болезнь.

Что делать?

При амаврозе Лебера сначала проводится тщательная диагностика. Врачи наблюдают за пациентом и интенсивностью прогрессирования генетической патологии.

После этого уже подбираются соответствующие пути поддерживания работы органа зрения.

Определенного лечения при данной патологии пока не существует, хотя последние исследования дали существенное продвижение в терапии болезни с геном типа RPE65.

Диагностика амавроза Лебера

Диагностика амавроза Лебера заключается в проведении осмотра глазного дна с помощью щелевой лампы, а также мониторинга изменений в нем и данных электроретинографии.

Также обязательно изучается наследственный анамнез. Также может применяться в качестве диагностического метода генетическое секвенирование последовательности ключевых генов.

А вот как осуществляется диагностика туберкулез глаза, можно узнать из данной статьи.

Далее уже начинают проявляться пятна в области сетчатки разного размера. Они могут иметь различную форму и размеры. Наблюдается сужение артериол с бледностью диска зрительного нерва.

А вот как выглядит застойный диск зрительного нерва и какие лекарственные средства его лечат, поможет понять данная статья.

В 8-10 лет у больных практически всегда наблюдаются костные пигментные тельца, которые располагаются по периферии глазного дна. При этом изменения на сетчатке прогрессируют быстрее, чем функциональное нарушение остроты зрения.

(лечение кровоизлияние в сетчатку глаза  До того, как развивается слепота, острота зрения составляет о,1 и меньше. При таком состоянии нередко регистрируют светобоязнь и дальнозоркость. Также будет полезно узнать о том.

Подростки и взрослые люди также страдают от кератоконуса и катаракты. Генетические исследования дают возможность определить повреждение гена только в 60% случаев. Дифференциальную диагностику проводят только для того, чтобы исключить абиотрофию сетчатки и некоторые типы атрофии зрительного нерва.

Диагностику в ряде случаев нужно значительно расширять, если присутствует другая симптоматика, связанная с работой систем органов. Амавроз Лебера нередко соседствует и с другими серьезными патологиями, которые вызываются мутировавшими генами.

А вот почему у ребенка глаза красные и чешутся и какие средства стоит применять, можно узнать из статьи по ссылки.

Особенности разных форм заболевания

Специфика форм амавроза:

  1. Транзисторный. Характеризуется временным расстройством или потерей зрения. В таком состоянии у больного зрительные функции могут просто выпадать на определенное время, однако способны самостоятельно или при медикаментозной терапии восстанавливаться.
  2. Врожденный (болезнь Лебера). Связывают с нарушениями в генотипе, а именно, патологией синтеза родопсина в сетчатке (оболочке) глаза, призванного передавать информацию в головной мозг через зрительный нерв. При недостатке родопсина сетчатка способна преобразовывать, попадающий на нее свет в нервный импульс, из которого и формируется зрительный образ. Помимо родопсина, согласно данных последних исследований, в глазном анализаторе поражаются и иные участки – колбочки, палочки.

В медицине различают: стойкую потерю зрения – амавроз Лебера и временную слепоту (кардиомиопатию).

Амавроз Лебера

Проявляется у грудных детей, после рождения. У больного замечают:Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

  • блуждающий взгляд;
  • слабое реагирование зрачка на световые лучи (на яркий световой луч – зрачок должен сужаться, на тусклый – расширяться);
  • полное отсутствие реакции на приближение предметов;
  • нистагм – глазные яблоки беспрерывно передвигаются: то влево-вправо, то -вниз;
  • косоглазие (кератоконус) глазная роговая оболочка становится выпуклой, на подобие конуса.

При не стремительном развитии заболевания, зрение ухудшается постепенно, но, по достижении 10 лет, оно все-таки может исчезнуть.

Временный амавроз

При некоторых болезнях сопутствующим симптомом может выступать временная слепота, но после устранения основных причин (своевременной и качественной терапии) она исчезает. Этиологией подобного состояния считается нарушение кровотока в бассейне сонной аорты (артерии). Возникать данные расстройства могут при повреждениях в шее либо в черепной коробке:

  • пережатие или сужение сосудов;
  • механические сдавливания или травматизм;
  • артерииты, аневризмы, дисплазия сосудистых стенок бассейна аорты, расслоения, артериосклеротические видоизменения в сосудах;
  • образования, затрудняющие кровообращение;
  • жировая, воздушная закупорка (эмболия) сосудов.

Причиной развития транзиторного амавроза могут выступать: ишемические атаки временного характера, инфаркт мозга, инсульты, сосудистая микроэмболия холестериновыми бляшками и сгустками крови.

Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

Довольно часто ухудшение видимости наблюдаются только в одном глазу. Характеризуется такое состояние выпадением поля зрения, снижением остроты, появлением пятен перед глазом.

Встречается, что при осмотре у офтальмолога выявляется инфаркт сетчатки глаза, который может спровоцировать атрофию зрительного нерва. Однако такие состояния встречаются крайне редко. Объясняется это тем, что вокруг зрительного аппарата расположена богатая обходная сеть кровотоков, компенсирующие дефицит поступлении крови, по центральным сосудам, к глазу.

Другие виды амавроза

Врожденный амавроз Лебера не единственная форма патологии. Различаются и другие виды амавроза, встречающиеся с различной частотой и имеющие совершенно иные механизмы возникновения.

Транзиторный

Транзиторный амавроз не относится к наследственным видам патологии. В этом случае амавроз наступает на фоне различных соматических патологий. Обычно первопричиной становятся заболевания, локализованные в области головы и шеи, но могут быть и другие причины.

Что такое амавроз: симптомы и современные методы лечения

Последствия инсульта могут быть различными, в том числе и потеря зрения – транзиторный амавроз.

Транзиторный амавроз возникает из-за:

  • новообразования, приводящие к затруднению кровообращения;
  • сужение сосудов или их пережатие опухолью;
  • эмболия кровеносного сосуда, атеросклероз, аневризма.

Перед наступлением амавроза у человека, как правило, возникает приступ серьезного заболевания. Это может быть инфаркт или инсульт, транзиторная ишемическая атака. Обычно после таких кризов у человека появляются жалобы на проблемы с чувствительностью в руках, шум в ушах, проблемы со зрением. Обычно патология носит односторонний характер поражения.

Лечение транзиторного амавроза зависит от общего состояния здоровья пациента и объема тех нарушений, которые произошли. Больному назначаются ноотропные препараты и средства для восстановления кровообращения и снятия спазма сосудов. При наличии опухоли может быть выполнено хирургическое вмешательство.

Истерический

Подобная патология встречается крайне редко и характеризуется специфическим механизмом возникновения. В основе появления такого вида заболевания лежит истерия или истерический невроз, спровоцированный психологической травмой. В результате тяжелейшего шока у пациентов возникают различные соматические расстройства.

Истерический амавроз бывает как двусторонний, так и односторонний, т. е. только на одном глазу. У пациентов возникает сужение поля зрения, нарушается световосприятие, однако больные при своей убежденности, что они ничего не видят, прекрасно ориентируются на местности и никогда не попадут в опасные для жизни ситуации – не станут на краю, не наступят на стекло и т. д. В данном случае амавроз является результатом стрессовой убежденности в том, что у человека появился дефект.

Диагностика различными способами уверенно показывает, что зрительный нерв и сетчатка в норме, других нарушений не наблюдается, которые могли бы свидетельствовать о том, что возник истинный амавроз. Обычно в ходе диагностики врачи расспрашивают о состоянии пациентов у их родственников – практически у всех больных ранее наблюдалась мнительность, повышенный болезненный интерес к своему здоровью и т. д.

Вполне логично, что при сильном стрессе у таких пациентов появляются ложные расстройства, сопровождающиеся отдельными симптомами патологии. При лечении таких больных решающее значение имеет консультация психиатра и соответствующие назначения.

Алкогольный

Заболевание возникает в результате отравления алкогольными напитками. Отметим, что такое осложнение возникает довольно редко и появляется, как правило, уже на фоне алкогольной комы. У человека, перебравшего со спиртным, в течение нескольких минут прогрессирует нарушение зрительной функции. Распространяется алкогольный амавроз на один или оба глаза сразу.

Реакция зрачков на свет при алкогольном амаврозе сохраняется, однако пострадавшие не видят четкого изображения из-за токсического поражения организма. Лечения такого состояния не требуется – после выведения человека из алкогольной комы зрение восстанавливается самостоятельно в течение нескольких часов.

Симптомы

У ребёнка наблюдается отсутствие центрального зрения, нистагм, а также нерегистрируемая электроретинография. Среди других неврологических симптомов следует отметить снижение зрачковой реакции на свет. Выявить у новорожденного данное заболевание достаточно непросто по той просто причине, что такие симптомы, как косоглазие, нейромышечные и неврологические нарушения, гиперметропия, кератоконус, умственная отсталость, а также плохой слух проявляются при многих системных заболеваниях. Основным же проявлением является слепота с рождения ребёнка или её появление на протяжении нескольких месяцев жизни. Многие дети лучше видят, если им предоставить более яркое освещение.

Кроме того, дети, которые с таким заболеванием всё же не ослепли на начальном этапе своей жизни, всё-равно слепнут в возрасте около 10 лет. В первые три месяца своей жизни дети не способны реагировать на свет или фиксировать предметы, и большинство родителей это замечают. Так же у них регулярно возникают типичные симптомы касательно проблем с глазами у слепых детей, блуждающий и не сконцентрированный взгляд. Глазное дно младенца на вид может быть абсолютно нормальным, но со временем дефекты начнут происходить.

Все страдающие амаврозом Лебера в возрасте 8-10 лет на периферии глазного дна имеют пигментные отложения в форме костных телец, в некоторых случаях напоминающие сыпь при краснухе. С возрастом на глазном дне происходят стремительные изменения, но функции глаз, такие как острота и поле зрения, а также ЭРГ в большинстве случаев остаются неизменными. Достигнув возраста 15 лет, у больного врожденным анаврозом Лебера есть риск развития кератоконуса.

Родители должны на ранних этапах выявить у ребёнка данное заболевание, так как он в силу своего возраста не способен сам пожаловаться на плохое зрение. Необходимо следить, как он реагирует и фиксирует взгляд на игрушки, есть ли что-то странное в его взгляде, движениях глаз.

Выводы

Своевременно выявленная болезнь всегда имеет максимальные шансы на излечение, и амавроз не исключение. И хотя в случае врожденной патологии прогноз крайне неблагоприятный, все же вероятность сохранения зрения в минимальном объеме присутствует. При врожденной форме ребенок полностью утрачивает зрительную функцию и ему присваивается инвалидность по зрению.

При транзиторной форме заболевания все зависит от своевременности обнаружения и выбора правильной терапевтической тактики. Адекватное и вовремя проведенное лечение имеет все шансы на успех.

К сожалению, сегодня больные амаврозом Лебера практически обречены на полную потерю зрения и методов избавления от заболевания еще не придумано. Но данный прогноз не распространяется на больных амаврозом приобретенной формы. Профилактика патологии практически невозможна, однако будущие родители могут пройти диагностику на вероятность ее возникновения. Правильное воспитание и адаптация же помогут больному ребенку справляться с проблемами, которые порождает данный недуг.

Оцените статью
Добавить комментарий